Аномалия эбштейна: суть впс, лечение, операция, прогноз

Аномалия Эбштейна: операция конусной реконструкции — первый опыт анатомической коррекции

Наиболее полное первое освещение особенностей аномалии Эбштейна в отечественной литературе дано Р. П. Зубаревым в книге «Аномалия Эбштейна» [1].

В настоящее время накоплен большой материал по эмбриогенезу данного врожденного порока сердца (ВПС). Механизмы, вызывающие нарушение сепарации створок, не установлены. Однако известны данные о частом возникновении данного порока при мутации гена NKX2.5, 10p13-p14, 1p34.3-p36.

11 и у женщин, принимавших на ранних сроках беременности бензодиазепин или препараты, содержащие литий [2]. Известны семейные случаи возникновения данного порока [3]. У нас под наблюдением находятся два таких пациента.

Обратите внимание

В одном случае это однояйцевая двойня, так как матери путем экстракорпорального оплодотворения имплантировали одну яйцеклетку, а в другом случае это была монохориальная двойня.

У одного ребенка аномалия Эбштейна сочеталась с дефектом межжелудочковой и межпредсердной перегородки и атрезией легочной артерии, у другого с дефектом межпредсердной перегородки. Вторые дети не имеют врожденных пороков сердца. Генетический материал в данных случаях идентичный, как и характер воздействия факторов внешней среды.

Анатомические особенности при данной патологии подробно описаны Н. А. Белоконь и В. П. Подзолковым (1990) [4]. Следует отметить, что данный врожденный порок имеет выраженную индивидуальную вариабельность.

Основная анатомическая особенность порока заключается в смещении трехстворчатого клапана в полость правого желудочка по направлению к верхушке сердца, обычно до места соединения приточной и трабекулярной его частей [5, 6].

Степень дисплазии, деформации створок, их структур варьирует в широких пределах:

  • нарушается процесс деламинации (отсепаровывания) ткани створок трикуспидального клапана от эндокарда правого желудочка (рис. 2);
  • задняя и септальные створки распластываются по эндокарду правого желудочка, и свободные части створок смещены апикально от клапанного кольца;
  • хордальный аппарат задней и септальных створок укорачивается или отсутствует;
  • происходит смещение в переднеапикальном направлении уровня кооптации створок трикуспидального клапана;
  • передняя створка трикуспидального клапана компенсаторно увеличивается, утолщается, в ней часто появляются фенестрации;
  • зона истинного трикуспидального кольца расширяется;
  • происходит дилятация атриализированной части правого желудочка с истончением в ней миокарда и замещением последнего фиброзом;
  • полость правого предсердия значительно увеличивается.

У 90% находившихся под наблюдением пациентов с аномалией Эбштейна был выявлен дефект межпредсердной перегородки. У одного пациента была атрезия легочной артерии, и у двух пациентов недостаточность митрального клапана. Дополнительные пути проведения электрического импульса с предсердий на желудочки были зарегистрированы у 28,5% пациентов.

Естественное течение пациентов с аномалией Эбштейна неблагоприятно. По данным исследования A. Yetman и соавт. (1997), проанализировавших выживаемость 46 новорожденных пациентов с аномалией Эбштейна и цианозом, 70% больных умерли. По данным кардиохирургического отделения ДГБ № 1 г.

Санкт-Петербурга у одной женщины была диагностирована замершая беременность плода, наблюдавшегося с диагнозом «аномалия Эбштейна», а двое детей с аномалией Эбштейна погибли на первом месяце жизни. В Самарском кардиодиспансере наблюдался ребенок с выраженной формой аномалии Эбштейна.

Ребенок погиб внезапно на дому в возрасте 7 месяцев.

В связи с появлением возможности анатомической коррекции данного порока сердца собственными тканями в раннем возрасте, выполняя операцию конусной реконструкции, можно утверждать, что в решении данной проблемы появился коренной перелом. Важной проблемой остается возможность выделения пациентов, у которых риск внезапной смерти превышает риск выполнения оперативного лечения в раннем возрасте.

Материалы и методы исследования

Данное исследование проводилось на основании анализа клинического материала с 2014 г. по настоящее время. Учитывались результаты операции аномалии Эбштейна в трех кардиохирургических центрах. Клиническая характеристика пациентов приведена в табл.

Результаты

У пациентов, прооперированных в возрасте до 5 лет, с высокой частотой отмечались различные осложнения, в том числе: реципрокные предсердно-желудочковые (28,5%) и нереципрокные предсердные нарушения ритма (33,3%), наличие сопутствующих пороков сердца и декомпенсация гемодинамики.

Среди них был пациент 11 месяцев. Ребенок поступил в стационар по экстренным показаниям в связи с выраженной тромбоцитопенической пурпурой. Хроническая гипоксемия привела к декомпенсации ДВС-синдрома. Во время операции в полости правого желудочка у этого пациента был выявлен и удален плоский организовавшийся тромб.

Другой пациент был прооперирован по поводу аномалии Эбштейна на вторые сутки жизни. Масса тела ребенка составляла 2 кг 300 г. Он был вторым из двойни. Первый ребенок здоров.

Важно
44″ radius=”5″]

Операция потребовалась по экстренным показаниям в связи с наличием у ребенка атрезии легочной артерии и гемодинамикой, зависящей от функционирования артериального протока.

Ребенку в условиях искусственного кровообращения была выполнена анатомическая коррекция аномалии Эбштейна, закрыт дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и легочная артерия реконструирована венозным клапансодержащим гомографтом. По данным литературы подобная успешная коррекция выполнена впервые в мире.

У третьего ребенка прогрессировала легочная гипертензия на фоне большого дефекта межжелудочковой перегородки.

Четвертый пациент был 5 лет. Ему операция выполнялась по срочным показаниям в связи с остро развившейся брадиаритмией (частота сердечных сокращений 36–48 ударов в минуту) через 2 месяца после повторной радиочастотной абляции.

Радиочастотная абляция выполнялась по поводу дополнительных проводящих путей, приводящих к постоянно рецидивирующей атриовентрикулярной реципрокной гемодинамически значимой тахикардии. У него появилась полная атриовентрикулярная блокада.

Во время операции ему был имплантирован постоянный двухкамерный кардиостимулятор, и через 2 месяца по данным холтеровского мониторирования у него 86% времени регистрировался правильный синусовый ритм. Результаты обобщены в рис. 1.

При анализе показания для выполнения оперативного лечения аномалии Эбштейна в раннем возрасте выделены следующие основные звенья нарушения гемодинамики, выявленные у всех оперированных пациентов:

  • уменьшение полости правого желудочка за счет смещения уровня кооптации створок к верхушке сердца, приводящее к нарушению диастолической функции правого желудочка;
  • регургитация на трикуспидальном клапане вызывала объемную перегрузку правых отделов сердца и приводила к прогрессирующей дилатации атриализированной части правого желудочка и правого предсердия при наблюдении в динамике;
  • атриализированная часть правого желудочка выбрасывает кровь в ретроградном направлении, увеличивая объемную перегрузку правых отделов сердца;
  • тахиаритмии нарушали механизмы компенсации, вызывая острую сердечно-сосудистую недостаточность.

Данные нарушения гемодинамики взаимосвязаны, прогрессируют со временем и при возникновении нарушений ритма носят жизнеугрожающий характер. В связи с этим риск откладывания оперативного лечения превышает риск выполнения операции у детей раннего возраста.

Существенную роль в патогенезе заболевания имеет прогрессирующее замещение мышечной ткани правого желудочка в атриализированной части фиброзом. По данным операционного материала получены морфологические препараты, представленные на рис. 2, 3 и 4.

На этом препарате зафиксировано выраженное утолщение эндокарда. Выраженные признаки фиброза в эндомизии и склеротические изменения истонченного миокарда.

На всех препаратах выраженное замещение соединительнотканным матриксом миокарда.

Совет

Убедительным примером морфологических изменений в атриализированной части правого желудочка может служить операционная фотография, характеризующая нативный вид атриализированной стенки правого желудочка после отсепаровывания задней створки трикуспидального клапана. Так выглядел миокард приточного отдела правого желудочка у всех пациентов (рис. 5).

Стенка атриализированной части правого желудочка после сепарации створок представляет собой слой эпикарда и миокарда толщиной 2–3 мм. Ее функциональные возможности сомнительны. Риск развития аневризмы и риск возникновения в ней круговых электрических токов достаточно велик.

Суммируя анатомические изменения, вызывающие нарушения гемодинамики и морфофункциональные изменения в полости правого желудочка, можно сделать вывод о том, что пациенты с выраженной формой аномалии Эбштейна должны быть про­оперированы в раннем детстве, могут быть прооперированы в подростковом возрасте и не все взрослые пациенты с аномалией Эбштейна смогут перенести операцию по радикальной коррекции порока сердца.

У 19 пациентов с аномалией Эбштейна была проведена операция по конусной реконструкции.

У всех пациентов операция выполнялась на остановленном сердце. В среднем время пережатия аорты составило 127 ± 34 минуты. Кардиоплегия выполнялась раствором Кустодиол. Кардиоплегия повторялась через 90–110 минут. Гипотермия во время коррекции составляла 28–32 °С.

Схема операции представлена на рис. 6.

Цель данной операции — создание конуса из тканей трикуспидального клапана без подтягивания створок к фиброзному кольцу. Важно при этом, чтобы сохранялась подвижность и парусность створок, а папилярные мышцы хордального аппарата были максимально сближены между собой.

У 7 пациентов отсутствовали краевые хорды задней и септальной створок, а у двух и передних створок трикуспидального клапана. Хорды были созданы, после отсепаровывания створок путем разрезов на 1/4 длины створок, от края их прикрепления к миокарду.

Существенным моментом данной операции явилось перемещение задней створки на 180 градусов по часовой стрелке к септальной створке.

Обратите внимание

Ее подвижность при этом обеспечивалась отсечением апикального края створки от миокарда и повторной фиксацией его к участкам септальной створки, смещенным к верхушке сердца или непосредственно к эндокарду правого желудочка.

Дискутабельным вопросом остается необходимость иссечения атриализированной части правого желудочка или его пликация. В данном исследовании у 7 пациентов из 19, включая новорожденного ребенка, атриализированная часть миокарда в межсосудистой зоне иссекалась.

Именно у этих пациентов удалось достичь наилучшего восстановления формы приточной части правого желудочка. Следует отметить, что у 8 пациентов это было сделать невозможно из-за рассыпного типа коронарных артерий.

Пликация атриализированной части правого желудочка обеспечивалась П-образными швами с большими велюровыми прокладками для предупреждения прорезования швов. Этот риск обусловлен истончением и нарушением прочности миокарда в атриализированной части правого желудочка. У всех пациентов выполнялось сужение фиброзного кольца. У двух пациентов сужение фиброзного кольца выполнялось на уровне «3» и «10» часов. У всех пациентов потребовалось ушивание отверстий в створках клапанов для создания конуса. Большое значение имеет создание опоры для задней створки благодаря дополнительным фиксирующим швам между задней и септальной створками, обеспечивающим роль раскрытия «паруса».

У 16 пациентов трикуспидальный клапан был реимплантирован в фиброзное кольцо непрерывным обвивным швом. По данным приведенного материала, непрерывный шов в зоне атриовентрикулярного узла проводился с «выходом» на правое предсердие.

У одного пациента в конце был сразу имплантирован двухкамерный электрокардиостимулятор с двумя эпикардиальными электродами, так как он оперировался по срочным показаниям в связи с развившейся полной атриовентрикулярной блокадой через два месяца после выполнения повторной радиочастотной абляции.

У этого пациента в течение 4 лет постоянно рецидивировала атриовентрикулярная реципрокная тахикардия.

В раннем послеоперационном периоде 16 пациентов потребовали назначение допамина и 4 пациентов кратковременный курс в течение 1–5 дней назначения адреналина.

Важно
44″ radius=”5″]

У одного пациента потребовалось выполнить на четвертые сутки операцию по созданию двунаправленного кавопульмонального анастомоза.

Время наблюдения пациентов после операции составило от 2 месяцев до 3,5 лет. В среднем 1,8 ± 0,74 года. Всем пациентам выполнялось ультразвуковое исследование каждые 3–6 месяцев.

Важным прогностическим признаком является эффективная реконструкция приточного отдела правого желудочка: ушивание или резекция атриализированной части правого желудочка.

Сближение папилярных мышц или участков прикрепления хорд между собой.

Через 3 месяца после выписки только 6 пациентов получали ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. У всех пациентов сохранялась высокая толерантность к физической нагрузке. По данным динамического наблюдения за электрокардиограммой в группе оперированных пациентов рецидивов пароксизмальных изменений выявлено не было.

Следует отметить, что анатомия аномалии Эбштейна всегда носит индивидуальный характер. В связи с эти решение о характере лечения принимается всегда индивидуально.

Операция конусной реконструкции успешно корригирует анатомические нарушения и тоже всегда носит строго индивидуальный характер.

По мере накопления опыта и клинического материала данная операция должна войти в основной арсенал отделений детской и взрослой кардиохирургии.

Выводы

  1. Конусная реконструкция — операция, позволяющая выполнить анатомическую коррекцию врожденного порока сердца — аномалии Эбштейна в любом возрасте.
  2. При возникновении жизнеугрожающих осложнений данная операция может быть выполнена в раннем возрасте, включая новорожденных детей.
  3. По полученным результатам данная операция может быть выполнена и у людей старшего возраста с обязательным учетом сократительной функции правого и левого желудочков.

Литература

  1. Зубарев Р. П. Аномалия Эбштейна. М.: Медицина, 1975. 112 с.
  2. Park J. M. Ebsten’s anomaly of the tricuspid valve associated with prenatal exsposure to lihium carbonate // Amer. J. Dis. Child. 1980. Vol. 134. № 7. P. 703–704.
  3. Attenhofer Jost C. H., Connolly H. M., Dearani J. A., Edwards W. D., Danielson G. K. Ebstein’s anomaly. Circulation. 2007. 115 (2): 277–285. doi:10.1161/ CIRCULATIONAHA.106.619338. PMID 17228014.
  4. Белоконь Н. А., Подзолков В. П. Врожденные пороки сердца. М.: Медицина, 1990. 352 с.
  5. Dearani J. A., Bacha E., da Silva J. P. Cone Reconstruction of the Tricuspid Valve for Ebstein’s Anomaly: Anatomic Repair.
  6. Reddin G., Poterucha J. T., Dearani J. A., Warnes C. A. et al. Cone Reconstruction of Atypical Ebstein Anomaly Assosiated with Right Ventricular Apical Hypoplasia // Tex Heart Inst J. 2016 Feb; 43 (1): 78–80. DOI: 10.14503/THIJ-15–5011.

В. А. Болсуновский*, 1, кандидат медицинских наук
Г. Г. Хубулава**, доктор медицинских наук, профессор, академик РАН
Г. А. Новик*, доктор медицинских наук, профессор
М. В.

Читайте также:  Сильно бьется сердце: причины - норма и патология, лечение

Жданова*, кандидат медицинских наук
Р. Р. Мовсесян***, доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАН
С. Е. Шорохов****, доктор медицинских наук
М. С. Хохлунов****
А. В.

Болсуновский*

* ФГБОУ ВО СПбГПМУ МЗ РФ, Санкт-Петербург
** ФГБВОУ ВО ВМА им. С. М. Кирова Минобороны РФ, Санкт-Петербург
*** СПб ГБУЗ ДГБ № 1, Санкт-Петербург
**** ГБУЗ СОККД, Самара

Источник: https://www.lvrach.ru/2017/01/15436634/

Врожденная аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна, как и многие другие пороки сердца, появляется у человека с рождения и представляет собой нарушение строения важнейшего органа.

Заболевание достаточно редкое, но очень опасное для новорожденного: пережить первые недели и месяцы удается далеко не всем детям.

Особенностью течения болезни Эбштейна является то, что при удачном исходе в детстве шанс дожить до взрослого возраста высокий, тем не менее, без хирургического лечения большинство больных погибает к 20-30 годам от остановки сердца или тяжелой сердечной недостаточности. 

Особенности заболевания

Врожденный порок сердца аномалия Эбштейна заключается в смещении аппарата трехстворчатого (предсердно-желудочкового) клапана в сторону правого желудочка из-за неправильного крепления клапанных стенок.

В итоге формируется правое атриовентрикулярное отверстие, делящее правый желудочек на две части — проксимальную атриализованную тонкостенную (аномальную часть) и дистальную, которая является собственно камерой желудочка маленького размера.

Створки трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна очень часто деформируются и распределяются параллельно стенкам правого желудочка, либо вообще срастаются между собой так, что их невозможно различать друг с другом. Результатом заболевания становится тяжелая регургитация или стеноз правого атриовентрикулярного отверстия.

Совет

Данный порок развития сердца встречается нечасто — примерно у 1 ребенка из 20 тыс. новорожденных, а точнее — 0,04% из 1000 детей.

Среди всех ВПС аномалия Эбштейна составляет не более 0,04%, а среди критических пороков сердца — около 0,4%.

Патология далеко не всегда бывает изолированной: во многих клинических случаях ее признаки сочетаются с другими нарушениями в сердечно-сосудистой системе. Основные из них:

  • незакрытое овальное окно;
  • дефект межпредсердной перегородки;
  • открытый артериальный проток;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • коарктация аорты;
  • гипоплазия аорты;
  • транспозиция магистральных сосудов.

У детей или взрослых, которые сохранили жизнь при отсутствии операции по лечению аномалии Эбштейна, часто возникают и приобретенные заболевания, например, рецидивирующие эндокардиты и перикардиты. 

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!Наиболее эффективным средством для избавления от сердечно-сосудистых заболевний по мнению наших читателей, является Норматен. Средство воздействует на причину болезни, снижая риск инсульта и инфаркта до нуля!Мнение врачей…

Так как при болезни Эбштейна в полость желудочка смещается трехстворчатый клапан, анатомический объем желудочка уменьшается, причем степень выраженности этого уменьшения зависит от типа смещения. У ребенка с таким пороком сердца именно эта небольшая часть желудочка будет отвечать за заброс крови в малый круг кровообращения.

Правое предсердие и проксимальная (атриализованная) часть желудочка начинают функционировать совместно:  они сокращаются в систолу, и это приводит к нарушению опорожнения правого предсердия.

Так как закрывающая способность трехстворчатого клапана аномально изменена, то часть венозной крови вновь попадает в правое предсердие, легочный кровоток уменьшается.

Правое предсердие серьезно возрастает в размерах, растягивается (гипертрофия и дилатация), давление крови в нем растет и превышает давление в левом предсердии.

Далее кровь через открытое овальное окно проникает в левое предсердие, развивается венозно-артериальный шунт.

Умеренное смещение трехстворчатого клапана в желудочек и невысокая степень регургитации могут не давать симптомов заболевания многие годы, поэтому ребенок растет, развивается и продолжает жить.

Обратите внимание

Серьезное смещение клапана вызывает нарушения движения крови по малому кругу кровообращения, провоцирует снижение кровоснабжения легких, развитие сердечной недостаточности.

Без экстренного лечения часть новорожденных погибает уже в течение первых трех дней.

Причины аномалии Эбштейна

Пороки сердца нередко бывают обусловлены генетическими факторами. Они возникают внутриутробно и носят наследственный характер, то есть встречаются у близких родственников ребенка, чаще у матери.

Но в случае аномалии Эбштейна исследования показали, что признаки болезни у новорожденных появляются скорее спорадически, а частота пороков сердца у родственников крайне низка и не должна приниматься во внимание.

Известно, что формирование сердца происходит примерно за 9 первых недель гестации, поэтому неблагоприятное воздействие на плод в этот период может спровоцировать появление порока развития органа.

Отмечается, что возникновение аномалии Эбштейна может вызываться приемом беременной препаратов лития.

Кроме того, как и любые другие пороки, болезнь Эбштейна часто имеет связь с воздействием на плод таких факторов:

  • перенесенные вирусные инфекции — краснуха, ветрянка, грипп, корь и т.д.;
  • прием снотворных, седативных препаратов, противоопухолевых средств, некоторых видов антибиотиков;
  • наркомания и алкоголизм;
  • ионизирующее излучение;
  • работа во вредных условиях;
  • отравление фенолами, нитратами;
  • курение;
  • некорригированный сахарный диабет со значительными нарушениями обмена глюкозы у беременной;
  • фенилкетонурия у матери.

Виды заболевания

Сложности в диагностике аномалии Эбштейна, кроме редкости ее возникновения, обусловлены довольно широким разнообразием типов этого врожденного порока. В настоящее время известно как минимум четыре типа, которые характеризуются разными комплексами морфологических изменений в строении сердца:

  1. Отсутствуют, либо смещаются задняя и септальная створки, подвижна и увеличена в размере передняя створка трехстворчатого клапана (первый тип).
  2. Все три створки имеются в наличии, но они уменьшены в размерах и смещены к верхушке сердца (второй тип). 
  3. Передняя створка образована короткими, сливающимися хордами, ее движения нарушены, створа укорочена. Септальная и задняя створки трехстворчатого клапана смещены, недоразвиты (третий тип).
  4. Передняя створка деформирована, смещена в направлении выходного канала правого желудочка. Задней створки нет, либо она недоразвита, септальная створка клапана состоит из волокон фиброзной ткани (четвертый тип).   

Что касается течения патологии, то выделяют три стадии по степени их тяжести:

  1. первая — бессимптомная стадия (наблюдается нечасто);
  2. вторая — стадия клинических проявлений. Подразделяется на два вида: 2а — без изменения ритмов сердца, 2б — с приступообразными нарушениями ритмов;
  3. третья — стадия декомпенсации заболевания. 

Симптомы патологии

Проявления патологии практически полностью зависят от того, насколько сильно деформирован и смещен трехстворчатый клапан, каковы изменения гемодинамики и тяжесть венозно-артериального шунтирования.

При 3 и 4 типах болезни Эбштейна у рожденного ребенка возникает тяжелая гипоксия на фоне закрытия артериального протока. Если малыш не погибает от острой сердечной недостаточности в первые месяцы, то болезнь может развиваться согласно описанным выше стадиям.

Важно
44″ radius=”5″]

Обычно при наличии тяжелого порока развития клапана болезнь Эбштейна диагностируется уже в роддоме. 

Благоприятное течение патологии длительно остается без клинических проявлений. Ее признаки выявляются чаще всего при плановом прохождении медосмотра по ЭКГ, на рентгенограмме грудной клетки. К сожалению, намного чаще у детей с возрастом начинает проявляться клиника болезни Эбштейна, которая может включать такие симптомы:

  • болевой синдром в области груди;
  • частые покалывания в сердце;
  • высокая утомляемость;
  • жалобы на плохое самочувствие при физических нагрузках;
  • одышка;
  • приступы аритмии, усиленное сердцебиение;
  • падение артериального давления;
  • систолическое пульсирование шейных вен и их выбухание;
  • отек нижних конечностей;
  • обретение пальцами рук, ног вида «барабанных палочек»;
  • деформация ногтевых пластин;
  • иногда — затяжные приступы аритмии, головокружения с потерей сознания.

Указанные признаки заболевания отражают гипоксию организма и развитие хронической сердечной недостаточности.

Кроме прочего, очень характерен при аномалии Эбштейна цианоз (синюшность) кожи, который встречается у 85% пациентов, часто — буквально с рождения. Чем выше венозно-артериальный сброс, тем более выраженным может быть синюшный оттенок кожи. У половины больных начинает проявляться сердечный горб влево от грудины, что связано с гипертрофией правого предсердия.

Возможные осложнения

Заболевание неизбежно влечет за собой сердечную недостаточность разной степени выраженности, так как сердце больного не может полностью выполнять свою задачу по перекачиванию крови.

В любом возрасте на фоне сбоя ритмов сердца  возможно развитие наджелудочковых аритмий — нарушений ритмов сердца, которые могут переходит в фибрилляцию желудочков, угрожающую смертью от остановки сердца.

Нередко у детей и взрослых с болезнью Эбштейна возникает воспалительный процесс во внутренней оболочке сердца, а также тромбоз и тромбоэмболия с закупоркой легочной артерии.

Проведение диагностики

Заболевание далеко не всегда выявляется на раннем этапе жизни ребенка, в связи с чем нередко наблюдается резкое ухудшение состояния его здоровья и внезапная смерть.

Тем не менее, опытный кардиолог может предположить развитие аномалии Эбштейна по физикальным исследованиям и данным инструментальной диагностики.

Так, при прослушивании (аускультации) сердца определяются такие симптомы, как мягкий, как бы шипящий систолический шум слева у грудины, трехчленный и четырехчленный галоп ритма, слабость и глухость сердечных тонов.

Важным методом диагностики аномалии Эбштейна является рентгенография грудной клетки. На снимке отмечается серьезное увеличение правого предсердия, которое не дает визуализировать конус легочного ствола. Сердечная тень расширена в две стороны.

По ЭКГ заметны блокада правой ножки пучка Гиса (полная, неполная), деформация желудочковых зубцов в правых грудных отведениях, смещение оси вправо, синдром WPW, наджелудочковая тахикардия и другие характерные признаки порока сердца.

Рентгенография сердца показывает гипертрофию правого предсердия, а также уменьшение правого желудочка.

Но все-таки золотой стандарт диагностики всех пороков сердца — УЗИ с допплерографией. Данный метод выявляет такие объективные признаки патологии:

  • смещение трехстворчатого клапана по направлению к правому желудочку;
  • различные аномалии, сращения, недоразвитие створок клапана;
  • дилатацию правого желудочка;
  • сопутствующие пороки сердца;
  • регургитация в правое предсердие;
  • аномальный показатель давления в легочной артерии.

При необходимости больному выполняется ангиокардиография, которая, преимущественно, необходима для более детального изучения строения сердца перед хирургическим вмешательством.

Дифференцировать патологию нужно с миокардитом и перикардитом, другими пороками сердца, при которых понижается легочный кровоток, с ревматическим поражением трехстворчатого клапана, с инфарктом миокарда, наследственными патологиями, поражающими соединительную ткань, в том числе с синдромом Марфана.

Методы лечения

Консервативная терапия является малоэффективной, поэтому после обнаружения болезни врач общей практики должен как можно раньше направить пациента в стационар кардиохирургии. Несмотря на то, что основной метод лечения аномалии Эбштейна хирургический, медикаменты необходимы для коррекции осложнений, в особенности, сердечной недостаточности. Применяются такие препараты:

  • диуретики;
  • ингибиторы АПФ;
  • нитраты;
  • сердечные гликозиды;
  • инотропные средства;
  • противоаритмические лекарства;
  • простагландины Е.

Введение простагландинов помогает корректировать метаболический ацидоз, а также уменьшает легочное сопротивление и повышает сброс крови из желудочка в легочный ствол, тем самым, повышает количество кислорода в крови.

Полностью избавить больного от симптомов патологии и не допустить его гибель в будущем может операция. Противопоказана она может быть только при серьезных, необратимых изменениях в организме у детей в возрасте до 4-5 лет.

Основное же показание к операции — наличие приступов аритмии у больного, развитие сердечной недостаточности, венозная тромбоэмболия в анамнезе.

Совет

Хирургия порока сердца проводится в один или более этапов. Чаще всего выполняется пластика трехстворчатого клапана, либо его протезирование.

Во время вмешательства врач ликвидирует атриализованную часть желудочка, иссекает стенку предсердия для нормализации его размеров, закрывает межпредсердное отверстие.

При наличии добавочных проводящих путей выполняется радиочастотная абляция. Прогноз после проведения операции благоприятный, отдаленные результаты обнадеживающие.

Чего нельзя делать

Основная рекомендация родителям — обращать как можно более пристальное внимание на состояние малыша: не стоит игнорировать такие проявления болезни, как посинение кожи, отеки и другие симптомы сердечной недостаточности.

Отсутствие правильной диагностики и улучшения после проведенной терапии должны стать поводом для обращения к другим специалистам, ведь аномалию Эбштейна часто принимают за другие патологии, а это грозит слишком поздним проведением операции.

После вмешательства ребенок не должен заниматься спортом и переносить серьезные эмоциональные нагрузки, следует обеспечить ему правильное и здоровое питание для более скорого восстановления организма. 

Прогноз заболевания

Без адекватного лечения часть младенцев погибает от тяжелой сердечной недостаточности и остановки сердца на фоне фибрилляции желудочков уже в первые дни или недели.

Тем не менее, средняя продолжительность жизни не оперированных больных составляет 20 лет, многие умирают внезапно в возрасте 27-30 лет. В единичных случаях больные доживали до 60 лет.

Операция значительно увеличивает эти показатели: при ее положительных результатах продолжительность жизни пациентов с аномалией Эбштейна приближается к таковой у людей без пороков сердца.

А все ваши попытки вылечить гипертонию не увенчались успехом?

И вы уже задумывались о радикальных мерах? Оно и понятно, ведь сильное сердце – это показатель здоровья и повод для гордости. Кроме того, это как минимум долголетие человека. А то, что человек, защищенный от сердечно-сосудистых заболеваний выглядит моложе – аксиома не требующая доказательств.

Поэтому мы рекомендуем прочитать интервью с Александром Мясниковым, который рассказывает как вылечить гипертонию быстро, эффективно, без дорогостоящих процедур… Читать статью >>

Читайте также:  Саркома капоши: симптомы, лечение, начальная стадия

Источник: http://AtlasVen.ru/serdcze/anomaliya-ebshtejna.html

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна – врождённый порок сердца, который характеризуется смещением места прикрепления одной или двух створок правого предсердно-желудочкового (трикуспидального, или трёхстворчатого) клапана в полость правого желудочка по направлению к верхушке сердца, в результате чего происходит уменьшение полости правого желудочка и, соответственно, увеличение полости правого предсердия. Этот врождённый порок сердца впервые описан немецким терапевтом Эбштейном в 1866 году.

При этой врождённой аномалии одна или две створки трёхстворчатого клапана расположены не на должном уровне: они прикрепляются не к фиброзному кольцу между правым предсердием и правым желудочком, а несколько ниже его; сухожильные хорды этих створок прикрепляются не к сосочковым мышцам, а к стенкам правого желудочка.

Всегда при аномалии Эбштейна в полость правого желудочка смещается задняя створка трёхстворчатого клапана, достаточно часто – ещё и перегородочная створка. К атриовентрикулярному фиброзному кольцу остаётся прикреплённой только единственная передняя створка трёхстворчатого клапана.

Обратите внимание

Эта патология также сопровождается расширением фиброзного кольца, что приводит к недостаточности трёхстворчатого клапана.

Таким образом, полость правого желудочка оказывается разделённой плоскостью смещённого вниз по току крови клапанного отверстия на две части: собственно желудочек (ниже этой плоскости) и так называемую атриализованную, или надклапанную, часть (выше этой плоскости), которая объединяется с полостью правого предсердия.

Схематическое изображение здорового сердца (слева) и сердца при аномалии Эбштейна (справа)

В 80-85% случаев при аномалии Эбштейна имеется патологическое сообщение между правым и левым предсердиями, которое, как правило, обусловлено растяжением краёв овального отверстия (оно в норме вскоре после рождения ребёнка должно закрываться и зарастать) или, что реже, существованием вторичного дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП). 

Аномалия Эбштейна встречается довольно редко: частота её составляет 0,5-1% от всех врождённых пороков сердца. Наблюдается с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола.

Аномалия Эбштейна в 5% случаев сочетается с другими врождёнными пороками сердца: дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), стенозом лёгочной артерии, открытым артериальным протоком, стенозом или недостаточностью митрального клапана, атрезией аорты.

Причины возникновения аномалии Эбштейна

Причины возникновения аномалии Эбштейна до настоящего времени остаются недостаточно выясненными, однако отмечается немаловажную роль генетического фактора и факторов внешней среды. В некоторых случаях установлена связь между приёмом беременной женщиной препаратов лития или пренесёнными во время беременности некоторыми инфекционными заболевания и рождением ребёнка с аномалией Эбштейна.

Механизм развития нарушения гемодинамики (движения крови)

Правое предсердие вместе с атриализованной частью правого желудочка становится анатомически единой полостью правого предсердия.

Однако при этом собственно правое предсердие сокращается в систолу (период мышечного сокращения) предсердий, а атриализованная часть правого желудочка продолжает сокращаться в систолу желудочков. Это приводит к значительному затруднению опорожнения крови из правого предсердия в правый желудочек.

Из-за сочетания малых размеров собственно правого желудочка и обусловленной аномальным строением створок недостаточности трёхстворчатого клапана часть крови оттекает обратно в правое предсердие (чего в норме быть не должно), тем самым ещё сильнее сокращается систолический объём правого желудочка, а следовательно, и объём крови, поступающей из него в малый (лёгочный) круг кровообращения. Постепенно развивается увеличение мышечной массы и размеров правого предсердия, что приводит к прогрессирующему повышению давления крови в нём. В тот момент, когда патологически повышенное давление в правом предсердии становится больше, чем в левом предсердии, появляется патологический сброс крови из правого предсердия в левое через незаращённое овальное окно – таким образом, развивается венозно-артериальный шунт.

Важно
44″ radius=”5″]

Когда увеличенное правое предсердие теряет возможность и дальше расширяться, создаётся затруднение поступлению крови из полых вен, приносящих кровь к сердцу, в полость правого предсердия. В результате развивается венозный застой в большом круге кровообращения.

При небольшом смещении трёхстворчатого клапана нарушения гемодинамики минимальны, а самые тяжёлые нарушения развиваются при сочетании значительного смещения и патологического изменения створок трёхстворчатого клапана с отсутствием межпредсердного сообщения или небольшими размерами этого сообщения. В такой ситуации определяется значительное расширение правого предсердия, образующего совместно с атриализованной частью правого желудочка огромную полость, которая способна вместить до 2,5 литров крови.

Симптомы аномалии Эбштейна

Клиническое течение аномалии Эбштейна зависит от величины смещения и выраженности деформации трёхстворчатого клапана, связанных с этим патологических изменений в правом желудочке и правом предсердии; кроме того, на выраженность клинических проявлений влияет наличие и выраженность сформированного венозно-артериального шунта и его последствия.

Благоприятный вариант аномалии Эбштейна может достаточно долго оставаться бессимптомным и выявляться лишь при проведении рентгенографии органов грудной клетки или электрокардиографии. При выраженных клинических проявлениях этот врождённый порок сердца диагностируется в роддоме или в первые недели и месяцы жизни больного ребёнка.

Физическое развитие таких детей соответствует возрасту. Они могут предъявлять жалобы на боли в сердце, одышку, повышенную утомляемость при физической нагрузке, приступы сердцебиения, которые в некоторых случаях могут носить затяжной характер и сопровождаться потерей сознания.

При осмотре детей с аномалией Эбштейна определяется цианоз (синюшность кожи), который встречается у 75-85% детей. У большинства пациентов цианоз отмечается с рождения, реже появляется в возрасте 3-12 лет. Выраженность цианоза изменяется в соответствии с увеличением венозно-артериального сброса, кроме того, происходит изменение его оттенка с малинового на синюшный.

Если межпредсердное сообщение отсутствует, цианоз не развивается. Достаточно часто встречается набухание шейных вен, реже (обычно в конечных стадиях) – их так называемая систолическая пульсация (наполнение вен синхронно с сокращением сердца).

Кроме того, у пациентов с цианозом развивается характерная деформация концевых фаланг пальцев рук и ног – «барабанные пальцы» (колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев) и «часовые стёкла» (характерная деформация ногтевых пластинок в виде часовых стёкол).

В тех случаях, если этот врождённый порок сочетается со стенозом лёгочной артерии, характерно ещё большее снижение содержания кислорода в артериальной крови, что клинически проявляется тем, что такие пациенты присаживаются на корточки.

Совет

Кроме того, примерно у 50% больных при осмотре определяется так называемый «сердечный горб» слева от грудины – его появление вызвано патологически огромными размерами правого предсердия. Верхушечный толчок при сердечных сокращениях прощупывается левее и ниже обычного места – в пятом-шестом межреберьях по передней подмышечной линии.

При аускультации (выслушивании) сердца врач определяет глухость и ослабленность сердечных тонов, а также так называемый ритм «галопа» (трёх- или четырёхчленный ритм).

У большей части пациентов выслушивается мягкого тембра систолический (во время сердечного сокращения) шум слева у грудины, обусловленный недостаточностью трёхстворчатого клапана.

При стенозе (сужении) трёхстворчатого клапана в этом же месте может выслушиваться мягкий диастолический (в фазу мышечного расслабления сердца) шум.

Для аномалии Эбштейна характерно развитие сердечной правожелудочковой недостаточности с явлениями застоя крови в большом круге кровообращения, которая появляется иногда с первых месяцев жизни ребёнка, однако в некоторых случаях может развиваться очень поздно. Её клиническими проявлениями являются одышка, учащенное сердцебиение, увеличение печени, пульсация шейных вен; она имеет неблагоприятное прогностическое значение.

Инструментальная диагностика аномалии Эбштейна

1.

Электрокардиография (ЭКГ): В большинстве случаев на электрокардиограмме регистрируются электрокардиографические признаки гипертрофии (увеличения мышечной массы) правого предсердия, отклонение электрической оси сердца вправо, а также нарушения сердечного ритма: трепетание и мерцание предсердий, желудочковая и наджелудочковая экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия. В тех случаях, когда имеется открытое овальное окно и связанный с этим большой патологический сброс крови из правого предсердия в левое предсердие, помимо признаков гипертрофии миокарда правого предсердия определяются электрокардиографические признаки увеличения и левого предсердия.

2. Фонокардиография (запись вибраций и звуковых сигналов, издаваемых при деятельности сердца и кровеносных сосудов): Определяется ослабление I тона у левого края грудины в третьем-четвёртом межреберьях, может регистрироваться IV тон. Во втором межреберье у левого края грудины определяется ослабленный II тон.

В четвёртом-пятом межреберьях слева регистрируется низкоамплитудный систолический шум, обусловленный недостаточностью трёхстворчатого клапана.

В тех случаях, когда имеется стеноз трёхстворчатого клапана, на фонокардиограмме это находит отражение в виде короткого протодиастолического (сразу после сокращения сердца в начале его расслабления) шума.

3. Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца).

Обратите внимание

При эхокардиографии выявляются основные признаки аномалии Эбштейна: анамальное расположение трёхстворчатого клапана (ближе к верхушке правого желудочка), объёмное расширение правого предсердия и атриализованной части правого желудочка, деформация створок трёхстворчатого клапана, отставание времени захлопывания трёхстворчатого клапана от времени захлопывания двухстворчатого клапана. Доплер-эхокардиография позволяет выявить признаки недостаточности трёхстворчатого клапана и патологический сброс крови через овальное окно.

4. Рентгенография органов грудной клетки (сердца и лёгких). Отмечается обеднение лёгочного рисунка, что сопровождается повышением прозрачности лёгочных полей. Сердце, как правило, увеличено в размерах имеет форму шара или «перевёрнутой чаши».

Определяются признаки увеличения правого предсердия и верхних отделов правого желудочка, что лучше выявляется в косых проекциях. Сосудистый пучок сердца узкий, левые отделы сердца не увеличены.

При рентгеноскопии отмечается резкое уменьшение амплитуды пульсации контура сердца и лёгочных артерий.

5. Катетеризация полостей сердца проводится для измерения давления в правом предсердии, в правом желудочке и лёгочной артерии, а также определения уровня насыщения крови кислородом. При аномалии Эбштейна выявляется повышенное давление в правом предсердии, а в лёгочной артерии – пониженное.

В правом желудочке определяются две зоны различного давления крови, которые разделены между собой патологически расположенным трёхстворчатым клапаном.

В тех случаях, когда имеется открытое овальное окно, в левом предсердии определяется сниженное по сравнению с нормой насыщение крови кислородом, что обусловлено патологическим сбросом крови из правого в левое предсердие.

6. Ангиокардиография – введение контрастного вещества в полости сердца через специальные катетеры. При аномалии Эбштейна определяется интенсивное контрастирование расширенного правого предсердия и атриализованной части правого желудочка. Дистальная (конечная) часть правого желудочка контрастируется слабее и с замедлением, определяется уменьшение его диаметра.

Лечение аномалии Эбштейна

Консервативная терапия аномалии Эбштейна направлена на устранение нарушений сердечного ритма и уменьшение выраженности сердечной недостаточности.

В качестве антиаритмических препаратов назначаются бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, сердечные гликозиды.

При сердечной недостаточности назначаются диуретики, сердечные гликозиды, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторы АПФ).

Важно
44″ radius=”5″]

Хирургическое лечение лучше проводить в подростковом возрасте: оптимальным для оперативного вмешательства является возраст 15 лет и старше.

При отсутствии или небольших размерах межпредсердной перегородки у детей в возрасте 2-3 месяцев может развиться критическое состояние, так как не происходит разгрузки правого предсердия путём сброса крови из правого предсердия в левое; такие дети могут погибнуть от прогрессирующей сердечной недостаточности.

Чтобы избежать такого исхода, в экстренном порядке проводят искусственное расширение дефекта межжелудочковой перегородки баллоном (так называемая процедура Рашкинда).

Радикальное оперативное вмешательство при аномалии Эбштейна проводится на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения.

Она заключается в устранении «лишнего» участка правого предсердия путём ушивания, пластики трёхстворчатого клапана, который посредством швов приподнимается и укрепляется в близкой к нормальной позиции, а также устранении источников нарушений сердечного ритма и закрытии дефекта межпредсердной перегородки. Если пластическая коррекция трёхстворчатого клапана невозможна, производится его замена искусственным протезом.

Прогноз при аномалии Эбштейна

При существенном смещении трёхстворчатого клапана и значительной деформации его створок проявления этого врождённого порока наблюдаются уже в раннем детстве, когда развивается выраженная сердечная недостаточность, от прогрессирования которой больные дети могут погибнуть.

Причиной смерти у пациентов старшего возраста, не оперированных по поводу порока, является медленно прогрессирующая сердечная недостаточность, а также нарушения ритма, которые могут приводить и к внезапной смерти.

Ранняя детская смертность у пациентов с аномалией Эбштейна наблюдается относительно редко, основная доля больных погибает к 20 или, особенно, к 30 годам. Лишь в единичных описанных в медицинской литературе случаях больные с аномалией Эбштейна доживали до 60 лет.

Ухудшение состояния, как правило, происходит в юношеском возрасте, что проявляется появлением и нарастанием сердечной недостаточности.

Кроме тяжёлой сердечной недостаточности и серьёзных нарушений сердечного ритма другими причинами смерти этих больных являются тромбоэмболии (остро возникающие закупорки кровеносного сосуда тромбом), абсцессы головного мозга, инфекционный эндокардит (поражение внутренней оболочки сердца и сердечных клапанов, вызванное инфекцией).

Врач хирург Клеткин М.Е.

Источник: https://medicalj.ru/diseases/congenital-anomaly/1021-anomaliya-ebshteina

Аномалия Эбштейна у новорожденных, детей и взрослых: код по МКБ-10, порок сердца на ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ и другие способы диагностики, правила лечения

Патологии сердца – тяжелые врожденные нарушения строения и работы органа. Они имеют разную природу и симптомы, но, в любом случае, приводят к снижению качества жизни больного.

Аномалия Эбштейна (код по МКБ-10 — Q22.5) – это разновидность врожденного порока сердца (ВПС), она встречается нечасто, но лечение ее обязательно во избежание летальных последствий.

Аномалия Эбштейна — что это такое?

Это крайне редкое заболевание. Оно одинаково вероятно у мужчин и женщин. Особенностью этой патологии является то, что в отличие от других пороков сердца, она дает шанс дожить до взрослого возраста.

Читайте также:  Вжк, внутрижелудочковое кровоизлияние: степени (1,2,3), причины, последствия, лечение

Суть патологии в смещении со своего нормального места перегородки трехстворчатого клапана. За счет этого смещения правое предсердие увеличено в размерах.

Стенки самого клапана деформированы по-разному в зависимости от типа. В некоторых случаях стенки могут частично отсутствовать. В результате нарушений строения сердца возникают проблемы с кровотоком.

Анатомия этого порока сердца хорошо видна на картинке:

Статистические данные

  • Частота встречаемости аномалии составляет 1 на 20000 человек, среди врожденных пороков — 0,5–1%.
  • Болезнь одинаково часто встречается у мальчиков и девочек.
  • В 80% случаев заболевание выявляют в первую неделю жизни.

Сколько живут с таким диагнозом:

  • 25% младенцев умирают в первый месяц;
  • 67% доживают до 6 месяцев, из них 64% смогут дожить до года, 60 % — до пяти лет;
  • 87% плодов погибают в 1 триместре беременности.

Смертность:

  • 6.5% детей умирают в возрасте до 1 года;
  • 33% — к десяти годам;
  • 80-85% — к 40 годам.

Сочетание с другими болезнями:

  • В 90% случаев болезнь сочетается с другими пороками развития;
  • 20-55% больных страдают мерцательной аритмией, 50% — различными видами блокад.

Гемодинамика

Порок проявляется дефектом межпредсердной перегородки и смещением правого атриовентрикулярного клапана в правый желудочек. Смещение клапана вызывает неполное и замедленное смыкание его створок.

Начинается обратный ток крови сначала в правое предсердие, потом – в левое (через дефект перегородки).

Перегрузка кровью вызывает постепенное расширение правого предсердия и его разволокнение (дилатацию).

Правый желудочек начинает сокращаться с удвоенной силой, чтобы поставлять кровь в легкие, поэтому его стенки становятся утолщенными и увеличенными.

Совет

Недостаточное поступление крови в легкие приводит к компенсаторной одышке и малому насыщению крови кислородом.

Такая кровь вызывает гипоксию внутренних органов (посинение и похолодание кожи, потеря сознания), что еще сильнее стимулирует работу сердца и постепенно приводит к сердечной недостаточности.

Причины и факторы риска

Возникает аномалия Эбштейна в сердце человека задолго до его рождения. Это врожденная патология, являющаяся иногда причиной гибели еще не родившегося ребенка. Причин ее появления несколько:

  • избыточное поступление в организм лития, чаще всего в форме лекарственных средств, его содержащих;
  • заболевания беременной женщины: корь, скарлатина, краснуха и другие инфекционные;
  • вирусные заболевания в период беременности;
  • употребление в период вынашивания ребенка алкоголя, наркотиков;
  • чрезмерное употребление некоторых лекарственных средств, неразрешенных для беременных женщин.

Закладывается состояние сердечно-сосудистой системы с 1 по 9 неделю беременности. Именно в этот период формируются все отклонения в работе и строении сердца при воздействии определенных факторов. Точная причина возникновения и развития аномалии Эбштейна по сей день не установлена. Однако доказано, что не последнюю роль играет наследственность.

Классификация

Классификация включает в себя 4 типа болезни. I форма аномалии Эбштейна характеризуется признаками:

  • задняя клапанная створка отсутствует полностью или значительно смещена;
  • септальная полностью отсутствует или смещена с нормального местоположения;
  • передняя ­в наличии, но большая и неестественно подвижная.

II тип предполагает следующие изменения: передняя, задняя и септальная клапанные створки чаще всего присутствуют, но малы в размерах и смещены выше от нормального местоположения.

III тип отличается наличием таких проблем:

  • септальная и задняя клапанные створки смещены и неразвиты;
  • передняя есть, но имеет короткие и сливающиеся хорды.

IV – имеет особенности:

  • передняя створка значительно деформирована, сдвинута ближе к тракту из правого желудочка;
  • септальная состоит из фиброзной ткани;
  • задняя неразвита или отсутствует вовсе.

Опасность и осложнения

Главной опасностью рассматриваемого заболевания является смертельный исход. Стоит отметить, что такое развитие событий далеко не редкость при тяжелом течении заболевания. При более благоприятном течении снижается качество жизни пациента и всегда присутствует смертельная опасность.

Положена ли инвалидность?

Инвалидность положена с момента постановки диагноза. Заболевание обладает всеми критериями для установления инвалидности (нарушение самообслуживания, снижение качества жизни, нуждаемость в высокотехнологичном лечении и изменении условий жизни).

Аномалия и беременность

Наличие беременности при аномалии Эбштейна представляет большую опасность для жизни женщины, которая выражается в увеличении запасов воды в организме, что вызывает усиление работы сердца. Кроме типичных проявлений порока, беременная жалуется на отеки ног, постоянную одышку.

При постановке диагноза приоритет всегда отдается жизни матери, поэтому беременной рекомендуют прервать беременность и пройти хирургическое лечение. Случаи успешных родов при данном пороке единичны, чаще беременность заканчивается самопроизвольным абортом и гибелью плода.

У беременной аномалия способна вызвать приступы трепетания предсердий, что может осложниться фибрилляцией желудочков, эмболией мозга и смертью.

Как проявляется заболевание?

Аномалия проявляется с момента рождения, бессимптомные формы порока не встречаются. Заболевание имеет 4 степени тяжести, каждую из которых характеризуют свои проявления – от малозаметных до ярко выраженных.

Причины, по которым порок может быть не замечен или выявлен несвоевременно:

  • Первая степень тяжести заболевания, когда порок едва выражен и почти не проявляется;
  • Непостановка беременной на учет;
  • Низкая социальная грамотность, отсутствие внимания родителей к внешним признакам болезни у ребенка.

Симптомы у новорожденных

Порок проявляется в первые часы жизни. Так как легкие плода не участвуют в газообмене, в норме у младенца имеется багрово-синюшный оттенок кожи сразу после рождения.

Если дыхание малыша не затруднено, аномалию можно заподозрить по неспадающей синюшности кожи, особенно мочек ушей, губ, кончиков пальцев.

Постепенно дыхание становится частым, ребенок не может сосать грудь, так как начинает дышать ртом.

Грудная клетка во время вдоха заметно увеличивается в объеме.

Признаки у детей

Диагностика происходит, как правило, на пятом-шестом году жизни, что связано с усиленным развитием организма в этот возрастной период.

Симптомы: низкая масса тела, слабость, одышка при физической нагрузке, склонность к респираторным заболеваниям, обморокам. Дети часто дышат ртом, что приводит к затруднениям при приеме пищи.

Одышка и посинение кожи в момент физической нагрузки усиливаются. Дети жалуются на ощущаемое сердцебиение и боли в груди.

При осмотре центр грудной клетки имеет видимое пульсирующее выпячивание, образованное увеличенной правой половиной сердца, ногтевые фаланги увеличены по типу «барабанных палочек», пальцы плотные и холодные, ногти плоские (симптом «часовых стекол»).

Проявления у взрослых

У взрослых (не старше 30-40 лет) заболевание проявляется низкой массой тела, астеническим телосложением, посинением кожи, одышкой, слабой переносимостью физической нагрузки.

Больные ощущают перебои в работе сердца, жалуются на загрудинную боль, набухание вен шеи, видимую пульсацию у мечевидного отростка, измождены, постоянно мерзнут.

Для непролеченных взрослых характерны приступы сильного сердцебиения, в особо тяжелых случаях заболевание может иметь единственное проявление – внезапную сердечную смерть.

Диагностика болезни

Диагностика аномалии Эбштейна включает в себя точные способы дифференцирования от других пороков в кардиологии. Рассмотрим критерии и признаки применяемых методов.

Аускультация при аномалии Эбштейна:

  • Ослабление и глухость обоих тонов;
  • Наличие добавочных 3 и 4 тонов;
  • Ритм «галопа» (вместо двух тонов сердца слышатся 3 или 4);
  • Громкий непрерывный шум.

Эхо-признаки на УЗИ:

  • Смещение створок правого атриовентрикулярного клапана книзу, их неполное смыкание;
  • Малое заполнение кровью правого желудочка;
  • Сброс крови через дефект межпредсердной перегородки;
  • Увеличение толщины стенок правого предсердия.

Что покажет ЭКГ при аномалии Эбштейна:

  • Смещение электрической оси сердца вправо — увеличение амплитуды зубца Эр, высокие зубцы Р;
  • Все виды аритмии — экстрасистолы, блокады, фибрилляция;
  • Синдром Вольфа — Паркинсона—Уайта — нарушение электрической проводимости между предсердиями и желудочками (частый признак).

Рентгенография:

  • Кардиомегалия – на снимке рентгена видно значительное увеличение сердечной тени;
  • Смещение вверх правого предсердия;
  • Бледная сосудистая сеть легких;
  • Сужение сосудистого пучка — уменьшение тени легочной артерии и аорты.

Признаки на ЭхоКГ:

  • Нарушение передачи сигнала от створок пораженного клапана (их отсутствие или неправильное положение);
  • Увеличение объема правого предсердия;
  • Также эхокардиография покажет признаки фиброза створок;
  • Попадание крови из правого предсердия в левое.

УЗИ беременной при аномалии Эбштейна у плода:

  • Значительное увеличение правого предсердия и разделение его на две камеры;
  • Смещение створок правого атриовентрикулярного клапана вниз на 2-4 мм и более, их неправильное расположение;
  • Кардиомегалия.

Могут ли ошибиться в постановке диагноза? Вероятность правильной постановки диагноза у плода колеблется от 55 до 60%, у взрослых – от 70 до 90%. Ошибки в диагностике связаны с измененными размерами сердца, его неправильным или неудобным для осмотра положением. В случае затруднений прибегают к углубленным методам (допплерография, зондирование).

Методы лечения: что делать?

Чтобы сделать жизнь пациентов, страдающих аномалией Эбштейна, максимально полноценной, а в некоторых случаях возможной, существуют современные методы лечения.

Медикаментозный

Лечением, диагностикой и изучением аномалии Эбштейна занимается врач-кардиолог. Как и остальные врожденные пороки, обнаруживается аномалия в раннем возрасте.

Конкретно это заболевание диагностируется в первые 10 дней жизни, в крайнем случае – в первые месяцы.

Однако современные методы позволяют определить наличие патологии уже на 20-й неделе беременности при помощи УЗИ.

Относится к консервативной терапии. Целью такого способа является уменьшение аритмии, нарушений нормального сердечного ритма и нормализации кровообращения. Препараты, подходящие для решения этих задач:

  • бета-блокаторы;
  • инотропные препараты;
  • блокаторы кальциевых каналов;

Для вспомогательной терапии назначаются диуретики.

Хирургическое вмешательство

При недостаточности первого метода, жалобах пациентов на сильные, прогрессирующие боли в сердце, прибегают к хирургическому решению проблемы.

В каком возрасте делают операцию? Оптимальным возрастом для этого считается 15 лет и старше.

Однако когда встает вопрос сохранения жизни ребенка, проводят экстренную операцию (процедуру Рашкинда) для предотвращения летального исхода ребенка от острой сердечной недостаточности.

Обратите внимание

Операция по исправлению аномалии Эбштейна проводится на полностью открытом сердце. Суть ее состоит в пластическом исправлении перегородки и «ушивании» правого предсердия.

Показания к операции:

  • Установление диагноза;
  • Сердечная недостаточность;
  • Любая форма аритмии;
  • Снижение качества жизни.

Как проводится операция

Реконструкция клапана – это высокотехнологичная операция по изменению анатомической структуры трехстворчатого клапана, которая проходит под наркозом в отделении кардиохирургии, длится 4-6 часов и включает в себя:

  • Вскрытие грудной клетки и полости сердца;
  • Удаление гипертрофированных волокон;
  • Закрытие перегородочного дефекта;
  • Пластику пораженного клапана и перевод его в одностворчатый.

В ходе операции кардиохирург поднимает волокна пораженного клапана и дефектную часть миокарда специальными П-образными швами. Затягивая их, врач добивается возвращения клапана на свое нормальное место – фиброзное кольцо.

Параллельно доктор удаляет недоразвитые створки клапана, переводя его в одностворчатый. Правильное смыкание клапана достигают уменьшением его диаметра. Операция завершается закрытием дефекта межпредсердной перегородки.

Средняя стоимость

Цены на операцию в России:

  • Москва – от 65000 до 600000 р.
  • Санкт-Петербург – 67000 р.
  • Самара – 29000 р.
  • Новосибирск – 350000 р.
  • Уфа – 47000 р.

Цены в других странах:

  • Германия – 83000 р. (1200 долларов).
  • Израиль – 112000 р. (1700 долларов).
  • США – до 600000 р. (8500 долларов).
  • Канада – 250000 р. (3600 долларов).
  • Южная Корея – до 350000 р. (5045 долларов).
  • Япония – до 300000 р. (4300 долларов).

Как проходит реабилитация, какие проблемы бывают после операции, выживаемость

Операция проходит успешно в 90% случаев. Реабилитация как детей, так и взрослых занимает от полугода до двух лет (в среднем – 1 год). Мероприятия включают в себя регулярный осмотр хирургом и кардиологом, полноценную диету, дыхательную гимнастику, плавание, умеренные физические нагрузки, занятия с реабилитологом, массажистом.

Проблемы после операции могут касаться как послеоперационных осложнений (больничная пневмония), так и нарушений работы клапана (аритмии, кровотечения, разрывы).

Выживаемость при оперативных вмешательствах составляет 50-92 % (взрослые) и 60-87% (дети).

Клинические рекомендации

Общие рекомендации:

  • Постановка на учёт к кардиологу и планирование операции;
  • Отказ от жирной, соленой, жареной пищи, алкоголя и курения;
  • Наблюдение у других врачей по поводу сопутствующих заболеваний.

После операции:

  • Исключение активных видов спорта и физических нагрузок;
  • Сведение с минимуму возможности стресса и переохлаждения.

Рекомендации для беременных:

  • Пролечить все хронические заболевания;
  • Встать на учет до 12 недель;
  • Заниматься активным наблюдением гинекологической патологии;
  • Не игнорировать боли и другие неприятные ощущения в области живота;
  • Избегать контакта с инфекционными больными.

Прогнозы и меры профилактики

При отсутствии лечения прогноз неутешительный. Новорожденные дети с аномалией могут скончаться в любой момент.

Хирургическое вмешательство повышает шансы на нормальную жизнедеятельность пациента и уменьшает вероятность летального исхода. Прогноз после удачной операции что у детей, что у взрослых — благоприятный более чем в половине случаев.

Профилактика для больных неактуальна, так как заболевание не приобретенное, а врожденное. Основные меры профилактики имеют смысл для беременных:

  • правильный образ жизни;
  • отказ от вредных привычек;
  • строгое следование инструкциям приема препаратов.

Источник: http://oserdce.com/serdce/poroki/vrozhdennye/anomaliya-ebshtejna.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector