Синдром гудпасчера: развитие, проявления болезни, лечение

Синдром Гудпасчера: симптомы, причины, лечение и диагностика

Врачи часто связывают кровохаркание с синдромом Гудпасчера – это самый благоприятный симптом, так как позволяет на ранних этапах диагностировать болезнь и заняться ее лечением. Принято считать, что чаще всего синдром развивается у курильщиков, но недуг может затронуть детей и людей, ведущих здоровый образ жизни. Как распознать этот опасный недуг?

Синдром Гудпасчера – что это?

Точная природа возникновения этой болезни до сих пор не выявлена.

Американский врач Эрнест Гудпасчер впервые обнаружил и описал ее при эпидемии гриппа, когда у восемнадцатилетнего подростка после перенесенной инфекции развилось поражение почек (нефрит и пневмония).

Многие источники сообщают о возможной наследственности болезни, но врачи склоняются к тому, что синдром может спровоцировать экологический фактор, например, вдыхание летучих углеводородов.

Синдром Гудпасчера – это патологический процесс, во время которого образуются аутоантитела

Синдром Гудпасчера – это патологический процесс, во время которого образуются аутоантитела, поражаются легочные альвеолы, базальные мембраны и почечные клубочки. Если брать экологию как причину, то во время вдыхания летучих компонентов нарушается выделительная функция почек. Это замедляет вывод продуктов распада мембран, вследствие чего появляются аутоантитела.

Возможных причин синдрома Гудпасчера множество:

  • наследственный фактор;
  • вирусные и бактериальные инфекции (грипп, ОРВИ, пневмония);
  • переохлаждение;
  • курение;
  • вдыхание гидрокарбонатных взвесей;
  • экологический фактор.

Синдром часто соседствует с заболеваниями почек, поэтому отсутствие лечения может стать причиной летального исхода. Очень важно вовремя диагностировать болезнь и заняться ей.

Симптомы синдрома Гудпасчера

Самым распространенным признаком болезни является кровохаркание. Но иногда при альвеолярном кровотечении такой симптом может отсутствовать, и диагностировать болезнь можно только при помощи изменений на рентгенографии или благодаря нарушению дыхания.

Общая слабость тела

Болезнь проявляет себя:

  • в кашле;
  • одышке;
  • макрогематурии;
  • бледности кожных покровов и слизистых(из-за анемии);
  • общей слабости тела;
  • снижении массы тела;
  • легочном кровотечении;
  • хрипах при аускультации;
  • лихорадке.

Иногда заболевание имеет нехарактерные симптомы, например, диспепсию, боли в суставах, что усложняет постановку диагноза.

Если болезнь была диагностирована на ранних этапах, то есть при кровохаркании, то прогноз весьма благоприятный. Запущенная болезнь может вызвать дыхательную или почечную недостаточность, что существенно снижает шанс выживания. Людям, которым на момент диагностики требуется гемодиализ, имеют около двух лет жизни. При трансплантации почек существует риск рецидива.

Самым распространенным признаком болезни является кровохарканье

Синдром Гудпасчера: диагностика и лечение

Выявить заболевание можно при помощи рентгена. На рентгенограмме будут присутствовать мелкоочаговые изменения и деформация легочного рисунка. Изменения чаще всего приходятся на нижние доли. Немаловажным является детальный опрос пациента. Это поможет определить точную причину возникновения синдрома и начать лечение.

Источник: https://sindrom.guru/szvo/sindrom-gudpaschera

Синдром Гудпасчера

Аутоиммунный механизм в патологии встречается как дополнение к патогенетическим изменениям или в качестве основной версии. Синдром Гудспачера — один из вариантов гиперактивной реакции собственных «обманутых» антител на свои клетки.

От других разновидностей он отличается наследственной предрасположенностью и сочетанием поражения почек и легких.

Известен также под терминами «геморрагического легочно-почечного синдрома», «геморрагической пневмонии с гломерулонефритом», «идиопатического гемосидероза легких с нефритом».

Обратите внимание

Впервые случай описан американским врачом Э. Гудспачером. Он обнаружил у юноши в 19 лет через месяц после перенесенного гриппа острый гломерулонефрит и пневмонию с легочным кровотечением.

Дальнейшее изучение патологии допускает существование изолированного поражения легких или почек (у 10% пациентов). Установлено, что мужчины болеют чаще, чем женщины.

«Пик» заболеваемости приходится на возраст от 20 до 30 лет, вторая волна — на 50–60 лет.

Ревматологами синдром Гудспачера отнесен к системным васкулитам с избирательным поражением капиллярного русла. Встречается редко: ежегодно 1 случай на млн. населения.

Что известно о причинах заболевания?

Точной причины синдрома Гудспачера до настоящего времени не установлено. Наиболее изучены случаи, связанные с:

  • вирусной инфекцией (чаще грипп, вирус гепатита А);
  • лекарственными препаратами (антибиотики группы пенициллина, Карбимазол);
  • вредными и ядовитыми веществами на производстве (пары бензина, растворителей, лакокрасочное и табачное производство);
  • значительным переохлаждением организма;
  • хроническим отравлением никотином при курении.

Выявлена генетическая предрасположенность у лиц, имеющих специфические аллели (участки) в генах (HLA-DRwl5, HLA-DR4 и HLA-DRB1). Возможность наследственной передачи подтверждена случаями синдрома Гудпасчера у лиц из одной семьи.

Как устроен капилляр?

Поскольку далее пойдет речь о патологии капилляров необходимо вспомнить их строение и функции.

Известно, что капилляры представляют собой самые мелкие сосуды, через которые осуществляется обмен с тканями: со стороны артериального участка в клетки тканей отдается принесенные питательные вещества и кислород, венозная часть забирает отработанные материалы и выводит их к очищающим органам (печени и почкам).

В норме до половины капилляров находятся в спавшемся состоянии и не работают. Они обеспечивают «запас» на случай выхода из строя действующих сосудов и повышенной потребности тканей. Капилляры находятся во всех органах и тканях. Они образуют разную форму извитости: от «крючка» до «клубочка» (внутри почек).

Базальная мембрана тоже состоит из трех слоев, они образованы нитями коллагена, белковоуглеводными и белковожировыми комплексами (гликопротеинами и липопротеинами)

Важнейшая функция — фильтрация, односторонний пропуск сквозь стенку определенных веществ. Капилляры контролируют задержку клеток крови, белка, необходимых пластических материалов.

Для этого образован трехслойный барьер в строении стенки:

  • эндотелий изнутри,
  • в середине — базальная мембрана,
  • кнаружи — слой поверхностных клеток (подоцитов или перицитов), с вросшими в мембрану своими отростками, именно к этому типу клеток подходят нервные окончания, которые способны вызывать спазм или расширение сосудов.

Фильтрация осуществляется через щели размером до 3 нм. Толщина всей мембраны доходит до 400 нм.

Механизм поражения капилляров

Патогенез синдрома Гудспачера связан с избирательным воспалением базальной мембраны в капиллярах альвеол легочной ткани и в почечных клубочках. По характеру воспалительная реакция носит аутоиммунный характер. Это означает, что структура мембраны разрушается собственными антителами в результате неправильной (слишком сильной) защитной реакции.

«Самооборона», обеспеченная иммунными клетками, значительно превышает потребность и не останавливается, наносит ущерб организму. Установлено, что антитела-разрушители имеют сродство к определенному типу коллагена, который в максимальном количестве расположен в почках и альвеолах. Чем закрепляется эта общность пока не известно.

Под воздействием перечисленных выше причин клетки базальной мембраны начинают восприниматься как чужеродные, на них вырабатываются антитела типа GВМ. Происходит фиксация комплексов с антителами вдоль мембраны, что вызывает воспаление (капиллярит), а в почках — гломерулонефрит.

Соучастниками гиперреакции являются клетки крови и тканевые элементы

Доказана роль в воспалении:

  • Т-лимфоцитов,
  • моноцитов,
  • полиморфноядерных лейкоцитов,
  • эндотелиоцитов,
  • альвеолярных макрофагов — продуцируют 40 видов цитокинов, фермент протеазу, повреждающий альвеолы легких.

Общее взаимодействие поддерживается цитокинами, к которым относят:

  • факторы роста (включая тромбоцитарный, b-трансформирующий, инсулиноподобный);
  • интерлейкин-1;
  • фактор опухолевого некроза.

Механизм реакции в организме обеспечивается:

  • продуктами распада арахидоновой кислоты;
  • свободными радикалами молекул кислорода;
  • протеолитическими ферментами;
  • адгезивными молекулами (молекулярные комбинации, способствующие прикреплению одной иммунной клетки к другой для обеспечения их передвижения по кровяному руслу).

Процесс воспаления сопровождается кровотечением и кровоизлияниями, перемещением в очаг клеток фибробластов. Они формируют фиброз в межальвеолярных перегородках, гиалиноз почечных структур. Процесс обеспечивает необратимое формирование почечной и дыхательной недостаточности.

Клинические проявления

Симптомы синдрома Гудпасчера чаще проявляются в виде патологии легких.

У пациента возникают:

  • кашель;
  • одышка при физической работе, усиливается при кровохарканье;
  • боли в грудной клетке;
  • похудение;
  • общая слабость;
  • повышение температуры;
  • кровохарканье.

Возможно отсутствие такого выраженного симптома, как кровохарканье. Установлено, что у 40% пациентов имеется кровь в моче (макрогематурия), хотя других клинических симптомов поражения почек может не быть еще несколько лет.

При осмотре обнаруживается:

  • бледность кожи (формируется анемия);
  • цианоз губ и слизистых оболочек;
  • возможны умеренные отеки на конечностях, пастозность лица;
  • повышение температуры тела до 38 градусов и выше;
  • похудение;
  • слабость мышц;
  • гипертония.

При аускультации: в легких сухие и влажные хрипы, приглушенные тоны сердца, возможен систолический шум, при выраженной почечной недостаточности в связи с развивающимся перикардитом слышен шум трения перикарда.

Аускультативные признаки становятся четче после откашливания

Присоединение гломерулонефрита ближе к терминальной стадии усугубляет картину клиникой сердечной недостаточности, гипертензии. Возможны приступы сердечной астмы по ночам, доходящие до отека легких.

Только у 10–15% пациентов клинические проявления синдрома Гудспачера начинаются с признаков поражения почек:

  • кровь в моче;
  • малое выделение мочи;
  • отечность лица;
  • гипертония;
  • выраженная бледность.

После них присоединяются легочные симптомы.

Пациенты часто отмечают боли в мышцах и суставах.

Принято выделять 3 клинических формы течения синдрома Гудпасчера:

  1. злокачественная — у пациента очень быстро развиваются геморрагическое воспаление легких, прогрессирует гломерулонефрит с почечной недостаточностью;
  2. с преимущественным поражением почек и почечной недостаточностью;
  3. с медленным проявлением и течением изменений в легких и почках.

Как ставится диагноз, какое обследование необходимо?

Диагностика синдрома Гудпасчера невозможна без иммунологического подтверждения. Нарушение функции легких и почек вызывается многими заболеваниями, поэтому не играет главенствующей роли.

Достоверным признаком может быть выявление анти-GВМ-антител. Для этого используют методы иммунофлюоресценции или более надежный — ИФА (иммуноферментный анализ).

Проводят дополнительно такие иммунные тесты:

  • на антиядерные антитела (более типичен при системной красной волчанке);
  • антистрептолизин (бывает положительным при стрептококковом гломерулонефрите);
  • на АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) дают положительный ответ у ¼ пациентов.

Рекомендуем почитать:Почему антитела в крови повышены

Наличие у пациента неясного прогрессирующего гломерулонефрита в сочетании с легочной патологией вызывает необходимость взятия пунктата для биопсического исследования тканей. Под микроскопом обнаруживаются фиксированные GBM- аутоиммунные комплексы вдоль капилляров альвеол и почечных канальцев.

Аналогичная картина наблюдается при диабетическом поражении, но она менее специфична.

Проведение бронхиального лаважа (промывание) с последующим исследованием выведенной жидкости показывает картину легочного кровотечения. Многие авторы этот метод считают недостаточно пригодным для диагностики и небезопасным для пациентов с имеющейся дыхательной недостаточностью.

Лабораторные признаки

С простейших лабораторных анализов начинается обследование пациентов с подозрением на синдром Гудспачера. Наиболее характерными признаками считаются:

  • в общем анализе крови — картина железодефицитной анемии гипохромного типа, эритроциты изменены в размерах и форме, лейкоцитоз со сдвигом формулы в сторону более молодых клеток, ускорение СОЭ до значительной величины;
  • в анализе мочи — отмечается большое количество белка (протеинурия), при микроскопии в осадке цилиндры разного вида (образуются из клеток и белка), эритроциты подтверждают наличие кровоизлияние и почечного кровотечения;
  • в анализе мокроты — обнаруживают эритроциты и продукты распада гемоглобина (гемосидерин, сидерофаги);
  • проверка биохимических тестов крови позволяет выявить — накопление азотистых веществ, мочевины, креатинина, глобулины, серомукоид, снижается содержание железа.
Читайте также:  Ишемическая болезнь сердца (ибс): симптомы, лечение, причины

Важным признаком в диагностике степени поражения почек является удельный вес мочи. Со снижением фильтрации падает содержание растворенных веществ, удельный вес становится низким.

Инструментальные методы

Существующие способы исследования почек и легких позволяют установить вероятную степень повреждения и нарушения функции. Они не являются важным диагностическим критерием, но необходимы для выбора метода лечения и контроля за больными.

На рентгеновских снимках легких видна легочная инфильтрация в области корня, распространение идет в средних и нижних отделах, обычно развивается симметричная картина, возможно выявление «облаковидных» инфильтратов

С помощью спирографии проводится анализ функции внешнего дыхания. выявляется снижение жизненной емкости легких, признаки обструкции, формирование дыхательной недостаточности по смешанному типу.

При исследовании газового состава крови устанавливают выраженный кислородный дефицит (артериальная гипоксемия).

Важно

На ЭКГ можно выявить признаки миокардиодистрофии (из-за кислородной недостаточности в миокарде), гипертрофию левого желудочка (вызывается гипертонией).

Более точные признаки помогают установить современные методы:

  • компьютерная томография органов грудной клетки;
  • ультразвуковое исследование почек;
  • рентгеновское обследование почек.

Какие признаки можно считать диагностическими критериями?

Постановка правильного диагноза при синдроме Гудпасчера затруднена неспецифичностью многих признаков. Для помощи врачам разработаны наиболее вероятные критерии, которые должны применяться в диагностике:

  • сочетание клинических проявлений легочной патологии и заболевания почек, чаще всего симптомов легочного кровотечения с гломерулонефритом;
  • прогрессирующий вид течения болезни, быстрое формирование почечной и дыхательной недостаточности;
  • обязательная железодефицитная анемия;
  • характерная рентгенологическая картина легочной ткани;
  • высокая концентрация в крови антител к базальной мембране альвеол и почечных клубочков;
  • в биоптате картина сопровождения капилляров компонентами антител.

Обязательным условием диагностики служит отсутствие каких-либо других системных поражений. Поэтому всегда проводится тщательная дифференциальная диагностика.

Необходимо исключить заболевания с симптомами кровохарканья

Симптом кровохарканья наблюдается при следующих заболеваниях:

  • туберкулез (распространение туберкулеза охватывает легкие и почки),
  • опухоли бронхов и легких,
  • абсцесс легочной ткани,
  • бронхоэктазы с пневмосклерозом,
  • сердечную и сосудистую патологию, способствующую развитию легочной гипертензии,
  • болезни группы системных васкулитов и геморрагических диатезов.

Основные возможности терапии

Лечение синдрома Гудпасчера требует методов и средств:

  • подавляющих ненужную аллергическую настроенность организма;
  • прекращающих кровотечение;
  • очищающих кровь больного от шлаков и антител;
  • обладающих симптоматическим восстанавливающим действием на функции почек и легких.

Для подавления иммунной реакции назначают: Циклофосфамид, препараты группы глюкокортикоидов (Метилпреднизолон, Преднизолон) внутривенно и внутрь. Схема «пульс-терапии» предполагает высокие начальные дозы с переходом на поддерживающие.

Одновременно проводится плазмаферез ежедневно или через день курсом до месяца. Замещение плазмы составляет объем 4 л.

При нарастании дыхательной недостаточности части пациентов проводят искусственную вентиляцию легких.

Для предотвращения возможности присоединения инфекционных возбудителей назначаются антибиотики.

Нарушение функции почек требует гемодиализа для удаления шлаков

Для компенсации кровопотери проводятся переливания эритроцитарной массы и одногруппной плазмы, назначают железосодержащие лекарственные препараты.

Прогноз

Случаи болезни, сопровождаемые кровохарканьем, как правило, протекают более благоприятно, потому что быстро выявляются. Рецидивы после полноценного курса терапии случаются редко.

Если же ведущими проявлениями служат признаки почечного воспаления, то разрушение ткани почек происходит быстро. Даже при использовании гемодиализа пациенты живут не более трех лет, а при злокачественном течении — несколько недель.

Проведение трансплантации почки показало возможность поражения пересаженного органа. Самые частые причины смертельных исходов: профузное легочное кровотечение и уремическая кома.

Совет

Наблюдением и лечением пациентов занимаются совместно ревматологи и нефрологи. Повсеместное распространение гемодиализа в областных центрах дает возможность продлить жизнь больному.

Источник: https://serdec.ru/bolezni/sindrom-gudpaschera

Симптомы синдрома Гудпасчера

Синдром Гудпасчера — это тяжелое аутоиммунное прогрессирующее заболевание, затрагивающее в процессе своего развития ткани легких и почек. Подобное состояние характеризуется выработкой особых антител к альвеолам легких и базальным мембранам капилляров клубочков почек, что сопровождается появлением почечных и легочных геморрагий.

Впервые это аутоиммунное заболевание было подробно описано в 1919 году американским врачом-патофизиологом Э. У. Гудпасчером, когда был выявлен случай подобного осложнения, развившегося на фоне перенесенного ранее гриппа у 18-летнего юноши. Несмотря на то, что это заболевание может развиться абсолютно в любом возрасте, чаще оно наблюдается у мальчиков.

Этиология и механизм развития синдрома Гудпасчера

Причина развития синдрома Гудпасчера в настоящее время не установлена.

Считается, что это аутоиммунное заболевание может иметь генетическую природу и передаваться по наследству, так как выявлены случаи заболеваемости у кровных родственников.

Помимо всего прочего, в большинстве случае развития синдрома Гудпасчера у больных выявляется характерный ген HLA-DRW2. Немаловажную роль в развитии синдрома Гудпасчера играет перенесенный ранее гепатит А и другие вирусные заболевания.

Патогенез развития синдрома Гудпасчера уходит корням в выработку специфических антител организмом человека.

В норме антитела в организме человека вырабатываются для борьбы с различными инфекциями, но когда происходит сбой и развивается такое заболевание, как синдром Гудпасчера, появляющиеся антитела начинают бороться со здоровыми тканями организма, в том числе мембранами капилляр клубочков и альвеол.

Эти патогенные антитела при детальном исследовании были отнесены к классу IgG, причем они связываются с антителами базальных мембран при наличии С3 комплемента, вследствие чего развивается аутоиммунное воспалительное поражение тканей легких и почек.

Патогенез развития аутоиммунного ответа в настоящее время не изучен, и еще неизвестно, какой именно компонент мембран клубочков и альвеол становится аутоантигеном и провоцирует подобные системные аллергические реакции.

После полного формирования аутоиммунные комплексы начинают откладываться вдоль базальных мембран, провоцируя воспалительные процесс в почечном клубочке, что приводит к гломерулонефриту, а при поражении альвеол наблюдается альвеолит.

К характерным патоморфологическим проявлениям этого аутоиммунного заболевания относится поражение микроциркуляторного русла легких и почек.

При поражении легких наблюдается клиническая картина артериолитов, венулитов, капилляров с выраженной пролиферацией и деструкцией, причем поражаются преимущественно перегородки альвеол.

Подобное поражение сопровождается скоплением в легких геморрагического экссудата.

Обратите внимание

При поражении почек наблюдается развитие экстракапиллярного гломерулонефрита, который сопровождается появлением фиброза и гиалиноза, что ведет к почечной недостаточности.

При прогрессировании этого аутоиммунного заболевания в большинстве случаев имеют место внутриальвеолярные кровоизлияния, гемосидероз и пневмосклероз.

Степень интенсивности проявлений подобных состояний может быть разной в зависимости от сложности течения болезни.

Симптоматические проявления синдрома Гудпасчера

Симптомы синдрома Гудпасчера как у детей, так и у взрослых могут проявляться в разной степени интенсивности в зависимости от характера течения болезни. В большинстве случаев заболевание начинается с проявления легочных симптомов, к которым относятся:

  • кашель;
  • кровохарканье;
  • легочное кровотечение;
  • респираторный дистресс синдром;
  • одышка;
  • дыхательная недостаточность
  • боль в грудной клетке;
  • хрипы в легких;
  • снижение мышечной массы;
  • стремительное похудение;
  • лихорадка.

На фоне поражения легких у детей и взрослых наблюдается общая слабость, головокружение, снижение трудоспособности.

Кроме того, у некоторых больных имеет место появление отеков и бледность кожных покровов вследствие развивающейся анемии.

Легочные кровотечения, как правило, развиваются перед появлением симптомов поражения почек. При поражении почек наблюдается клинические проявления гломерулонефрита, в том числе:

  • отеки;
  • артериальная гипертензия;
  • олигурия;
  • выраженная бледность кожных покровов.

Как у детей, так и у взрослых синдром Гудпасчера протекает очень тяжело с нарастанием симптомов на протяжении короткого периода. Нередко у больных наблюдается признаки миалгии и артралгии. Учитывая, что заболевание носит прогрессирующий характер, длительность течения может варьироваться от нескольких недель до 1-3 лет.

Диагностика синдрома Гудпасчера

Больные с синдром Гудпасчера как правило попадают к врачу уже после того, как достаточно выраженными являются симптомы со стороны легких, поэтому сначала проводится внешний осмотр и аускультация легких. Далее могут быть назначены такие диагностические исследования, как:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови
  • анализ мокроты;
  • рентгенография;
  • спирография;
  • ЭКГ;
  • исследование газов крови.

Могут проводиться анализы, которые позволяют с помощью иммунофлюоресцентного метода выявить линейные отложения С-3 комплимента, а также антител IgG на базальных мембранах. Сочетание легочных и почечных симптомов может дать понять о характере развивающегося заболевания. Помимо всего прочего, указать на специфику имеющегося заболевания может железодефицитная анемия.

Терапия синдрома Гудпасчера

Для проведения лечения и поддерживающей терапии в дальнейшем требуется консультация врача-ревматолога, который может точно определить наличие аутоиммунного процесса.

Лечение синдрома Гудпасчера в первую очередь предполагает назначение плазмафереза на протяжении 2-3 недель, причем плазмозамещение должно составлять не менее 4 л. Это позволяет удалить из организма патологические антитела и устранить поражение легких и почек.

Кроме того, в этот период вводятся глюкокортикостероиды, в том числе Метилпреднизолон и Циклофосфамид.

Лечение глюкокортикостероидами продолжается на протяжении 6-12 месяцев, чтобы не допустить появления новых патогенных антител.

В случае, если симптомы заболевания начинают затухать, лечение глюкокортикостероидами может проводиться в меньших дозах.

Когда наблюдается появление нарушения функции почек, а при наличии 50% нефронов с патологией при проведении биопсии, может потребоваться в дальнейшем проведение диализа.

Нередко выживаемость у больных с таким тяжелым течением не превышает 2-х лет. Как правило, при таком варианте течения болезни больным требуется пожизненный диализ.

Важно

В большинстве случаев у детей прогноз выживаемости намного лучше, так как яркие проявления болезни заставляют их родителей сразу обратиться к врачу, поэтому лечение может быть назначено еще до появления таких пугающих симптомов, как кровохарканье, и серьезное нарушение функции почек.

Однако, если у ребенка сразу проявляются тяжелые симптомы, даже раннее обращение не всегда бывает эффективным.

В ряде случаев синдром Гудпасчера как у детей, так и у взрослых, может иметь неблагоприятный исход, так как это заболевание отличается стремительным прогрессированием и нередко сопровождается дыхательной и почечной недостаточностью.

При появлении легочных кровотечений и печеночной недостаточности для поддержания больных требуется искусственная вентиляция легких и гемодиализ. При развитии тяжелой дыхательной недостаточности или уремии возможен летальный исход.

Стоит учитывать, что рецидивы синдрома Гудпасчера, как правило, наблюдаются у людей на фоне длительного пристрастия к табакокурению, а также инфицировании дыхательных путей.

В случае, если заболевание было диагностировано у ребенка, может быть показано обязательное лечение в санаторно-курортных условиях.

После перенесенного синдрома Гудпасчера последствия нередко дают о себе знать на протяжении всей оставшейся жизни человека. В дальнейшем человеку, пережившему синдром Гудпасчера, может потребоваться трансплантация органа.

Известны случаи, когда во время рецидива болезни наблюдается поражение пересаженного органа, поэтому, даже если больному была проведена трансплантация, ему необходимо быть максимально осторожными и тщательно следить за своим здоровьем.

Совет

В редких случаях, когда синдром Гудпасчера не приводит к развитию тяжелого поражения почек, на протяжении всей жизни человеку требуется соблюдать специальную диету, чтобы снизить нагрузку на почки, а также статься избегать инфекционного поражения легких, чтобы не допустить рецидива болезни. Не важно, кто это — ребенок или взрослый, болезнь может поразить всякого.

Читайте также:  Витамины для сосудов: сердца, мозга, ног и глаз

Источник: http://GidoMed.ru/pulmonologiya/sindrom-gudpaschera.html

Синдром Гудпасчера – симптомы и лечение

Синдром Гудпасчера – достаточно редкая патология, в основе которой лежит аутоиммунное нарушение с поражением базальных мембран легочных альвеол и почечных клубочков.

Проще говоря, это иммуновоспалительное поражение мелких сосудов легких и почек. Чаще всего встречается у мужчин возрастом от 12 до 35 лет.

Впервые заболевание было описано в 1919 году американским врачом, давшим впоследствии расстройству свое имя.

Данный патологический процесс имеет и ряд других синонимических названий:

  • геморрагическая пневмония с нефритом;
  • идиопатический гемосидероз легких с нефритом;
  • легочные кровотечения с гломерулонефритом;
  • персистирующий гемофтиз с гломерулонефритом.

Причины

Синдром Гудпасчера чаще всего развивается на фоне фактора наследственности, у курильщиков, а также вследствие наличия вирусных инфекций дыхательных путей. Однако более точно установить истинные причины расстройства пока не удалось. Иногда синдром связывают с вдыханием летучих углеводородов и других органических растворителей.

Первооткрыватель связывал развитие болезни с небактериальными воспалениями. Другие же исследователи, коих большинство, наоборот, именно вирусные и бактериальные инфекции называют главными «возбудителями». Следовательно, синдром Гудпасчера может развиваться на фоне разных заболеваний в совокупности с воздействием физических или химических внешних сред.

Прием противовоспалительных и иммуносупрессивных препаратов, цитостатиков — одна из причин возникновения синдрома

На сегодняшний момент главной причиной названы диффузные болезни соединительных тканей. То есть, под воздействием этиологических факторов базальные мембраны легочных альвеол и почечные клубочки подвергаются антигенной трансформации. Или же из-за срыва иммунного барьера увеличивается выработка антител к неизменным структурным элементам легких и почек.

Называют еще ряд причин возникновения синдрома:

  • прием противовоспалительных и иммуносупрессивных препаратов, цитостатиков;
  • ВИЧ-инфекция как фактор риска.

Признаки

Симптомы синдрома Гудпасчера ярко выражены. У пациента наблюдается усталость, одышка, появляется кашель с кровохарканьем. Кроме этого имеются признаки двухстороннего иммунного воспаления почек.

А еще:

  • появляется отечность нижних конечностей, лица, живота;
  • малокровие;
  • кашель и отдышка сопровождаются болями в груди;
  • на фоне общей слабости и недомогания наблюдается стремительная потеря веса;
  • иногда патологический процесс сопровождается повышенной температурой;
  • пониженный суточный диурез;
  • кровяные выделения в моче;
  • воспаление органов зрения;
  • повышенное АД.

При синдроме Гудпасчера в 40% случаев наблюдается макрогематурия

Патологический процесс чаще начинается с клинических проявлений легочного заболевания. В 40% случаев наблюдается макрогематурия, которой могут предшествовать почечные расстройства (неделями или годами).

В зависимости от типа течения болезни, те или иные симптомы более выражены. По типу протекания синдром Гудпасчера может быть:

  1. Злокачественный: рецидивирующая геморрагическая пневмония с быстрым прогрессированием гломерулонефрита (клубочковое поражение почек).
  2. Медленный: изменения в почках и легких происходят постепенно.
  3. С преобладающей прогрессией: гломерулонефрит, быстро переходящий в почечную недостаточность.

По форме и скорости развития выделяют:

  1. Стремительное развитие: преобладает признаки легочных и почечных патологий, в отсутствие адекватного и своевременного лечения через год пациент умрет вследствие острой почечной недостаточности или из-за легочного кровотечения;
  2. Замедленное развитие: признаки проявляются периодически, лечение может поспособствовать продлению жизни пациента от пары лет до более десяти.

Лечение

К сожалению, полностью излечиться от столь опасной патологии не удастся. Хотя медицинская практика имеет единичные случаи выздоровления после приема кортикостероидов, антибиотиков, а также применения экстракорпорального гемодиализа.

Однако вовремя оказанная комплексная медицинская помощь позволит стабилизировать функции почек, снизить титр антител. Это впоследствии позволит перейти на поддерживающую терапию.

Синдром Гудпасчера подразумевает основные методы лечения:

  • экстренная медикаментозная терапия большими дозами кортикостероидов, иммуносупрессантов;
  • плазмаферез;
  • гемодиализ;
  • симптоматическая терапия с повторным переливанием крови и приемом железосодержащих медикаментов.

Заметим, что даже пересадка почек не является решением вопроса летальности. Эффективность самой же терапии – вопрос индивидуальный. Высок риск гибели пациента от легочного кровотечения или вследствие интоксикации почек.

Случайно обнаруженное во время эпидемии гриппа в начале XX века заболевание, до сих пор вызывает у специалистов негодования.

Кроме того, что до конца еще не понятна природа синдрома, его лечение остается в числе методик средней эффективности. Даже при желании, специалисты не могут продлить жизнь пациента больше, чем на 12 лет.

Летальность омрачена и тем, что патология своими жертвами выбирает достаточно молодых мужчин.

Поэтому так важно регулярно проходить комплексное обследование организма на выявление скрытых патологий. Своевременно и до конца лечить вирусные и инфекционные заболевания, даже если это типичная сезонная ОРВИ.

Источник: https://cardio-life.ru/sosudy/sindrom-gudpaschera.html

Синдром гудпасчера: симптомы, причины, лечение

Синдром Гудпасчера — патологическое аутоиммунное состояние, при котором возникают аутоантитела в базальных мембранах клубочков почек и легочных альвеолах.

Болезнь не проходит бессимптомно: главным ее признаком является кровотечение из легких, другие проявления — болезнь почек (гломерулонефрит), почечная недостаточность. Выявить данный симптом можно с помощью лабораторных исследований.

Анализ подтвердит наличие такого заболевания, если в крови определяются антитела к базальной мембране клубочков почек (Anti GBM). Для обнаружения недуга используют биопсию почек и легких, рентген.

Информация о болезни

Это недуг, который сопровождается иммунно-воспалительными поражениями капилляров почечной и легочной ткани. Протекает синдром Гудпасчера с такими осложнениями, как гломерулонефрит и пневмонит. Впервые диагностировали синдром еще в далеком 1919 году.

Недуг определил патофизиолог Гудпасчер. Если говорить о медицинской классификации, то болезнь относят к системному васкулиту. Это редкое заболевание встречается лишь у 1 человека из миллиона, во многих случаях приводит к летальному исходу. Многие пациенты длительно игнорируют симптомы и обращаются к врачу только тогда, когда возникает недостаточность сердца и легких.

Болезнь может поразить как взрослого, так и ребенка, но чаще всего формируется у пациентов в возрасте 20–30 или 50–60 лет. Недуг формируется чаще всего у мужской половины населения. Диагностируют синдром Гудпасчера у детей, поэтому при ОРВИ нужно уделять должное внимание лечению. Такому ребенку нужно давать противовирусные средства и делать прочие лечебные процедуры.

Причины появления

На сегодняшний день ученые не могут точно сказать о том, что же провоцирует появление данного недуга. Есть сведения о том, что раздражающим фактором является вирусный инфекционный процесс (грипп, вирусный гепатит типа А).

Также провоцировать появление болезни может прием таких препаратов, как Карбимазол и Пеницилламин. К прочим причинам возникновения болезни принято относить вдыхание вредных веществ, переохлаждение и табококурение.

Поэтому очень важно следить за своим здоровьем и образом жизни.

Болезнь может передаваться генетическим путем. В медицинской литературе описаны случаи, когда синдром переходил к родственникам. Такая болезнь может возникать резко из-за изменений в иммунной системе организма. Под действием агрессивных факторов в организме начинается выработка антител к таким структурам, как базальные мембраны в легочных артериолах и почечных клубочках.

Обратите внимание

Принято считать, что в кровяном русле роль антигена играет такой составляющий компонент, как а-3 цепь коллагена IV типа. Он обнаруживается в капиллярах почек и базальных мембранных структурах.

Антитела вместе с С3-комплементом комбинируются с антигенами, а затем уже появившиеся иммунные комплексы накапливаются вдоль базальной мембраны. Они индуцируют воспаление, поражающее почечные клубочковые структуры.

В результате таких изменений возникает болезнь в виде альвеолита и гломерулонефрита.

В развитии первого варианта недуга при синдроме Гудпасчера раздражающим фактором принято считать процесс активации макрофагов, которые в этом состоянии выделяют цитокины (около 40). К первой группе можно отнести следующих представителей: интелейкин-8, хематоксины, лейкотриены. Их задача сводится к усилению процесса прохождения в легкие полиморфноядерных лейкоцитов.

А переместить в этот орган фибробласты помогают цитокины 2-й группы. Среди причин их роста выделяют макрофагальный и тромбоцитарный. Кроме того, альвеолярные макрофаги способны выработать протеазы, активные формы кислорода, которые повреждают ткань легких.

Симптомы недуга

Синдром Гудпасчера, симптомы которого могут быть разными, проявляется в таких формах: злокачественная, умеренная и медленная. Клиническая картина у каждой фазы заболевания своя и характерна для течения болезни.

Злокачественная форма характеризуется наличием таких симптомов: геморрагические пневмонии; острый, стремительно развивающийся гломерулонефрит.

Во второй, умеренной форме легочно-почечные недуги проявляются в меньшей степени, а сам синдром развивается медленнее и более умеренно.

Важно

Третья стадия — возникновение хронической почечной недостаточности. Для нее характерно наличие явлений гломерулонефрита, а легочные недуги на этой стадии развиваются немного позже, чем в 2 предыдущих случаях. При злокачественном течении болезни человек сразу же начинает жаловаться на кровотечения из легких. Его беспокоит поражение почек, так как на этой стадии развивается недостаточность.

Данные проявления требуют своевременной медицинской помощи. Чтобы устранить симптомы, нужно принимать средства, восполняющие водно-электролитный баланс, проводить мероприятия по переливанию крови, совершать ингаляции кислорода и гемодиализ в стационаре.

При более легких проявлениях болезнь начинается с легкой, умеренной температуры, апатии, недомогания и истощения со снижением веса. Иногда могут возникать проблемы с легкими. Больные часто жалуются на кашель, посинение кожи, боль в груди, харканье кровяными сгустками и кровотечения из легких.

Синдром может осложняться астмой сердца и легочным отеком.

В ближайшее время к уже перечисленным симптомам может присоединиться артериальная гипертензия и отеки по периферии. Со стороны сердца можно заметить изменения: сердечный тон становится более глухим, можно услышать шум перикарда, который возникает из-за трения.

Иногда эти изменения приводят к функциональной недостаточности левого желудочка. Что касается лабораторных анализов, то у больного может возникнуть явление гематурии и олигурии.

Болезнь сопровождается мышечными и суставными болями, кровоподтеками кожи, слизистой оболочки.

Диагностика синдрома

Во время осмотра больного можно заметить, что кожные покровы у него более бледные и пастозные. На лице могут возникать отеки. С помощью прослушивания можно определить, что в легких наблюдаются сухие и влажные хрипы, количество которых увеличивается в тот момент, когда возникает кровохарканье.

В лабораторном анализе можно определить гипохромную анемию, явление анизоцитоза, пойкилоцитоза, лейкоцитоза, при этом скорость оседания эритроцитов повышается. Для диагностики назначают пробу по Зимницкому, а в анализе наблюдается изогипостенурия. Что касается биохимического анализа крови, в нем наблюдается постепенное повышение уровня таких компонентов: креатинин, мочевина, серомукоид.

Читайте также:  Разжижение крови: препараты, разжижающие продукты

В пробе мокроты обнаруживают большое количество эритроцитов, гемосидерина, сидерофагов. Одним из наиболее подходящих анализов является метод определения антител к базальным клеткам. С помощью такого исследования, как ИФА и РИА, определяют антитела GBM. На рентгенограмме видно очаговые тени во множественном количестве.

Иногда для более точной постановки диагноза медики назначают ультразвуковое исследование почек, кардиограмму, эхокардиограмму. Часто делают биопсию почек и легочной ткани. Диагностику данной болезни проводят ревматологи, пульмонологи и нефрологи.

Какие анализы сдавать

Чтобы определить болезнь, нужно сдать анализ крови и мочи (общий), исследовать отделяемую мокроту из дыхательных путей, кровь на биохимию, и пройти иммунобиологические исследования.

Функциональная диагностика включает такие манипуляции: рентген, кардиограмму, анализ функционирования внешнего дыхания, исследование газового состава крови, биоптатов из почек и легких, применения метода иммунофлюоресценции.

Если патология передается генетическим путем, от нее уберечься невозможно. Чтобы максимально себя от нее защитить, нужно не злоупотреблять курением и не работать в загрязненных помещениях. Следует правильно и своевременно лечить простудные и инфекционные болезни. Если же возникает кровохарканье, необходимо немедленно обратиться к специалисту.

Лечение синдрома

Курс терапии в остром и хроническом периодах отличается. В тяжелой первой стадии принято назначать пульс-терапию с применением Метилпреднизолона или комбинированного варианта с использованием еще и Циклофосфана. Такое лечение нельзя бросать резко, нужно переходить на поддерживающую терапию. Огромным успехом у больных пользуется применение электрофореза.

Чтобы восстановить организм после легочных кровотечений, необходимо проводить переливание эритроцитарной массы и назначить препараты железа, которые помогут восстановиться после анемии.

Если же есть проблемы с почками и уже возникла недостаточность, рекомендуется использовать такой метод очистки, как гемодиализ. В редких случаях выполняют удаление больной почки и пересадку на ее место здоровой.

Однако нет гарантии, что болезнь не возникнет в здоровом органе.

Совет

Плазмофорез необходимо проводить в течение 2–3 недель. Делать это нужно до тех пор, пока не устранятся антитела к базальным клеткам.

Лечение гормонами и циклофосфамидами обычно длится от 6 до 12 месяцев. В случае возникновения злокачественного течения смертельный исход возникает очень быстро (в течение нескольких недель).

А при более легких формах жизнь больного может продлиться на 1–3 года.

Недуг способен прогрессировать, приводя к летальному исходу. Если пациент долго пренебрегал диагностикой болезни и ее лечением, таких последствий не обойти. Врачи гарантируют, что при своевременном и правильно начатом лечении у больного благоприятный дальнейший прогноз. Главное — начать лечение до того, как появилась почечная недостаточность.

Многие больные погибают во время легочного кровотечения. Стоит знать, что при таком симптоме стоит немедленно обеспечить проходимость дыхательных путей. Экстренная помощь включает в себя вентиляцию легких.

Синдром Гудпасчера — очень опасная и коварная болезнь, которая требует немедленной реакции больного. Длительная задержка похода к специалисту может стоить жизни пациенту.

При малейших признаках такого недомогания следует немедленно проконсультироваться с лечащим врачом и незамедлительно принять меры. Для этого проводят диагностику и назначают соответствующее лечение.

Самостоятельная терапия исключена.

(3

Источник: https://nefrol.ru/bolezni/sindrom-gudpaschera.html

Синдром Гудпасчера: как проявляется и чем лечить

Синдром Гудпасчера – это заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся преимущественным поражением капилляров почек и легких с развитием гломерулонефрита и геморрагического пневмонита.

К счастью, это очень редкая патология – частота заболеваемости ею составляет 1:1000000.

Обратите внимание

Болеют преимущественно молодые мужчины – пик заболеваемости приходится на возраст от 15 до 30 лет, реже синдром впервые возникает у лиц зрелого возраста – в 50-60 лет.

Впервые описан синдром Гудпасчера патофизиологом из Америки E. Goodpasture почти столетие назад – в 1919 году. В литературе можно встретить ряд синонимов данной патологии, а именно: идиопатический гемосидероз легких с нефритом, геморрагическая пневмония с нефритом, легочные кровотечения с гломерулонефритом, геморрагический легочно-почечный синдром и некоторые другие.

О том, почему возникает синдром Гудпасчера, о клинических проявлениях, принципах диагностики и лечения этой патологии вы узнаете из нашей статьи.

Причины возникновения

В крови многих больных обнаруживаются антигены гистосовместимости HLA DR2, что свидетельствует о наследственной природе синдрома Гудпасчера.

Этиология синдрома Гудпасчера на сегодняшний день все еще не изучена.

  • Предполагается, что имеет место наследственная предрасположенность, поскольку у многих больных обнаруживаются антигены гистосовместимости HLA DR2, а также известны семейные случаи патологии.
  • Вероятно, существует связь развития болезни с пандемиями гриппа А2 – именно в такие периоды она регистрируется наиболее часто.
  • Некоторые бактериальные инфекции, переохлаждение, курение, непереносимость отдельных лекарственных препаратов (в частности, D-пеницилламина), контакты с производственными вредностями (органическими растворителями, бензином, лаками) также, скорее всего, играют роль в возникновении данной патологии.

Под воздействием провоцирующих факторов нарушается работа иммунной системы – организм человека начинает вырабатывать антитела к собственным тканям – базальным мембранам почек и легких.

Эти антитела связываются с антигенами, образуя иммунные комплексы, которые циркулируют в крови либо фиксируются в тканях вдоль базальных мембран, индуцируя иммуно-воспалительные процессы в клубочках почек и в альвеолах.

Это приводит к повреждению капилляров и, как следствие, к появлению крови в моче и разной степени тяжести легочным кровотечениям.

Клинические проявления и принципы диагностики

Как правило, начало заболевания острое:

  • повышается температура тела;
  • появляется одышка;
  • развивается кровохарканье (выделяется мокрота, окрашенная в красный цвет) или профузное легочное кровотечение.

К этим симптомам могут добавиться:

  • кашель;
  • боли в грудной клетке;
  • снижение массы тела больного.

При выслушивании (аускультации) легких на данном этапе врач обнаружит:

  • бронхиальное дыхание;
  • большое количество звонких влажных хрипов в нижних, а иногда и в средних отделах обоих легких, причем количество хрипов увеличивается при кровохарканьи и сразу же после него;
  • перкуторный звук укорочен;
  • частота дыхательных движений превышает нормальные значения.

Рентгенография легких при этом покажет:

  • мелкосетчатую деформацию легочного рисунка;
  • множество очагов или даже сливных участков затемнения в среднем и нижнем отделах обоих легких.

Одновременно с легочной симптоматикой или через некоторое время после ее возникновения у больного обнаруживаются изменения в анализе мочи, позволяющие диагностировать быстро прогрессирующий гломерулонефрит:

  • протеинурия (белок);
  • гематурия (эритроциты, то есть кровь);
  • цилиндрурия (цилиндрический эпителий);

и, как следствие, недостаточность функции почек. В крови повышается уровень остаточного азота, что также свидетельствует о нарушении функции почек. У некоторых больных (примерно у 1 из 10) болезнь дебютирует именно с симптомов гломерулонефрита, без признаков поражения легких.

Легочные кровотечения и гематурия вскоре приводят к развитию железодефицитной анемии, которая значительно усугубляется при почечной недостаточности.

У некоторых больных имеет место гипертензия, природа которой, как правило, также почечная.

В ряде случаев заболевание сопровождается:

  • выраженной общей слабостью;
  • болью в мышцах и суставах;
  • периферическими отеками;
  • точечными кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках;
  • кровоизлияниями в сетчатку;
  • симптомами перикардита.

Общий анализ крови выявит:

  • высокую СОЭ;
  • лейкоцитоз;
  • снижение уровня гемоглобина и эритроцитов (анемию).

Биохимический анализ крови покажет:

  • высокий уровень мочевины и креатинина, серомукоида;
  • сниженный – железа.

В общем анализе мокроты в количествах, значительно превышающих нормальные показатели, будут обнаружены:

  • эритроциты;
  • сидерофаги;
  • гемосидерин.

Наиболее достоверным диагностическим признаком является обнаружение в сыворотке крови антител к базальным мембранам почки.

Морфологически подтвердить или опровергнуть диагноз «синдром Гудпасчера» можно путем проведения биопсии почек или легких.

На самом деле диагностировать эту патологию достаточно непросто в связи с ее нераспространенностью, плохой информированностью врачей и малодоступностью основных методов, позволяющих подтвердить диагноз. Заподозрить ее следует в случае развития пневмонии, сопровождающейся кровохарканьем и сочетающейся с гломерулонефритом, у мужчины молодого возраста, особенно переболевшего гриппом А2.

Дифференциальная диагностика

У 10 % больных синдром Гудпасчера дебютирует симптомами гломерулонефрита.

Клинически синдром Гудпасчера может напоминать течение следующих заболеваний:

Главный отличительный признак – антитела к базальным мембранам, которые обнаруживаются исключительно при синдроме Гудпасчера.

Принципы лечения

Своевременно начатое адекватное лечение может замедлить прогрессирование заболевания, а в некоторых случаях (к сожалению, нечасто) – привести даже к ремиссии.

Комплекс лечебных мероприятий при данной патологии может включать в себя:

  • цитостатики-иммуносупрессоры (циклофосфамин 150-200 мг в сутки или азатиоприн 150-200 мг в сутки в сочетании с преднизолоном);
  • глюкокортикостероиды (преднизолон в дозе до 100 мг в сутки внутрь в сочетании с цитостатиками или метилпреднизолон в дозе по 1 г в сутки внутривенно 3 дня подряд (пульс-терапия) с дальнейшим переходом на таблетированную форму препарата);
  • переливания крови и/или препараты железа – при анемии;
  • плазмаферез (с целью удаления из крови циркулирующих в ней аутоантител и токсичных продуктов обмена веществ, накапливающихся в организме из-за почечной недостаточности);
  • гемодиализ;
  • трансплантацию почки (при терминальной стадии почечной недостаточности).

Заключение и прогноз

Синдром Гудпасчера характеризуется сочетанием геморрагического пневмонита и гломерулонефрита. Точные причины его развития неизвестны, предполагается генетическая предрасположенность, а также связь с вирусными (особенно гриппом), бактериальными инфекциями, курением, приемом лекарственных препаратов или воздействием на организм некоторых промышленных вредностей.

Это заболевание имеет аутоиммунную природу – образуются антитела к базальным мембранам клубочков почек и альвеол.

Проявляется кровохарканьем или легочным кровотечением, изменениями в анализе мочи, характерными для гломерулонефрита, а также рядом симптомов, свидетельствующих о дыхательной и почечной недостаточности.

Главное в диагностике – обнаружение в крови антител к базальным мембранам клубочков, основные методы лечения:

  • сочетание цитостатиков и глюкокортикоидов;
  • переливания крови;
  • плазмаферез;
  • при терминальной почечной недостаточности – гемодиализ и трансплантация почки.

Прогноз для жизни при синдроме Гудпасчера неблагоприятный:

  • Без адекватного лечения подавляющее большинство больных (3 из 4-х) погибает в течение полугода с момента появления первых симптомов.
  • Своевременно начатая терапия продлевает жизнь человеку, но не значительно – как правило, смерть наступает в течение 6 месяцев – 3 лет от дыхательной или почечной недостаточности.
  • Некоторые больные погибают сразу же при дебюте синдрома Гудпасчера от профузного легочного кровотечения.
  • Описаны единичные случаи спонтанных ремиссий данной патологии.

К какому врачу обратиться

При подозрении на синдром Гудпасчера необходима консультация ревматолога. Кроме того, понадобятся осмотры нефролога и пульмонолога. При кровотечениях требуется срочное хирургическое вмешательство.

Доклад специалиста на тему «Синдром Гудпасчера, алгоритмы лабораторной диагностики»:

(Пока оценок нет)
Загрузка…
Поделись в соцсетях

Источник: https://myfamilydoctor.ru/sindrom-gudpaschera-kak-proyavlyaetsya-i-chem-lechit/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector