Агранулоцитоз: виды, причины, симптомы, лечение

Агранулоцитоз: причины, симптомы и лечение

Агранулоцитозом называют состояние, при котором в крови обнаруживается снижение уровня нейтрофильных лейкоцитов (менее 1000/1 мкл) либо гранулоцитов (менее 750/1 мкл), что приводит к снижению иммунитета и уменьшению сопротивляемости к различным инфекциям. Агранулоцитоз имеет другое название — нейтропения.

Нормальным количеством нейтрофилов в крови считается 1500/1 мкл. Исходя из этой нормы различают три степени агранулоцитоза:

  • легкая — более 1000/1 мкл;
  • средняя — 500-1000/1 мкл;
  • тяжелая — менее 500/1 мкл.

Форма заболевания — острая или хроническая — зависит от скорости развития: острая форма развивается за несколько дней, хроническая — на протяжении месяцев и лет.

Опасной степенью агранулоцитоза является тяжелая острая форма, возникающая обычно из-за нарушения образования нейтрофилов.

Причины агранулоцитоза

Агранулоцитоз может возникнуть как самостоятельная аномалия, а также как следствие какого-либо заболевания крови. Наиболее распространенная причина появления агранулоцитоза — воздействие лекарственных препаратов, снижающих способность к образованию нейтрофильных лейкоцитов.

К таким препаратам относятся противоопухолевые, противосудорожные, антиметаболиты, пенициллиновая группа и др. Причем, агранулоцитоз может возникнуть независимо от дозировки и сроков употребления лекарственного средства. Реже встречается врожденный агранулоцитоз.

Кроме того, причинами агранулоцитоза могут быть повреждения костного мозга, недостаточность поджелудочной железы, ВИЧ, почечная недостаточность, онкологические заболевания, недостаток фолиевой кислоты и витамина В12.

Симптомы

Симптоматика проявляется в связи с инфекцией, возникающей на фоне агранулоцитоза. От его формы зависит степень тяжести инфекционного заболевания. Обычно болезнь протекает с появлением язв на слизистых оболочках, повышением температуры, развитием пневмонии.

Острый агранулоцитоз иногда приводит к токсическому шоку. Хронический агранулоцитоз протекает более спокойно: в крови наблюдается количество моноцитов, соответствующее норме, а лимфоциты и иммуноглобулины не теряют своей функциональности.

При снижении числа нейтрофилов до критического уровня (ниже 500/1 мкл) возникает опасная специфическая форма агранулоцитоза — фебрильная нейтропения.

Обратите внимание

Эта форма агранулоцитоза характерна следующими симптомами: слабость, повышенная потливость, резкий скачок температуры вверх, тремор, сердечно-сосудистый коллапс.

Такое состояние очень важно дифференцировать от бактериального сепсиса и пневмонии.

Лечение агранулоцитоза

Лечение агранулоцитоза во многом зависит от конкретной причины его возникновения. Крайне важно проводить мероприятия по поддержанию и поднятию иммунитета и ограждению больного от возможных инфекций. Лечение легкой степени агранулоцитоза возможно проводить в домашних условиях, однако лучше его проводить в стационаре.

В медикаментозное лечение включаются антибиотики, глюкокортикоиды и пр. В особо тяжелых случаях больной должен быть помещен в стерильное изолированное помещение с облучением воздуха ультрафиолетом. Также показана витаминотерапия. Язвы на слизистой оболочке выполаскиваются перекисью водорода или физиологическим раствором.

Если лечение отсутствует, возможно появление риска летальный исход, но при современных методах терапии этот риск снижается.

Источник: https://nmedicine.net/agranulocitoz-prichiny-simptomy-lechenie/

Симптомы агранулоцитоза

Агранулоцитоз серьезное заболевание крови, которое проявляется в виде значительного снижения гранулоцитов, клеток, преобладающих в составе лейкоцитарной формулы. Зачастую это состояние сопровождается лейкопенией.

А также агранулоцитоз является вариантом нормы при нейтропении (уменьшение числа нейтрофилов в крови). Нейтрофилы являются важным звеном в работе иммунной системы человека, соответственно снижение их нормы приводит к ослаблению иммунитета.

При агранулоцитозе могут развиваться опасные для человеческой жизни состояния, такие как сепсис, перитонит, медиастинит и другие. Резкое уменьшение или полное отсутствие в крови гранулоцитов называется алейкия.

У пациентов с таким синдромом осложнения могут возникнуть даже на фоне банального насморка. Поэтому агранулоцитоз – патологическое состояние организма, нуждающееся в более углубленном изучении, с целью проведения профилактических мероприятий.

Какую роль в организме человека выполняют гранулоциты?

Гранулоциты – это лейкоциты, в цитоплазме которых во время окрашивания выявляется некоторая зернистость (гранулевидность). Продуцируются они в костном мозге, поэтому их относят к клеткам миелоидной группы. Особенно интенсивно процесс выработки гранулоцитов происходит при возникновении инфекционных процессов в организме.

Гранулоциты образовывают самую большую совокупность лейкоцитов. Исходя из особенностей окрашивания гранул, гранулоциты делятся на нейтрофилы, эозинофилы и базофилы, которые, в свою очередь, отличаются по выполняемой роли в человеческом организме.

Доля нейтрофильных гранулоцитов составляет 50–75 % от общего числа лейкоцитов. В том числе зрелые сегментоядерные (показатели нормы составляют 45–70%)и незрелые палочкоядерные (норма – 1–6%).

Важно

Состояние, при котором наблюдается увеличение количества нейтрофилов, называется нейтрофилия. Понижение содержания нейтрофилов именуется нейтропенией (гранулоцитопенией). При полном отсутствии их в человеческом организме можно говорить о развивающемся агранулоцитозе.

Роль гранулоцитов в организме человека заключается в выполнении защитных функций от инфекционных заболеваний (в основном от бактериальных и грибковых). При попадании в организм вредных микробов нейтрофилы через стенки сосудов стремятся к очагу воспаления, вырабатывая специфические ферменты, которые убивают инфекционных агентов.

При агранулоцитозе иммунная реакция отсутствует или является неэффективной, вследствие чего могут развиваться опасные для жизни инфекционные заболевания.

Нейтрофильные гранулоциты выполняют такие основные функции:

  • поддерживают иммунитет на соответствующем уровне;
  • активизируют работу свертывающей системы крови;
  • обеспечивают чистоту крови.

Виды агранулоцитоза и причины развития

Исходя, из причин возникновения заболевания, агранулоцитоз бывает таких видов:

  • миелотоксический – развивается вследствие угнетения роста молодых клеток гранулоцитов в костном мозге.
  • иммунный или гаптеновый агранулоцитоз – возникает на фоне образования специфических антител к гранулоцитам.
  • генуинный (идиопатический) – форма заболевания, не установленного патогенеза.

Миелотоксический агранулоцитоз возникает, вследствие влияния экзогенных (внешних) и эндогенных (внутренних) факторов.

Эндогенные причины агранулоцитоза – это осложнения или последствия перенесенных тяжелых заболеваний, таких как:

  • лейкоз (острый или хронический);
  • апластическая анемия;
  • заболевания иммунной системы (тиреодит, болезнь Бехтерева, красная волчанка);
  • метастазы в костный мозг при онкологических болезнях;

К экзогенным факторам относятся такие:

  • генетическая предрасположенность;
  • вирус Эпштейн-Барра;
  • вирусный гепатит;
  • туберкулез;
  • сепсис;
  • влияние токсических веществ (отравление мышьяком, ртутью, бензольными соединениям, инсектицидами);
  • воздействие радиоактивного облучения (последствия лечения злокачественных опухолей);
  • длительная лучевая нагрузка;
  • употребление некачественного алкоголя;
  • вредное воздействие химических веществ, входящих в состав косметики и средств бытовой химии;
  • лечение препаратами, оказывающими побочное миелотоксическое влияние.

Для подобного воздействия характерным является наличие скрытого периода. Заболевание выявляется только тогда, когда лейкоцитарные показатели падают до критически низкого уровня. Этот период может бессимптомно протекать недели, месяцы и даже годы (при хроническом отравлении).

Провоцирующие факторы

Медикаментозные причины требуют наиболее пристального внимания. К лекарственным средствам, из-за которых возникает миелотоксический агранулоцитоз, относятся:

  • Группа цитостатических препаратов, таких как циклофосфан, метотрексат. Их назначают для того, чтобы подавить деление клеток при онкологических заболевания, после проведения трансплантации тканей и органов, для лечения аутоиммунных болезней. Минусом такого лечения является то, что, кроме злокачественных клеток, эти препараты убивают в организме здоровые клетки, как следствие подавляется кроветворение. В комплексе эти факторы, и провоцируют возникновение симптомов агранулоцитоза.
  • Группа антибиотиков широкого спектра действия.
  • Лекарства, в составе которых присутствует аминазин – вещество, которое используются для лечения психоневрологических заболеваний.

Причинами иммунного агранулоцитоза являются процессы разрушения антителами гранулоцитов, что приводит к образованию в организме токсинов. В этот период анализ крови может показать одновременное уменьшение числа тромбоцитов и эритроцитов, так как антитела и на них оказывают негативное воздействие. Иммунный агранулоцитоз подразделяется на аутоиммунный и гаптеновый.

Аутоиммунный агранулоцитоз часто возникает при системных нарушениях в работе иммунной системы, которые происходят у людей, страдающих такими заболеваниями, как красная волчанка и ревматоидный артрит. В этих случаях организм вырабатывает антитела, к собственным клеткам воспринимая их как чужеродные.

Чаще всего такое патологическое состояние возникает у молодых и средневозрастных пациентов. Признаки иммунного агранулоцитоза часто встречаются у представительниц прекрасного пола (в четыре раза чаще, чем у мужчин). Провоцирующими факторами являются стрессы и острые вирусные заболевания.

Механизм развития гаптенового агранулоцитоза неясен до конца. Известно лишь, что развивается он под воздействием неполных антигенов (гаптенов), объединенных с антителами, которые оседают на поверхности нейтрофилов, вызывая высокую склеиваемость кровяных клеток, что приводит к их гибели.

Зачастую гаптогенами выступают лекарственные средства, поэтому подобное состояние называется лекарственный агранулоцитоз.

В роли гаптенов могут выступать такие медикаментозные препараты:

  • макролидные антибиотики;
  • снотворные средства;
  • сульфаниламиды;
  • анальгин;
  • бутадион;
  • амидопирин;
  • лекарства для лечения туберкулеза;
  • средства, снижающие гиперфункцию щитовидки.

Проявление болезни

Острая форма заболевания практически не имеет симптоматических проявлений. Выявить его в основном можно только при помощи лабораторных исследований.

Видимые признаки ухудшения самочувствия больного наблюдаются только при присоединении тяжелых осложнений, таких как сепсис, некротическая ангина, абсцедирующая пневмония и язвенный стоматит, которые возникают при снижении защитных функций организма.

В течение первых нескольких дней пациент, у которого количество гранулоцитов находится ниже нормы, не замечает видимых отклонений в состоянии своего здоровья. Но если агранулоцитоз длиться около недели, то у больного может резко ухудшиться самочувствие, вплоть до развития опасных инфекционных осложнений.

Совет

Состояние больного напрямую зависит от того насколько низко упал уровень гранулоцитов. Чем ниже этот показатель, тем тяжелее протекает заболевание. Если снижение незначительное, то при соблюдении санитарных правил, развития инфекционных осложнений можно избежать.

Но когда пациент находится в медицинских учреждениях, то даже минимальное уменьшение количества гранулоцитов может привести к развитию опасных осложнений.

Осложнять течение агранулоцитоза могут стафилококковые инфекции, кишечная и синегнойная палочка и другие болезни.

Симптоматически такие осложнения проявляются:

  • повышением температуры тела до 40–41 градусов;
  • сильной головной болью;
  • тошнотой и рвотой;
  • диареей;
  • вздутием;
  • схваткообразными болями в животе;
  • мышечными болями;
  • общей слабостью;
  • потерей сознания;
  • снижением массы тела;
  • покраснением кожных покровов;
  • резким снижением артериального давления;
  • язвами;
  • появлением на коже мелких темных возвышений (при синегнойной палочке);
  • тромбоцитопенией и анемией (при аутоиммунном агранулоцитозе).

Агранулоцитоз в детском возрасте

Агранулоцитоз у детей возникает в основном по тем же причинам, что и у взрослых людей, но все же имеет свои характерные особенности. Нейтропения или хроническая детская доброкачественная нейтропения является наиболее частой причиной развития заболевания в детском возрасте.

Зачастую она возникает до года и длится от нескольких месяцев до нескольких лет. Эта форма болезни не имеет симптоматических проявлений, абсолютно безопасна для ребенка и не нуждается в лечении.

Считается, что агранулоцитоз в детском возрасте развивается из-за того, что ребенок имеет незрелую кроветворную систему, которая созревает, примерно к 5-летнему возрасту. Осложнения при такой форме заболевания возникают очень редко, и проходит подобное патологическое состояние, в основном самостоятельно.

Единственное, что рекомендуется для детей страдающим агранулоцитозом – это применение антибиотиков в профилактических целях при простудных заболеваниях. А также матери с детьми должны состоять на диспансерном учете у педиатра, гематолога и иммунолога-аллерголога.

Но также болезнь у детей может развиваться на фоне длительного приема лекарственных препаратов (антибиотиков). Реже агранулоцитоз возникает при развитии онкологических заболеваний крови. В этом случае следует незамедлительно обращаться за медицинской помощью и проводить химиотерапевтическое лечение.

Читайте также:  Осмолярность крови (плазмы): суть, анализ, норма и отклонения

Зачастую заболевание развивается у детей, которые очень часто болеют инфекционными заболеваниями. Проявляется это такими характерными симптомами:

  • появление язвочек на слизистых оболочках ротовой полости;
  • повышение температуры тела;
  • развитие пневмонии.

Если вовремя не провести лечение, то у ребенка может развиться септический шок или развиться фебрильная нейтропения, которая проявляется:

  • повышенной температурой;
  • слабостью;
  • дрожанием;
  • потливостью;
  • стоматитом;
  • гингивитом;
  • пародонтозом;
  • грибковыми инфекциями.

Лечение агранулоцитоза

Пациенты с агранулоцитозом должны быть помещены в отделение гематологии. Это обязательно должны быть палаты-изоляторы, в которых соблюдаются асептические условия, проводится регулярное кварцевание, ограничивается посещения посетителей.

Соблюдение этих условий является профилактическими мероприятиями предупреждения возникновения инфекционных осложнений. Больные с агранулоцитозом должны тщательно ухаживать за ротовой полостью, проводить полоскания рта антисептическими средствами, обработка слизистых оболочек.

Лечение следует начинать с отмены лекарственных препаратов и химических веществ, которые стали провокаторами болезни. Для профилактики гнойных инфекций могут быть назначены антибиотики и противогрибковые препараты.

Обратите внимание

Проводится внутривенное введение иммуноглобулина и антистафилококковой плазмы, трансфузии лейкоцитарной или тромбоцитарной массы, глюкортикоидов (при иммунном и аутоиммунном агранулоцитозе).

Профилактической мерой является тщательный лабораторный контроль за показателями крови во время лечения миелотоксическими препаратами. И также следует исключить прием препаратов, ранее вызвавших у пациента симптомы иммунного агранулоцитоза.

Источник: http://serdechka.ru/krov/agranulocitoz.html

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз – опасная гематологическая дисфункция, при которой происходит снижение в периферической крови гранулоцитов. Гранулоциты – самая многочисленная фракция лейкоцитов, белых кровяных клеток. Делятся на базофилы, нейтрофилы, эозинофилы. Агранулоцитоз вызывает расстройство и нарушение в работе всех органов и систем органов, существенно снижает работу иммунной системы.

Чаще всего развивается после 45 лет. У мужчин заболевание диагностируется реже, чем у женского пола.

Роль гранулоцитов в организме

Своё название гранулоциты получили благодаря особой характерной форме зернистости.

Более 75% состава гранулоцитов составляют нейтрофилы, которые в организме выполняют особую важную роль, а именно, убивают измененные клетки, способные вызвать образование опухолей и различных новообразований.

Также они поглощают различные вредоносные микробы и инородные тела, формируют местный воспалительный ответ. Обеспечивают фагоцитоз и защитные функции организма.

При развитии агранулоцитоза организм не в состоянии должным образом реагировать на внедрение бактериальной инфекции, что может привести к появлению септических осложнений, летальному исходу. Поэтому данное заболевание считается очень серьёзным и опасным для здоровья человека.

Основные функции нейтрофильных гранулоцитов в организме человека:

  1. Поддержание функции иммунной системы на высоком уровне.
  2. Поддержание стерильности крови.
  3. Активизация правильной свёртываемости крови.

Относятся гранулоциты к клеткам миелоидного ряда, вырабатываются костным мозгом.

Самые частые осложнения, вызванные агранулоцитозом:

  • обширный перитонит;
  • фатальный сепсис;
  • гепатит тяжелой формы;
  • геморрагические проявления;
  • острый гломерулонефрит.

Агранулоцитоз всегда сопровождается возникновением инфекционных процессов, например, стоматитом или тонзиллитом.

Классификация

Подразделяются на приобретенные и врожденные формы.

По патогенетическому характеру делятся на: аутоиммунный, миелотоксический, иммунный гаптеновый, идиопатический агранулоцитоз.

По клинической форме течения подразделяются на рецидивирующие и острые формы агранулоцитоза.

Патогенез и основные причины

  1. Аутоиммунный. Основные причины – аутоиммунные заболевания соединительной ткани, например, ревматизм, артриты.
  2. Миелотоксический. Причина возникновения – различные неблагоприятные факторы, воздействующие на красный костный мозг.

    Вызывает сильное нарушение в кроветворном ростке, где происходит синтез гранулоцитов.

  3. Иммунный гаптеновый. Причина заболевания в работе таких веществ, как гаптены, которые вызывают аутоиммунные реакции, при которых гранулоциты разрушаются в больших количествах.

    Иногда такая форма агранулоцитоза является следствием побочных действий некоторых лекарственных препаратов: анальгетиков, антибактериальных, противотуберкулезных препаратов, сульфаниламидов, антибиотиков из группы макролидов.

  4. Идиопатический (генуинный).

    Неустановленная причина уменьшения гранулоцитов.

Дополнительные причины развития агранулоцитоза:

  • резкое быстрое похудение;
  • генетические нарушения;
  • последствия сильного воздействия облучения (лучевого, радиационного);
  • побочные действия инсектицидов – отравление при вдыхании;
  • осложнения аутоиммунных заболеваний (если есть в анамнезе);
  • инфицирование цитомегаловирусом, СПИДом, жёлтой лихорадкой;
  • бактериальные или вирусные инфекции в генерализированной форме;
  • лекарственные препараты на основе золота;
  • длительное употребление препаратов, угнетающих функцию кроветворения.

Причины возникновения болезни у маленьких детей почти такие же. Частой причиной является нейтропения, которая для грудных детей особой опасности не несет, особого лечения не требует. Считается, что детский организм, до 6 лет примерно, не имеет сформированную кровеносную систему, поэтому агранулоцитоз появляется часто и со временем исчезает самостоятельно.

Опасно, если заболевание появилось на фоне частых тяжелых простуд, гриппа или других инфекционных заболеваний, так как такое положение приводит к уменьшению нейтрофилов. Внешне у ребенка это сразу заметно, например, во рту возникают болезненные язвы, доставляющие боль и дискомфорт. В таких случаях требуется незамедлительное лечение и постоянный медицинский осмотр.

Клинические проявления, симптомы агранулоцитоза

К основным проявлениям относятся высыпания на слизистых оболочках в результате потери защитного механизма, оказывающего противодействие сапрофитным микроорганизмам. Первым делом поражение происходит на:

  • нёбных миндалинах;
  • слизистой губ;
  • слизистой половых органов;
  • глотке.

Поражения выглядят как маленькие язвочки, болят, вызывают воспаление и повышение температуры тела. В дальнейшем присоединяются боли в животе, метеоризм, тошнота и рвота, диарея.

Внимание! Тяжёлое поражение слизистой оболочки кишечника может вызывать перитонит, что опасно для жизни больного.

Диагностика

В диагностирование входит клинический осмотр пациента, общий и биохимический анализы крови. В зависимости от сопутствующих осложнений назначаются дополнительные исследования, например, УЗИ желудочно-кишечного тракта, рентген грудной клетки, общий анализ мочи (протеинурия, цилиндрурия). На пике гипертермии необходим анализ крови на стерильность.

Зачастую приходится проводить стернальную пункцию и миелограмму. Также важна иммунограмма для исследования иммунной системы, функция которой часто сильно снижена при данном заболевании.

Важны консультации врача-стоматолога, инфекциониста, иммунолога и лор-врача.

Лечение агранулоцитоза

Лечение данного заболевания необходимо проводить в условиях стационара, особенно при тяжёлой острой форме болезни. В палате, где будет находиться пациент, нужно регулярно обеззараживать воздух.

Также очень важно предупредить возможное попадание бактериальной инфекции внутрь организма.

Для этого, с целью лечения язвочек или предупреждения их возникновения, полость рта нужно регулярно полоскать специальными антибактериальными растворами, антисептиками.

Первым делом внимание направляется на устранение всех возможных факторов, спровоцировавших изменения крови.

В лечение агранулоцитоза входит:

  1. Переливание крови, введение гемодеза, раствора Рингера и глюкозы.
  2. Назначение высоких доз глюкокортикоидов (например, Дипроспана или Преднизолона).
  3. Нормализация показателей крови, коррекция анемии.
  4. Антибиотики миелонетоксичного типа.
  5. Антигрибковые препараты, например, Леворин.
  6. При присоединении бактериальной инфекции назначаются сразу несколько антибиотиков широкого спектра действия, например, пенициллины и цефалоспорины.
  7. В особо сложных случаях проводится пересадка костного мозга.

Лечение проводится до тех пор, пока показатели гранулоцитов не придут до значений нормальных показателей.

При иммунном агранулоцитозе переливание крови запрещено, так как выработка гранулоцитов в костном мозге понижается. Также происходит торможение выработки антител.

Важно

Важным в лечении является стимуляция лейкопоэза. Назначается, например, Пентоксил, Молграмостин или Лейкоген.

Если у пациента сильно выраженная интоксикация, назначают детоксикационную терапию.

Возможные последствия и исход

При своевременном комплексном лечении исход благоприятный. При запущенной форме и присоединении некроза летальный исход составляет более 80% случаев.

Профилактика

Профилактические меры очень важны при этом заболевании. Главное, это поддержание функции иммунной системы на высоком уровне. Для этого нужно следить за своим здоровьем и не допускать переохлаждений, стрессовых ситуаций, недосыпания и питания «на скорую руку». Питание должно быть сбалансированным, богатым свежими витаминами и микроэлементами.

Источник: https://my-health.ru/content/344-agranulocitoz

Иммунология и биохимия

Агранулоцитоз (АЦ) – полное или почти полное отсутствие гранулоцитов в крови. Гранулоциты – это тип лейкоцитов (клетки белой крови), в цитоплазме которых содержатся гранулы, зерна. Гранулоцитами являются нейтрофилы, эозинофилы, базофилы и большие гранулярные лимфоциты (БГЛ) или естественные киллеры (ЕК) (рис.1)..

Гранулоциты 

Базофил 40-100 клеток/мкл Нейтрофил 2500-7000 клеток/мкл Эозинофил 100-300 клеток/мкл  Большой гранулярный  лимфоцит200 – 400 клеток/мкл

Об АЦ говорят в том случае, если снижается абсолютное содержание всех гранулоцитов и это снижение имеет клиническое значение. Так как в норме нейтрофилы составляют около 70% лейкоцитов, базофилы -0,5-1%, эозинофилы до 5%, БГЛ до 2%, то часто нейтропению и агранулоцитоз отождествляют.

Тем не менее, эти два термина не могут использоваться как взаимозаменяемые, так как они описывают несколько различных состояний. Термин агранулоцитоз используют в том случае, когда красный костный мозг не в состоянии обеспечить созревание достаточного количества гранулоцитов.

 Нейтропения – это термин, используемый для характеристики состояния, когда в костном мозге снижено созревание конкретной группы гранулоцитов – нейтрофилов.

Хотя эти состояния несколько отличаются, они, как правило, имеют много общих причин и симптомов и часто лечатся аналогичным образом.

Что вызывает агранулоцитоз и нейтропению?

Агранулоцитоз и нейтропения обычно приобретенные – результат другого заболевания или лечения, но иногда могут могут быть и врожденным.

 Приобретенные агранулоцитоз и нейтропения

Причины

Наиболее частой причиной агранулоцитоза является иммунная реакция на определенные лекарственные препараты (табл.)

Таблица – Препараты, вызывающие медикаментозный агранулоцитоз
Обезболивающие, жаропонижающие, противоревматические Амидопирин, анальгин, фенацетин, фенилбутазон, индометацин, ибупрофен, соли золота,пеницилламин, ацетил салициловая кислота
Фенотиазины и др. нейролептики Аминазин, промазин, тиоридазин, имипранин, диазепам и др.
Противоэпилептические Карбамазепин, фенитоин, примидон, триметадион
Тиреостатические Карбимазол, тиамазол, тиоурацилом и. Его производные, клозапин
Антибиотики и сулфонамиды Пенициллины, цефалоспорины, левомицетин, сульфаметоксазол, сульфасалазин, ванкомицин, метронидазол, норфлоксацин
Антидиабетические Хлорпропамид, толбутамид
Антигипертензивные Каптоприл, диазоксид, гидралазин, метилдофа, пропранолол
Средства при б.Паркинсона L-допа
Другие Циметидин, левамизол, барбитураты, антигистаминные препараты, блокаторы Н2-рецепторов (ранитидин, циметидин)

Реже агранулоцитоз является следствием нарушения гемопоэза в костном мозге, например, злокачественные опухоли, апластическая анемия и прием химиотерапевтических препаратов 

Другие причины приобретенных агранулоцитоза или нейтропении:

  • Аутоиммунные расстройства (состояния, при которых иммунная система организма ошибочно атакует свои собственные ткани) – такие как волчанка и ревматоидный артрит
  • Заболевания костного мозга – такие , как миелодисплазия (когда клетки крови не развиваются должным образом) или лейкемии
  •  Некоторые инфекции, включая ВИЧ и гепатит.

Формы 

Тип I – агранулоцитоз иницирован иммунным ответом против циркулирующих гранулоцитов и происходит как острое заболевание.

Тип II – агранулоцитоз обычно развивается постепенно и вызван токсичным повреждение костного мозга медикаментами.

Врожденные агранулоцитоз и нейтропения

Врожденные АЦ или нейтропения могут быть вызвана несколькими редкими генетическими ошибками (видоизмененные гены), которые могут быть переданы ребенку от одного или обоих родителей. 

Признаки и симптомы

Большинство людей с АЦ или нейтропенией не имеют каких-либо очевидных симптомов. Тем не менее, эти состояния означают, что вы более уязвимы к инфекциям, так как Ваш костный мозг не может обеспечить достаточное количество гранулоцитов вообще и нейтрофилов в частности для эффективной борьбы с микробами.

Тип I АЦ называют агранулоцитарная ангина. Острая инфекция, характеризующаяся тяжелой болью в горле, лихорадкой и слабостью. Агранулоцитарная ангина связана с экстремальным снижением лейкоцитов в крови и прежде всего нейтрофилов (нейтропенией).

Каков механизм иммунного агранулоцитоза?

Лекарственный препарат сам по себе не вызывает иммунного ответа. Но если он связывается с белками мембраны гранулоцитов, становится гаптеном, то на поверхности клеток образуется структура белок-гаптен, иммуноген, клетки иммунной системы распознают их как чужие и включают иммунные механизмы уничтожения.

Агранулоцитоз тип II проявляется повышенной чувствительность пациентов к инфекциям, особенно бактериальным.

Вызывайте врача!

Большинство людей с повышенным риском АЦ или нейтропении осведомлены о признаках, на которые нужно обратить внимание. Например, если вы получали химиотерапию, и у Вас возникли какие-либо проблемы, такие как высокая температура, следует немедленно связаться с лечащим врачом. Его телефон Вам обязаны дать во время прохождения курса терапии. 

Как лечат АЦ

Обычно предполагается , что АЦ побочный эффект лекарств, поэтому прием всех препаратов, которые не являются абсолютно необходимыми, должен быть прекращен и заменен другими, которые не вызывают АЦ.

 Часто препарат, вызвавший АЦ, трудно определить. Кроме того, необходимо принять меры по борьбе с инфекцией.

 Для стимуляции продукции гранулоцитов костным мозгом назначают факторы роста гранулоцитов , G-CSF и GM-CSF.

Снижение риска заражения

 Пока ваши гранулоциты снижены, воспользуйтесь несколькими советами:

  • Избегай недоваренных и некоторых сырых продуктов, которые могут привести к пищевым отравлением
  • Избегать тесного контакта с инфицированными людьми
  • Убедитесь, что вы храните и готовите пищу должным образом
  • При наличии агранулоцитоза необходим о тщательно соблюдать личную гигиену, особенно в полости рта, горла и анальной области.
  • Избегать контактов с массами из-за риска заражения.

Антибиотики

Если у Вас инфекция, Вам, как правило, необходимо лечить с её помощью антибиотиков, потому что сам Ваш организм не сможет бороться с инфекцией. 

G-CSF инъекции (

Некоторые люди могут нуждаться в инъекции лекарства под названием G-CSF, (фактор роста гранулоцитов), который стимулирует образование лейкоцитов в костном мозге.

Пересадка костного мозга

В особо тяжелых случаях может потребоваться пересадка костного мозга (трансплантация стволовых клеток), чтобы заменить поврежденный костный мозг здоровыми стволовыми клетками костного мозга донора.

Источник: http://biohimik.net/agranulotsitoz

Агранулоцитоз – это что такое? Агранулоцитоз у детей и взрослых: симптомы, лечение и причины

Здоровье 2 апреля 2017

Лабораторное исследование крови выполняют практически при каждой патологии. Это связано с информативностью данного анализа. По изменениям отдельных показателей крови можно судить об этиологии болезни, остроте патологического процесса.

Информация о повышении или снижении некоторых определенных клеток плазмы позволяет заподозрить специфические нарушения. К примеру, лейкоз, различные виды анемий. Одним из лабораторных признаков считается агранулоцитоз. Это синдром, который может встречаться самостоятельно или в сочетании с другими изменениями в составе крови.

Данный признак свидетельствует о наличии тяжелого инфекционного процесса.

Агранулоцитоз – это что такое?

Заболеваниями крови занимается наука гематология. Нарушением, которое свидетельствует о тяжелом патологическом процессе, является агранулоцитоз. Это синдром, характеризующийся выраженным снижением уровня белых клеток крови – лейкоцитов. Они необходимы для борьбы с инфекционными агентами, проникающими в организм при инфицировании.

Нормальное количество лейкоцитов в крови равно 4-9*109/л. Увеличение числа этих клеток указывает на развитие воспалительного очага. Нехватка белых кровяных телец может возникнуть при недостаточности иммунной системы, угнетении гемопоэза, интоксикации.

Агранулоцитоз – это лабораторный синдром, характеризующийся снижением уровня лейкоцитов до 1*109/л и менее (нейтрофилов – 0,75*109). Из-за выраженного дефицита иммунных клеток возникают различные инфекционные процессы бактериальной или вирусной этиологии.

Чтобы выявить данный синдром, необходимо проведение клинического анализа крови.

Частота встречаемости агранулоцитоза

Данный гематологический синдром встречается среди женского и мужского населения. Врожденный агранулоцитоз регистрируется реже, по сравнению с приобретенным заболеванием.

Подобным изменениям клеточного состава крови больше подвержены женщины среднего возраста (от 40 лет). Частота встречаемости этого лабораторного признака отличается в разных странах. В среднем агранулоцитоз выявляют у 1 из 1 200 человек.

Значительному снижению числа лейкоцитов больше подвержены европеоиды.

Видео по теме

Причины развития агранулоцитоза

Почему развивается агранулоцитоз? Причины этого патологического состояния зависят от разновидности заболевания. Врожденные агранулоцитозы обусловлены наследственным фактором.

Синдром относится к генетически детерминированным патологиям. Риск того, что у ребенка, рожденного от больной матери или отца, будет иметь место данный синдром, очень высок.

К причинам, вызывающим приобретенный агранулоцитоз, относятся следующие:

  1. Аутоиммунные заболевания. Подобными патологиями являются: системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит. При этих заболеваниях иммунная защита направлена не только на чужеродные частицы, но и на собственные клетки организма.
  2. Воздействие ионизирующего излучения. Данный фактор приводит к угнетению не только белого, но и красного кроветворного ростка.
  3. Прием цитостатических лекарственных препаратов. Эти медикаменты показаны при ревматологических и онкологических заболеваниях. Недостатком терапии цитостатиками является то, что препараты уничтожают нормальные клетки.
  4. Длительный прием антибиотиков (например, при туберкулезе), НПВС и противопаразитарных средств.
  5. Тяжелое течение инфекционных заболеваний. Резкое снижение числа нейтрофилов может наблюдаться при вирусном гепатите, кори, краснухе, оспе, гриппе и т. д.

Стоит отметить, что агранулоцитоз не является самостоятельной патологией. Данный синдром не может развиться без определенной причины. Он всегда связан с каким-то патологическим воздействием.

Механизм развития агранулоцитоза

Нейтрофилы относятся к защитным клеткам крови. Они образуются в костном мозге и высвобождаются в большом количестве постоянно. Эти клетки составляют около 70 % от общего числа лейкоцитов.

При недостаточной выработке данных элементов крови развивается нейтропения. Агранулоцитоз считается запущенной формой данного состояния.

Совет

Врожденный дефицит нейтрофилов, а также общего количества лейкоцитов возникает из-за наличия патологического гена.

В результате воздействия экзогенных факторов, выработка белых кровяных телец снижается или полностью прекращается. Другим механизмом развития синдрома считается продукция антител к нейтрофилам. Таким образом, возникает агранулоцитоз. Анализы крови при этом изменятся практически сразу. Ведь период жизни нейтрофилов довольно короткий. Он составляет от 2 до 3 суток.

Классификация патологических состояний

В зависимости от причины и патогенетического механизма, выделяют несколько классификаций агранулоцитоза. Согласно этому, выделяют врожденную и приобретенную недостаточность нейтрофилов. В первом случае данный гематологический синдром возникает при следующих генетических патологиях:

  1. Гранулематозная болезнь.
  2. Семейная нейтропения.
  3. Синдром Швахмана-Дайемонда.
  4. Болезнь Костманна.
  5. Синдром Шедьяка-Штайнбринка-Хигаси.
  6. Врожденная алейкия.

Приобретённая недостаточность белых клеток крови делится на аутоиммунный, миелотоксический и гаптеновый агранулоцитоз. Каждая из этих форм имеет свой механизм развития. По течению патологического процесса выделяют острые состояния и хронические агранулоцитозы. Также в основу классификации положена степень тяжести синдрома.

Описание иммунного агранулоцитоза

Иммунный агранулоцитоз связан с патологическим воздействием антител на клетки крови. Он может быть обусловлен как эндо-, так и экзогенным механизмом. В первом случае заболевание возникает вследствие аутоиммунной агрессии. Подобное состояние приводит к системным патологиям соединительной ткани.

Клетки иммунной системы не изменяются по составу, однако они как бы «перепрограммируются». В результате они начинают оказывать противодействие собственным тканям организма. Гранулоциты быстро созревают и самостоятельно разрушаются. Экзогенные факторы при этом не имеют значения.

Синдром иммунного агранулоцитоза возникает при таких патологиях, как системная красная волчанка и ревматоидный артрит. При этом дефицит нейтрофилов сочетается с недостаточностью других клеток крови.

Ещё одной разновидностью заболевания, возникающего на фоне иммунных процессов, является гаптеновый агранулоцитоз. При этой форме патологического процесса тоже образуются антитела к нейтрофилам.

Отличием считается то, что они вырабатываются не самостоятельно, а после приема некоторых медикаментов – гаптенов. Повторный прием этих веществ вызывает иммунную реакцию, выражающуюся в разрушении гранулоцитов.

В качестве гаптенов могут выступать некоторые антибактериальные препараты, сахароснижающие и противовоспалительные средства, барбитураты.

Описание миелотоксического агранулоцитоза

Миелотоксический агранулоцитоз развивается в результате экзогенных воздействий. Он всегда сочетается с эритро- и тромбоцитопенией. В большинстве случаев миелотоксический вариант заболевания связан с воздействием химиопрепаратов и ионизирующего излучения.

Эти факторы приводят к угнетению гемопоэза на начальных уровнях его развития. К цитостатическим препаратам, вызывающим подобную реакцию, относится циклофосфан, фторурацил, меркаптопурин и т. д. Угнетение клеток-предшественниц гемопоэза приводит к снижению числа гранулоцитов в костном мозге.

Это происходит из-за нарушения созревания ростков крови.

Помимо экзогенных воздействий, дефицит клеток гемопоэза развивается при некоторых разновидностях анемии и лейкозах. Этими причинами часто обусловлен агранулоцитоз у детей.

Обратите внимание

Зачастую гематологические изменения носят наследственный характер. Примерами считается гемолитическая и апластическая анемия, синдром Фанкони.

Острые и хронические миелобластные лейкозы развиваются как в детском возрасте, так и среди взрослого населения.

Агранулоцитоз: симптомы заболевания

Недостаточность гранулоцитов сопровождается тяжелыми клиническими проявлениями. Они могут быть различными, в зависимости от основного заболевания, приведшего к возникновению дефицита нейтрофилов. Как проявляется агранулоцитоз? Симптомы патологии:

  1. Выраженная общая слабость.
  2. Высокая лихорадка.
  3. Лимфаденопатия.
  4. Гепатоспленомегалия.
  5. Некротические изменения слизистых оболочек.
  6. Геморрагический синдром.

Гаптеновый агранулоцитоз, в отличие от других форм, характеризуется острым течением. У пациентов быстро ухудшается самочувствие, развивается лихорадка, появляются язвы в полости рта. Повреждение десен, миндалин, язычка, мягкого нёба прогрессирует, приводя к некротизации тканей. Это сопровождается болевым синдромом, невозможностью глотания, повышенным слюноотделением.

При миелотоксическом варианте агранулоцитоза часто развиваются кровотечения. Они связаны не только с изъязвлением слизистых оболочек, но и с недостаточностью тромбоцитов.

Отмечаются носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения. На кожных покровах появляются гематомы. Вследствие язвенно-некротических процессов в кишечнике отмечается диарея, боль в животе.

В результате аспирации крови развивается геморрагическая пневмония.

Изменения в анализах при агранулоцитозе

Зачастую развитие агранулоцитоза происходит у больных онкологическими, системными и тяжелыми инфекционными заболеваниями. Заподозрить данный синдром можно по таким признакам, как высокая лихорадка, слабость и появление язв в полости рта.

Сложнее диагностировать врожденный агранулоцитоз. Анализ крови необходимо выполнить при выраженной бледности кожи у ребенка, геморрагических проявлениях. При исследовании отмечается снижение лейкоцитов (менее 1*109/л).

Часто это сочетается с анемией и тромбоцитопенией.

Чтобы выяснить, по какой причине развился данный гематологический синдром, выполняют иммунограмму и пункцию костного мозга.

Чтобы диагностировать осложнения, вызванные дефицитом гранулоцитов, проводят инструментальные исследования. Среди них – рентгенография органов грудной клетки, колоноскопия.

Также требуются консультации специалистов – отоларинголога, онколога, стоматолога, ревматолога и гастроэнтеролога.

Методы лечения патологии

Необходима госпитализация пациента, если обнаружен агранулоцитоз. Лечение заключается в обработке язвенно-некротических поверхностей антисептическими средствами, мазевыми препаратами. Чтобы больной не подвергался вторичному инфицированию, его помещают в палату-изолятор. При повреждении слизистой оболочки кишечника питание осуществляется парентеральным путем.

Медикаменты для лечения агранулоцитоза

Чтобы предупредить развитие инфекционного процесса (пневмонии, сепсиса), назначают антибиотики и противогрибковые медикаменты. Внутривенно вводят препараты крови, в частности лейкоцитарную массу.

При иммунных агранулоцитозах показаны гормональные медикаменты. К ним относятся препараты «Гидрокортизон», «Преднизолон». Если синдром вызван угнетением гемопоэза, вводят стимулирующие средства. Среди них раствор «Граноцит», «Лейкоген», «Вирудан».

Лечение проводится в отделении гематологии.

Профилактика агранулоцитоза у детей и взрослых

Профилактика врожденного агранулоцитоза включает раннее выявление заболевания. С этой целью детям выполняют клинический анализ крови ежегодно.

К мерам профилактики относится наблюдение за пациентами, принимающими цитостатики, противотуберкулезные сахароснижающие средства.

Если у больного ранее наблюдалась гематологическая реакция на введение определенных препаратов, то эти медикаменты назначать повторно нельзя.

Прогноз для жизни при агранулоцитозе

Прогноз зависит от причины развития синдрома. Наиболее опасной формой является гаптеновый агранулоцитоз, так как при нем быстро развивается некроз тканей.

Аутоиммунное и миелотоксическое поражение поддается лечению благодаря заместительной терапии. Неблагоприятный прогноз отмечается при развитии осложнений основной патологии.

Среди них – массивные кровотечения, прободение стенки кишечника, геморрагическая пневмония, сепсис.

Источник: fb.ru

Источник: https://monateka.com/article/80314/

Агранулоцитоз симптомы и признаки | Уменьшение лейкоцитов в крови причины

Агранулоцитозы – группа патологических состояний, характеризующихся симптомами лейкопении менее 1000 в 1 мкл, нейтропении 750 в 1 мкл, что обусловливает повышенную восприимчивость к бактериальным и грибковым инфекциям. Агранулоцитозы бывают врождёнными и приобретёнными. В этой статье мы рассмотрим симптомы и признаки по которым агранулоцитоз возникает у человека. Кроме того, мы расскажем причины уменьшения лейкоцитов в крови.

Симптомы агранулоцитоза

Как правило, агранулоцитоз представляет собой синдром какого-либо общего заболевания. Чаще наблюдают миелотоксический и иммунный агранулоцитозы.

Миелотоксический агранулоцитоз возникает при воздействии экзогенных факторов (например, ионизирующая радиация, цитостатики) и сочетается с анемией, тромбоцитопенией.

Иммунный агранулоцитоз обусловлен действием аутоантител, уже имеющихся в организме (например, при системной красной волчанке), или синтезирующихся после приёма ЛС, оказавшихся гаптенами.

Важно

Симптомы и инфекционных процессов, обусловленных иммунодефицитом: интоксикация, лихорадка с ознобом, слабость; инфицированные язвы на слизистых оболочках и коже; пневмонии.

Как проявляются симптомы агранулоцитоза?

Такой симптом, как лимфопролиферативный синдром проявляется в виде: лимфаденопатии, увеличении печени и селезёнки.

Симптомом агранулоцитоза также является гаптеновый агранулоцитоз – нередко смертельная ситуация, когда принятый препарат – гаптен через серию иммунных реакций становится причиной критического уменьшения гранулоцитов в крови – в периферической крови полностью отсутствуют нейтрофилы, а в костном мозге остаются их предшественники. Гаптены – небольшие молекулы, сами по себе не обладающие антигенными свойствами, но действующие как эпитопы.

Симптомы гаптенового агранулоцитоза могут развиться при применении диакарба (диамокса), амидопирина, антипирина, ацетилсалициловой кислоты, барбитуратов, изониазида (тубазида), мепротана (мепробамата), фенацетина, бутадиона, новокаинамида, индометацина, левамизола, сульфаниламидов, метициллина, триметоприма (входит в состав бактрима), хингамина (хлорохина), клозапина (лепонекса) и др. Если вы принимали эти препараты, следует помнить, что это является одним из симптомов начала агранулоцитоза.

Признаки агранулоцитоза

Клинические признаки агранулоцитоза

Клинические признаки и результаты лабораторных исследований зависят от выраженности нейтропении при агранулоцитозе. Клиническая картина агранулоцитоза является основным признаком при постановке диагноза.

Период симптомов агранулоцитоза – крайне важный признак в клиническом ведении больного. Вне зависимости от причины его возникновения (миелотоксический или гаптеновый – лекарственный) криз ведут по одним типичным стандартным правилам.

Признаки и симптомы вы теперь знаете, и сможете определить начало агранулоцитоза.

Наследственные нейтропении – группа заболеваний агранулоцитоза, характеризующихся периодическим или постоянным симптомом уменьшения количества нейтрофилов в крови и костном мозге.

Циклическая нейтропения при агранулоцитозе имеет такие симптомы: периодическое уменьшение содержания нейтрофилов в периферической крови, проявляющееся гнойными процессами с лихорадкой. Длительность нейтропенического цикла у разных больных различна – от 15-30 дней до 2-3 мес.

Классификация признаков агранулоцитоза:

  1. Врождённые (наследуемые) агранулоцитозы;
    • Болезнь Костманна;
    • Семейные нейтропении – доброкачественная семейная нейтропения, циклическая нейтропения;
    • Врождённая алейкия;
    • Синдром Швахмана (Дайемонда);
    • Синдром Шедьяка-Штайнбринка-Хигаси;
    • Хроническая гранулематозная болезнь.
  2. Приобретённые агранулоцитозы

Причины уменьшения лейкоцитов в крови

Каковы основные причины уменьшения лейкоцитов в крови?

В основном, признаки свидетельствуют о нарушении в работе костного мозга. Причины уменьшения лейкоцитов в крови – сбой, дающий нарушение работы костного мозга, а это, в дальнейшем, приводит к уменьшению лейкоцитов. Иногда агранулоцитоз вызывают непосредственно лейкоциты – происходит непроизвольное саморазрушение.

На сегодня принято разделять первичное и вторичное уменьшение уровня лейкоцитов в крови. Причинами первичного уменьшения лейкоцитов при агранулоцитозе могут быть:

  • симптомы врожденных заболеваний, которые могут нарушить активность костного мозга и уменьшают уровень лейкоцитов, не проявляя симптомы;
  • причиной уменьшения лейкоцитов в крови при агранулоцитозе могут быть также раковые заболевания – миелофиброз или миелосаркома;
  • метастазы в костном мозге могут быть причинами уменьшения лейкоцитов;
  • недостаток витаминов В может быть причиной уменьшения лейкоцитов;
  • ВИЧ инфекция часто бывает причиной снижения уровня лейкоцитов, агранулоцитоза;
  • лучевая болезнь после радиационного облучения, зачастую вызывает уменьшение лейкоцитов;
  • аутоиммунные заболевания вызывают существенное уменьшение уровня лейкоцитов в крови.

Кроме первичных причин уменьшения уровня лейкоцитов в крови, выделяют также вторичные причины агранулоцитозе, уменьшения лейкоцитов в крови.

  • вирусные инфекции в лимфатических узлах снижают размножение лейкоцитов;
  • отдельные заболевания печени или селезенки, могут тормозить размножение лейкоцитов;
  • гиперфункция щитовидной железы, является причиной разрушения лейкоцитов;
  • некоторые аутоиммунные заболевания (красная волчанка, ревматизм, полиартроз) негативно влияет на уровень лейкоцитов.

Источник: https://www.medmoon.ru/bolezni/bol116.html

Агранулоцитоз — причины, признаки, симптомы и лечение

  • Слабость
  • Учащенное сердцебиение
  • Одышка
  • Потливость
  • Воспаление десен
  • Лихорадка
  • Язвочки на слизистой ротовой полости
  • Некротическая ангина
  • Поражение кожи
  • Воспаление легких

Гранулоциты – лейкоциты, которые имеют специфическую зернистую (гранулевидную) цитоплазму. За их выработку отвечает костный мозг. Агранулоцитоз – недуг, который характеризуется снижением содержания гранулоцитов в крови. Это приводит к повышению восприимчивости больного к различным грибковым и бактериальным болезням. Иммунитет человека постепенно ослабевает, что чревато развитием различных осложнений в будущем. Но при своевременном выявлении патологии и её грамотном лечении, всего этого можно избежать.

Согласно статистике, чаще недугом болеют именно женщины (в 2–3 раза чаще мужчин). Появляется болезнь обычно по достижении 40 лет. Агранулоцитоз имеет довольно высокую летальность, которая достигает 80%.

Агранулоцитоз гаптенового типа появляется вследствие влияния диамокса, барбитуратов, инсектицидов и других химических веществ. Гаптеновый вид болезни пока недостаточно изучен.

Совет

Если больной имеет аутоиммунные формы поражения, то гаптеновый агранулоцитоз будет проявляться каждый раз при введении определённого препарата.

Важно своевременно выявить то вещество или медицинский препарат, приём которого провоцирует прогрессирование гаптенового агранулоцитоза, чтобы сразу же его устранить и не допустить развития осложнений.

Виды

В зависимости от времени появления, агранулоцитоз бывает:

  • приобретённым (миелотоксическая болезнь появляется в течение жизни);
  • врождённым (симптомы недуга начинают проявляться сразу после рождения ребёнка).

Существует ещё одна классификация агранулоцитоза, которой пользуются в медицинских учреждениях:

  • аллергический. Появляется вследствие запуска аллергических механизмов в организме;
  • иммунный агранулоцитоз. Развивается после разрушения гранулоцитов антителами. Иммунный агранулоцитоз наблюдается при инфекционных заболеваниях или долгом приёме медикаментов;
  • лучевой. Проявляется при облучении организма радиацией;
  • медикаментозный. Является особой формой аллергического агранулоцитоза, который наблюдается при приеме медицинских препаратов. Вызывает угнетение функции миелопоэза в области костного мозга;
  • сальварсанный. Наблюдается у пациентов, в лечении которых применяются сальварсанные препараты;
  • симптоматический. Появляется из-за болезней кровеносной системы и характеризуется подавлением гемопоэза.

Причины болезни

Причины агранулоцитоза довольно разнообразные. Спровоцировать прогрессирование патологии может даже приём некоторых медицинских препаратов. Особо стоит выделить следующие факторы, которые способствуют развитию недуга:

  • облучение организма радиацией;
  • воздействие на организм химических соединений (бензола) или инсектицидов;
  • приём медицинских препаратов;
  • наличие аутоиммунных болезней;
  • вирусные недуги (гепатит, вирус Эпштейна-Барр, жёлтая лихорадка);
  • инфекции бактериального или вирусного типа, характеризующиеся тяжёлым течением;
  • генетические патологии;
  • значительное снижение веса.

Симптомы недуга

Агранулоцитоз проявляется следующими симптомами:

  • лихорадочное состояние;
  • общая слабость;
  • появление одышки;
  • частое биение сердца;
  • поражение кожных покровов;
  • ангина некротического типа;
  • пневмония.

Некротическая ангина

Симптомы болезни отличаются в зависимости от разновидности недуга и состояния здоровья пациента. В некоторых случаях они могут быть выражены очень ярко, в других же могут практически отсутствовать. Очень важно своевременно заметить проявление первых симптомов недуга, чтобы как можно скорее обратиться за медицинской помощью.

Осложнения

Миелотоксическая болезнь может иметь следующие осложнения:

  • сепсис (заражение крови). Часто наблюдается сепсис стафилококкового типа. Наиболее опасное осложнение для жизни пациента;
  • прободение в кишечнике. Подвздошная кишка является наиболее чувствительной к образованию сквозных отверстий;
  • пневмония;
  • тяжёлые отекания слизистой кишки. При этом у пациента наблюдается непроходимость кишечника;
  • острый гепатит. Нередко при лечении образуется эпителиальный гепатит;
  • образование некрозов. Относится к инфекционным осложнениям;
  • септицемия. Чем больше больной болеет миелотоксическим видом болезни, тем тяжелее устранять её симптомы.

Если недуг вызван гаптенами или возникает из-за слабости иммунитета, то симптоматика болезни проявляется наиболее ярко. Среди источников, вызывающих инфекцию, выделяют сапрофитную флору, к которой относят синегнойную или кишечную палочку.

При этом у больного наблюдается сильная интоксикация, повышение температуры до 40–41 градусов.

Синегнойная палочка может породить метастатические инфекционные язвы на теле, которые при вскрытии можно найти на поверхности почек, лёгких или других органах.

Диагностика

В потенциальной группе риска находятся пациенты, которые ранее подвергались облучению, переносили тяжёлые инфекционные болезни или проходили длительную терапию при помощи лекарств.

Каждый человек, который имеет один или несколько симптомов из вышеперечисленных, обязан сделать рентгеновский снимок лёгких, исследовать свою кровь на стерильность и сдать биохимический анализ крови. Также врач может назначить консультацию отоларинголога или даже стоматолога. Важно отличить агранулоцитоз от анемии, лейкоза или ВИЧ.

Лечение болезни

Агранулоцитоз нужно лечить в несколько этапов:

  • устранение причины заболевания. Для того чтобы устранить симптомы, пациенту нужно прекратить принимать миелотоксические или химические препараты. Это поможет восстановить нормальный процесс кроветворения;
  • обеспечение стерильных условий для больных. Для этого пациенты, у которых обнаружен недуг, помещаются в специализированные палаты. В них должно проводиться кварцевание, а посещение больного родственниками должно быть строго ограничено. Проведение этих мероприятий служит надёжной профилактикой последующих возможных осложнений, которые могут не только ухудшить общее состояние больного, но и стать причиной его смерти;
  • обеспечение профилактических мер, а также лечение от возникших осложнений. Агранулоцитоз у детей и взрослых можно лечить при помощи антибиотиков миелонетоксичного типа. Терапию против бактерий при этом врач назначать не будет. Кроме антибиотиков больной обязан пить антигрибковые препараты, к которым относят леворин, а также нистатин. Комплексное лечение болезни предполагает внутривенное введение иммуноглобулина и плазмы против стафилококка на протяжении 5 дней.

Прогноз лечения болезни, как правило, благоприятный. Его может ухудшить появление очагов некроза тканей и инфекционных язв.

Раз и навсегда избавьтесь от боли и проблем с суставами за 14 дней

Источник: https://farmanews.ru/agranylocitoz-prichiny-priznaki-simptomy-i-lechenie/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector