Стеноз легочной артерии, клапана: причины, лечение

Стеноз клапана легочной артерии

Среди врожденных пороков сердца стенозы клапана легочной артерии занимают особое место.

Обусловлено это тяжестью патологии и ограниченным медикаментозным лечением. Встречается в детском возрасте.

После 20 лет не диагностируется в связи с высоким процентом летальности.

Немного анатомии

Клапан легочной артерии – пульмональный – располагается на границе правого желудочка и легочного ствола. Его основная задача – препятствие обратному заносу крови в сердце при его расслаблении. Осуществляется это за счет 3 створок, плотно смыкающихся в этот момент.

Нормальное функционирование пульмонального клапана необходимо для полного обеспечения тканей и органов кислородом, которым насыщается кровь при прохождении малого круга кровообращения по легочной артерии.

Суть патологии и причины развития

Стеноз клапана легочной артерии – следствие патологических изменений в его створках (срастание их между собой) либо дополнительного образования мышечной перегородки на различных уровнях. Причинами возникновения такой ситуации принято считать:

  1. Патология беременности на ранних сроках, когда происходит закладка основных органов и систем.
  2. Задержка внутриутробного развития плода.
  3. Отягощенная наследственность по сердечным порокам развития.
  4. Острая ревматическая лихорадка.
  5. Злокачественные новообразования на клапанах.
  6. Тяжелое атеросклеротическое поражение.
  7. Инфекционный эндокардит.
  8. Острые травмы грудной клетки с поражением сердца.
  9. Тетрада, триада Фалло.

Наиболее часто порок выявляется у лиц мужского пола.

Клинические классификации

Кардиологи выделяют 2 большие группы пороков:

  1. Изолированный неосложненный легочный стеноз. Иногда его называют единичным (чистым) поражением. Развивается на изначально структурно измененных клапанах.
  2. Вторичный (приобретенный) – возникает на здоровом сердце.
  3. Сочетанный – при одновременном наличии у ребенка нескольких анатомических дефектов и пороков.

По месту расположения порока существует анатомическая классификация:

  • стеноз клапана легочной артерии при сохраненной межжелудочковой перегородке;
  • инфундибулярный надклапанный стеноз (легочного конуса) — появление дополнительной мышечной диафрагмы над створками;
  • постклапанный – единичный, множественный.

Клапанный стеноз легочной артерии чаще всего сочетается с другими аномалиями: открытым артериальным протоком, патологией аортального клапана, коарктацией аорты.

Гемодинамические нарушения

Из-за патологического обратного тока крови из легочного ствола при расслаблении сердца правый желудочек при очередном сокращении испытывает большую нагрузку. Вследствие длительного перенапряжения сердечной мышцы она увеличивается в объемах.

Постепенно развивается гипертрофия правого желудочка.  Результатом ремоделирования сердца становится «перекачка» меньшего объема крови через легкие. Возникает нехватка кислорода в органах и тканях. Это состояние называется гипоксией.

На начальных этапах для предотвращения дальнейших изменений происходит ускорение кровотока.

Обратите внимание

Объем миокарда правого желудочка нарастает, создавая дополнительные сужения для нормального тока крови, что ещё больше способствует нарастанию кислородного голодания.

Постепенно сердце становится не в состоянии справляться с общей нагрузкой. Происходит расширение всех его камер, снижение сократительной способности. Эти изменения обуславливают клиническую картину порока.

Симптомы заболевания

При недостаточно выраженном стенозе клапана легочной артерии жалоб может и не быть.

Если имеет место значительная степень порока, то пациент отмечает:

  • слабость;
  • снижение работоспособности;
  • плохую переносимость физических нагрузок;
  • одышку;
  • головокружения;
  • предобморочные и обморочные состояния;
  • дискомфорт за грудиной;
  • отеки ног;
  • дурноту.

У ребенка также наблюдаются следующие симптомы:

  • снижение аппетита;
  • для грудничков – слабый сосательный рефлекс;
  • обильные срыгивания;
  • плохой набор массы тела;
  • посинение носогубного треугольника и кончиков пальцев при плаче.

Одышка и обмороки на начальных этапах беспокоят лишь при физической нагрузке. По мере прогрессирования изменений, жалобы начинают возникать в спокойном состоянии.

Диагностические признаки

Для подтверждения наличия стеноза клапана легочной артерии необходимо провести обязательный алгоритм обследований.

Он включает:

  • выяснение всех жалоб больного;
  • изучение анамнеза жизни и заболевания;
  • общий осмотр;
  • дополнительные исследования.

Физикальный осмотр позволяет заподозрить сердечную патологию. При этом врач выявляет:

  • несоответствие росто-весовых показателей возрастным нормам;
  • бледность кожных покровов с синеватым оттенком губ, кончиков пальцев;
  • некоторые внешние особенности: кардио-фасциальный синдром (характерен для врожденного клапанного стеноза), гипертелоризм (патологически большое расстояние между парными органами), низко посаженные уши;
  • усиление пульсации шейных вен;
  • отеки.

Характерные для стеноза клапана легочной артерии аускультативные признаки:

  • грубый систолический шум;
  • патология II тона над легочной артерией;
  • появление правожелудочкового IV тона.

Из дополнительных исследований назначают:

  1. ЭКГ, где обнаруживают гипертрофию правого желудочка.
  2. Рентген легких.
  3. Флебограмму.
  4. Эхокардиографию.
  5. Катетеризацию сердца.
  6. Ангиокардиографию.

Последние 3 метода позволяют визуализировать стеноз, определить его локализацию и степень выраженности.

Способы терапии

Основной способ лечения больных со стенозом клапана легочной артерии – операция. Показаниями для нее служат:

  • появление первых жалоб;
  • бессимптомное течение, но со значительными изменениями по данным дополнительных исследований.

Противопоказанием для хирургического лечения является выраженная правожелудочковая недостаточность.

Оптимальный возраст для выполнения операции – 5–10 лет. У более маленьких пациентов при минимальных отклонениях прибегают к выжидательной тактике при небольшой выраженности порока.

Хирургическое лечение бывает 2 видов:

  1. Вальвулотомия – рассечение сросшихся створок.
  2. Балонная вальвулопластика во время катетеризации сердца.

Какой именно способ будет выбран, решает кардиохирург с учетом всех имеющихся данных. После проведенной операции дети быстро восстанавливаются. Прогноз у них благоприятный.

Из медикаментов для лечения больных назначают симптоматические препараты, в зависимости от жалоб.

Всем пациентам даются общие рекомендации:

  • исключение физических нагрузок;
  • правильное питание;
  • лечебная гимнастика;
  • отсутствие вредных привычек.

Лечение больных со стенозом клапана легочной артерии комплексное. Индивидуальные схемы терапии подбирает лечащий врач. Он же осуществляет динамический контроль самочувствия пациента.

Стеноз клапана легочной артерии встречается нечасто, однако он представляет серьезную угрозу для жизни. Поэтому обязательно посещение плановых медосмотров и соблюдение всех рекомендаций врача.

Источник: https://VseOSerdce.ru/pathology/stenosis/stenoz-klapana-legochnoj-arterii.html

Пороки клапана легочной артерии (стеноз, недостаточность), лечение, причины, симптомы, признаки

Так, клапан ЛА поражается при ревматизме и ИЭ намного реже, чем другие клапаны. Другая особенность пороков клапана легочной артерии — незначительное влияние на гемодинамику у больных без сопутствующей легочной гипертензии. Парадокс, но выраженная перфорация клапана ЛА при ИЭ не приводит к выраженной недостаточности кровообращения.

Изолированная лёгочная регургитация встречается крайне редко и обычно сочетается с дилатацией лёгочной артерии, вызванной лёгочной гипертензией.

Она может осложнить митральный стеноз ранним диастолическим шумом с постепенно затухающим звуком у левого края грудины, что сложно отличить от аортальной недостаточности (шум Грехема—Стилла).

Лёгочная гипертензия может быть вторичной по отношению к поражению митрального или аортального клапана сердца, первичному поражению сосудов лёгких или синдрому Эйзенменгера. При допплер-ЭхоКГ часто выявляют незначительную лёгочную регургитацию.

Причины стеноза клапана легочной артерии

Врожденный, ревматическая лихорадка, карциноидный синдром.

Самая частая причина стеноза клапана ЛА (CKЛA) — врожденная патология.

По данным регистра больных с стенозом клапана легочной артерии, врожденную патологию наблюдают у 95% больных, а ревматическую этиологию у 1%.

Ревматизм крайне редко поражает клапан ЛА вообще, так как створки клапана испытывают незначительное напряжение при гемодинамической нагрузке. При этом вероятность повреждения клапана минимальная.

Относительно чаще, чем ревматизм, причина CKЛA — карциноид.

При анализе регистра больных, страдающих карциноидом, проявившимся какой-либо кардиальной патологией, шум стеноза клапана легочной артерии диагностирован у 32%, а утолщение створок с резким ограничением их подвижности — у 49% больных.

Важно
44″ radius=”5″]

Сочетание стеноза и недостаточности клапана ЛА — у 53% больных. Таким образом, у каждого второго пациента с очень редкой патологией — карциноид — отмечена патология клапана ЛА в форме изолированного или сочетанного с недостаточностью стеноза.

Клиническую картину, идентичную стенозу клапана ЛА, наблюдают иногда при интактных створках клапана. Так, сдавление ветвей легочной артерии лимфатическими узлами средостения приводит к клинической картине, идентичной стенозу клапана легочной артерии, что характерно для больных лимфогранулематозом.

Патофизиология стеноза клапана легочной артерии

Сужение в выносном тракте правого желудочка вызывает затруднение выброса крови из правого желудочка и приводит к росту напряжения миокарда правою желудочка в его систолу.

Возросшее напряжение миокарда запускает процесс гипертрофии, выраженность которой зависит от продолжительности существования стеноза клапана легочной артерии и его степени.

У детей с врожденным стенозом клапана легочной артерии гипертрофия правого желудочка начинается в момент рождения и, как правило, определяется врачом в детстве.

Если стеноз клапана легочной артерии возник в более старшем возрасте, скорость гипертрофии правого желудочка намного меньше, чем при врожденном стенозе. У взрослых больных не удается проследить связь между степенью гипертрофии правого желудочка и величиной градиента давления на клапане ЛА.

Так, при градиенте давления 7-37 мм рт.ст. ни у одного больного не выявлена гипертрофия правого желудочка. Даже при градиенте давления выше этого уровня в несколько раз, гипертрофия правого желудочка умеренно выражена. По-видимому, такую скорость гипертрофии правого желудочка можно объяснить преобладанием дилатации правого желудочка над быстро развивающейся дилатацией фиброзного кольца и присоединением трикуспидальной недостаточности.

В норме в правом отделе сердца не возникают большие усилия для поддержания гемодинамики.

Даже при стенозе клапана возросшая компенсаторная роль межжелудочковой перегородки и механическое влияние нового объема крови, поступающего в правое предсердие благодаря дыхательным мышцам, способствуют поддержанию гемодинамики относительно долгое время.

Совет

Как правило, декомпенсация кровообращения начинается на 4-м десятилетии жизни. В этот период становятся очевидными признаки правожелудочковой недостаточности — увеличенный объем правого предсердия, застой в полых венах.

Таким образом, у больного появляется застой в большом круге кровообращения без признаков легочной гипертензии. При этом в отличие от стеноза трикуспидального клапана со временем развивается гипертрофия и дилатация правого желудочка.

Причины недостаточности клапана легочной артерии

Все заболевания клапанного аппарата левого отдела сердца и все болезни, приводящие к легочной гипертензии, вызывают регургитацию на клапане легочной артерии.

ИЭ в силу малого, гемодинамически обусловленного, напряжения створок клапана ЛА крайне редко возникает на клапане легочной артерии, приводят к регургитации.

Очень редкая причина — врожденная дилатация легочной артерии, которая приводит к несмыканию створок клапана легочной артерии и регургитации. Таким образом, изолированная недостаточность клапана легочной артерии — клиническая редкость.

Читайте также:  Синдром, болезнь кавасаки: как развивается, проявления, диагностика, лечение

Патофизиология недостаточности клапана легочной артерии

Ведущий механизм недостаточности клапана легочной артерии — регургитация крови из легочной артерии в полость правого желудочка. Регургитация крови приводит к перегрузке правого желудочка объемом крови, которая стимулирует гипертрофию правого желудочка, при этом в стенке правого желудочка возникает повышенное напряжение.

Такая перестройка миокарда, включающая развитие повышенного напряжения и гипертрофии, позволяет справиться с перфузией объема крови. Однако со временем количество активно функционирующих капилляров не соответствует гипертрофированной массе миокарда, что приводит к ишемии и дилатации правого желудочка.

Степень регургитации зависит от площади отверстия, сформированного сомкнутыми створками, и от градиента давления между легочной артерией и правым желудочком. У больных с выраженной легочной гипертензией регургитация значительна, у больных с ИЭ и недостаточность, клапана легочной артерии без легочной гипертензии регургитация, напротив, минимальна.

Недостаточность клапана легочной артерии без легочной гипертензии переносится больными без существенного ухудшения качества жизни.

При легочной гипертензии регургитация выражена изначально, быстро наступает гипертрофия и дилатация правого желудочка, давление в диастолу в правом желудочке становится равным давлению в легочной артерии, что быстро приводит к развитию правожелудочковой недостаточности (отеки, гепатомегалия, асцит, анасарка).

Симптомы и признаки пороков клапана легочной артерии

Скудная симптоматика – в тяжелых случаях имеется одышка.

Клинические признаки: выбухание ПЖ, пульсация яремной вены ± трикуспидальная регургитация, приглушенный Р2.

ЭКГ: гипертрофия ПЖ, видоизмененный зубец Р (P-pulmonale). Острые ситуации

Редко – резко развившаяся тахикардия может приводить к декомпенсации правожелудочковой сердечной недостаточности.

При стенозе клапана легочной артерии очень долгий период жизни пациенты не предъявляют каких-либо жалоб. Исключение — механическое сдавление ветвей ЛА в средостении, например лимфоузлами у больных с лимфогранулематозом. Однако и в этом случае жалобы неспецифичны.

Больные отмечают дискомфорт в грудной клетке, на первом месте — жалобы, обусловленные основным заболеванием.

Обратите внимание

Если стеноз клапана легочной артерии обусловлен врожденной патологией, то типично появление жалоб, характерных для правожелудочковой недостаточности начиная с 4-го десятилетия жизни.

При недостаточности клапана легочной артерии жалобы больного будут обусловлены в первую очередь основным заболеванием, которое привело к легочной гипертензии.

Типичны жалобы на одышку, слабость, отеки, тяжесть в правом подреберье. При формировании недостаточности клапана легочной артерии, обусловленой карпиноидом и ИЭ, типичные жалобы отсутствуют.

На первом месте — жалобы на приливы, чувство жара, понос, удушье (симптомы карциноида) или лихорадку (симптомы ИЭ).

При изолированной недостаточности клапана легочной артерии число пациентов, предъявляющих жалобы, типичные для кардиальной патологии, минимально.

Анамнез и целенаправленное обследование больного диагностически важны.

Ведущий аускультативный признак стеноза клапана легочной артерии — систолический шум, выслушиваемый во II—III межреберье по левому краю грудины. Интенсивность шума зависит от степени стеноза и сократительной способности миокарда.

При снижении сократительной способности миокарда интенсивность шума ослабевает. На входе шум возрастает, что связано с влиянием вдоха на объем венозного возврата и градиент давления на клапане.

Если створки сохраняют подвижность, то очень редко можно услышать тон изгнания.

Ведущий аускультативный признак недостаточности клапана легочной артерии — диастолический шум, выслушиваемый во II-III межреберье по левому краю грудины. Интенсивность шума зависит от градиента давления легочная артерия/правый желудочек.

Важно
44″ radius=”5″]

Когда дилатация правого желудочка выражена, а давление в диастолу равно давлению в легочной артерии, интенсивность шума ослабевает. Анализ звучности II тона на легочной артерии дает врачу важную информацию. В типичной ситуации выраженность II тона зависит от степени легочной гипертензии.

Однако при выраженном фиброзе створок звучность II тона ослабевает.

Инструментальные методы диагностики пороков клапана легочной артерии

На электрокардиограмме КЛА обнаруживают поворот электрической оси сердца вправо и признаки гипертпофии правого желудочка.

Типично появление комплекса gR в V,, при увеличении степени стеноза — комплекса rSR в V,.

Гипертрофия и дилатация правого предсердия проявятся зубцом Р (заострен, увеличен, расширен) во II, III и aVF отведениях. При невыраженном стенозе изменения ЭКГ могут отсутствовать.

При изолированной недостаточности НКЛА на ЭКГ без легочной гипертензии, как правило, характерные изменения отсутствуют. При выраженной регургитации и дилатации правого желудочка появляется комплекс rSR' в V1.

На рентгенограмме грудной клетки при стенозе клапана легочной артерии значимые изменения появляются только при выраженном стенозе клапана спустя много лет. Правый желудочек увеличивается, что очевидно в косых проекциях, а со временем определяют увеличение I и II дуг правого контура. Обращает на себя внимание увеличенный правый желудочек без признаков легочной гипертензии.

При недостаточности клапана легочной артерии на рентгенограмме грудной клетки помимо всех признаков легочной гипертензии определяют изменение полостей левого отдела сердца, обусловленное пороками митрального или аортального клапана или постинфарктным изменением ЛЖ. Новый признак — быстрое (годы) (на серии рентгенограмм) увеличение правого желудочка и затем правого предсердия. Резкое увеличение I и II дуг правого контура сердца сопровождается уменьшением застоя в малом круге кровообращения.

Эхокардиография — основной метод диагностики патологии клапана легочной артерии. При стенозе клапана легочной артерии выявляют изменения створок клапана, определяют их мобильность, толщину и площадь устья ЛА.

Совет

Используя допплер-ЭхоКГ, измеряют градиент давления на клапане. В качестве дополнительной информации врач получает данные о гипертрофии миокарда правого желудочка, дилатации правого желудочка, размере отверстия трикуспидального клапана и левого предсердия.

Эта информация полезна для определения прогноза болезни.

При регургитации на клапане легочной артерии основа для диагностики — измерение диаметра легочной артерии, площадь ее устья и измеренная с помощью допплер-ЭхоКГ величина струи регургитации (амплитуда струи, как правило, 1—2 см) и ее продолжительность (как правило, до 75% продолжительности диастолы) и давление в легочной артериии.

Размеры правого желудочка, отверстия трикуспидального клапана и левого предсердия позволяют определить стадию болезни и ее прогноз.

Лечение пороков клапана легочной артерии

  • Баллонная вальвулопластика – обычно первый этап лечения. Эффективно, можно проводить многократно. Основной побочный эффект – легочная регургитация.
  • Открытая вальвулотомия дает очень хороший долговременный эффект.
  • Протезирование (требуется редко). В некоторых случаях возможна чрескожная имплантация клапана.

Тактика лечения и прогноз зависят от этиологии заболевания.

При стенозе клапана легочной артерии. Хирургическое лечение — не единственный метод радикального лечения. Если операция выполнена не позже подросткового возраста, то болезнь не оказывает негативного влияния на продолжительность жизни.

Операция, выполненная у взрослого, менее эффективна, так как успевают развиться гипертрофия и дилатация правого желудочка.

Обычно больные чувствуют себя хорошо и не требуют лечения до 40-летнего возраста, в более старшем возрасте начинает преобладать правожелудочковая недостаточность.

При регургитации на клапане легочной артерии обычно появляются симптомы недостаточности кровообращения. Если основное заболевание, приведшее к легочной гипертензии, требует хирургического лечения, то при выраженной регургитации всегда обсуждают вопрос о протезировании легочного клапана. При выраженной легочной гипертензии и значительной регургитации прогноз тяжелый.

Источник: http://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/kardiologiya/poroki-klapana-legochnoy-arterii-stenoz-nedostatochnost-lechenie-prichiny-simptomy-priznaki.html

Какая средняя продолжительность жизни при стенозе легочной артерии?

Стеноз легочной артерии (СЛА) – патологическое состояние, которое изменяет размер легочного ствола, вследствие чего он становится уже, что мешает нормальному кровотоку. Данное заболевание является одним из разновидностей порока сердца.

Во время сужения происходит слабый выход крови из правого желудочка, за счет того, что просвет артерии легкого становится меньше. Поэтому происходит сбой малого круга обращения крови.

Диагностирование заболевания происходит уже у детей с раннего возраста. В большинстве случаев стеноз наблюдается в комплексе с разными изменениями.

По различным статистикам на одну тысячу регистрируемых пороков сердца приходится от 3 до 12 процентов сужения легочного ствола.

Классификация стеноза легочной артерии

Основная классификация стеноза происходит по месторасположению сужения, которое может образовываться в следующих местах:

  • Клапанное. Уменьшение просвета легочной артерии происходит непосредственно в клапане сердца. В основном регистрируется этот вид стеноза артерии легкого;
  • Подкапанный. Артерия сужается в месте ниже клапана;
  • Надклапанный. Происходит уменьшение прохода артерии выше по стволу, над клапаном;
  • Комбинированный. В случае если происходит сужение артерии в нескольких местах.

Формы стеноза легочной артерии

В девяноста процентах случаев регистрирования стеноза легочной артерии, диагностируют клапанный стеноз.

Также разделение происходит и по степеням перекрытия просвета:

  • Легкая степень;
  • Средняя степень;
  • Тяжелая степень.

На практике, квалифицированными врачами удачно применяется разделение, которое основывается на уровне выявления систолического АД (артериального давления) в правом желудочке, и соотношения давления между правым желудочком и легочным стволом.

Уровни этого давления разделяются по степеням:

  • 1-я степень. Артериальное давление в систолах – 60 мм.рт.ст., соотношение – 20-30 мм.рт.ст.;
  • 2-я степень. Артериальное давление в систолах составляет от 60 до 100 мм.рт.ст., а соотношение – 30-80 мм.рт.ст.;
  • 3-я степень. Давление в этом случае составляет более 100 мм.рт.ст., а соотношение более 80;
  • 4-я степень. Является декомпенсаторной стадией. Прогрессирует недостаточность желудочка, ввиду слабых его сокращений, происходит дистрофия сердечной мышцы, давление в желудочке снижается.

Стеноз легочной артерии

Что провоцирует СЛА?

На протяжении всей жизни, уменьшение просвета артерии легкого прогрессирует достаточно редко. В преимущественном большинстве случаев отмечается врожденным заболеванием, и находится на втором месте по распространённости среди всех врождённых пороков сердца.

К факторам, влияющим на стеноз легочного ствола, относят те, которые во время вынашивания ребенка могут повлиять на образование системы сосудов, и повлечь врожденные пороки сердца.

К ним относят:

  • Прием женщинами, вынашивающими ребенка, психоактивных веществ, наркотических средств, антибиотиков, преимущественно в первые триместр беременности;
  • Неподходящие условия трудовой деятельности при беременности. При вынашивании ребенка противопоказана работа на лакокрасочных, химических, промышленных предприятиях, и других структурах, в которых будущая мама может вдыхать химические и ядовитые пары;
  • Генетическая расположенность. В таком случае стеноз артерий передается преимущественно от матери (или от отца) к ребенку;
  • Заболевания вирусного происхождения при вынашивании ребенка. На врождённый стеноз легочного ствола могут повлиять: краснуха, герпес, мононуклеоз и другие вирусные заболевания;
  • Ионизирующее излучение, в том числе и рентгеновское, при вынашивании ребенка;
  • Экологические факторы. Не благоприятность окружающей среды, в большинстве проявляющаяся в высокой концентрации радиации в отдельных регионах страны.
Читайте также:  Периферическое кровообращение: устройство, нарушения, улучшение

При прогрессировании сужения артерии легкого в течение жизни, наиболее распространённые причины могут быть следующими:

  • Заболевание группы ревматизмов. Они поражают клапаны легочной артерии, провоцируя стеноз;
  • Воспалительные процессы стенок внутри артерии легкого. Регистрируются в редких случаях, но не стоит исключать из списка поражение сифилисом, туберкулезом и т.д.;
  • Отложение атеросклеротических бляшек. Откладывание холестериновых бляшек может происходить и на стенках легочной артерии, вызывая её сужение;
  • Давление на артерию легкого снаружи. В большинстве случаев причинами тому становятся опухолевые образования, увеличенные лимфоузлы, и мешковидное выпячивание аорты;
  • Кальциноз. Отложения солей кальция на стенках и клапане артерии легкого. Происходит раздражение стенок артерии, что ведет к сужению.

Клапан при врожденном стенозе

Симптомы стеноза легочной артерии

Обнаружение симптоматики, напрямую зависит от величины сужения проходимости в легочной артерии. При легкой стадии, стеноз может длительное время не проявляться. Преимущественно у детей до одного года.

Проявления симптоматики в более тяжелых формах стеноза дают о себе знать практически с рождения.

Они проявляются в следующих признаках:

  • Явно выраженный цианоз, который проявляется в синих оттенках кожи на кончиках пальцев рук и ног, области между носом и губой, либо в синюшности кожных покровов по всему телу;
  • Тяжелое дыхание;
  • Возможны потери сознания;
  • Слабый набор массы тела;
  • Вялость и явное беспокойство младенца.

У взрослой возрастной категории проявление симптомов происходит несколько иначе. Они могут не подавать сигналов в течение долгих лет, либо на протяжении жизни.

К явным симптомам стеноза артерии легкого более тяжелых стадий, относят:

  • Быстрая усталость после незначительных физических нагрузок, прогрессирующая в постоянную усталость;
  • Головокружения и потери сознания;
  • При аускультации сердца слышно тоны глухого характера, грубый систолический шум в левой части грудной клетки и третьем межреберьем;
  • Тяжелое дыхание при физических нагрузках, либо в состоянии покоя, которое становится сильнее в лежачем положении;
  • Пальцам присущий вид «барабанных палочек» плоского формирования;
  • Происходит пульсация вен шейного отдела;
  • Отечность ног, а при прогрессировании патологий сердца и отечности всего тела.

Выраженный стеноз

Насколько опасен СЛА?

Формирование стеноза легочной артерии может происходить как в следствии приобретенных причин, так и врожденно.

При его формировании происходят следующие процессы в сердце:

  • При сужении артерии, правому желудочку становиться сложнее выталкивать кровь, и создается большая нагрузка на него;
  • Вследствие этого доставляется меньшее количество крови в легкие. Происходит гипоксия внутренних органов, провоцирующая недостаточную насыщенность кислородом кровь;
  • Мышца сердца со временем изнашивается при регулярном воздействии больших нагрузок на правый желудочек. Это влечет к его недостаточности, провоцируемой увеличением массы сердечной мышцы;
  • Из-за того, что регулярно увеличивается количество крови, которая полностью не выбрасывается в артерию легкого, возникает обратный выброс поступающей крови в правое предсердие, это влечет к сбою в кровообращении, а также процессам застоя и окисления крови. Происходит более сильное кислородное голодание;
  • Явно проявляющийся стеноз влечет к прогрессированию недостаточности сердца. Если не применить своевременную хирургическую операцию, наиболее распространённым итогом является смерть.

Какой врач лечит?

При рождении в роддоме, абсолютно все новорождённые дети проходят осмотр неонатолога, который определяет наличие заболеваний и патологических состояний у младенца. Если обнаруживаются отклонения, он составляет план дальнейшего обследования.

При проявлении симптоматики стеноза легочной артерии в подростковом возрасте нужно проконсультироваться у квалифицированного педиатра.

Когда появляются признаки стеноза артерии легкого у старшей возрастной категории, нужно проконсультироваться у терапевта, либо кардиолога.

Эндоваскулярная баллонная вальвулопластика

Диагностика

При первом визите, врач выслушивает жалобы пациента, изучает анамнез, после чего производит первичный осмотр, для выявления явных признаков заболевания. Заподозрив стеноз легочной артерии, врач может отправить пациента на дополнительные аппаратные исследования для точного постановления диагноза.

Стрелками на рентгенограмме показаны расширенная дуга легочной артерии и левое предсердие

К аппаратным исследованиям, назначаемым при подозрении на стеноз артерии легкого, относят:

  • Электрокардиограмму (ЭКГ). Производится исследование ЭКГ после физической нагрузки. Помогает обнаружить выраженный стеноз, ввиду перегрузки правого желудочка и предсердия, а также экстрасистолии;
  • Ультразвуковое исследование сердца. При проведении такого исследования, врач получает обзорную картину клапанного кольца, что помогает определить уровень давления в правом желудочке и соотношение давлений в правом желудочке и легочном стволе. Насколько больше будет давление в желудочке, настолько больше будет перекрыт сосуд;
  • Рентген органов грудной клетки. Помогает определить степень роста размерности сердца, которое повлекло патологическое увеличение мышцы сердца;
  • Вентрикулография. В сосуды вводя контрастное вещество, которое проникает в правую часть сердца, после чего делают УЗИ. По результатам возможно обнаружить в какой степени прогрессирует стеноз легочной артерии;
  • Катетеризация правых отделов сердца. Проводится для измерения давления в правом желудочке и легочном стволе;
  • Зондирование.

Лечение

Наиболее эффективным применяемым лечением стеноза артерии легкого является хирургическое вмешательство.

При легких проявлениях назначаются препараты групп:

  • Гликозиды;
  • Витаминные комплексы;
  • Препаратами, насыщенные калием.

Любые препараты назначаются, лишь для поддержания состояния пациента. Для лечения необходимо только операционное вмешательство. Хирургическое лечение направленно на улучшение кровообращения в легочном стволе.

Закрытая вальвулопластика

Операционное вмешательство назначается зависимо от месторасположения сужения просвета.

Среди них:

  • При надклапанном стенозе. Применяют хирургическое вмешательство с удалением части стенки, в которой произошло сужение. На удаленное место накладывают заплатку, взятую из перикарда больного;
  • При подклапанном стенозе. При проведении данной операции, в месте выхода правого желудочка, удаляется гипертрофированный участок сердечной мышцы;
  • При клапанном стенозе. Применяется оперирование при помощи баллонной вальвулопластики. Подразумевается введение баллона в сосуд, в следствии чего устанавливается стент, который и расширяет его;
  • Комбинированные пороки. При нескольких местах сужения сразу, проводят ушивание межжелудочкового и межпредсердного отверстий.

После хирургического вмешательства, через расширенный легочный ствол, начинается нормальное обращение крови. Симптоматика постепенно спадает, появляется активность.

Дети школьного возраста могут возвращаться к заданиям уже спустя три месяца.

Как предотвратить стеноз легочной артерии?

Так как стеноз легочного ствола является преимущественно врожденным пороком сердца, то и профилактика направлена в основном на поддержание лучших условий для беременных женщин.

К комплексу действий, которые необходимы для профилактических действий по предотвращению стеноза артерии легкого относят:

  • Поддержание здорового образа жизни;
  • Создание идеальных условий в период вынашивания ребенка;
  • Диагностирование заболевания на ранних стадиях;
  • При выявлении первых симптомов консультироваться у специалиста;
  • Не работать, в период вынашивания ребенка, на «вредных» работах;
  • Больше гулять на свежем воздухе;
  • Наблюдаться у акушера-гинеколога;
  • Отказаться от курения и алкоголя;
  • Не поддаваться ионным облучениям.

Средняя продолжительность жизни и прогноз?

При отсутствии необходимого хирургического вмешательства, стеноз легочной артерии приводит к смертельному исходу. В любом возрасте стеноз требует постоянного контроля и скорейшего проведения операции.

При врожденном стенозе легочной артерии и отсутствии лечения, пациенты доживают максимум до 20 лет.

Проведение своевременного операционного вмешательства, даже при тяжелых степенях сужения легочной артерии, дает шансы прожить 5 лет.

А при поддержании правильного образа жизни и питания, избегания стрессов — более 5 лет (для 90 процентов пациентов).

Обратите внимание

При обнаружении любых симптомов проявления заболевания сразу обращайтесь к врачу. Ранее обнаружение заболевания, поможет заблаговременно диагностировать его и провести хирургическое вмешательство. Медикаментозного лечения нет.

(1

Источник: https://moyakrov.info/veny/stenoz/legochnoj-arterii

Стеноз клапана легочной артерии: патофизиология, симптомы, лечение

Болезнь легочных клапанов клинически выявляется на разных этапах жизни. Чем тяжелее обструкция, тем раньше обычно выявляется клапанная аномалия. Стеноз легочных клапанов чаще всего связан с неспособностью клапанных клапанов срастаться и реже вызывается диспластическим утолщением клапанов.

У новорожденных с критическим стенозом обычно присутствует центральный цианоз при рождении.

 Младенцы и дети с шумом выброса, выслушанным в легочной области, часто оцениваются, и стеноз обнаружен в течение этого периода. Симптомы стеноза легочной артерии прогрессируют со временем.

У взрослых наблюдаются симптомы застойной сердечной недостаточности (ЗСН) и обструкции оттока правого желудочка, которая носит прогрессивный характер.

Многие из этих врожденных пороков развития клапанов происходят в условиях четко определенных синдромов.

 Примерами таких синдромов, связанных со стенозом легочных клапанов, являются синдром Холта-Орама, синдром Нунана и синдром Леопарда.

 Синдром Эйзенменгера, связанный с трисомией 13, также приводит к обструкции легочного оттока; однако, часто, другие сердечные пороки развития также вовлечены.

Важно
44″ radius=”5″]

Большое исследование под названием «Второе исследование естественной истории врожденных пороков сердца» проанализировало лечение, качество жизни, результаты эхокардиографии, осложнения, реакцию на физические нагрузки и предрасположенность к эндокардиту в отношении сердечно-сосудистых заболеваний и стеноза легких, как было установлено, наиболее доброкачественным. клапанное поражение.

Легкий стеноз легочного клапана имеет хороший общий прогноз. Ожидаемая продолжительность жизни приближается к таковой у человека без порока клапанов.

У пациентов со среднетяжелым или тяжелым стенозом клинически прогрессирующее заболевание. Выживаемость при тяжелом стенозе составляет 96%; тем не менее, среднее наблюдение в течение 33 лет предполагает, что 53% пациентов нуждались в дальнейшем вмешательстве. Сорок процентов могут иметь предсердные или желудочковые аритмии.

После баллонной или хирургической вальвулотомии результат в целом отличный. После вмешательств, направленных на облегчение стеноза, стеноз обычно не рецидивирует, а гипертрофия правого желудочка часто регрессирует.

Суправалькулярные, клапанные и подклапанные поражения связаны с легочным клапанным стенозом. Поражения варьируют по степени тяжести, от простой клапанной гипертрофии до полной обструкции оттока и атрезии. Пульмональный клапан trileaflet варьируется от утолщенных или частично слитых спаек до неперфорированного клапана.

Читайте также:  Кровь из заднего прохода, причины, кровотечение при геморрое

Большинство случаев легочного клапанного стеноза являются врожденными. Часто пороки развития клапанов связаны с такими синдромами, как синдром Нунана и синдром Леопарда. Характер наследования стеноза легочных клапанов плохо изучен, хотя эти синдромы имеют аутосомно-доминантный характер.

 Редко, легочный стеноз связан с рецессивно передаваемыми состояниями, такими как синдром Лоуренса-Луны-Бидля. Мутации в зародышевых линиях PTPN1 и RAF1 были связаны с этими пороками развития клапанов.

 Суправалервулярное поражение может возникать в условиях тетралогии Фалло, синдрома Уильямса, синдрома Алагилля, а также синдрома Нунана.

Подушка миокарда начинается как матрица эндотелиальных клеток и наружный митохондриальный слой, отделенный сердечным желе. После формирования эндокардиальной подушки эндотелиальная мезенхимальная трансформация, на которую указывают эндотелиальные клетки, дифференцируется и мигрирует в сердечное желе.

 Благодаря плохо изученному процессу сердечное желе проходит через локальное расширение и набухание болюса, и образуются сердечные клапаны.

Совет

 Клапаны аорты и легких развиваются из тракта оттока эндокардиальной подушки, также считается, что во время развития происходит миграция клеток нервного гребня из плечевого гребня.

Исследования показывают, что сосудистый эндотелиальный фактор роста (VEGF), плейотропный фактор, ответственен за передачу сигналов развития эндокардиальной подушки. Гипоксия и глюкоза оказывают регулирующее влияние на этот фактор.

 У детей, рожденных от гипергликемических матерей, сердечно-сосудистые нарушения увеличиваются в 3 раза. Была выявлена ​​корреляция между гипертоксическими явлениями внутри рода и заболеванием клапанов.

 Кроме того, многочисленные сигнальные молекулы вносят вклад в VEGF и EMT, такие как передача сигналов ERB-B в сердечном желе, трансформирующий фактор роста (TGF) / кадгерин и BMP / TGF-бета.

Легочный клапан развивается между 6 и 9 неделями беременности. Обычно пульмональный клапан образуется из 3 отеков субэндокардиальной ткани, называемых полулунными клапанами.

 Эти бугорки развиваются вокруг отверстия легочного дерева. Отеки обычно выдолблены и изменены, чтобы сформировать 3 тонкостенных створки легочного клапана.

 При синдроме Нунана чрезмерное разрастание тканевых прокладок в пазухах нарушает нормальную подвижность и функцию клапана.

Неспособность нормально развиваться может привести к следующим порокам развития: слиянию 2 створок, 3 листовок, которые утолщены и частично срослись в комиссурах, или одному конусообразному клапану.

Обратите внимание

При синдроме врожденной краснухи часто присутствуют стенозы надравневой легочной и легочной артерий. Приобретенная клапанная болезнь встречается редко. Наиболее распространенными этиологиями являются карциноидный синдром, ревматизм и дисфункция гомотрансплантата.

Стеноз могут привести к гипертрофии субэндокарда, вызывающей значительную обструкцию оттока и приводящей к перегрузке правого желудочка и легочной гипертонии. По мере того, как этот процесс ухудшается, у взрослого человека без симптомов постепенно становится симптоматика.

Источник: http://cardio-bolezni.ru/stenoz-klapana-legochnoj-arterii-patofiziologiya-simptomy-lechenie/

Стеноз легочной артерии у детей и взрослых: лечение, прогноз

Вы здесь:

Стеноз легочной артерии – это порок сердца врожденной или приобретенной этиологии, в результате которого у пациента отмечается сужение просвета легочного ствола, что является фактором развития нарушений кровообращения.

Чтобы разобраться в опасности патологии, нужно иметь представление о ее причинах, клинической картине, методах диагностики, а также лечении и прогнозе болезни.

Виды и причины

Исходя из уровня нарушения кровообращения, врачи разделяют порок на четыре типа:

  1. Подклапанный тип стеноза, 5% от общего числа. При нем наблюдаются воронкообразные изменения выносящих структур правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечных и фиброзных волокон.
  2. Надклапанный стеноз наблюдается у 5-10% пациентов. Это недоразвитие или поражение стенок артерии.
  3. Клапанная форма стеноза. Она развивается в 85% случаев. Это состояние, при котором створки клапанов утолщаются, деформируются и создают препятствие току крови.
  4. Комбинированная формы. Для нее характерно сочетание двух или более видов стеноза с развитием тяжелой клинической симптоматики.

Для практичности применяется классификация, которая основывается на показателе градиента давления между артерией и полостью правого желудочка, а также систолического АД в ней:

  1. Первая стадия стеноза — умеренное сужение. При этом показатели градиента давления и уровня систолического давления находятся в пределах 20-30 мм рт. ст. и 60 мм рт. ст. соответственно.
  2. Вторая стадия патологии – выраженный стеноз просвета артерии. Уровень градиента составляет 30-80 мм рт. ст., а показателя систолического давления – 60-100 мм рт. ст.
  3. Третья стадия заболевания – выраженный стеноз. Уровень градиента давления более 80 мм рт. ст., а показатель систолического давления более 100 мм рт. ст.
  4. На четвертой стадии болезни развиваются процессы декомпенсации. В этом случае наблюдается снижение градиента и уровня систолического давления в результате развития сократительного типа недостаточности.

Врожденный порок

Среди этиологических факторов ВПС у новорожденных детей врачи выделяют:

  • неблагоприятные условия жизни и труда женщины в период беременности, влияющие на здоровье плода;
  • наличие генетической предрасположенности к различным порокам структур сердечно-сосудистой системы у плода;
  • употребление будущей мамой алкогольных напитков, психоактивных и наркотических веществ, антибактериальных препаратов;
  • болезни вирусной этиологии у беременной, среди которых наиболее опасными считаются краснуха и инфекционный мононуклеоз;
  • воздействие рентгеновского и других типов ионизирующих излучений в период вынашивания малыша.

Приобретенный порок

Основными факторами развития приобретенной формы заболевания являются:

  • атеросклеротические поражения стенок коронарных артерий;
  • ревматическое поражение сердечных клапанов;
  • наличие кальцинозных изменений в зоне клапанов легочного ствола и аорты;
  • гипертрофическая кардиомиопатия;
  • сдавливание артерии при увеличении лимфатических узлов, наличии злокачественных новообразований и аневризм;
  • очаги воспаления в сосудистых стенках, которые вызываются возбудителями туберкулезной инфекции и сифилиса.

Симптомы

Стеноз устья легочной артерии может проявлять себя разнообразной клинической картиной, которая зависит от стадии болезни.

При незначительных степенях сужения признаки патологии не отмечаются.

У детей

Для клинической картины заболевания в детском возрасте характерны:

  • бледность кожных покровов или акроцианоз – посинение щек, губ, кончиков пальцев, одышка, частые пневмонии, склонность к простудным заболеваниям;
  • отставание ребенка в физическом развитии;
  • быстрая утомляемость;
  • патологические шумы при прослушивании сердца;
  • обмороки.

У взрослых

Наиболее распространенными признаками сужения просвета у людей старшего возраста являются:

  • частые головокружения;
  • затруднение дыхания;
  • общая слабость;
  • нарушение гемодинамики;
  • наличие систолического дрожания при аускультации;
  • сдавливающие боли в левой части грудной клетки;
  • отеки нижних конечностей;
  • асцит;
  • анасарка.

Диагностика

В первую очередь врач осуществляет сбор жалоб, анамнеза заболевания и жизни. После этого он проводит первичный осмотр.

Во время него выявляются внешние симптомы сужения просвета артерии. В случаях подозрения на стеноз специалист направляет больного на проведение дополнительных инструментальных методов диагностики.

Среди них наиболее эффективными являются:

  1. Электрокардиограмма. С ее помощью врач может выявить степень изменения миокарда в ответ на нарушение гемодинамики.
  2. Вентрикулография. В просвет бедренной артерии специалист вводит контрастное вещество, которое при нормальном кровотоке попадает в правые отделы сердца. После этого человеку проводится рентгеновское исследование. По результатам диагностики определяется степень сужения устья артерии.
  3. Ультразвуковое исследование. Оно проводится для получения детальной информации о структуре сердца, клапанов и крупных сосудов, отследить нарушения гемодинамики. ЭхоКГ позволяет определить показатели систолического давления в камере правого желудочка, а также соотношение уровня давления в легочной артерии и желудочке.
  4. Проведение катетеризации сердечных камер справа. Данную методику исследования проводят для определения уровня систолического давления в области легочного ствола и правого желудочка.
  5. Рентгенография органов грудной клетки. Она дает возможность определить конфигурацию сердца, крупных сосудов, выявить признаки сердечной недостаточности.
  6. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. При их помощи врач получает точное понятие о состоянии просвета легочного ствола и правых отделов сердца. Эти методы диагностики являются наиболее точными.
  7. Зондирование. Для осуществления данной методики обследования пациенту через крупные сосуды вводится зонд в правые камеры сердца. При помощи него врач проводит оценку состояния легочного ствола, после чего ставит клинический диагноз.

Как проводится лечение?

При незначительном стенозе назначается медикаментозная терапия.

Основные группы применяемых средств указаны в этой в этой таблице:

Группа Препараты
Калийсодержащие средства Аспаркам, Орокамаг, Калия оротат, Панангин
Витаминные комплексы Витамины группы A, B, C, P
Сердечные гликозиды Дигоксин, Коргликон, Целанид, Строфантин

Лекарственные средства назначается для поддержания работоспособности сердца и крупных сосудов. Радикальным способом лечения стеноза является проведение операции.

Цель процедуры заключается в нормализации кровотока в правых отделах сердца. Тип процедуры определяется с учетом локализации патологических очагов.

Среди них:

  1. Баллонная вальвулопластика. Эффективно применяется при наличии у больного клапанных видов стеноза. Для ее проведения в устье пораженного сосуда вводится специальный баллон. После этого в нем устанавливается стент, с помощью которого происходит устранение сужения.
  2. В случае сужения надклапанной локализации, наиболее эффективным является резекция части сосудистых стенок, которые подверглась стенозу. Вместо нее накладываются заплатки, взятые из листков перикарда больного.
  3. Суть хирургической терапии подклапанных стенозов состоит в устранении зон гипертрофии сердечной мышцы в зоне правого предсердия.
  4. Для лечения комбинированного типа болезни применяется сочетание вышеописанных методик.

После ликвидации сужения оперативным путем кровообращения в области устья легочного ствола со временем нормализируется. Симптомы патологии постепенно уменьшаются, общее состояние пациента стабилизируется.

Прогноз жизни

Прогноз при стенозе легочной артерии у детей и взрослых, в случае соблюдения всех предписаний лечащего врача – благоприятный. Минимальный риск развития осложнений наблюдается в ситуациях, когда оперативное лечение было проведено в детском возрасте. При отсутствии своевременно оказанной терапии, серьезные последствия и вероятность летального исхода увеличиваются в 4-5 раз.

Показатель средней продолжительности жизни при сужениях устья легочного ствола зависит от особенностей развития и течения патологических процессов. В среднем он составляет 30-40 лет. При несоблюдении предписаний лечащего врача пациент не проживает более 5 лет.

При минимальных врожденных формах стеноза показатели качества и длительности жизни больного не снижаются. Такие пациенты наблюдаются у кардиолога и в большинстве случаев не имеют группы инвалидности. После проведения оперативных манипуляций с использованием стентов средняя длительность жизни пациентов в 91% случаев составляет более 5 лет.

Источник: https://infoserdce.com/sosudi/stenoz-legochnoj-arterii/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector