Полицитемия (эритремия): симптомы, лечение, истинная и вторичная

Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза)

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

  • Что такое Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза)
  • Что провоцирует / Причины Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза)
  • Симптомы Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза)
  • Диагностика Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза)
  • Лечение Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза)
  • Профилактика Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза)
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза)

Эритремия – хроническое заболевание кроветворной системы человека с преимущественным нарушением эритропоэза, повышением содержания гемоглобина и эритроцитов в крови. Обычно болезнь появляется в возрасте от 40 до 60 лет, чаще всего эритремия встречается у мужчин. Дети заболевают редко; в семейном анамнезе других случаев заболевания не отмечается.

В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток. Наблюдается мутация тирозинкиназы JAK 2 (Янус киназы), где в позиции 617 валин заменён фенилаланином, Однако, эта мутация встречается и при других гематологических заболеваниях, но при полицитемии наиболее часто.

На ранних стадиях заболевания симптомы, как правило, отсутствуют. Однако по мере нарастания изменений в системе кровоснабжения больные жалуются на смутное ощущение распирания в голове, головные боли, головокружения. Другие симптомы появляются в зависимости от того, какие системы организма оказываются пораженными. Парадоксально, но осложнением эритремии может быть кровоизлияние.

Развернутая стадия характеризуется более яркой клинической симптоматикой. Наиболее частым и характерным признаком являются головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней с нарушением зрения.

Обратите внимание

Многие больные жалуются на боли в области сердца, иногда по типу стенокардии, боли в костях, в подложечной области, похудание, нарушение зрения и слуха, неустойчивое настроение, слезливость. Частым симптомом эритремии является кожный зуд. Могут быть приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног. Боли при этом сопровождаются покраснением участков кожи.

При осмотре обращает на себя внимание особая красно-цианотичная окраска кожи с преобладанием темно-вишневного тона. Отмечается также краснота слизистых оболочек (конъюнктив, языка, мягкого неба). В связи с частыми тромбозами конечностей наблюдается потемнение кожи голеней, иногда – трофические язвы.

Многие больные жалуются на кровоточивость десен, кровотечения после удаления зубов, синяки на коже. У 80 % больных отмечается увеличение селезенки: в развернутой стадии она увеличена умеренно, в терминальной часто наблюдается выраженная спленомегалия. Обычно увеличена печень.

Часто у больных эритремией выявляется повышение артериального давления. Как результат нарушения питания слизистой оболочки и тромбозов сосудов могут возникнуть язвы 12-перстной кишки и желудка. Важное место в клинической картине заболевания занимают тромбозы сосудов.

Обычно наблюдаются тромбозы мозговых и коронарных артерий, а также сосудов нижних конечностей. Наряду с тромбозами больные эритремией склонны к развитию геморрагий.

В терминальной стадии клиническая картина определяется исходом заболевания — циррозом печени, коронаротромбозом, очагом размягчения в головном мозге на почве тромбозов мозговых сосудов и кровоизлияний, миелофиброзом, сопровождающимся анемией, хроническим миелолейкозом и острым лейкозом.

Прогноз зависит от возраста больного к моменту постановки диагноза, лечения и осложнений. Смертность высока в отсутствие лечения и в тех случаях, когда эритремия сочетается с лейкемией и другими раковыми заболеваниями.

Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет оценка клинических, гематологических и биохимических показателей болезни. Характерный внешний вид больного (специфической окраски кожи и слизистых оболочек). Увеличение селезенки, печени, склонность к тромбозам.

Важно

Изменение показателей крови: гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Увеличение массы циркулирующей крови, повышение её вязкости, низкая СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, лейкоцитов, сывороточного витамина В12.Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В 12.

Для уточнения диагноза необходимо проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга.

Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:

  1. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов:
    • для мужчин – 36 мл/кг,
    • для женщин – более 32 мл/кг
  2. Увеличение гематокрит >52 % мужчин и >47 % у женщин, увеличение гемоглобин > 185 г /л у мужчин и > 165 г/ л у женщин
  3. Насыщение артериальной крови кислородом (более 92 %)
  4. Увеличение селезёнки – спленомегалия.
  5. Снижение веса
  6. Слабость
  7. Потливость
  8. Отсутствие вторичных эритроцитозов
  9. Наличие генетических аномалий в клетках костного мозга, кроме наличия хромосомной транслокации Филадельфийской хромосомы или с перестроенным геном BCR ABL
  10. Образование колоний эритроидными клетками in vivo
  11. Лейкоцитоз более 12,0×109 л (при отсутствии температурной реакции, инфекций и интоксикаций).
  12. Тромбоцитоз более 400,0×109 в литре.
  13. Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофильных гранулоцит ов более 100 ед. (при отсутствии инфекций).
  14. Уровень сывороточного витамина В12 – больше 2200 нг
  15. Низкий уровень эритропоэтина
  16. Пункция костного мозга и гистологическое исследование пунктата, полученного с помощью трепанобиопсии, показывают увеличение мегакариоцитов.

Флеботомия (лечение кровопусканием) может быстро уменьшить содержание эритроцитов. Частота и объем кровопусканий зависят от выраженности эритремии. После ряда таких процедур в организме оказывается недостаточно железа, что стабилизирует выработку эритроцитов и уменьшает потребность в кровопусканиях.

В развернутой стадии эритремии показана цитостатическая терапия. Наиболее эффективным цитостатическим препаратом при лечении эритремии является имифос. Препарат вводится внутримышечно или внутривенно в дозе 50 мг ежедневно первые 3 дня, а затем через день. На курс лечения – 400-600 мг.

Эффект от имифоса определяется через 1,5-2 месяца, так как препарат действует на уровне костного мозга. В отдельных случаях наблюдается развитие анемии, которая обычно постепенно ликвидируется самостоятельно.

При передозировке имифоса может возникнуть гипоплазия кроветворения, для лечения которой применяется преднизолон, неробол, витамин В6 и В12, а также гемотрансфузии. Средняя продолжительность ремиссии составляет 2 года, поддерживающая терапия не требуется. При рецидиве заболевания чувствительность к имифосу сохраняется.

При нарастающем лейкоцитозе, быстром росте селезенки назначают миелобромол по 250 мг в течение 15-20 дней. Менее эффективен при лечении эритремии миелосан. В качестве симптоматических средств лечения эритремии используют антикоагулянты, гипотензивные препараты, аспирин.

В тяжелых случаях используют методы лечения, угнетающие активность костного мозга. Раньше использовали радиоактивный фосфор или противораковые препараты, что порой приводило к развитию лейкемии.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Совет

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными.

Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни.

Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

B12-дефицитная анемия
Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов
Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина
Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов
Анемия Фанкони
Анемия, связанная со свинцовым отравлением
Апластическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами
Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами
Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами
Болезни тяжелых цепей
болезнь Верльгофа
Болезнь Виллебранда
болезнь Ди Гулъелъмо
болезнь Кристмаса
Болезнь Маркиафавы-Микели
Болезнь Рандю – Ослера
Болезнь тяжелых альфа-цепей
Болезнь тяжелых гамма-цепей
Болезнь Шенлейн – Геноха
Внекостномозговые поражения
Волосатоклеточный лейкоз
Гемобластозы
Гемолитико-уремический синдром
Гемолитико-уремический синдром
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов
Геморрагическая болезнь новорожденных
Гистиоцитоз злокачественный
Гистологическая классификация лимфогранулематоза
ДВС-синдром
Дефицит К-витаминзависимых факторов
Дефицит фактора I
Дефицит фактора II
Дефицит фактора V
Дефицит фактора VII
Дефицит фактора XI
Дефицит фактора XII
Дефицит фактора XIII
Железодефицитная анемия
Закономерности опухолевой прогрессии
Иммунные гемолитические анемии
Клоповое происхождение гемобластозов
Лейкопении и агранулоцитозы
Лимфосаркомы
Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари)
Лимфоцитома лимфатического узла
Лимфоцитома селезенки
Лучевая болезнь
Маршевая гемоглобинурия
Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)
Мегакариобластный лейкоз
Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах
Механическая желтуха
Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома)
Миеломная болезнь
Миелофиброз
Нарушения коагуляционного гемостаза
Наследственная a-fi-липопротеинемия
Наследственная копропорфирия
Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш – Найана
Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы
Наследственный дефицит фактора X
Наследственный микросфероцитоз
Наследственный пиропойкилоцитоз
Наследственный стоматоцитоз
Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)
Наследственный эллиптоцитоз
Наследственный эллиптоцитоз
Острая перемежающаяся порфирия
Острая постгеморрагическая анемия
Острые лимфобластные лейкозы
Острый лимфобластный лейкоз
Острый лимфобластный лейкоз
Острый малопроцентный лейкоз
Острый мегакариобластный лейкоз
Острый миелоидный лейкоз (острый нелимфобластный лейкоз, острый миелогенный лейкоз)
Острый монобластный лейкоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Острый эритромиелоз (эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо)
Отдельные формы лейкозов
Пароксизмалъная холодовая гемоглобинурия
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркьяфавы-Микели)
Парциальная красноклеточная аплазия
Патологическая анатомия поражения оболочек
Плазмоклеточный острый лейкоз
Полиорганная недостаточность
Поражение нервной системы
Порфирии
Принципы разделения злокачественных и доброкачественных опухолей системы крови
Приобретенные геморрагические коагулопатии
Причины гемобластозов
Пролимфоцитарный лейкоз
Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве)
Серповидно-клеточная анемия
Серповидно-клеточная анемия
Синдром Дайемонда – Блекфана
Сублейкемический миелоз
Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых
Талассемия
Талассемия
Тромбофилий, связанные с дефицитом антитромбина III
Тромбоцитопатии
Тромбоцитопении
Фолиеводефицитная анемия
Хроническая лучевая болезнь
Хронический лимфолейкоз
Хронический лимфолейкоз (хронический лимфоидный лейкоз)
Хронический лимфоцитарный лейкоз
Хронический мегакариоцитарный лейкоз
Хронический миелоидный лейкоз
Хронический миелолейкоз
Хронический моноцитарный лейкоз
Хронический моноцитарный лейкоз
Хронический эритромиелоз
Цитостатическая болезнь
Энтеропатии и кишечный дисбактериоз
Эритремия
Эритропоэтическая копропорфирия
Эритропоэтическая протопорфирия
Эритропоэтические уропорфирии
Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз
Читайте также:  Синдром гудпасчера: развитие, проявления болезни, лечение

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: https://www.eurolab.ua/diseases/789

Эритремия (истинная полицитемия)

Миелопролиферативное заболевание, хронический, доброкачественно текущий лейкоз, при котором отмечают усиленное образование эритроцитов, нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста- клетка-предшественник миелопоэза.

Этиология:

В настоящее время существуют убедительные доказательства принадлежности всех клеток миелоидных линий при эритремии к одному опухолевому клону. Характерно образование эритроцитарных колоний в культуре костного мозга, происходящее без участия эритропоэтина. Это свидетельствует о том, что эритропоэз при эритремии не регулируется обычными механизмами.

Специфические хромосомные нарушения отсутствуют, однако наблюдаются трисомия 8 и 9, транслокация хромосомы 1 и делеция длинного плеча хромосомы 20. Проявления болезни связаны с увеличением массы эритроцитов и объема циркулирующей крови (плетора) и обусловленным ими повышением вязкости крови.

Следствием внутрисосудистого повышения вязкости и гиперклеточности крови является высокий риск инсультов, инфаркта миокарда и тромбоэмболий.

Патогенез: в основе заболевания лежит опухолевая пролиферация всех трех ротсков кроветворения, но доминирует рост красного ростка. В связи с этим основным субстратом опухоли служат созревающие в избыточном количестве эритроциты. Очаги миелойдного кроветворения образуются в селезенке и печени, чего никогда не бывает в норме.

Классификация:учитывая стадию течения процесса, вовлечение в патологический процесс селезенки и последующую трансформацию эритремии в другие заболевания системы крови.

· Стадия I(начальная): содержание гемоглобина соответствует верхней границе нормы.характерны небольшое увеличение массы циркулирующих эритроцитов и незначительное увеличение селезенки. В трепанате из подвздошной кости обнаруживают очаговую гиперплазию костного мозга. Продолжительность коло 5 лет.

· Стадия II(развернутая). Фаза А протекает без миелойдной метаплазии селезенки. Характерны тотальная трехростковая гиперплазия костного мозга и отсутствие экстрамедуллярного гемопоэза.

Фаза Б протекает с миелойдной метаплазией селезенки.

Возникает большой миелопролиферативный синдром: панцитоз в периферической крови, панмиелоз в костном мозге с очаговым миелофиброзом или без него, миелойдная метаплазия селезенки с фиброзом или без него.

· СтадияIII (терминальная): перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную. Признак миелофиброза-цитопения( анемия, тромбоцитопения, реже-лейкопния). Развитие ХМЛ манифестирует нарастанием лейкоцитоза, увеличением или появлением в периферической крови клеток гранулоцитарного ряда, а также присутствием в клетках крови и костного мозга Ph- хромосомы.

Клиника:

Обратите внимание

В начальной стадии внешние характерные симптомы обычно отсутствуют. Больные обычно жалуются на:

· Тяжесть в голове;

· Шум в ушах;

· Головокружение;

· Повышенную утомляемость;

· Снижение умственной работоспособности;

· Зябкость конечностей;

· Нарушение сна.

Развернутая стадия характеризуется более яркой клинической симптоматикой. Наиболее частым и характерным признаком являются головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней с нарушением зрения.

В клинических проявлениях болезни преобладают проявления плеторы (полнокровия) и осложнения, связанные с тромбозом сосудов. Основные проявления болезни следующие:

  • Расширение кожных вен и изменения цвета кожи

На коже пациента, особенно в области шеи, хорошо видны проступающие, расширенные набухшие вены. При полицитемии кожа имеет красно-вишнёвый цвет, особенно выраженный на открытых частях тела — на лице, шее, кистях. Язык и губы синевато-красного цвета, глаза как бы налиты кровью (конъюнктива глаз гиперемирована).

Изменён цвет мягкого нёба при сохранении обычной окраски твердого нёба (симптом Купермана). Своеобразный оттенок кожи и слизистых оболочек возникает вследствие переполнения поверхностных сосудов кровью и замедления её движения. В результате этого бо́льшая часть гемоглобина успевает перейти в восстановленную форму.

Больные испытывают кожный зуд. Зуд кожи наблюдается у 40 % пациентов. Это является специфическим диагностическим признаком для болезни Вакеза. Зуд усиливается после купания в теплой воде, что связано с высвобождением гистамина, серотонина и простагландинов.

Это кратковременные нестерпимые жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, сопровождающиеся покраснением кожи и появлением багровых цианозных пятен. Появление болей объясняется повышенным количеством тромбоцитов и возникновением в капиллярах микротромбов. Хороший эффект при эритромелалгии отмечается от приёма аспирина.

  • Увеличение селезёнки (спленомегалия)

Частый симптом эритремии — увеличение селезенки разной степени. Может быть увеличена и печень (гепатомегалия). Это обусловлено чрезмерным кровенаполнением и участием гепатолиенальной системы в миелопролиферативном процессе.

  • Развитие язв в двенадцатиперстной кишке и желудке

В 10-15 % случаев развивается язва двенадцатиперстной кишки, реже желудка, что связано с тромбозами мелких сосудов и трофическими нарушениями в слизистой оболочке, ведущим к снижению её устойчивости к Helicobacter pylori[9].

  • Возникновение тромбов в сосудах

Раньше тромбоз сосудов и эмболия были главными причинами смерти при полицитемии. У больных отмечается склонность к образованию тромбов вследствие повышенной вязкости крови, тромбоцитоза и изменениями сосудистой стенки. Это приводит к нарушениям кровообращения в венах нижних конечностей, мозговых, коронарных и селезёночных сосудах.

Наряду с повышенной свёртываемостью крови и тромбообразованием при полицитемии наблюдаются кровотечения из дёсен и расширенных вен пищевода.

  • Упорные суставные боли и повышение уровня мочевой кислоты

Многие больные (в 20 %) жалуются на упорные боли в суставах подагрической природы, так как отмечается увеличение уровня мочевой кислоты

Больные жалуются на упорные боли в ногах, причиной которых является облитерирующий эндартериит, сопутствующий эритремии, и эритромелалгия.

  • Болезненность плоских костей

При поколачивании плоских костей и давлении на них они болезненны, что часто наблюдается при гиперплазии костного мозга.

Ухудшение кровообращения в органах ведёт к жалобам больных на усталость, головную боль, головокружение, шум в ушах, приливы крови к голове, утомляемость, одышку, мелькание мушек перед глазами, нарушение зрения. Артериальное давление повышено, что является компенсаторной реакцией сосудистого русла на увеличение вязкости крови. Часто развиваются сердечная недостаточность, кардиосклероз.

Диагностика:

1. При исследовании периферической крови обнаруживают эритроцитоз, увеличение содержания гемоглобина и гематокрита, что возможно и при симптоматических эритроцитозах.

Важно

Важно наличие сочетания повышенной концентрации гемоглобина с эритроцитозом, лейко- и тромбоцитозом. Нейтрофилез, иногда незрелые гранулоциты.

В крови отмечают увеличение активности ЩФ нейтрофилов, содержания вит В12, а т ж концентрации мочевой кислоты.

2. Если изменения в периферической крови незначительны, проводят трепанобиопсию. Присутствие в трепанате тотальной трехростковой гиперплазии костного мозга с преобладанием эритропоэза и обнаружение замещения жировой ткани красным костным мозгом, дают возможность выставить окончательный диагноз.

Дифференциальная диагностика:

Истинную полицитемию, характеризующуюся увеличением массы циркулирующих эритроцитов, следует отличать от:

1. Относительного эритроцитоза вследствие снижения объема плазмы при дегидратации, стрессах, у гиперстеничных тучных мужчин с АГ, курильщиков, для чего определяют общую эритроцитарную массу с помощью меченных Cr51аутологичных эритроцитов.

2. Необходимо дифференцировать со вторичными абсолютными эритроцитозами, в том числе при вторичной тканевой гипоксии. Вторичные эритроцитозы (полицитемии), в отличие от эритремии связаны с повышением продукции эритропоэтина.

Для них нехарактерно увеличение селезенки, числа лейкоцитов и тромбоцитов, абсолютного числа базофилов. Для выявления причины вторичного эритроцитоза проводят исследование насыщения гемоглобина кислородом, внутривенную урографию, восходящую пиелографию, УЗИ печени и почек ( паранеопластические эритроцитозы).

У больных с вторичным эритроцитозом экскреция эритропоэтина повышена или нормальная, в то время как у больных с эритремией она либо снижена, либо не опредеяется.

Совет

Диагноз подтверждается исследованием эритроцитарных колоний в культуре костного мозга: у больных с вторичными эритроцитозами рост колоний отмечается только после добавления эритропоэтина, в то время как у больных эритремией наблюдается спонтанный рост колоний эритроцитов.

Читайте также:  Аневризма сердца: виды и локализации, причины, лечение

Эритремию необходимо так же дифференцировать с др. миелопрлиферативными заболеваниями.

Лечение:

1. Единственный метод лечения истинной полицитемии – частичная обменная трансфузия (Уровень доказательности А)

2. В развернутой стадии при плеторическом синдроме используют кровопускания. (Уровень доказательности IIA)

3. Для профилактики тромбозов назначается прием ацетилсалициловой кислоты.

4. При отсутствии должного эффекта от кровопускания, назначают прием цитостатических препаратов(гидроксикарбамид). (Уровень доказательности IIA)Эффект лечения цитостатиками оценивается через три месяца.

5. Параллельно проводят симптоматическое лечение в соответствии со стандартными принципами.

Контрольные вопросы:

1. Дайте определение понятию «лейкозы»

2. Причины возникновения лейкозов

3. Каков патогенез лейкозов?

4. Классификация лейкзов

5. Клиническая картина и стадии развития основных видов острых лейкозов

6. Каковы основные принципы в лечении острых лейкозов?

7. Дайте общую характеристику и классификацию хронических лейкозов.

8. Каковы особенности развития и лечения истинной полицитемии?

Литература:

1. Основные симптомы и синдромы в общей врачебной практике. Диагностика и лечение. Под ред. Кобыляну Г. Н., Кузнецов В. И., Стуров Н. В. 2011г

2. Патология. 2 том. Под ред. В. А. Черешнева, В. В. Давыдова. 2012г.

3. Внутренние болезни под ред. В. И.Маколкин, В. А. Сулимов, С. И. Овчаренко. 2014г

Обратите внимание

4. Болезни крови в амбулаторной практике: руководство / И. Л. Давыдкин, И. В. Куртов, Р. К. Хайретдинов. 2014г.

Источник: https://stydopedia.ru/4x27a3.html

Истинная полицитемия — симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Истинная полицитемия — хроническое заболевание системы крови, при котором значительно увеличивается число эритроцитов и гемоглобина.

Синонимы: истинная полиглобулия, эритремия, полицитемия вера, первичная полицитемия, болезнь Вакеза, болезнь Вакеза-Ослера, erythremia, primary polycythemia, Vaquez disease, Osler-Vaquez disease, polycythemia rubra vera.

Что такое красный костный мозг?

Красный костный мозг — это мягкая ткань, находится внутри длинных (бедренная, плечевая) и плоских (таз, лопатки, грудина) костей. Построен красный костный мозг из сети волокон в которых находятся стволовые клетки (их очень мало) и клетки крови — эритроциты, лейкоциты, тромбоциты — на различных стадиях созревания.

Только созревшие клетки могут выйти в кровь, где живут от 7-9 дней (тромбоциты) до 3 месяцев (эритроциты), а затем удаляются при фильтрации в селезенке, печени и том же костном мозге. Таким образом, костный мозг поддерживает динамическое равновесие числа клеток крови в кровяном русле, а стволовая клетка постоянно обновляет кровь.   

При необходимости (кровопотеря, инфекционное заболевание) стволовая клетка получает сигнал о потребности организма в том или ином виде клеток, и запускает деление в нужном направлении. Например, после потери крови — в сторону эритроцитов, при инфекционных заболеваниях — лейкоцитов.

При истинной полицитемии костный мозг вырабатывает в избыточном количестве эритроциты и, в меньшей мере тромбоциты и лейкоциты.

Частота и причины появления истинной полицитемии

  • точная частота неизвестна, увеличивается с возрастом, составляя приблизительно 10-50 случаев на 100 тыс. жителей
  • средний возраст диагностики заболевания — 60 лет
  • семейные случаи редки, до 5%
  • причина — неизвестна
  • мутация JAK2 у 97-98% пациентов с истинной полицитемией
  • на поздних стадиях может трансформироваться во вторичный острый миелолейкоз или острый лейкоз

Мутация JAK2 приводит к постоянной активности целого ряда обменных процессов и постоянно стимулирует красный росток кроветворения, что приводит постоянному появлению все новых эритроцитов, даже если в них организм не нуждается.

Повышенное число эритроцитов и, соответственно, гемоглобина приводят к повышению вязкости крови → создаются условия для “облегченного” тромбирования сосудов → тромбоз сосудов сердца (инфаркт миокарда) и головного мозга (инсульт).

  • преполицитемическая — длится десятилетия, от первых изменений в костном мозге до появления симптомов
  • симптоматическая — развернутые изменения в костном мозге, общем анализе крови и выраженные проявления заболевания
  • стадия выгорания или постполицитемический миелофиброз — исчерпание резервов костного мозга, замещение его соединительной тканью

Зависят от стадии заболевания.

В 2/3 случаев истинную полицитемию диагностируют в результате проведенного профилактически или по другому заболеванию общего анализа крови при полном отсутствии симптомов.

Увеличение числа эритроцитов и, соответственно, снижение объема плазмы приводят к полнокровию в сосудах, их переполнению эритроцитами. Ухудшается микроциркуляция и обмен кислорода на углекислый газ в тканях. Кожа приобретает синеватый оттенок, который еще более заметен на слизистых оболочках (в ротовой полости) и на отдаленных участках тела — кончиках пальцев рук и ног, ушных раковинах, кончике носа.

Проявления истинной полицитемии

  • головная боль, чувство тяжести в голове (“свинцовая голова”)
  • головокружение
  • общая слабость, сниженная работоспособность
  • шум в ушах
  • двоение в глазах
  • ухудшение зрения
  • дефекты поля зрения (скотомы)
  • временные проявления нарушения мозгового кровообращения — симптомы мини-инсульта
  • учащение приступов стенокардии
  • одышка
  • зуд кожи, особенно после теплой ванны или душа
  • подагра с типичными приступами боли в области большого пальца стопы
  • мочекаменная болезнь и соли в почках
  • повышение артериального давления
  • увеличение селезенки, печени

Осложнения истинной полицитемии

Истинная полицитемия в каждом третьем случае диагностируется на этапе осложнений:

  • острый инфаркт миокарда
  • острое нарушение мозгового кровообращения — инсульт
  • тромбоз глубоких вен нижних конечностей
  • эмболия легочной артерии
  • синдром Бадда-Киари — тромбоз печеночных вен
  • эритромелалгия — внезапная, сильная, жгучая боль в кистях или стопах, сопровождается отеком, покраснением, повышением местной температуры, повышенной чувствительностью
  • легкое образование синяков (25%)
  • желудочно-кишечное кровотечение
  • легочная гипертензия
  • трансформация в миелофиброз или в острый лейкоз

Осложнения могут появится и в случае адекватного лечения.

Диагностика истинной полицитемии

Общий анализ крови

Общий анализ крови при истинной полицитемии характеризуется:

  • повышенное число эритроцитов
  • повышенный уровень гемоглобина
  • повышенный гематокрит
  • лейкоциты повышены до 20*109/л, нейтрофилы ↑10*109/л или ↑12*109/л при хроническом никотинизме,
  • сдвиг влево в лейкоцитарной формуле
  • умеренное ↑ базофилов в лейкоцитарной формуле
  • тромбоциты ↑ 400*109/л у половины пациентов с истинной полицитемией и ↑ 1000*109/л — у 10%
  • нормальное число ретикулоцитов
  • бластов нет (в норме бласты есть только в костном мозге)

Исследование красного костного мозга при первичной полицитемии

Стернальная пункция или трепанобиопсия — методы получения костного мозга для его лабораторного исследования, обязательны в диагностике всех миелопролиферативных заболеваний крови, в том числе и эссенциальной тромбоцитемии.

Специалист просматривает препарат под микроскопом, оценивает число, форму и размеры клеток, их вид и делает заключение; также проводят гистохимическое, цитогенетическое исследование, иммунофенотипирование и культивирование.

Красный костный мозг при истинной полицитемии — гиперклеточность, гиперплазия эритропоэза и других линий с сохранением нормальных соотношений между ними, характерны большие мегакариоциты, ± фиброз.

Другие анализы

  • биохимический анализ крови — печеночные пробы (общий билирубин, АСТ, АЛТ, ГГТ, щелочная фосфатаза ↑), почечные пробы (креатинин, мочевина, мочевая кислота ↑)
  • ионограмма — натрий, калий (часто псевдогиперкалиемия), кальций, фосфор, магний, хлор
  • исследование тромбофилий — для коррекции лечения и снижения вероятности тромбоза
  • анализы свертываемости крови — фактор VIII, ↓АЧТВ
  • ЛДГ — лактатдегидрогеназа ↑
  • железо сыворотки крови, ферритин, ОЖСС, витамин В12 ↑, фолиевая кислота
  • С-реактивный белок
  • анализ кала на скрытую кровь
  • сатурация крови кислородом в норме
  • эритропоэтин
  • ПЦР-анализ на мутацию BCR-ABL и исследование транслокации BCR-ABL — отрицательный результат
  • анализ на мутацию JAK2, CALR мутацию, при отрицательном результате — исследование мутации MPL

Диагностические критерии истинной полицитемии (Всемирная организация здравоохранения, 2008 год)

А1 — большие критерии

  • гемоглобин ↑185 г/л у мужчин или ↑165 у женщин; или гемоглобин ↑170♂, ↑150 ♀ при его повышении более 20 г/л в сравнении с первичными показателями, при отсутствии лечения препаратами железа

А2 — большие критерии

  • мутация JAK2 V617F или аналогичная мутация в 12 экзоне

В — малые критерии

  • по результатам исследования красного костного мозга (трепанобиопсия или стернальная пункция) — миелопролиферация всех трех ростков кроветворения — эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов
  • эритропоэтин ↓
  • эндогенный (не зависимый от эритропоэтина) рост эритроидных колоний in vitro

Для постановки диагноза истинной полицитемии необходимы:

  • А1+А2 или 1 критерий из категории В
  • А1 + 2 критерия категории В.

Лечение первичной полицитемии

Единственный способ излечения истинной полицитемии — трансплантация красного костного мозга. Но, средний возраст больных более 60 лет, а пересадка костного мозга сопровождается высоким риском осложнений и смертности.

Цель лечения первичной полицитемии — снизить риск тромбоза и кровотечения, уменьшить симптомы, удержать гематокрит до 0,5.

Показания к лечению первичной полицитемии

  • гематокрит ↑50%
  • симптомы увеличения селезенки (боль в левом подреберье)
  • тромбоциты 1000-1500*109/л
  • симптомы нарушения кровообращения
  • тромбоциты до 1000*109/л при наличии тромбоза
  • симптомы повышенной кровоточивости

Процедуры и препараты для лечения истинной полицитемии

  • лечебное кровопускание — для удаления “лишних” эритроцитов и угнетения синтеза; показана при гематокрите более 0,45
  • эритроцитоферез — аппаратное “очищение” крови от эритроцитов, эффект длится дольше
  • кислота ацетилсалицилова 50-100 мг/сутки снижает риск тромбирования сосудов, при уровне тромбоцитов 1000-1500 *109/л и тромбоцитемии — противопоказана
  • циторедукционная терапия — направлена на снижение числа клеток крови, показана при тромбоцитемии более 400*109/л, лейкоцитозе и повышенном гематокрите, который не реагирует на кровопускание, при прогрессивном увеличении размеров селезенки или печени или отягощении общих симптомов
  • у пациентов в возрасте до 65 лет преимущественно интерферон альфа
  • у старших — гидроксимочевина
  • в случаях преимущественного тромбоцитоза — добавить к лечению анагрелид
  • рулокситиниб — лечение 2-й линии при истинной полицитемии
  • лечение кожного зуда при истинной полицитемии — интерферон альфа, антидепрессанты, пароксетин 20 мг/сутки, фототерапия
Читайте также:  Декстрокардия, сердце справа: причины, признаки, экг, прогноз

Пациентам перенесшим эпизод тромбоза сосудов любой локализации рекомендована длительная антикоагуляционная терапия (варфарин, дабигатран, апиксабан, ривароксабан).

Прогноз

Истинная полицитемия —  это хроническое заболевание, своевременно начатое лечение позволяет продлить жизнь до физиологических границ и предупредить осложнения.

Источник: http://pro-analizy.ru/istinnaya-policitemiya-simptomy-diagnostika-lechenie-i-prognoz/

Истинная полицитемия: симптомы и прогноз излечения эритремии

Строение кроветворных клеток при данной патологии совершенно обычное. Однако их количество продолжает возрастать, поэтому вязкость становится больше. Вследствие чего кровь начинает течь медленнее, а это приводит к образованию тромбов. В результате кровообращение затруднено, и возникает гипоксия.

Истинная полицитемия — это другое название эритремии. Если говорить другими словами, то перед нами лейкоз в хронической форме.

Можно определить патологию, если посмотреть на лицо человека, страдающего от эритремии: оно будет покрасневшим. Обычно анализ крови подтверждает предположение.

Важно! Покраснение может быть вызвано и другими причинами, например, повышением давления. Эмоциональные люди склонны краснеть очень часто. Но такая краснота быстро проходит, а вот при эритремии она будет держаться долго.

Впервые данное заболевание описал в XIX веке доктор Вакез, отсюда еще одно название — болезнь Вакеза. В XX веке начинание подхватил Ослер, который изучил патогенез и составил его описание. Болезнь редкая — примерно 1 человек из 25 000.

Замечено, что у пожилых мужчин (от 60 лет) эритремия встречается часто, однако возраст для патологии не помеха.

Выяснено, что маленьких детей эритремия не трогает, а если обнаруживается, то показывает на иную болезнь, например, токсическую диспепсию.

Предложенный Ослером патогенез эритремии, до сих пор применяемый в научных трудах

Выше уже было сказано, что эритремия относится к лейкозу.

Отсюда у многих людей возникает злободневный вопрос: эритремия — это рак или нет? Для начала следует пояснить, что рак — это опухоль, возникающая в изэпителиальных тканях, а эритремия — в кровеносных тканях. Да, опухоль злокачественная, однако изменение клеток высокое, а протекание патологии до определенного времени доброкачественное.

Важно

Важно! Доброкачественным течение будет лишь в том случае, если назначенное лечение будет начато своевременно, и пациент соблюдает все рекомендации врача.

Видео об истинной полицитемии (эритремии)

Как только эритропоэз начинает меняться, проявление болезни ухудшается, и течение становится злокачественным. Точный прогноз никто не скажет — все зависит от прогресса.

Причины

Каждый человек, столкнувшийся с заболеванием, спрашивает, почему именно он. Если выяснить причину патологии, то можно лечение сделать более эффективным. Однако при диагнозе эритремия (заболевание крови), поиск причин ни к чему не приводит, а все потому, что до сих пор они мало изучены.

  • Есть гипотеза, что в генах образуются аномалии, но поиск такого гена результата пока не дал.
  • Также имеется предположение, что эритремия связана с нарушением хромосомного аппарата. Но достоверных фактов в настоящее время не получено.
  • Группа исследователей утверждает, что преобразования, проходящие в стволовых клетках, связаны с эритремией.
  • Были замечены некие закономерности. Если бабушка болела эритремией, то ее внучка попадает в группу риска. Но этот факт относится лишь к близким родственникам.

Важно! Чаще всего подвержены патологии пожилые. Однако и у более молодых людей может проявиться болезнь. Из пожилых людей эритремия «предпочитает» мужчин, из молодых — женщин. Стоит заметить, что молодые переносят эритремию довольно тяжело.

Симптоматические проявления

Боли в области печени — один из симптомов эритремии

В отличие от причин, признаки эритремии изучены очень хорошо. Чаще всего у пациента наблюдаются следующие симптомы:

  • Усталость (ощущение, «будто разгружал поезд с углем»);
  • Работоспособность снижена;
  • Пот выделяется чаще и обильнее, чем обычно;
  • Голова сильно болит, кружится;
  • Проблемы с памятью;
  • Снижается слух.
  • Ухудшается зрение;
  • В пальцах ощущается боль («перцем посыпали»);
  • Сами конечности тоже болят;
  • Тело зудит, особенно если принять душ или горячую ванну;
  • На коже то и дело появляются высыпания (похожи на крапивницу). Сердце болит;
  • Так как тромбоциты вместе с эритроцитами накапливаются и потом разрушаются в печени, то она увеличивается, поэтому в данной области чувствуется боль;
  • Селезенка также увеличивается;
  • Начинает образовываться язва желудка;
  • Становится трудно произвести мочеиспускание;
  • Развивается мочекислый диатез, из-за чего в области пояса появляется боль;
  • Костный мозг разрастается (гиперплазия). Это приводит к подагре и болям в суставах;
  • В конъюнктиве могут лопаться сосуды, вследствие чего глаза становятся зрительно красными;
  • В артериях и венах начинается тромбоз;
  • Может также появиться варикоз;
  • Человек начинает заметно хромать.

Красное лицо при эритремии

Так как иммунитет значительно слабеет, то инфекции легко проникают в организм. Первыми атаке подвергаются органы дыхания. Как только иммунитет начинает проявлять реакцию на микробов, эритроциты эту реакцию подавляют. В центральной нервной системе также возникают изменения (бессонница).

Важно! Человек может даже не знать, что у него эритремия, поскольку заболевание развивается медленно.

По прошествии времени полнокровие проявляется набухшими венами, кожей вишневого оттенка, красными глазами. Возникает симптом Купермана — у мягкого неба один цвет, у твердого — обычный. Это связано с замедлением кровообращения.

Стадии заболевания

Следует знать, что в эритремии есть 3 стадии:

  1. В первой стадии симптомов практически нет. Такая стадия может длиться примерно 5 лет.
  2. Во второй стадии продолжительностью около 10 лет (может быть до 15) проявляются симптомы, но селезенка увеличивается лишь впоследствии.
  3. На третьей стадии уже виден процесс, больной жалуется буквально на все. Клетки изменяться не могут, поэтому эритремия превращается из хронического лейкоза в острый. Данная стадия называется терминальной. Она очень тяжелая. Развивается геморрой, селезенка может разорваться, иммунитет настолько ослаблен, что инфекции лечению не поддаются.

Важно! При эритремии пациент в среднем проживает около 15 лет, а если учитывать, что болезнь чаще всего настигает 60-летних, то перспектива не так плоха. Однако третья стадия может трансформироваться в любую форму лейкоза, и прогноз зависит как раз от этого фактора.

Методы диагностики

Чтобы выявить эритремию, нужно сдать анализ крови. Тогда становится заметно повышение количества эритроцитов и других клеток. Эритроциты чаще всего нормальные, однако иногда их размеры начинают меняться. Если тромбоцитов много, то скорее всего у человека эритремия. При этом количество указывает на тяжесть протекания заболевания.

  • Врачи выявили, что при эритремии накапливается мочевая кислота. Чтобы определить ее уровень, делают биохимический анализ.
  • Так как циркулирующие эритроциты увеличиваются в количестве, для их выявления врач назначает исследование на основе радиоактивного хрома.
  • Кроме того, берут костный мозг, а также пациент должен пройти УЗИ, где просматривают печень и селезенку.

Важно! Показатели здорового и больного эритремией отличаются. Например, эритроцитов очень много, гемоглобин также увеличен.

Диагностика эритремии

Вообще многие показатели растут: эритроциты влияют на гематокрит и ретикулоциты. Процент нейтрофилов достигает 80. На эритремию показывает повышенный гемоглобин. Однако на конечную диагностику влияют данные, полученные при исследовании костного мозга.

Эритремия и беременность

Если женщина не беременна, но у нее диагностировали эритремию, стоит понимать, что такое состояние ухудшит заболевание. Здесь необходима консультация врача и оценка риска.

В случае, когда женщина беременна, не нужно бояться, что она передаст патологию малышу. Наследственность эритремии все еще изучается. Если беременность проходила бессимптомно, то вряд ли заболевание окажет на ребенка какое-то воздействие.

Лечебные мероприятия

Когда диагноз определен, у пациента выявляют общую клиническую картину, стадию эритремии и обычно кладут в отделение гематологии.

Лечение может включать в себя следующее:

  • Чтобы красные тельца уменьшились, производят кровопускание — раз в сутки или двое. Такую процедуру иногда меняют на эритроцитоферез.
  • Проводят терапию при помощи цитостатических препаратов (например, имифос).
  • Также вводят антиагреганты, но с осторожностью, смотря на другие показатели.

Важно! Каждый случай заболевания индивидуален, и лечение тоже разниться для пациентов. Если болезнь только началась, то человек может жить как обычно, только выполнять советы врача: гулять, поменьше загорать, выполнять физиопроцедуры.

Питание и диета

В меню ограничение животных белков, запрет на аскорбино- и железосодержащие продукты. В основном питание состоит из молока и его производных, а также растительных продуктов. Это сделано для того, чтобы гемоглобин пришел к норме. При эритремии запрещены красные продукты (свекла, помидоры). Разрешены яйца, белая фасоль, зелень, орехи.

Разрешенные продукты при эритремии

Лекарственные препараты

Зуд и увеличение селезенки останавливают при помощи цитостатиков, но самое эффективное средство — это радиоактивный фосфор. Далее наблюдают за лечением. Если оно успешное, то в течении 2-5 лет у человека возникнет ремиссия.

Для уменьшения размножения эритроцитов применяют Имифос. Для одного курса требуется 500-600 мг. Ремиссия составляет 6 −18 месяцев. Однако из-за данного средства возникает гемолиз.

Антикоагулянты назначают лишь тогда, когда обнаружен тромбоз. Чаще всего прописывают Фенилин — 300 мг в сутки. Но при этом смотрят за индексом протромбина (не должен понижаться менее чем на 60%).

Если эритремию сопровождает уратовый диатез, то применяют Аллопуринол. Дозу назначает врач, но 1 грамм — это максимальная. Запрещено прописывать препарат в случае почечной недостаточности. Курс долгий, рекомендуется большое употребление воды.

При второй стадии заболевания ограничивают щавель, блюда из рыбы, а также бобовые. Мясо тоже исключают/

Применение народной медицины

Часто больные спрашивают о возможности лечения при помощи народных средств. Но все зависит от того, насколько своевременно диагностировали эритремию и начали лечение. Цель этого лечения — долгий срок ремиссии и недопущение третьей стадии как можно дольше.

Важно! Даже если болезнь затихла, она вернется. Поэтому настоятельно рекомендуется соблюдать все советы врача.

Есть некоторые рецепты, которые помогают разжижать кровь, но не все они подойдут к эритремии. Ведь она связана с костным мозгом, а значит, нужно советоваться с врачом по поводу народной медицины.

Совет

Не стоит забывать, что есть истинная эритремия, а есть относительная. Последнюю вызывают другие заболевания, и если их вылечить, то и патология исчезнет. Было замечено, что эритроцитоз может возникнуть при гипергидрозе и является временным.

Эритремия — тяжелое заболевание, но при своевременной диагностике и правильном лечении можно рассчитывать на долгие годы жизни.

Рекомендуем изучить похожие материалы:

  1. 1. Симптомы закупорки вен на ногах: как распознать тромб в ноге
  2. 2. Нормированный показатель глюкозы в крови: симптомы отклонений
  3. 3. Симптоматика хронической постгеморрагической анемии
  4. 4. Гиперхромная анемия: причины, симптомы, методы лечения
  5. 5. Заболевание гипохромная анемия, каковы причины и симптомы
  6. 6. Симптомы и последствия анемии при беременности
  7. 7. Анемия у детей: симптомы и лечение, профилактика заболевания

Источник: http://MoyaKrov.ru/bolezni/leykoz/eritremiya-politsitemiya/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector