Гранулематоз вегенера (болезнь): симптомы, лечение

Гранулематоз Вегенера: болезнь, симптомы, лечение васкулита, причины

Гранулематоз Вегенера — заболевание аутоиммунного характера, поражающее некротическими процессами органы дыхательной системы и почки. Этиология и точные причины, из-за которых происходит вовлечение иммунных клеток в патологический процесс, до сих пор остаются для медицины невыясненными.

Причины и факторы риска

Чаще заболевание диагностируется у мужчин от 30 до 50 лет. Васкулит Вегенера может возникнуть и у женщин, но в редких случаях. К факторам риска относятся:

  • наличие стафилококковой инфекции в носоглотке, провоцирующей частые рецидивы;
  • цитомегаловирус;
  • вирус Эпштейна-Барр.

Причины заболевания связывают с развитием аллергических нарушений, спровоцированных невыясненным аллергенным веществом. Интенсивная аллергия провоцирует развитие мощнейшей иммунной реакции, из-за чего происходит повреждение мягких структур организма.

Существует гранулематоз врожденной формы, возникающий у ребенка в период внутриутробного развития. Причины возникновения патологии — дефектный или мутирующий ген PRTN3. Дети, рожденные с такой болезнью, не доживают до 12 месяцев.

Классификация

Патология делится на виды в зависимости от того, какие системы жизнеобеспечения были повреждены. Еще 1 классификация по степени поражения мягких тканей разделяет гранулематоз на 3 вида:

  • Локализованный — поражены только органы верхней дыхательной системы.
  • Ограниченный — характеризуется изолированным протеканием с поражением только тканей легких.
  • Генерализованный — поражены органы зрения, слуха и дыхания. Заболевание распространяется на почки и приводит к неврологическим нарушениям и сердечно-легочной недостаточности.

Более современный вариант классификации делит патологию Вегенера на 2 формы — локализованную и висцеральную, объединяющую в себе генерализованный и ограниченный гранулематоз.

Оториноларингологическая форма

Болезнь Вегенера у всех пациентов (без исключения) приводит к поражению органов верхних органов дыхательной системы. Признаки заболевания сходны с обыкновенной вирусной простудой. Осложненное течение заболевания возникает при наличии инфекции вторичного типа.

Развитие гранулемы в верхней дыхательной системе приводит к разрушению хрящевых структур носовой перегородки и западанию носовой спинки. Без своевременного проведения поддерживающей терапии распространение патологического процесса по дыхательной системе приведет к развитию дыхательной недостаточности.

Офтальмологическая форма

Поражение органов зрения приводит к сдавливанию глазной орбиты и чрезмерному выпячиванию за ее пределы яблока. Некротический риносинусит распространяется на небо и вверх на зрительную систему, провоцируя развитие воспалительных процессов. Поражение зрительного аппарата, возникающее у половины пациентов, приводит к следующим заболеваниям:

  • дакриоциститу;
  • склероувеиту;
  • проптозу;
  • конъюнктивиту.

Реже возникает воспаление сосудов в сетчатке, что увеличивает риск возникновения тромбоза.

Кожная форма

Поражение дермы возникает достаточно редко.

Проявляется на кожном покрове в виде формирования высыпаний, подкожных кровоизлияний.

Наличие пузырьков и изъявлений некротического типа встречается в редких случаях.

Легочная форма

Вовлечение в патологический процесс легочной ткани начинается с появления:

  • сухого кашля;
  • болезненных ощущений в грудине;
  • одышки;
  • мокроты с примесями кровяных сгустков.

В дальнейшем по мере поражения легочной ткани возникают такие осложнения, как формирование узлов, которые могут быть единичными или множественными, появление на ткани полостей. Возможно развитие плеврита экссудативного вида, не исключается пневмоторакс.

Почечная форма

Нарушение в состоянии и функционировании почек — осложнение гранулематоза Вегенера, диагностируемое у 90% пациентов. Часто дисфункция со стороны почек является первым симптомом заболевания.

В первую очередь поражаются почечные клубочки, в которых развиваются некротические процессы.

Нейропатическая форма

Распространение некротических процессов в носоглотке приводит к изменениям в гипофизе и состоянии и функционировании мозговых оснований. Нарушения гипофиза в сочетании с расстройством функции почек приводит к развитию несахарного диабета и поражению нервных окончаний в черепе.

Симптомы

К общим при гранулематозе Вегенера симптомам, возникающим на ранних стадиях развития, относятся:

  • лихорадочное состояние;
  • артралгия;
  • миалгия (возникают боли в суставах и мышцах).

Признаки поражения дыхательной системы:

  • частые кровотечения из носа;
  • развитие пансинусита;
  • деформация носовых крыльев и перегородки — седловидный нос.

При распространении патологии на небо и в ротовой полости наблюдается:

  • стоматит;
  • формирование язвенных очагов.

Поражение органов слуха проявляется в развитии отита серозного типа.

Симптоматика при поражении органов зрения:

  • развитие гранулематоза глазницы;
  • атрофические процессы в зрительном нерве;
  • частичное снижение остроты зрения;
  • редко — слепота.

Клиническая картина при вовлечении в патологический процесс легочной ткани:

  • инфильтрация;
  • кровохарканье;
  • наличие в мокроте крови.

В 30% случаев поражение легочной ткани проходит без выраженной симптоматики.

Признаки поражения почек:

  • нарушение процесса мочеиспускания;
  • протеинурия;
  • гематурия.

Редко гранулематоз приводит к поражению сердечной мышцы с наличием следующей симптоматики:

  • инфаркт;
  • артериальная гипертензия;
  • миокардит.

Клиническая картина при распространении заболевания на органы желудочно-кишечного тракта: непроходимость кишечника, перфорация кишечных стенок, внутренние кровотечения в пищеварительной системе. Поражение ЖКТ наблюдается крайне редко.

Диагностика

Диагноз ставится по результатам комплексного обследования, включающего физикальный осмотр пациента, сдачу ряда лабораторных анализов, проведение биопсии и применение инструментальных методов.

Значение при диагностике заболевания имеет оценка состояния и функционирования жизненно важных органов, в особенности почек.

Обратите внимание

Комплексная диагностика включает проведение иммунологических исследований, в особенности важно определить антитела к цитоплазме.

Инструментальные методы: компьютерная томография придаточных носовых пазух, рентген легких, показывающий наличие узелковых образований и полостей.

Анализ крови

Общее и биохимическое исследование крови выявляет активность кровяных телец, указывающих на развитие воспалительных процессов — СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и лейкоцитоз.

В ходе лабораторного анализа крови определяется фибриноген, фактор Виллебранда и эндотелин-1, которые являются маркерами, указывающими на эндотелиальную дисфункцию.

Биопсия

Взятие образца биологического материала проводится со всех пораженных тканей. Процедура позволяет выявить базофильные гранулемы. В почках гранулемы отсутствуют, а биопсия парного органа направлена на поиск гломерулонефрита.

Как лечить

Лечение — медикаментозное. Пациенту назначается терапия иммунодепрессивного типа, чтобы подавить активность иммунной системы и уменьшить выраженность симптоматической картины. Гранулематоз Вегенера — заболевание, протекающее в хронической форме и не подлежащее излечению. Поэтому целью терапии является:

  • предупредить развитие патологических процессов внутренних органов, носящих необратимый характер и приводящих к летальному исходу;
  • улучшить качество и увеличить длительность жизни;
  • уменьшить риски осложнений.

Терапия заболевания по характеру течения — индукция ремиссии, ее поддержание и предупреждение рецидива.

В крайне сложных случаях приходится прибегать к хирургическому вмешательству:

  • Если развивается ларингит подскладочного типа, устанавливается трахеостома.
  • Хирургическое удаление гранулемы на глазной орбите при высоких рисках развития полной слепоты.
  • Установка фиксирующей пластины в носовую спинку при развитии такой патологии, как седловидный нос.

Хирургическое вмешательство не является показанием к отмене медикаментозной терапии.

Индукция ремиссии

Основа терапии — прием препаратов из группы глюкокортикостероидов. В зависимости от степени поражения внутренних органов и выраженности симптоматической картины применяется как монотерапия, так и комплексный прием лекарственных средств. Назначаемые препараты и их дозировка:

  • Преднизолон: 1 мг на каждый килограмм массы тела. Курс лечения — от 1 до 1,5 месяца. С постепенным снижением дозировки до 2,5 мг в неделю — полгода.
  • Метотрексат: от 15 до 25 мг за неделю, введение в вену или подкожно. Курс приема — от 4 до 6 месяцев.
  • Циклофосфамид: внутренний прием 2 мг на каждый килограмм веса пациента. Курс лечения — от 4 месяцев до полугода.

Чтобы увеличить эффективность применяемых лекарственных препаратов, применяется пульс-терапия, подразумевающая применение глюкокортикостероидов и проведение плазмафереза. Пульс-терапия проводится обязательно при наличии у пациента обширных альвеолярных кровотечений или в случае стремительного развития стеноза глотки.

Если стандартное лечение глюкокортикостероидами не дает положительного терапевтического ответа, назначаются иммуноглобулины. Человеческий иммуноглобулин вводится в вену в дозировке 1 г/кг массы тела, 1 раз в 30 дней. Курс составляет от 6 до 10 процедур.

Поддержание ремиссии

Несмотря на эффективно проведенную терапию для индукции ремиссии, это состояние нужно постоянно поддерживать, предупреждая рецидивы. Терапия при поддержании ремиссии проводится следующими препаратами (подбираются в зависимости от состояния пациента):

  • Преднизолон: от 5 до 10 мг в день, курс лечения — длительный.
  • Метотрексат: дозировка в неделю составляет 7,5 мг перорально, ее необходимо разбить на 3 приема через каждые 12 часов.
  • Азатиоприн: недельная дозировка составляет 2 мг/кг веса.

У многих пациентов хороший и стабильный терапевтический эффект дает применение следующих препаратов: Циклофосфамида, Циклоспорина, Микофенолата Мофетила.

Лечение рецидивов

Как такового, общепринятого протокола терапии при обострении гранулематоза Вегенера не существует. Если рецидив болезни протекает в неосложненной форме, купировать заболевание можно путем увеличения средней дозировки глюкокортикостероида Преднизолона.

Если симптомы патологии выражены и интенсивны, требуется немедленное проведение первичного лечения, которое применяется при индукции ремиссии. Обязательно при сложных рецидивах проводится пульс-терапия с использованием препарата Циклофосфамида в дозировке 15 мг/кг веса. Инфузия проводится однократно, на каждые 200 мл препарата применяется раствор Натрия хлорида 0,9% или глюкозы 5%.

Прогноз

Качество и продолжительность жизни зависят от вида заболевания и наличия осложнений. Своевременная терапия у 90% пациентов улучшает состояние здоровья, у 75% наступает продолжительная ремиссия.

При отсутствии своевременного и корректного лечения более 90% пациентов погибают в первые 5 месяцев — 2 года от осложнений гранулематоза. У 13% заболевших, несмотря на своевременное проведение иммуносупрессивной терапии, отмечается постоянное прогрессирование болезни. Профилактические мероприятия по предупреждению развития болезни отсутствуют.

Источник: https://MedicalOk.ru/vaskulit/granulematoz-vegenera.html

Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение, причины заболевания

Гранулематоз Вегенера — это быстропрогрессирующее аутоиммунное заболевание, при котором происходит нарушения морфологической структуры стенки сосудов мелкого и среднего калибра. В основе развития патологического процесса лежит гигантоклеточное гранулематозно-некротическое воспаление.

Для этого системного заболевания характерно поражение сосудов по всему организма. Однако, больше всего страдают вены и артерии, расположенные в верхних дыхательных путях, глазах и органах мочеполовой системы.

В 1935 году гранулематоз был описан немецким врачом Фридрихом Вегенером. Некротический неинфекционный васкулит обладает половой специфичностью, им чаще болеют мужчины. Пик заболеваемости припадает на возраст от 40 до 55 лет.

Читайте также:  Диффузные изменения миокарда, метаболические, дистрофические

В очень редких случаях болеют дети и пожилые люди. Распространенность гранулематоза невелика и составляет 5 до 10 случаев на 1 млн. человек. Следует отметить, что в последнее время происходит увеличение количества больных этим васкулитом.

Он преобладает в популяции людей европеоидной расы.

Достижения современной медицины не позволяют навсегда излечить гранулематоз Вегенера. Но они способны продлить жизнь человеку страдающим гранулематозом.

Этиология аутоиммунного гранулематоза

На сегодняшний день установить точные причины гранулематоза Вегенера так и не удалось. Однако существуют такие теории возникновения васкулита:

  1. Инфекционная. Ученым только удалось выявить, что существует определенная связь между инфекционными болезнями носоглотки и других воспалительными процессами в организме. Было выявлено, что одной из главных причин развития гранулематоза Вегенера является носительство Staphylococcus aureus в носоглотке.
  2. Лекарственная. Длительные курсы приема таких групп препаратов, как: антибиотики, гормоны и цитостатики.
  3. Генетическая. Наследственная предрасположенность к появлению гранулематоза.
  4. Аллергическая. Появление гранулем могут провоцировать, как эндогенны, так и экзогенные аллергены, которые провоцируют появление воспалительных процессов конъюнктивы и верхних дыхательных путей.
  5. Аутоиммунная. У большинства пациентов, страдающих этим недугом, в крови были выявлены иммунные комплексы. Исследователям также удалось обнаружить антитела к цитоплазме нейтрофилов, антигены B8, B7, DR2 главного комплекса гистосовместимости. Появившиеся иммунные комплексы начинают накапливаются, а затем оседают на сосудистой стенке. Они выделяют вещества, которые приводят к повреждениям эпителия, выстилающего сосудистую стенку. Эти процессы приводят к образованию воспалительных реакций, которые в свою очередь провоцируют повышение IgG, IgА, IgЕ, а также появление аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов. Длительные воспалительные процессы приводят к образованию гранулем (плотных узелков). А они в свою очередь приводят к нарушению целостности структуры сосудистой и появлению геморрагий.

Патогенез гарнулематоза Вегенера

Признаки поражения стенок сосудов можно определить после проведения биопсии с гистологическим исследованием. При морфологическом исследовании можно обнаружить признаки отека, фиброидного некроза, который наблюдается в сосудистой стенке. Также происходит накопления огромных клеток с большим количеством ядер в окружающих тканях.

Вышеперечисленные процессы приводят к образованию гранулемы.

Следует заметить, что болезнь Вегенера может протекать без нарушений со стороны сосудистой системы. В случаях быстропрогрессирующего гранулематоза Вегенера происходит поражение внутренних органов. Таким образом врачи разделились на два лагеря:

  • Одни считают, что гранулематоз не может протекать без наличия сосудистого компонента.
  • Другие не считают его обязательным условием развития процесса. Однако они признают, что на первом этапе происходит поражение сосудистой системы.

Морфологические изменения характерные для поражения внутренних органов при гранулематозе:

  • Происходят некротические изменения в сосудах, отвечающих за трофику органа.
  • Гистологически можно обнаружить признаки активного неспецифического воспалительного процесса.
  • Клеточный состав гранулем представлен незрелыми формами.
  • Гранулемы не связываются с сосудами и бывают не только одиночные, а и множественные.

Классификация гранулематоза Вегенера

Существует множество классификаций гранулематоза Вегенера. Мы предлагаем ознакомится с классификацией патологии по формам и стадиям.

Гранулематоз Вегенера встречается в 3 формах:

  1. Локальная. Для нее характерны изолированные нарушения со стороны органа зрения, носоглотки и слуха. Зачастую ее рассматривают как самостоятельный патологический процесс. Поскольку васкулит Вегенера характеризуется поражением конкретного органа или системы.
  2. Генерализованная. Происходит поражение всех внутренних органов. Больше всего страдают почки. Для генерализованной формы характерно наличие кровоточащих каверн в легких и почках. Кроме легких, носоглотки и почвы происходит поражение перекарда и периферическая нервная система. Больных гранулематозом беспокоят боли в мышцах и сустава, температура, озноб, нарушения сердечного ритма, одышка, кашель, боли за грудиной и мелкоточечная геморрагическая сыпь.
  3. Ограниченная. Похожа на локальную форму гранулематоза, только при ней происходит поражение слуха, зрения, носа, носоглотки и перебои в работе легких.

Клиническое течение патологического процесса принято разделять на 4 стадии:

  1. Васкулит верхних дыхательных путей. Появление и прогрессирование гнойно и язвенно-некротических процессов в области носа и носоглотки. В дальнейшем происходят деструктивные нарушения в носовой перегородке и глазницах.
  2. Легочная. Характерно воспалительное поражение легочной паренхимы.
  3. Генерализованная. В процессе воспаления формируются множественные очаги поражения в сосудах, миокарде, почках, желудочно-кишечном тракте и легких.
  4. Терминальная. Для нее характерно развитие полиорганной недостаточности. Терминальная стадия гранулематоза Вегенера заканчивается летальным исходом.

Симптомы гранулематоза

Гранулематоз Вегенера симптомы начала заболевания очень похожи на признаки простуды. К ним относится: слабость, озноб, повышение температуры тела, артралгии, миалгии, потеря аппетита, утрудненное носовое дыхание, воспалительные заболевания ушей. Острый период длится до 21 дня. Затем гранулематоз переходит в следующую стадию. Для нее характерны поражения:

  1. Верхних дыхательных путей. Болезнь начинается с длительного и неподдающегося лечению ринита. При этом человек предъявляют жалобы на сухость и затруднения носового дыхания, а также появление гнойных выделений с примесями крови. На слизистой оболочке носа образуются корки. При их снятии появляются кровотечения и очаги некроза. Со временем на ней появляются изъязвления, и процесс начинает затрагивать хрящевую и костную ткань. Таким образом происходит изменение формы носа.

Со временем гранулематоз опускается вниз в гортань и трахею. Больные предъявляют жалобы на сухость и першение в горле. В процесс вовлекаются дополнительные пазухи носа и уши.

Слизистая оболочка носоглотки отечна и красновата, миндалины увеличены. Нередки случаи развития устойчивых к лечению стоматитов и воспалений сосцевидного отростка височной кости.

Патологические процессы в дыхательной системе приводят к нарушению дыхания, вплоть до стеноза.

  1. Глаз. При гранулематозе Вегенера развивается воспаление роговицы, которое осложняется язвенно некротическими изменениями. В тяжелых случаях развивается увеит и склерит. Пациенты предъявляют жалобы на снижение зрения, светобоязнь, отечность и пастозность век. В тяжелых случаях воспалительный процесс приводит к прободению роговицы. Недостаточная трофика зрительного нерва приводит к снижению остроты зрения, вплоть до полной потери. Периорбитальная гранулема приводит к экзофтальму.
  2. Кожи. Для него характерно появление высыпаний темно-фиолетового цвета с преимущественной локализацией на нижних конечностях. На всей поверхности кожи могут появляться: кровоизлияния, кровоподтеки и язвенно-некротические очаги. Нередки случаи гнойно-некротически поражений.
  3. Слухового анализатора. Пациенты предъявляет жалобы на боли в ушах и снижение слуха.
  4. Легких. В начальной стадии гранулематоза поражение в легких можно только обнаружить с помощью рентгенологического метода исследования. Дальнейшее прогрессирование патологии приводит к образованию гранулем и деструктивных полостей. Вследствие вышеперечисленных процессов появляется сильный болезненный кашель с кровохарканьем. Гранулематоз Вегенера приводит к образованию плеврита, который чреват развитием дыхательной недостаточности.
  5. Почек. При гранулематозе происходит прогрессирование дисфункции почек. Больше всего страдают клубочки. В клиническом анализе мочи обнаруживают признаки гломерулонефрита. У пациентов на фоне болезни почек повышается артериальное давление и появляются отеки.
  6. Нервной системы. Развивается множественная мононейропатия и ассиметричная полинейропатия.

Диагностика гранулематоза

В начальной стадии гранулематоз себя никак клинически не проявляет. Если есть подозрения на это заболевание следует обратится за консультацией к грамотному ревматологу и провести комплексное обследование с использованием инструментальных и лабораторных методов исследования.

Лабораторные методы диагностики:

  • Клинический и биохимический анализ крови. В общем анализе крови наблюдаются признаки нормохромной анемии и увеличеваеться скорость оседания эритроцитов. В биохимическом анализе крови увеличен уровень мочевины и гамма-глобулинов.
  • Клинический анализ мочи. Наблюдаются признаки характерные для поражения клубочкового аппарата почек: появление белка в значительных количествах, эритроцитурия и лейкоцитурия.
  • Количественная реакция на антинейтрофильные цитоплазматические антитела.

Инструментальные методы исследования гранулематоза:

  • Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки. Можно увидеть множественные инфильтраты и эксудат в плевральной полости.
  • Бронхоскопия.
  • Биопсией. Является самым достоверным методом диагностики. На образцах ткани видны характерные признаки для гранулематоза Вегенера.
  • Компьютерная томография.
  • Магнитно-резонансная томография.
  • Ультразвуковое исследование.

Лечение аутоиммунной патологии сосудов

Не нужно заниматься самолечением, при первых признаках недуга необходимо немедленно отправится к ревматологу. Лечение заболевания зависит от состояния здоровья пациента и места расположения процесса.

Лечение гранулематоза Вегенера направлено на достижение длительной ремиссии и поддержание состояние здоровья.

Медикаментозную терапию гранулематоза проводят курсами.

Она состоит из приема таких групп препаратов:

  • Цитостатики. Большую эффективность в лечении показал «Азатиоприн», «Метотрексат» и «Циклофосфамид».
  • Глюкокортикоиды «Преднизолон», «Дексаметазон».
  • Иммуноглобулины. Используют для укрепления иммунитета и при рецидивах гранулематоза Вегенера.
  • Антибиотики. Для профилактики риска развития инфекционных осложнений.

Гранулематоз Вегенера лечат препаратами, которые обладают массой побочных эффектов и поэтому врач обязательно должен назначить лекарства, которые помонут снизить риск появления возможных осложнений. К ним относится бифосфонат (снижает риск возникновения остеопароза после приема глюкокортекоидов), витамин В 9 (осуществляет профилактику появления кожных нарушений).

Прогноз для людей, болеющих гарнулеметозом Вегенера: Несмотря на то, что гранулематоз Вегенера очень тяжелое заболевание он поддается лечению. При своевременно начатом лечении и правильно подобранной терапии удается достичь длительной ремиссии, улучшить качество и длительность жизни людей, болеющих гранулематозом Вегенера.

Источник: https://krov.expert/zabolevaniya/granulematoz-vegenera.html

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – системный некротический васкулит мелких вен и артерий с образованием гранулем в сосудистых стенках и окружающих тканях дыхательных путей, почек и др. органов.

Гранулематоз Вегенера характеризуется язвенно-некротическим ринитом, изменениями гортани, придаточных пазух, инфильтрацией легочной ткани с распадом, быстропрогрессирующим гломерулонефритом, полиморфными высыпаниями на коже, полиартралгиями. Диагностика основана на оценке клинико-лабораторных, рентгенологических данных, результатов биопсии.

При гранулематозе Вегенера показана гормональная и цитостатическая терапия; прогноз развития заболевания при генерализованной форме неблагоприятный.

M31.3 Гранулематоз Вегенера

Заболеваемость гранулематозом Вегенера одинаково распространена среди мужчин и среди женщин в возрастной группе около 40 лет.

С учетом распространенности патологических изменений гранулематоз Вегенера может протекать в локализованной либо генерализованной форме.

В развитии гранулематоза Вегенера выделяются 4 прогрессирующие стадии.

Первая стадия гранулематозно-некротического васкулита, или риногенный гранулематоз, протекает с клиникой гнойно-некротического или язвенно-некротического риносинусита, ларингита, назофарингита, деструктивными изменениями костно-хрящевого остова носовой перегородки и глазницы.

Читайте также:  Пересадка сердца, трансплантация: операция, стоимость

На следующей стадии (легочной) в патологический процесс вовлекается паренхима легких. При третьей стадии развиваются генерализованные поражения с заинтересованностью нижних дыхательных путей, ЖКТ, сердечно-сосудистой системы, почек.

Последняя, терминальная стадия гранулематоза Вегенера характеризуется легочно-сердечной либо почечной недостаточностью, приводящей к гибели пациента в ближайший год от начала ее развития.

Общая симптоматика гранулематоза Вегенера включает лихорадку, ознобы, повышенное потоотделение, слабость, потерю массы тела, миалгии, артралгии, артриты. Ведущим проявлением заболевания, встречающимся у 90% пациентов, служит поражение верхних отделов дыхательных путей.

Для клиники гранулематоза Вегенера типично упорное течение ринита, гнойно-геморрагическое отделяемое из носа, изъязвление слизистых оболочек вплоть до перфорации носовой перегородки, седловидная деформация носа.

Гранулематозно-некротические изменения развиваются также в полости рта, гортани, трахее, слуховых ходах, придаточных пазухах носа.

Важно

У 75% пациентов с гранулематозом Вегенера определяются инфильтративные изменения в легочной ткани, деструктивные полости в легких, кашель с кровохарканьем, свидетельствующий о развитии плеврита плевральный выпот.

Вовлечение почек проявляется развитием гломерулонефрита с явлениями гематурии, протеинурии, нарушений выделительной функции. Стремительно прогрессирующее течение гломерулонефрита при гранулематозе Вегенера приводит к острой почечной недостаточности.

Изменения со стороны кожи проявляются геморрагической сыпью с последующей некротизацией элементов.

Поражение органов зрения включает развитие эписклерита (воспаления поверхностных тканей склеры), образование орбитальных гранулем, экзофтальм, ишемию зрительного нерва с ухудшением функции зрения вплоть до ее полной утраты. При гранулематозе Вегенера поражаются нервная система, коронарные артерии, миокард.

Локализованная форма гранулематоза Вегенера протекает с преимущественным поражением верхних дыхательных путей – упорным насморком, затруднением носового дыхания, носовыми кровотечениями, образованием кровянистых корочек в носовых ходах, осиплостью голоса.

Генерализованная форма характеризуется различными системными проявлениями – лихорадкой, суставно-мышечными болями, геморрагиями, полиморфной сыпью, приступообразным надсадным кашлем с кровянисто-гнойной мокротой, абсцедирующей пневмонией, нарастанием сердечно-легочной и почечной недостаточности.

Комплекс диагностических процедур при гранулематоза Вегенера включает консультацию ревматолога, лабораторные анализы, диагностические операции, рентгенологические исследования.

Клиническое исследование крови обнаруживает нормохромную анемию, ускорение СОЭ, тромбоцитоз, общий анализ мочи – протеинурию, микрогематурию. При биохимическом анализе крови определяется повышение γ-глобулина, креатинина (при почечном синдроме), мочевины, фибрина, серомукоида, гаптоглобина.

Совет

Иммунологическими маркерами гранулематоза Вегенера служат антигены класса HLA: DQW7, DR2, B7, B8; наличие антинейтрофильных антител, снижение уровня комплемента.

При рентгенографии легких в их ткани определяются инфильтраты, полости распада, плевральный экссудат. Проводят бронхоскопию с биопсией слизистых верхних дыхательных путей. При исследовании биоптатов выявляются морфологические признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.

При ограниченной и генерализованной форме гранулематоза Вегенера назначается иммуносупрессивная терапия циклофосфамидом в комбинации с преднизономом.

Быстро прогрессирующее течение альвеолита или гломерулонефрита служит показанием к проведению комбинированной пульс-терапии высокими дозами метилпреднизолона и циклофосфамида.

При переходе течения гранулематоза Вегенера в стадию ремиссии дозы циклофосфамида и преднизолона постепенно снижают; на длительный (до 2-х лет) срок назначают метотрексат.

Генерализация процесса при гранулематозе Вегенера (кровохарканье, гломерулонефрит, наличие антител к нейтрофильным лейкоцитам) требует проведения экстракорпоральной гемокоррекции – криоафереза, плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной фармакотерапии.

При лечении рецидивирующего гранулематоза Вегенера эффективно проведение внутривенной иммуноглобулиновой терапии. С целью продления ремиссии может проводиться терапия ритуксимабом.

Стенозирующие изменения гортани при гранулематозе Вегенера требуют наложения трахеостомы и реанастомоза.

Обратите внимание

Течение и прогрессирование гранулематоза Вегенера может приводить к деструкции лицевых костей, глухоте вследствие стойкого отита, развитию некротических гранулем в легочной ткани, кровохарканью, трофическим и гангренозным изменениям стопы, почечной недостаточности, вторичным инфекциям на фоне приема иммуносупрессоров. При отсутствии терапии прогноз течения гранулематоза Вегенера неблагоприятный: 93% пациентов погибает в период от 5 месяцев до 2-х лет.

Локальная форма гранулематоза Вегенера протекает более доброкачественно. Проведение иммуносупрессивной терапии способствует улучшению состояния у 90 и стойкой ремиссии у 75% пациентов.

Период ремиссии в среднем продолжается около года, после чего у 50% пациентов наступает новое обострение. Прогрессирующее течение ограниченного гранулематоза Вегенера, несмотря на иммуносупрессивную терапию, отмечается у 13% заболевших.

Мероприятий по профилактике гранулематоза Вегенера не разработано.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/wegener-granuloma

Гранулематоз Вегенера – причины, симптомы, диагностика, лечение

Гранулематоз Вегенера — довольно редкое аутоиммунное воспалительное заболевание. Развивается стремительно и выделяется тяжелыми формами. Не имеет полового признака. Мажет начаться у людей любого возраста, но чаще выбирает молодые и средние слои населения.

Болезнь малоизучена ученными, которые не могут дать точного ответа на ряд основных вопросов.

Что такое гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – патология, связанная с выработкой аутоагрессивных антител, которые поражают здоровые клетки, разрушают ткани и вызывают воспаление.

Его еще называют – гранулематоз с полиангиитом. Он наступает внезапно и развивается очень стремительно.

Первоначальное место дислокации гранулем – капилляры, артерии и артериолы. В дальнейшем воспалительный процесс быстро дислоцируется на мягкие ткани.

Поражает средние и мелкие сосуды, приводит к воспалению верхних и нижних дыхательных путей, захватывает глаза и уши, в дальнейшем почки и легкие.

Гранулы могут достигать больших размеров, их называют гигантскими вирусами.

Микроядерные клетки, размеров с бактерию, которые видны даже под световым микроскопом, состоят из мелких гранул.

Распадаясь, клетка рассыпается множеством гранул, которые образуют кровоточащие пустоты, что приводит к воспалениям и кровотечениям.

Важно

Здоровые ткани оказываются неспособны противостоять агрессивному вирусу. По этой причине, болезнь молниеносно прогрессирует.

Несвоевременно начатое лечение, приводит к летальному исходу в течение короткого срока.

Причины

Эта патология до конца не изучена ученными. Заболевание имеет генетическую предрасположенность и передается по генетической линии.

Медики обозначают несколько факторов развития:

  1. После перенесенных тяжелых вирусных инфекций. В особенности – стафилококка, гепатита группы В и С, инфекций дыхательных путей, после воспалительных процессов легких.
  2. После продолжительного приема антибактериальных или гормональных препаратов.
  3. При вирусном иммунодефиците человека.

Специалисты считают, что злокачественный васкулит, может быть вызван аллергическими признаками.

В крови вырабатывается большое количество аутоантител, которые провоцируются антигеном. Они влияют на формирование в крови белков-антител к родным нейтрофилам.

Во время промывания бронхов, в жидкости обнаружено большое скопление нейтрофилов. Что дает ученным предполагать, что заболевание было спровоцировано аллергическими реакциями.

При других патологиях, со схожей симптоматикой, в жидкости обнаружены только лимфоциты.

Группы риска

Гранулематозом с полиангиитом страдают чаще мужчины молодого или среднего возраста. В группу риска попадают люди от 30 до 50 лет.

У детей и пожилых людей наблюдается крайне редко.

Это редкий недуг, от которого страдает три человека на миллион. Но за последние 25 лет, случаи проявления выросли в четыре раза.

Формы

Гранулематоз Вегенера является хроническим интегративным васкулитом, который квалифицируется формированием гранул в стенках сосудов. По этой причине, заболевание Вегенера, ученные называют злокачественный васкулит.

Заболевание разделяют на две стадии:

  1. Локальная форма.
  2. Генерализованная форма.

В период локальной стадии затрагиваются оториноларингологические органы – органы зрения, слуха и ротовой полости:

  • ринит;
  • отит;
  • синусит;
  • назофарингит;
  • склерит;
  • евстахиит;
  • увеит.

Воспаляются слуховые трубы. Пациенты жалуются на резкую боль в ухе и потерю слуха. Также нарушается вестибулярный аппарат, который выражается в потере равновесия, головокружения.

Больные страдают от сильного насморка с гнойными выделениями и кровотечениями. Появляются язвы и эрозии в носу.

Поражаются глазницы. Развивается конъюнктивит, язвенные образования на роговице, нарушается зрение, опускаются веки, происходит заражения слезного канала.

Воспалительный процесс бронхов и трахеи. Затрудняется дыхание. Изменяется голос.

Совет

Боль в мышцах и суставах, хотя характерных признаков артрита (опухолей и покраснений) не обнаружено.

Генерализованная форма считается второй стадией развития злокачественного васкулита. Ко всем вышеперечисленным симптомам, добавляются заболевания легких и почек:

  • легочный гранулематозный васкулит;
  • гломерулонефрит;

У 60% пациентов происходит поражение легких. Появляется сильный кашель, отхаркивание кровью, отдышка. При запущенных стадиях, все заканчивает легочными кровотечениями.

При почечной недостаточности, которая наблюдается у 75% больных, появляются боли в пояснице, затрудняется мочеиспускание, отекает лицо, появляется тошнота и рвота. В почках образуются гранулемы, которые при распаде создают кровоточащие пустоты.

У 40% больных развивается кожный васкулит, обнаружены пузырчатые высыпания по телу, чаще затрагиваются локти. Развиваются язвенные образования, кровотечения у кутикулы ногтя.

У 15% — поражает поверхностную нервную структуру. У 8% заболевших — симптомы менингита.

Чем опасно

Гранулематоз Вегенера – опасное заболевание.

Источник: https://venaprof.ru/granulematoz-vegenera/

Болезнь Вегенера: причины, симптомы, лечение, прогноз гранулематоза

Гранулематоз Вегенера – один из самых редких и тяжелых недугов, относящихся к ряду васкулитов.

Он наносит серьезный удар по дыхательной, мочевыводящей и костной системе организма, что часто приводит к печальным для пациента последствиям.

Клиническое течение данной формы васкулита во многом напоминает течение других болезней, из-за чего поставить своевременный диагноз бывает очень сложно.

Описание и статистика

Гранулематоз Вегенера представляет собой системный хронический васкулит, который характеризуется образованием гранулем в стенках мелких вен, артерий и сосудов, а также окружающих тканях легких, почек и других органов.

Впервые он был описан и выделен из ряда васкулитов в отдельное заболевание в 1936 году известным немецким врачом Фридрихом Вегенером.

Распространенность недуга составляет 3-12 случаев на 1 млн. человек, но по некоторым данным, за последние 30 лет эти цифры возросли примерно в 4 раза. Мужчины подвержены его развитию в большей степени, чем женщины, а средний возраст пациентов – около 40 лет. Реже всего болезнью Вегенера болеют дети до 10 лет.

Причины и факторы риска

Точная этиология заболевания до сих пор не установлена. Согласно исследованиям, чаще всего оно возникает у людей, которые ранее сталкивались с инфекциями дыхательных путей, однако врачи не исключают связь воспалительного процесса с вредоносными микроорганизмами и другими агентами.

В крови некоторых больных с диагнозом «гранулематоз Вегенера» обнаруживались иммунные комплексы, но их роль в патогенезе данной формы васкулита до сих пор не доказана.

Читайте также:  Энцефалопатия: формы, симптомы, лечение, диагностика

Также исследования выявили наличие антигенов В8, HLA В7, DR2, антител к цитоплазме нейтрофилов и носительство Staphylococcus aureus в носоглотке – предположительно эти факторы выступают катализаторами развития заболевания или его рецидивов. Кроме того, гранулемы с гигантскими многоядерными клетками могут быть проявлением замедленной аллергической реакции или реакции организма на инородные тела.

Классификация

В зависимости от локализации патологического процесса принято выделять три основные формы заболевания:

  • локальная характеризуется изолированным поражением верхних дыхательных путей, органов слуха или зрения;
  • при ограниченной форме, помимо вышеперечисленных органов, в процесс вовлекаются легкие;
  • генерализированный гранулематоз Вегенера включает множественные поражения внутренних с обязательным вовлечением почек.

Кроме того, его клиническое течение имеет четыре стадии:

  • I стадия, или гранулематозно-некротический васкулит. Протекает с проявлениями гнойно-некротического или язвенно-некротического риносинусита, назофарингита и ларингита, а также с деструктивными изменениями тканей носовой перегородки и глазниц;
  • II стадия, или легочный васкулит. На данном этапе воспалительный процесс затрагивает паренхиму легких;
  • III стадия, или генерализированный васкулит. На третьей стадии заболевания у пациентов наблюдаются множественные очаги поражения, которые локализируются в нижних дыхательных путях, желудочно-кишечном тракте, почках, а также в сосудах и артериях.
  • IV, или терминальная стадия. Четвертая стадия болезни вызывает легочно-сердечную или почечную недостаточность, которые в течение года приводят к смерти больного.

Опасность и осложнения

Помимо того, что гранулематоз Вегенера несет прямую опасность для жизни человека, он может вызвать целый ряд серьезных осложнений:

  • легочные кровотечения, которые возникают из-за разрыва сосудов;
  • закупорка слезных каналов, хронический конъюнктивит, дисфункция евстахиевых труб или даже потеря слуха и зрения, вызванные развитием многочисленных гранулем;
  • деформация носа и глубокие рубцы на коже, остающиеся после характерных для заболевания язв;
  • бронхиальный стеноз, стеноз гортани, пневмоцистная пневмония;
  • инфаркт миокарда как результат разрыва коронарных артерий;
  • трофические язвы, гангрена пальцев стопы;
  • хроническая или терминальная почечная недостаточность.

К сожалению, осложнения и рецидивы заболевания возникают примерно у половины пациентов, причем особенно это касается тех, кому правильный диагноз был поставлен со значительной задержкой.

Симптомы

Ранняя стадия заболевания характеризуется типичными признаками гриппа или ОРВИ:

  • высокая температура;
  • боли в мышцах и суставах;
  • слабость и потеря аппетита;
  • трудности с носовым дыханием, ринит, синусит;
  • средний отит и закупорка слуховой трубы.

Острый период длится около трех недель, после чего переходит во вторую стадию – вовлечение в процесс кровеносной системы с присоединением следующих симптомов:

  • Поражение дыхательных путей. У пациента воспаляется носоглотка, на слизистой оболочке появляются многочисленные язвы с гнойным содержимым, деформируется носовой хрящ.
  • Поражение легких. Сначала в легких начинается воспалительный процесс, после чего формируются гранулемы и полости, в которых накапливается гной. Со временем они образуют абсцессы, больной начинает страдать от одышки, болей в груди и кровохаркания.
  • Поражение почек. С развитием заболевания дисфункция почек прогрессирует, развивается нефрогенная артериальная гипертония и симптомы, характерные для почечной недостаточности, включая отсутствие аппетита, тошноту, рвоту, сухость во рту, проблемы с мочевыделением, наличие крови в моче. Поражение почек является самым опасным осложнением гранулематоза Вегенера, которое встречается примерно у 75% пациентов.
  • Поражение органов зрения. Острота зрения у пациента постепенно снижается, глазное яблоко выдвигается вперед, после чего наступает полная слепота.
  • Воспаление сосудов. На поверхности кожи появляются язвы и высыпания, характерные для большей части васкулитов: пурпуры (темно-фиолетовые образования, которые появляются вследствие выхода эритроцитов крови из сосудов), папулы, везикуло-буллезные высыпания.
  • Нарушение функции ЖКТ. Пациента мучают боли в пупочной области, нарушения стула и другие проявления дисфункции ЖКТ.
  • Поражение суставов. Жалобы на воспаление и боли в суставах отмечаются у 60% больных, что на ранних стадиях становится причиной постановки диагноза «ревматоидный артрит».

Также в медицинской литературе описаны случаи, когда у пациентов с данным диагнозом отмечались поражения нервной и сердечно-сосудистой системы. Поражения ЦНС и головного мозга при васкулите Вегенера представляют собой тяжелый множественный мононеврит или чувствительную полиневропатию, а осложнения со стороны сердца – клапанную недостаточность, перикардит и коронарный артериит.

Когда обращаться к врачу

Симптомы данной формы васкулита достаточно разнообразны, поэтому больные часто списывают их на обычную простуду или ОРВИ. Обращаться к врачу следует тогда, когда человека беспокоит постоянный насморк, который не лечится обычными назальными каплями и спреями, и сопровождается кровотечениями и гнойными выделениями.

Лечением заболевания занимается ревматолог, но помимо этого, больному понадобится консультация офтальмолога, пульмонолога, отоларинголога и нефролога.

Важно помнить, что болезнь Вегенера прогрессирует достаточно быстро, и чем раньше будет установлен правильный диагноз, тем больше у пациента шансов на выздоровление.

Диагностика

Обследование больных с подозрением на гранулематоз Вегенера включает:

  • Общий и биохимический анализы крови. Исследования важны для определения воспалительного процесса в организме, для которого характерны увеличение СОЭ, лейкоцитоз, повышение креатинина, мочевины, y-глобулина и других маркеров.

    Кроме того, очень важными определяющими факторами для постановки диагноза являются наличие антинейтрофильных антител и ревматоидного фактора, антигенов класса HLA, снижение уровня комплемента.

  • Анализ мочи. Проводится в целях выявления протеинурии, микрогематурии, а также мочевого синдрома, характерного для гломерулонефрита.
  • Рентгеновское исследование грудной клетки. При рентгенографии легких в ткани обнаруживаются множественные инфильтраты, плевральный экссудат и полости распада.
  • Биопсия. Один из наиболее достоверных методов для диагностирования данного заболевания: в образцах тканей, которые берутся из носовых ходов, почек, легких или кожных покровов пациента, выявляются признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.

Учитывая то, что заболевание характеризуется разнообразными симптомами и множественным поражением внутренних органов, спектр болезней для дифференциальной диагностики достаточно широк.

В первую очередь он включает другие формы васкулитов (например, узелковый периартериит в любой форме, болезнь Такаясу, Кавасаки и пр.

), некоторые злокачественные опухоли, срединная гранулема, саркоидоз, лимфатоидный гранулематоз.

Анализ крови

При подозрении на болезнь Венегера специалист назначает анализ крови на специфические аутоантитела (белки) — ANCA, которые обнаруживаются в процессе исследования в крови более чем у 90% пациентов с болезнью Вегенера. Выявление белков является поводом для проведения дополнительных тестов, с целью подтверждения или опровержения диагноза.

Также при анализе крови обращают особое внимание на данные по времени оседания эритроцитов (СОЭ). При повышенном уровне СОЭ возникает подозрение на наличие воспалительного процесса в организме. При заболевании Вегенера этот показатель может быть довольно высоким.

Данные анализа на СОЭ важны не только как способ диагностики болезни, но и как специфический показатель эффективности проводимого терапии: чем СОЭ меньше, тем лечение успешнее воздействует на организм, пораженный болезнью Венегера.

Обратите внимание

При получении результатов анализа крови можно заметить анемию, характерную для данного заболевания – уменьшенное число красных кровяных телец.

Анализ крови на креатинин проводят для выяснения, насколько нормально работают почки пациента. С этой же целью обязателен анализ мочи.

Биопсия

Наиболее точным и единственным методом определения присутствия заболевания в организме человека является исследование тканевого образца в лаборатории — биопсия. Для исследования образец ткани берется из легких, носовых проходов, кожи, почек.

Биопсия осуществляется двумя способами:

  • с применением специальной иглы – процедура проходит быстро, пациента почти сразу отпускают домой;
  • с проведением операции (например, на открытом легком), когда пациент ложится в стационар.

Лечение

Тактика лечения гранулематоза Вегенера зависит от стадии заболевания, локализации патологического процесса, состояния пациента и других факторов. В любом случае она преследует две основных цели: достижение ремиссии и ее поддержание. Медикаментозная терапия включает прием следующих препаратов:

  • Кортикостероидные гормоны. «Преднизолон», «Метилпреднизолон» позволяют подавить негативную реакцию иммунитета на самой ранней стадии.
  • Иммуносупрессоры. Наиболее эффективными в данном случае считаются «Циклофосфамид», «Азатиоприн» и «Метотрексат».
  • Экспериментальные лекарства. Назначаются в случаях, когда прием стандартных препаратов не дает ожидаемого результата. В частности, препарат под названием «Ритуксимаб» способен снижать количество лимфоцитов, принимающих участие в воспалительном процессе.

Лечение гранулематоза связано с возникновением определенных рисков. Препараты, назначенные против Венегера, подавляют иммунитет, что приводит к снижению способности организма справляться с инфекциями. Кортикостероиды способны ослаблять кости, особенно при длительном приеме.

Лечащий врач может прописать другие средства для сокращения риска осложнений:

  • Бифосфонат (Фосамакс) – снижает риск остеопороза при длительном приеме пациентом преднизолона;
  • Триметоприм-сульфометоксазол (Бактрим, Бисептол) – профилактика легочных инфекций;
  • Фолиевая кислота (витамин В9) — профилактика язв и других симптомов недостатка В9, вызванных приемом метотрексата.

Если заболевание сопровождается серьезными осложнениями, больным может быть показано хирургическое вмешательство.

В частности, при серьезных поражениях почек пациенту зачастую требуется пересадка, а при стенозирующих изменениях гортани – наложение реанастомоза и трахеостомы.

Прогнозы и меры профилактики

При несвоевременной постановке диагноза и отсутствии адекватного лечения прогноз гранулематоза Вегенера неблагоприятен – примерно 95% больных умирают в период от 6 месяцев до 2-х лет.

Кроме того, шансы на выздоровление во многом зависят от формы заболевания: локальный гранулематоз протекает более доброкачественно и практически не несет в себе рисков инвалидизации или летального исхода.

Иммуносупрессивная терапия значительно улучшает состояние 90% пациентов, а у 75% вызывают стойкую и продолжительную ремиссию, причем новое обострение наступает в 50% случаев. Из-за невыясненной этиологии заболевания мероприятий по его профилактике не разработано.

Гранулематоз Вегенера относится к тяжелым недугам, которые «маскируют» свои признаки под проявления более легких, неопасных для жизни заболеваний. Поэтому важно помнить о том, что любые неприятные симптомы, которые продолжаются в течение достаточно долгого времени, требуют особого внимания и обязательной консультации специалиста.

Источник: http://oserdce.com/sosudy/vaskulity/granulematoz-vegenera.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector