Гемохроматоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Гемохроматоз

  • Слабость, быстрая утомляемость.
  • Пониженное артериальное давление.
  • Быстрая потеря веса.
  • Гиперпигментация — изменение окраски в сторону потемнения кожи (грифельно-серый цвет с коричневым оттенком), слизистых оболочек и склер (наружных оболочек глазного яблока).
  • Сахарный диабет (заболевание, характеризующееся длительным повышением сахара крови).
  • Развитие сердечной недостаточности (комплекс расстройств, обусловленных понижением сократительной способности сердечной мышцы), цирроза печени (замещение печеночной ткани рубцовой) и печеночной недостаточности (состояние, обусловленное повреждением и гибелью печеночной ткани, при котором печень не справляется со своими функциями: участием в пищеварении, участием в обезвреживании, участием в обмене веществ).
  • Отеки и болезненность суставов, ограничение подвижности и физической активности.
  • Снижение либидо (сексуального влечения).

  • Первичный (идиопатический) гемохроматоз – наследственное заболевание, связанное с мутацией (нарушением структуры, повреждением) гена, отвечающего за обмен железа в организме.
  • Неонатальный гемохроматоз (избыточное содержание железа в организме у новорожденных) – быстропрогрессирующее редкое заболевание новорожденных. Причины его неизвестны.

Также выделяют следующие стадии гемохроматоза:

  • 1 стадия – гемохроматоз без перегрузки железом (обмен железа в организме нарушен, но содержание железа в организме еще не превышает границы нормы);
  • 2 стадия – перегрузка железом без клинических проявлений (избыток железа в организме);
  • 3 стадия – наблюдают клинические проявления (общие симптомы: гиперпигментация, нарушения функций печени, почек, сердца, поджелудочной железы).

  • Наследственность. Это основная причина  первичного гемохроматоза. Заболевание возникает из-за мутации (изменения структуры, повреждения) гена, отвечающего за обмен железа в организме;
  • Нарушение обмена железа у больных циррозом печени после операции портокавального шунтирования (сосудистой операции, которая проводится для улучшения кровотока в портальной вене – основной вене печени).
  • При хронических вирусных гепатитах В и С (воспалительный процесс в печени, возникающий в результате инфицирования вирусом гепатита В или гепатита С и продолжающийся более 6 месяцев).
  • При неалкогольном стеатогепатите (отложении жировой ткани в печени).
  • При закупорке протока поджелудочной железы.
  • При некоторых злокачественных новообразованиях (лейкоз – злокачественное заболевание кроветворной системы), опухолях печени.

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

  1. Врач терапевт поможет при лечении заболевания Записаться к врачу терапевту

Диагноз гемохроматоза устанавливается на основании:

  • анализа анамнеза заболевания и жалоб (когда появились симптомы, с чем больной связывает их появление);
  • анализа семейного анамнеза (имеются ли родственники, страдающие данным заболеванием);
  • результатов генетического тестирования (обнаружение дефектного гена);
  • оценки параметров метаболизма железа в крови (комплексный анализ, оценивающий содержание железа и его различных химических форм в крови);
  • данных пункционной биопсии печени (с помощью тонкой иглы проводят забор печеночной ткани) – проводят окраску биоптата на железо и выявляют отложения железа в клетках печени.

Возможна также консультация эндокринолога. 

  • Соблюдение диеты. Следует сократить потребление продуктов, содержащих железо и белок, ограничить поступление аскорбиновый кислоты в организм (так как она повышает всасывание железа в кишечнике), исключить алкоголь.
  • Прием железосвязывающих препаратов (группа лекарственных средств, способных химически связываться с железом и выводить его из организма).
  • Кровопускание (флеботомия или венесекция – временное рассечение стенки локтевой или другой поверхностной вены для выведения некоторого количества (обычно 200 – 400 мл) крови). Процедура кровопускания способствуют выведению железа из организма, уменьшению пигментации (измененной окраски кожи) и размеров печени, улучшению общего состояния больного.
  • Симптоматическое лечение, направленное на облегчение симптомов сердечной и печеночной недостаточности, сахарного диабета.

  • Возникновение печеночной недостаточности (состояние, при котором печень не справляется со своими функциями – участием в пищеварении, участием в обезвреживании, участием в обмене веществ), аритмии сердца (любые нарушения сердечного ритма, характеризующиеся изменением частоты, регулярности и последовательности сердечных сокращений), застойной (связанной с нарушением кровотока) сердечной недостаточности (комплекс расстройств, обусловленных понижением сократительной способности сердечной мышцы), различных инфекционных осложнений.
  • Инфаркт миокарда — гибель участка сердечной мышцы, обусловленной острым нарушением кровообращения в этом участке. Может возникнуть на фоне развивающейся сердечной недостаточности.
  • Кровотечения из расширенных поверхностных вен слизистой оболочки  пищевода.
  • Диабетическая и печеночная комы (тяжелое поражение мозга токсинами, накапливающимися при тяжелом сахарном диабете (заболевание, характеризующееся длительным повышением сахара крови) или печеночной недостаточности (комплекс симптомов, характеризующихся нарушением функций печени вследствие ее повреждения).
  • В некоторых случаях — развитие опухоли печени.

Гемохроматоз – серьезное заболевание. Железо, уровень которого в организме превышен, может оказывать токсическое (повреждающее) воздействие на ткани и органы человека. Чтобы этого избежать, необходимо незамедлительно обращаться к специалисту при появлении тревожных симптомов. При первичном гемохроматозе для профилактики осложнений необходимо:

  • соблюдение диеты (ограничение продуктов, содержащих железо, аскорбиновую кислоту, снижение употребления пищи, богатой белком);
  • прием железосвязывающих (группа лекарственных средств, способных химически связываться с железом и выводить его из организма) препаратов (под контролем врача);
  • при отсутствии гемохроматоза еще одной мерой профилактики является дозированный прием препаратов железа (строго под контролем врача).

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/gemohromatoz

Как лечить гемохроматоз

Наследственный гемохроматоз – это заболевание, в результате которого происходит повышение всасывания железа из пищи в тонком кишечнике. Частота гемохроматоза составляет приблизительно 0,3%. Избыток железа откладывается в тканях внутренних органов, что приводит к их повреждению и нарушению функционирования. Первые симптомы перегрузки железом возникают в возрасте от 40 до 60 лет.

Поскольку гемохроматоз является генетическим заболеванием, нет эффективных методов его лечения. Терапия нацелена на защиту внутренних органов от повреждений, очищение организма от токсинов. На продолжительность и качество жизни влияет также питание человека, его жизненный уклад.

Для профилактики болезней сердца и печени используют народные средства. Такая терапия оказывает комплексное положительное влияние на организм, улучшает питание клеток, способствует нормализации обмена веществ и восстановлению поврежденных тканей.

  • Что такое наследственный гемохроматоз?
  • Причины и классификация заболевания
  • Симптомы гемохроматоза
  • Диагностика заболевания
  • Лечение гемохроматоза
    • Диета
    • Кровопускание
    • Лечение и профилактика болезней внутренних органов
  • Прогноз и профилактика
  • Что такое наследственный гемохроматоз?

    Железо является важным микроэлементом, который участвует в ряде обменных процессов. Наиболее известна роль железа в дыхании: этот элемент входит в состав гемоглобина, присоединяет и переносит молекулы кислорода и углекислого газа. Железо также входит в состав некоторых ферментов. Железо человек получает из пищи.

    Также в организме человека существуют несколько депо, в которых происходит накопление этого элемента. Если с пищей поступает недостаточное количество железа, то оно высвобождается из этого депо.

    Если в организме человека содержится достаточное количество железа, то клетки тонкого кишечника просто не поглощают этот металл из пищи.

    Обратите внимание

    Гемохроматоз – это наследственное заболевание, при котором развивается нарушение обмена железа. Из тонкого кишечника всасывается больше металла, чем необходимо, процессы всасывания, накопления и выведения этого элемента не сбалансированы.

    В результате железо накапливается в тканях внутренних органов человека: в первую очередь, в печени, а также в сердце, поджелудочной железе, гипофизе и других органах.

    Вследствие избытка железа развивается повреждение клеток, нарушение нормального функционирования органов и развитие цирроза печени, сердечной недостаточности, сахарного диабета и других системных заболеваний.

    В норме в организме человека суммарно содержится до 5 г железа. При гемохроматозе клинические проявления возникают, когда это количество повышается до 20 г. Накопление железа продолжается по мере развития заболевания, его общее количество может достигать 50 г и более.

    Причины и классификация заболевания

    Выделяют первичный (обусловленный генетически) и вторичный гемохроматоз. При первичной форме заболевания в результате мутации в генах происходит нарушение процессов транспорта железа и его накопление во внутренних органах: в печени, сердце, гипофизе, поджелудочной железе.
    Выделяют четыре формы первичного гемохроматоза:

    • Аутосомно-рецессивная форма заболевания, ассоциированная с HFE-геном. Большинство случаев гемохроматоза относится именно к этому типу.
    • Аутосомно-рецессивная форма, неассоциированная с HFE-геном. В этом случае происходит мутация гена, ответственного за синтез белка трансферрина.
    • Ювенальная форма.
    • Аутосомно-доминантная форма.

    Вторичный гемохроматоз – это приобретенная форма заболевания, при которой повышение содержания железа происходит экзогенным путем. Также такое состояние может возникать на фоне ряда патологий.

    Выделяют несколько типов вторичного гемохроматоза:

    • посттрансфузионный, который встречается после переливания крови;
    • пищевой;
    • обменный;
    • неонатальный;
    • смешанный.

    Возможные причины вторичной формы заболевания:

    • частые избыточные переливания крови;
    • неправильный прием лекарственных препаратов, содержащих железо;
    • нарушение синтеза гемоглобина (талассемия, анемия);
    • порфирия;
    • цирроз печени, вызванный злоупотребление алкоголем;
    • поражение печени при хронических гепатитах В и С;
    • некоторые онкологические заболевания;
    • недостаточное количество белка в рационе.

    Симптомы гемохроматоза

    Болезнь является врожденной, и нарушение обмена железа начинается в первые дни жизни малыша. Однако содержание железа в тканях повышается медленно, и первые симптомы заболевания возникают в возрасте после 40 лет.

    По мере развития заболевания выделяют три стадии гемохроматоза:

    • Стадия I – без избытка железа;
    • Стадия II – содержание железа повышено, но нет проявлений болезни;
    • Стадия III – развиваются клинические симптомы заболевания, вызванные поражением тканей внутренних органов.

    В зависимости от того, какой орган сильнее всего страдает от избытка железа, выделяют три формы заболевания:

    • гепатопатическая – поражается преимущественно печень;
    • кардиопатическая – поражается сердце;
    • эндокринологическая – поражаются железы внутренней секреции (поджелудочная железа, гипофиз).

    Источник: http://nmed.org/gemohromatoz.html

    Гемохроматоз печени: причины, симптомы, диагностика и лечение

    В любом организме железо, как и многие другие микроэлементы, занимает значимое место. Но из-за избытка этого вещества в теле оно оказывает совершенно противоположное влияние на здоровье. Состояние, при котором количество железа в организме существенно превышает положенную норму, именуется гемохроматозом печени.

    Что собой представляет данное заболевание? Гемохроматозом печени называется генетическое рецессивное патологическое состояние, которое характеризуется чрезмерным всасыванием и отложением железа в печени и прочих органах.

    Это наследственное заболевание, которое может привести к развитию таких сопутствующих проблем, как цирроз, эндокринные сбои, гиперпигментация кожи.

    Несмотря на системную патологическую анатомию при гемохроматозе печени, больше всех от происходящих в организме изменений страдает именно этот орган.

    Риски и возможные последствия

    На фоне этого заболевания может развиться сахарный диабет, возникнуть сильные боли в суставах, состояние в целом значительно ухудшается. Избыток железа связан с чрезмерным всасыванием в пищеварительном тракте. Через какое-то время микроэлемент накапливается в других тканях, вызывая перегрузку.

    Признаками этого состояния первым делом выступают боли в суставах, общая слабость, ненормальное изменение оттенка кожи, различные нарушения сексуальных функций, сердечная недостаточность и травмирование самой печени. В некоторых случаях все это приводит к проявлению проблем со щитовидной железой и даже к раку.

    Важно

    Раннее выявление причин и лечение гемохроматоза печени позволяет предотвратить развитие всяческих осложнений.

    Кстати, название этой патологии не является единственным. Многие медики именуют это заболевание также пигментным циррозом, бронзовым диабетом и сидерофилией. В научной литературе зачастую гемохроматоз печени называют синдромом Труазье-Ано-Шоффара.

    Распространенность

    Чаще всего бронзовый диабет оказывается именно наследственной болезнью. Так что, если кто-либо из ваших родственников столкнулся с этим заболеванием или на одном из обследований в вашей семье был выявлен мутирующий ген, есть смысл в том, чтобы пройти проверку.

    У многих людей гемохроматоз можно с легкостью выявить при помощи простого анализа крови либо особого тестирования.

    К слову, мутирующий ген, являющийся причиной развития заболевания, рецессивный, а это означает, что для появления клинической патологии наличие его должно быть у обоих родителей.

    Последняя статистическая информация свидетельствует о том, что в США приблизительно миллион людей предрасположены к этому заболеванию. Из них всего 150 тысяч человек имеют подтвержденный диагноз.

    В результате можно сказать, что риск развития гемохроматоза печени составляет лишь 0,33 %. К слову, сейчас приблизительно 10 % населения планеты имеют в своем ДНК патологические гены. Чаще всего заболевание встречается у представителей светлой расы.

    А более подвержены ему оказались представители сильного пола: у них заболевание развивается примерно в 10 раз чаще.

    Причины гемохроматоза печени

    Самой распространенной предпосылкой к заболеванию является именно наследственность. Патологический ген перестает контролировать обмен железа в организме и передается детям от родителей. Но помимо этого, следует сказать о еще нескольких причинах гемохроматоза печени, которые намного реже провоцирует развитие болезни.

    • Инфекционные формы гепатита В и С хронического характера.
    • Стеатогепатит неалкогольного вида, который приводит к возникновению жира в печени.
    • Отказ от работы протоки поджелудочной железы.
    • Всевозможные злокачественные образования, из которых чаще всего проявляется рак и лейкоз.
    • Оперативное вмешательство при циррозе тоже способно привести к нарушениям нормального метаболизма. Чаще всего такие манипуляции производятся для возобновления кровообращения в главном сосуде печени при запущенной форме заболевания.

    За счет особенностей патологии, чаще всего она встречается в семье. Но все же начинать диагностику гемохроматоза печени следует именно с определения причины, которая привела к зарождению болезни. Если же виной патологическому состоянию вовсе не мутирующий ген, лечение необходимо начать с ликвидации фактора, провоцирующего сбои в метаболизме железа.

    Разновидности

    Сегодня известно только два вида бронзового диабета, немного различающихся между собой:

  • Первичный гемохроматоз печени, который представляет собой патологию, передающуюся по наследству в виде мутирующего гена. А за счет того, что именно он контролирует обменные процессы железа в организме, в дальнейшем проявляются всяческие нарушения.
  • Неонатальный гемохроматоз печени – довольно-таки редкое заболевание, возникающее у младенцев практически сразу после рождения. Этой патологии свойственно быстрое прогрессирование. Возможные причины такого явления пока еще не выявлены.
  • Формы клинической картины

    Существует также несколько различных стадий гемохроматоза печени.

    • Первая – характеризуется допустимым количеством железа в организме, несмотря на нарушения обменных процессов.
    • Вторая – переизбыток микроэлемента в таком случае пока еще не приводит к отчетливым проявлениям симптоматики заболевания.
    • Третья – характеризуется четкой клинической картиной, свойственной этому заболеванию.

    Какой-либо прогноз без дальнейшего лечения – одна из самых неблагоприятных ситуаций для любого пациента. В таком случае больной, скорее всего, вряд ли проживет больше 5 лет с момента постановки диагноза. Обычно причиной гибели становится острая недостаточность самой печени, почек или даже сердца.

    При отсутствии должной терапии у пациента вполне вероятно даже возникновение кровотечения в пищеварительном тракте. Пожилые люди, столкнувшиеся с таким диагнозом, в большей степени подвержены образованию рака печени.

    Симптоматика

    Всевозможные признаки гемохроматоза печени в большей или меньшей степени выражены, в зависимости от стадии болезни. Чем больше времени проходит с момента заболевания, тем более выразительной становится клиническая картина. Основные симптомы гемохроматоза печени, как правило, более заметны именно на третьей стадии:

    • Ощутимая слабость и заметная утомляемость.
    • Постоянное низкое артериальное давление.
    • Быстрая потеря массы тела.
    • Гиперпигментация, которая заключается в сильном потемнении кожи, слизистых и глазных склер. Этот признак проявляется в 70 % всех случаев заболевания.
    • Развитие сахарного диабета.
    • Отечность и боли в суставах, из-за чего движения постепенно становятся скованными или даже ограниченными.
    • Полное отсутствие либо медленное понижение сексуальных функций.
    • Развитие различных болезней: в особенности часто почечная, сердечная, печеночная недостаточность и цирроз.

    Ввиду того что гемохроматоз может провоцировать большое количество других патологий, можно говорить и о вероятности проявления вторичных признаков болезни.

    Постановка диагноза

    Для того чтобы убедиться в наличии у пациента именно этого заболевания, необходимо произвести тщательную всестороннюю диагностику. Установить такой диагноз можно на основании определенных обследований:

    • Диагностика гемохроматоза печени должна начинаться со сбора и анализов анамнеза больного. Наиболее важен период возникновения первой симптоматики.
    • Необходим также сбор и анализ анамнеза ближайших родственников для выявления вероятности развития наследственного гемохроматоза печени.
    • Осуществление генетического обследования ради обнаружения мутирующего гена.
    • Исследование параметров метаболизма в организме, которое дает общие сведения о количестве железа.
    • Пункционная биопсия печени для обнаружения избытка микроэлементов.

    Зачастую пациенту также требуется консультация других специалистов, поскольку бронзовый диабет провоцирует развитие множества сопутствующих заболеваний. Первоначально человек, заподозривший возникновение этой болезни, должен прибегнуть к услугам гепатолога либо гастроэнтеролога – эти врачи решат необходимость дальнейшего обследования и консультаций с другими медиками.

    Лечение гемохроматоза печени

    Ввиду того что эта патология является генетической, по-настоящему эффективных способов терапии не существует. Лечение нацелено на защиту внутренних систем от травмирования, а также очищение всего организма от пагубных токсинов. На качество и длительность жизни пациента с таким диагнозом существенно влияет питание больного и его привычки.

    Методы терапии

    Терапия при этом заболевании направлена прежде всего на прекращение процесса накопления железа в организме, а также вывод его. Кроме того, очень важно поддерживать полноценную функциональность всех систем, не допуская развития осложнений.

    • Соблюдение специальной диеты, которая направлена на уменьшение количества пищи с высоким содержанием железа и белков.
    • Прием лекарственных средств, необходимых для принудительного связывания избыточных микроэлементов для последующего их вывода из организма.
    • Кровопускание, при котором выпускается примерно 0,5 литра жидкости из поверхностных сосудов для улучшения общего состояния организма. Благодаря этой процедуре существенно снижаются проявления пигментации.
    • Симптоматическое лечение, необходимое для предотвращения сильных последствий патологии и поддержания тела в том состоянии, которое было ему свойственно на момент постановки диагноза.

    Лечение проводится исключительно в стационаре, в том числе и многие процедуры, например кровопускание. А вот прием назначенных медикаментов и соблюдение определенного рациона пациент контролирует самостоятельно.

    Диета

    Соблюдение специального меню при лечении гемохроматоза печени – обязательное условие оздоровления. Эта методика направлена в первую очередь на сокращение количества в рационе продуктов, содержащих железо. Пациенты с подтвержденным диагнозом должны придерживаться нескольких правил, касающихся питания:

    • В первую очередь больному следует отказаться от употребления всевозможных спиртных напитков. Ведь алкоголь способствует тому, что пищеварительный тракт всасывает большее количество железа. К тому же спирт является токсичным и отправляет весь организм.
    • Необходимо отказаться от сигарет, а также избегать пассивного курения, поскольку из-за этого нарушается метаболизм, а это усложняет течение терапии.
    • Следует также сократить количество в меню мучных изделий. Очень важно первым делом отказаться от черных разновидностей хлеба.
    • Необходимо перестать употреблять деликатесы, сделанные из животных почек и печени.
    • Нужно сократить в своем рационе продукты, содержащие большое количество витамина С. Этот элемент тоже способствует повышенному всасыванию железа.
    • Очень важно исключить из меню морепродукты, из которых самыми опасными для пациентов с диагнозом “гемохроматоз” считаются омары, водоросли, креветки и крабы.
    • А вот употребление кофе и крепкого чая черных сортов нужно, напротив, активизировать. Ведь эти напитки включают в свой состав танины, которые удачно замедляют усваивание железа организмом.

    Вредные и полезные продукты

    В случае установления гемохроматоза печени пациенту необходимо в обязательном порядке пересмотреть собственный рацион и скорректировать способ своего питания.

    При этом следует иметь в виду, что больше всего железа содержится в таких продуктах:

    • яичный желток;
    • куриные сердца;
    • крольчатина;
    • говяжий и свиной язык;
    • перепелиные яйца;
    • патока;
    • тыквенные семечки;
    • черная икра;
    • красное мясо;
    • белые грибы;
    • пивные дрожжи;
    • яблоки;
    • кунжут;
    • халва;
    • черная смородина;
    • бананы;
    • всевозможные бобовые;
    • гречневая крупа.

    Таким людям следует обратить особое внимание:

    • на картофель;
    • свеклу;
    • капусту;
    • морковку;
    • огурцы;
    • тыкву;
    • репчатый и зеленый лук;
    • томаты;
    • клюкву;
    • сельдерей;
    • мед;
    • вишню;
    • виноград;
    • разнообразные кисломолочные продукты;
    • цитрусовые фрукты.

    Заключение

    Гемохроматоз печени нуждается в незамедлительном всестороннем лечении и правильном диагностировании. Только так пациент может значительно увеличить срок собственной жизни, а также предотвратить развитие и усугубление всевозможных проблем. А возникают они обычно при отсутствии дальнейшей комплексной терапии.

    Источник: https://2qm.ru/zdorove/bolezni-i-lechenie/gemohromatoz-pecheni-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie.html

    Проявления и диагностика гемохроматоза

    Содержание:

    • Причины
    • Как проявляется
    • Как выявить
    • Лечение

    Гемохроматоз – генетическое заболевание, которое связано с нарушением обмена железа в организме, что приводит к отложению этого элемента в различных органах и тканях. Впервые болезнь была упомянута в 1871 году.

    Частота встречаемости — не более 3 случаев на тысячу населения. В основном патология диагностируется у мужчин в возрасте 40 — 60 лет.

    В развитии можно выделить наследственный или вторичный тип. В первом случае принято выделять четыре разных формы:

    1. Классический, который встречается в 95% всех случаев.
    2. Ювенильный, который развивается в юном возрасте.
    3. Наследственный.
    4. Аутосомно-доминантный.

    Вторичный тип развивается на фоне других заболеваний систем, которые принимают участие в обмене железа.

    Причины

    Причина наследственного гемохроматоза – аутосомно-рецессивный тип наследования мутантного гена, который расположен в 6 хромосоме. В результате этого в организме образуется ложный сигнал о том, что ему не хватает железа.

    Поэтому всё поступающее с пищей железо начинает очень активно всасываться и откладываться в самых разных органах. В результате этого каждый день в организме накапливается до 1 грамма железа, а первые симптомы появляются, когда этот уровень достигнет 20 грамм, хотя иногда это может быть и другая цифра – 40 – 50 грамм.

    Вторичный гемохроматоз развивается из-за избыточного поступления железа. Такое состояние возникает при многочисленных переливаниях крови, бесконтрольных приёмах препаратов железа, талассемии, анемии, алкогольном циррозе печени, низкобелковой диете, хронических вирусных гепатитах.

    Как проявляется

    Симптомы гемохроматоза появляются уже в зрелом возрасте, когда уровень железа в организме достигает 20 – 40 грамм. В зависимости от того, какой орган пострадал сильнее всего, различают гепатопатическую, кардиопатическую и эндокринологическую формы.

    Болезнь развивается медленно. В самом начале основные жалобы будут незначительны и в основном будут касаться слабости, повышенной утомляемости, похудания. Иногда появляются боли с правой стороны, сухость кожи, боли в суставах.

    Классические проявления начинаются только в развёрнутой стадии. Здесь уже основной симптом – специфический окрас кожи, также начинает развиваться цирроз печени или сахарный диабет.

    Совет

    Именно специфическая окраска кожных покровов считается самым частым поводом обращения к врачу.

    Причём её интенсивность будет зависеть от того, как давно протекает болезнь и может варьировать от бледного серого цвета до бронзового и коричневого.

    Также среди симптомов отмечается выпадение волос, деформация ногтевой пластинки, артропатия некоторых суставов, после чего начинает развиваться их тугоподвижность.

    Почти у всех пациентов с этим диагнозом отмечается значительное увеличение печени, её цирроз, а также увеличение селезёнки. Из-за нарушения работы поджелудочной железы развивается сахарный диабет инсулинозависимого типа. При поражении гипофиза сильно страдает половая функция, что выражается в атрофии яичек, аменореи, бесплодии.

    При скоплении большого количества железа в сердце могут развиться такие осложнения, как инфаркт миокарда, аритмия, хроническая сердечная недостаточность.

    В терминальной стадии развития патологии отмечается асцит, кахексия, портальная гипертензия. Смерть наступает из-за кровотечения, которое начинается из расширенных вен пищевода, печёночной недостаточности, диабетической комы, сепсиса. При наличии этого заболевания в несколько раз повышается риск заболеть раком печени.

    Как выявить

    Диагноз гемохроматоза ставят разные врачи, так как пациент при наличии тех или иных симптомов может обраться как к терапевту, так и гастроэнтерологу, гематологу, гинекологу, эндокринологу.

    Основной диагноз ставится на основании анализа крови. При этом будет получен результат с сильно завышенными цифрами по уровню железа, ферритина, трансферрина. Также поставить диагноз помогает пункция печени или кожи, где обнаруживается огромное скопление гемосидерина. Может быть назначена генетическая экспертиза, которая позволяет быстро установить наследственную природу заболевания.

    Чтобы понять, насколько тяжело протекает заболевание, проводятся печёночные пробы, определяется уровень сахара в крови и в моче. Дополнительными методами будут рентгенография суставов, ЭхоКГ, ЭКГ, УЗИ, МРТ, и некоторые другие.

    Как избавиться

    Клинические рекомендации по лечению гемохроматоза пациент получает в зависимости от содержания железа в организме. В основном оно симптоматическое. При этом не разрешается употреблять в пищу продукты, которые содержат железо. Также рекомендуется отказаться от всех витаминов и добавок, которые содержат этот элемент.

    Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

    • Бесплатные книги: “ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать” | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
    • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе – бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины – Александра Бонина
    • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
    • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
    • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника – в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
    • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

    Источник: https://vashaspina.ru/proyavleniya-i-diagnostika-gemoxromatoza/

    Гемохроматоз: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

    Представляет собой наследственную полисистемную патологию, сопровождающуюся повышенной адсорбцией железа в пищеварительном тракте и его дальнейшую аккумуляцией во внутренних органах.

    Причины

    Первичный (наследственный)гемохроматоз– заболевание с аутосомно-рецессивным типом передачи. Заболевание возникает в результате мутации гена HFE, который находится на коротком плече 6 хромосомы.

    мутация HFE-гена сопровождается нарушением трансферрин-опосредованного захвата железа клетками двенадцатиперстной кишки, в результате чего возникает ложный сигнал нехватки железа в организме.

    Такие процессы, способствуют усиленнойвыработкежелезосвязывающего белка DCT-1 энтероцитами и повышенного всасывания железа в кишечнике.

    Обратите внимание

    Это приводит к чрезмерному отложению железосодержащего пигмента гемосидерина в различных внутренних органах, гибели их функционально активных элементов с развитием склеротических процессов. При данном заболевании в организме человека каждый день накапливается от 0,5 до 1,0 г железа, а манифестация недуга возникает при достижении общего уровня железа 20, а иногда и больше грамм.

    Вторичная форма заболевания возникает на фоне избыточного экзогенного поступления железа в организм и обусловлена частыми повторными гемотрансфузиями, неконтролируемым приемом препаратов железа, талассемией, некоторыми видами анемии, кожной порфирии, алкогольным циррозом печени, хроническими вирусными гепатитами В и С, злокачественными опухолевыми поражениями и соблюдением низкобелковой диеты.

    Симптомы

    Дебют наследственного гемохроматоза происходит в зрелом возрасте, после достижения содержания общего железа в организме более 20 г. В зависимости от доминирующей симптоматики различают гемохроматоз печени и сердца, а также эндокринную форму заболевания.

    Патологический процесс отличается медленно прогрессирующим течением. На начальном этапе у больного доминирует неспецифическая симптоматика: снижение массы тела, утомляемость, снижение полового влечения.

    На этой стадии у пациента могут возникать боли в правом подреберье, сухость кожи, артралгии, возникающие на фоне хондрокальциноза крупных суставов.

    В развернутой стадии гемохроматоза возникает классический симптомокомплекс, представленный пигментацией кожи, циррозом печени, сахарным диабетом, кардиомиопатией, гипогонадизмом.

    Ранним симптомом является возникновение специфического, бронзового окраса кожи и слизистых оболочек, выраженного, преимущественно на лице, шее, верхних конечностях, в области подмышек и наружных гениталий.

    Выраженность пигментации зависит от длительности течения заболевания и может варьироваться от бледно-серого до бронзово-коричневого цвета.

    У больных отмечается выпадение волос на голове и туловище, вогнутая деформация ногтей, а также поражение пястно-фаланговых, реже – коленных, тазобедренных и локтевых суставов с развитием в будущем их тугоподвижности.

    Важно

    Практически у всех пациентов обнаруживается увеличение печени, спленомегалия, цирроз печени. Нарушение функции поджелудочной железы выражается в развитии инсулинзависимого сахарного диабета.

    В результате поражения гипофиза отмечается нарушение половой функции, в следствии чего у мужчин возникает атрофия яичек, импотенция, гинекомастия, у женщин – аменорея и бесплодие.

    Гемохроматоз сердца проявляется кардиомиопатией и такими осложнениями, как аритмия, хроническая сердечная недостаточность и инфарктом миокарда.

    Диагностика

    В зависимости от преобладающей клинической симптоматики больные с гемохроматозом могут обращаться к различным специалистам, например, гастроэнтерологу, кардиологу, эндокринологу, гинекологу, урологу, ревматологу, дерматологу. Однако диагностика заболевания при разных клинических вариантах гемохроматоза едина.

    После оценки клинических признаков больным назначается комплекс лабораторно-инструментальных исследований, которые включают общий и биохимический анализ крови, пункционную биопсию печени или кожи, рентгенографию суставов, электрокардиографию, эхокардиографию, ультразвуковое исследование органов брюшной полости и магниторезонансную томографию.

    Лечение

    Терапия направлена на устранение избытка железа в организме и предупреждении развития осложнений. Лечение проводится с использованием немедикаментозных, медикаментозных и хирургических методов. Лицам с этим диагнозом показана диета с ограничением продуктов и препаратов с высоким содержанием железа, алкоголя, легкоусвояемых углеводов.

    Отличные результаты дает кровопускание, гирудотерапия, плазмаферез и гемосорбция, которые п помогают снизить уровень запасов железа в организме, что улучшает самочувствие больных.

    Патогенетическое лечение гемохроматоза включает внутримышечное или внутривенное введение дефероксамина, который усиливает выведение железа с мочой и предупреждает развитие цирроза в печени.

    В комплексной терапии может использоваться инсулин, гормональные, сердечные препараты.

    Хирургическое лечение необходимо при развитии цирроза печени и заключается в трансплантации органа и выраженной артропатии, основанной на эндопротезировании суставов.

    Профилактика

    На данный момент не разработано специфических методов профилактики развития гемохроматоза.

    Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/gemohromatoz.htm

    Гемохромотоз: причины, симптомы и методы лечения

    Гемохроматоз печени – это системное хроническое заболевание, которое характеризуется нарушением обменных процессов железа и увеличением его концентрации.

    Постепенное накопление минерала происходит в жизненно важных органах – сердце, селезенке, коже, но максимальное скопление наблюдается в печени.

    Повышение концентрации железа негативно влияет на работу органов, нарушает их функционирование, что приводит к ряду негативных симптомов и явлений.

    Различаю два вида гемохроматоза:

    • Первичный – это наследственная форма заболевания, которая возникает в результате мутации гена, нормализующего процесс обмена железа.
    • Вторичный гемохроматоз возникает в результате чрезмерного поступления железа в организм (чаще всего, в результате неправильного приема медикаментов или при употреблении продуктов, богатых минералом), из-за нарушения обменных процессов или в результате регулярных процедур по переливанию крови.

    Важно понимать, что железо – это минерал, который выполняет важные функции, но его поступление в организм должно строго дозироваться. Так, суточная потребность организма составляет 10 мг для женщин и 20 мг для мужчин, при этом максимально допустимые запасы составляют 300-1000 мг и 500-1500 мг соответственно для представителей разных полов.

    Выделяют три стадии заболевания:

    • I стадия – в организме наблюдается нормальное содержание железа, но обменные процессы уже нарушены.
    • 2 стадия – наблюдается высокая концентрация железа в организме, но без явных клинических симптомов.
    • 3 стадия – появляются основные специфические симптомы недуга.

    Причины развития заболевания

    Выделяют несколько основных причин развития гемохроматоза печени:

    • Наследственная предрасположенность к болезни – наличие патологически измененного гена.
    • Нарушение метаболизма железа, что возникает на фоне цирроза печени или других аномальных явлений.
    • Вирусный гепатит В или С, который не был своевременно вылечены.
    • Ожирение печени, что затрудняет процесс функционирования органа.
    • Закупорка основного протока поджелудочной железы.
    • Наличие злокачественных новообразований, лейкоза или опухолей, локализующихся в печени.

    Симптомы гемохроматоза

    Гемохроматозу присущи определенные симптомы, которые достаточно специфичны, что упрощает диагностирование болезни. К основным признакам недуга относится:

    • Гиперпигментация кожи. Как правило, на кожных покровах появляются пятна или они полностью становятся серого или бурого цвета с оттенком коричневого. Особенно ярко пигментация заметна на шее, лице, руках, ногах и половых органах. При запущенной форме болезни высыпания появляются и на слизистых оболочках.
    • Резкое и безосновательное снижение массы тела.
    • Повышенная утомляемость, постоянная слабость и ухудшение общего самочувствия, что часто вызвано снижением артериального давления.
    • Выпадение волос, которое прежде всего происходит на лице и теле.
    • Изменение формы ногтевых пластин – они становятся вогнутыми, визуально похожими на ложку.
    • Появление чувства тяжести и дискомфорта в области печени (в правом подреберье).
    • Увеличение размеров печени в результате нарушения ее функционирования из-за большого скопления железа.
    • Болезненность в суставах, нарушение их работы.
    • Снижение половой активности и влечения, а в запущенном случае может наблюдаться полная половая дисфункция.
    • Нарушение сердечного ритма – аритмия.

    Диагностика болезни

    При ухудшении самочувствия и появлении вышеописанных симптомов стоит обратиться за консультацией в медицинское учреждение. В первую очередь потребуется консультация терапевта, гастроэнтеролога и эндокринолога.

    Для получения максимально полной информации врач проводит опрос пациента, цель которого установить возможные причины патологического явления и узнать обо всех симптомах, которые тревожат. Доктор уточняет, проводились ли в последнее время медицинские процедуры и какие препараты принимал больной.

     Обязательно собирается семейный анамнез и уточняется, страдал ли кто-то из старших родственником аналогичным недугом.

    Дополнительно проводятся следующие методы диагностики:

    • Генетический тест, который помогает выявить наличие наследственной предрасположенности к болезни.
    • Общий и биохимический анализы крови для определения количества железа в крови.
    • Проведение биопсии печени, которая позволяет выявить наличие отложений железа в гепатоцитах.
    • МРТ печени и органов брюшной полости, чтобы выявить отложения минерала.
    • Рентгенологическое исследование, которое позволяет оценить состояние суставов.
    • Электрокардиограмма даст возможность выявить нарушение функционирования сердечной мышцы.

    Лечение гемохроматоза

    Лечение гемохроматоза печени должен назначать только врач после полного обследования пациента. Выбор терапии зависит от общего состояния больного, степени запущенности болезни и формы. Категорически запрещено заниматься самолечением или использовать методы народной медицины – это может усугубить ситуации и привести к осложнениям.

    Основные методы лечения гемохроматоза:

    • Прием медикаментозных препаратов, которые ускоряют процесс выведения железа из организма. Чаще всего используется Б-десфель и Дефероксамин.
    • Проведение курса кровопускания, при котором проводится забор крови до 400 мл в сутки до тех пор, пока показатели уровня железа не придут в норму.
    • Купирование симптомов, что облегчит течение болезни.
    • Пересадка печени – это крайний случай, к которому прибегают только в случае масштабного поражения органа. Проведение оперативного вмешательства рекомендуется и в случае заболеваний суставов.
    • Важный момент – соблюдение специальной диеты, которая исключает продукты с высоким содержанием железа.
    • Крайне важно постоянно проходить осмотры у специалистов, чтобы предотвратить развитие осложнений и усугубление ситуации. В частности, ежеквартально требуется консультация гастроэнтеролога, кардиолога, эндокринолога и гематолога. В зависимости от сопутствующих признаков может понадобиться помощь других врачей.

    При отсутствии своевременного лечения и несоблюдении рекомендаций врачей, заболевание будет прогрессировать и через несколько лет приведет к летальному исходу. Кроме того, может возникнуть ряд осложнений:

    • Развитие печеночной недостаточности – нарушение функционирования печени, при котором орган не справляется со своими обязанностями.
    • Аритмия – нарушение сердечного ритма и частоты сокращений сердечной мышцы – тахикардия или брадикардия.
    • Сердечная недостаточность – комплексное нарушение функционирования сердечной мышцы.
    • Инфаркт миокарда – отмирание определенного участка сердечной мышцы в результате нарушения кровообращения.
    • Развитие опухолевого заболевания печени.
    • Развитие сахарного диабета, а у диабетиков – диабетической комы.

    Профилактика заболевания

    Гемохроматоз можно предупредить, соблюдая профилактические меры. Прежде всего, если есть генетическая предрасположенность, важно соблюдать специальную диету, суть которой – минимальное поступление железа в организм (не больше необходимой суточной нормы), урегулированное употребление белковых продуктов. Специалисты рекомендуют исключить из рациона алкоголь и легкоусвояемые углеводы.

    Важно правильно принимать лекарственные препараты с содержанием железа, четко следуя инструкции и соблюдая рекомендованную дозировку. В частности, это касается аскорбиновой кислоты.

    Источник: https://24doctor.info/disease/gemokhromatoz/

    Гемохроматоз: симптомы патологии у мужчин и женщин, диагностика и способы лечения

    Врожденные и наследственные болезни

    12.04.2018

    1.3 тыс.

    894

    6 мин.

    Гемохроматоз – наследственное заболевание пищеварительной системы организма. Эта патология возникает у детей и взрослых и имеет неблагоприятный прогноз при отсутствии лечения.

    Существует несколько видов этого заболевания в зависимости от преобладающих симптомов. Лечение проводится с помощью препаратов и периодического очищения крови.

    Диагностика осуществляется посредством лабораторных и инструментальных методов исследования.

    Гемохроматоз – наследственное заболевание, которое заключается в активном всасывании железа в ЖКТ (желудочно-кишечный тракт) с его последующим накоплением во внутренних органах (сердце, поджелудочной железе, печени, суставах и гипофизе). Частота возникновения этой патологии составляет 1-3 случая на 1000 человек. Мужчины страдают гемохроматозом в 2-3 раза чаще женщин.

    Совет

    Средний возраст появления этого заболевания составляет 40-60 лет. Иногда этим недугом страдают дети. Выделяют две формы гемохроматоза в зависимости от происхождения: первичный и вторичный.

    Первичная форма этого недуга является заболеванием с аутосомно-рецессивным типом передачи. В его основе лежит мутация гена HFE, который расположен на коротком плече шестой хромосомы. Дефект этого гена приводит к нарушению захвата железа клетками двенадцатиперстной кишки.

    Из-за этого происходит формирование ложного сигнала о недостатке вещества в организме. Повышается синтез железосвязывающего белка. В дальнейшем возникает чрезмерное отложение железосодержащего пигмента гемосидерина во внутренних органах и гибель активных ферментов.

    В норме каждый год в организме человека накапливается около 0,5-1 г железа, а при заболевании – от 20-50 г. Вторичная форма развивается из-за избыточного экзогенного поступления (извне) вещества. Это наблюдается на фоне алкогольного цирроза печени, злокачественных опухолей, низкобелковой диеты, хронических вирусных гепатитов и других патологий.

    Существует три стадии гемохроматоза:

    • первая – без перегрузки железом;
    • вторая – с перегрузкой, но без клинических симптомов;
    • третья – с развитием признаков.

    Возникновение, т. е. дебют наследственного заболевания приходится на зрелый возраст, когда содержание железа в организме достигает 20-40 г. В зависимости от преобладающих симптомов выделяют три формы недуга:

    • гепатопатическая – гемохроматоз печени;
    • кардиопатическая – гемохроматоз сердца;
    • эндокринологическая.

    Заболевание имеет постепенное развитие. На начальной стадии отмечаются жалобы на повышенную утомляемость, слабость и уменьшение веса. Наблюдается снижение либидо, т. е. сексуальности. Иногда возникают боли в правом подреберье, сухость кожи и боли в суставах.

    По мере прогрессирования заболевания наблюдается появление пигментации кожи и слизистых оболочек, цирроза печени, сахарного диабета, кардиомиопатии (поражение сердечной мышцы) и гипогонадизма (снижение выработки мужских гормонов – андрогенов). Кожа приобретает бронзовый оттенок в области лица, шеи, верхних конечностей, подмышек, гениталий, рубцов. Интенсивность пигментации зависит от течения заболевания и имеет цвет от бледно-серого (дымчатого) до бронзово-коричневого.

    Отмечается выпадение волос на голове, туловище и деформация ногтей. Возникает поражение коленных, тазобедренных, локтевых и пястно-фаланговых суставов (артропатии). Отмечается увеличение печени, спленомегалия (увеличение селезенки) и цирроз печени. Из-за того, что возникает нарушение работы поджелудочной железы, у пациентов развивается сахарный диабет.

    На фоне поражения гипофиза у мужчин отмечаются атрофия яичек, импотенция и гинекомастия, т. е. увеличение грудной железы, а у женщин – анеморея, подразумевающая отсутствие менструального цикла, и бесплодие.

    Эти проявления свидетельствует о наличии эндокринологической формы недуга.

    Гибель пациентов наступает из-за расширения вен пищевода, печеночной недостаточности, острой сердечной недостаточности, сепсиса (заражения крови).

    Гемохроматоз печени развивается при накоплении железа до 20-40 г в организме в течение 20 лет. На начальном этапе болезни перегрузки веществом не наблюдается, только на поздней стадии возникают специфические для этого заболевания симптомы. Сначала у пациентов отмечаются слабость, повышенная утомляемость и нарушение сексуальных функций.

    На фоне сбоя обмена железа возникает кальциноз суставов, т. е. отложение солей, патологии питания (трофики) в коже и хрящах, а также половых органах. Затем появляется гиперпигментация открытых мест, подмышек и промежности. По мере развития недуга происходит некроз – отмирание гепатоцитов (клеток печени), накопление большого количества коллагена, что приводит к циррозу печени.

    Отмечается увеличение органа и его болезненность при пальпации, т. е. ощупывании. По причине формирования цирроза печень уменьшается. Отмечается возникновение портальной гипертензии (повышение давления в воротной вене). При гемохроматозе печени происходит поражение гипофиза, эпифиза, щитовидной и поджелудочной железы. Иногда страдает центральная нервная система.

    При этой форме недуга возникает фиброз (разрастание соединительной ткани) сердца и нарушение проводящей системы органа. Отмечаются увеличение размеров печени, сбой сердечного ритма (тахикардия – учащенное сердцебиение, частое сокращение мышечных волокон предсердий) и отеки. Кожа приобретает бронзовый оттенок.

    Возникает цирроз печени, который сопровождается болями в животе, похудением и появлением желтухи. Сахарный диабет развивается в 70-80% случаев и сочетается с жаждой и полиурией (увеличенным образованием мочи). Иногда наблюдается недоразвитие половых органов.

    Обратите внимание

    На фоне этого заболевания возникают артропатии, поражение нервов, надпочечниковая недостаточность (снижение выработки гормонов корой надпочечников) и расширение вен пищевода.

    При прогрессировании гемохроматоза может развиться нарушение ритма сердца, инфаркт миокарда – гибель участка сердечной мышцы – и асцит – накопление жидкости в брюшной полости.

    Иногда встречается внутреннее кровотечение из вен пищевода и рак печени.

    У детей это заболевание проявляется в виде слабости, повышенной капризности и быстрой утомляемости. Наблюдаются снижение артериального давления и потеря веса. Происходит потемнение кожи, слизистых оболочек и склер (наружных оболочек глазного яблока). Это заболевание у детей быстро прогрессирует и приводит к сбою обмена веществ в организме.

    Наблюдается появление сахарного диабета, сердечной недостаточности (нарушение сокращения сердечной мышцы), цирроза печени и печеночной недостаточности. Отмечаются боли в суставах. Из-за этого дети не могут полноценно двигаться.

    В зависимости от того, какие симптомы преобладают у пациента, диагностику осуществляет гастроэнтеролог, кардиолог, эндокринолог, гинеколог, уролог, ревматолог и дерматолог. После этого больному назначают прохождение инструментальных и лабораторных исследований. По их результатам отмечается повышение уровня железа, ферритина и трансферрина (белки в сыворотки крови).

    Наблюдается увеличение выведения вещества с мочой и снижение железосвязывающей способности сыворотки крови.

    Для подтверждения диагноза прибегают к биопсии печени или кожи (взятия небольшого участка органа), в образцах которых отмечается отложение гемосидерина – пигмента, образующегося при распаде гемоглобина. Проводятся печеночные пробы с целью определения уровня глюкозы и мочи.

    С помощью таких лабораторных методов исследования, как рентген, магнитно-резонансная томография печени, УЗИ брюшной полости, ЭКГ сердца, можно оценить изменения внутренних органов.

    Терапия осуществляется в условиях стационара. Лечение гемохроматоза проводится с целью удаления избытка железа в организме и предотвращения появления осложнений. Пациентам назначается диета, согласно которой необходимо ограничить употребление продуктов с высоким содержанием железа (яблок, мяса, печени, гречки и шпината).

    Нельзя пить мультивитаминные комплексы, аскорбиновую кислоту, БАДы (биологически активные добавки), в которых есть это вещество, и употреблять спиртные напитки. Чтобы вывести железо из организма, нужно провести кровопускание, т. е.

    Важно

    удаление небольшого количества крови с помощью прокола или разреза вены. Иногда прибегают к проведению плазмафереза (забор, очищение и переливание плазмы крови), гемосорбции и цитафереза (выделение крови из определенных клеток).

    Проведение гемосорбции

    Также больному назначают медикаменты внутримышечным или внутривенным способом введения, например, Дефероксамин. Необходимо выполнять терапию сопутствующих заболеваний (цирроза печени или сахарного диабета) с помощью обезболивающих, спазмолитических и других лекарственных препаратов. В некоторых случаях при наличии цирроза прибегают к трансплантации органа.

    При правильном лечении и своевременном обнаружении этого недуга можно продлить жизнь пациентов на несколько десятков лет. Если соответствующая терапия не назначена, то средняя продолжительность жизни после диагностики гемохроматоза составляет 4-5 лет. При развитии осложнений прогноз заболевания неблагоприятный.

    Профилактика вторичной формы недуга заключается в правильном питании и постоянных осмотрах у специалистов. Нужно периодически проводить переливание и очищение крови. Следует отказаться от употребления спиртных напитков. Профилактики первичной формы недуга не существует.

    Источник: https://pancreatus.com/congenital/gemohromatoz.html

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector