Тетрада фалло: суть порока у детей, лечение, операция

Что такое тетрада Фалло у детей и чем она опасна?

Тетрада Фалло у детей представляет собой патологию, сочетающую в себе несколько отдельных пороков сердечно-сосудистой системы.

Заболевание является врожденным и создает серьезную опасность для жизни новорожденного.

Прогноз при такой болезни напрямую зависит от своевременности лечения. При отсутствии результатов консервативной терапии для спасения жизни малыша проводится хирургическое вмешательство.

Понятие и описание недуга

В медицинской практике термином тетрада Фалло обозначается заболевание, сочетающее в себе четыре отдельных патологических состояния, связанных с сердечно-сосудистой системой.

Болезнь является врожденной и представляет собой разновидность порока сердца. Продолжительность жизни маленького пациента зависит от степени развития патологии.

Тетрада Фалло включает в себя следующие патологии:

  • сужение просвета легочного ствола;
  • дефект перегородки, расположенной между желудочками сердца;
  • сильное смещение аорты в правую сторону;
  • чрезмерно увеличенный объем правого желудочка.

Что такое МАРС в кардиологии у детей? Ответ узнайте прямо сейчас.

к содержанию ↑

Причины возникновения

Главной причиной сердечной недостаточности является нарушение кардиогенеза в первые недели беременности.

Спровоцировать недуг могут инфекционные или вирусные заболевания, врожденные патологии у женщины и некоторые внешние факторы.

Влияние генетической предрасположенности при тетраде Фалло не исключается. Патология может быть сопутствующим симптомом других заболеваний, например, олигофрения или аномалии развития ребенка.

К причинам развития тетрады Фалло относятся следующие факторы:

  1. Злоупотребление вредными привычками (курение, употребление наркотиков и алкоголя женщиной).
  2. Бесконтрольный прием сильнодействующих медикаментов (в том числе во время беременности).
  3. Последствия перенесенных вирусных и инфекционных заболеваний (корь, краснуха и пр.).
  4. Неправильная ротация артериального конуса у ребенка.
  5. Изменение расположение аорты у малыша.
  6. Соединение межжелудочковой и конусной перегородки.

О симптомах и лечении брадикардии у детей читайте здесь.

к содержанию ↑

Классификация и типы порока

В медицинской практике тетрада Фалло подразделяется на четыре типа.

При классификации учитываются анатомические особенности, характер обструкции выводного тракта и некоторые причины, провоцирующие развитие патологии.

Разные типы заболевания подразумевают особые техники лечения и прогнозы. Определить степень патологии может только врач на основании комплексного обследования маленького пациента.

Виды тетрады Фалло:

  • эмбриологический тип (фиброзное кольцо легочного клапана не изменяется, но конусная перегородка смещается);
  • гипертрофический вариант (возникает смещение конусной перегородки с сопутствующими последствиями);
  • тубулярный тип (общий артериальный ствол разделен неравномерно, легочный конус укорочен и сужен);
  • многокомпонентная форма (конусная перегородка удлиняется, возникает отхождение перегородочно-краевой трабекулы).

Дополнительно тетрада Фалло подразделяется на пять форм в зависимости от клинических проявлений патологии:

  • ранняя цианотическая форма (симптомы проявляются у новорожденных детей);
  • классический тип (цианоз проявляется к трехлетнему возрасту ребенка);
  • тяжелая форма (признаки цианоза сопровождаются приступами одышки);
  • поздняя цианотическая форма (симптомы цианоза проявляются до десятилетнего возраста);
  • ацианотический тип (кожа не синеет, а белеет).

к содержанию ↑

Симптомы и признаки

Отличительной особенностью детей с диагнозом тетрада Фалло является изменение цвета кожных покровов. Кровоснабжение при такой патологии осуществляется с серьезными нарушениями.

Ткани организма испытывают кислородное голодание и приобретают характерный синеватый оттенок.

Данный симптом проявляется у ребенка с рождения.

Венозный застой в сочетании с имеющейся сердечной недостаточностью усугубляет состояние маленького пациента и становится причиной появления дополнительных признаков заболевания.

Симптомами тетрады Фалло являются следующие состояния:

  1. Снижение аппетита (новорожденные отказываются от груди).
  2. Капризность и чрезмерное беспокойство (у грудничков).
  3. Признаки аритмии и одышки.
  4. Посинение кожных покровов (проявляется постепенно).
  5. Отставание в физическом развитии.
  6. Цианотические приступы (одышка и посинение кожных покровов).
  7. Задержка моторного развития ребенка.
  8. Чрезмерная слабость организма (в том числе потеря сознания).
  9. Регулярное расширение зрачков.
  10. Склонность к мышечным судорогам.
  11. Уплощение ногтевых пластин и утолщение фаланг пальцев.
  12. Снижение мышечной массы тела.
  13. Развитие плоскостопия и сколиоза.
  14. Обморочные состояния.
  15. Склонность к кариесу и неправильному росту зубов.
  16. Уплощение грудной клетки («сердечный горб»).

к содержанию ↑

Особенности гемодинамики

Гемодинамика при тетраде Фалло зависит от степени развития сердечной недостаточности. Значительный стеноз легочной артерии нарушает процесс поступления крови к разным отделам сердечно-сосудистой системы.

В данном случае кровоснабжение легочной артерии уменьшается, а в аорту увеличивается. Давление в обоих желудочках становится одинаковым.

Если обструкция умеренная, то формируется лево-правый сброс крови.

Последствием такой аномалии становится причиной чрезмерной бледности кожных покровов ребенка (посинение происходит замедленными темпами).

Существует три типа гемодинамики при тетраде Фалло:

  1. Атрезия просвета артерии.
  2. Ацианотическая форма.
  3. Цианотическая форма.

к содержанию ↑

Осложнения и последствия

Здоровье детей с диагнозом тетрада Фалло в значительной степени ослаблено. Такие малыши часто болеют, а избавиться даже от простудных заболеваний становится затруднительно. Рецидивы болезней возникают через короткий промежуток времени.

Ослабленная иммунная система делает маленького пациента восприимчивым к вирусам и инфекциям.

Приступы тетрады Фалло сами по себе опасны для жизни. Они могут спровоцировать остановку сердца ребенка.

Осложнениями патологи могут стать следующие состояния:

  • гипоксия;
  • рецидивирующие пневмонии;
  • бактериальный эндокардит;
  • риск развития туберкулеза легких;
  • задержка психомоторного развития;
  • абсцесс мозга;
  • инсульт;
  • аритмия;
  • тромбоз сосудов мозга;
  • летальный исход.

к содержанию ↑

Диагностика

Диагностировать тетраду Фалло у плода во время беременности достаточно трудно. Некоторые симптомы тетрады Фалло проявляются в первые часы после рождения малыша.

Заподозрить отклонение в работе сердечно-сосудистой системы врач может по изменению дыхания новорожденного, внешнему виду его кожных покровов и ряду других признаков.

Наличие шумов определяется при элементарном прослушивании сердца.

Другие виды процедур отчетливо показывают все патологии органа. Для составления общей клинической картины состояния здоровья малыша могут понадобиться консультации с профильными специалистами.

Для подтверждения диагноза необходимы следующие процедуры:

  • электрокардиография;
  • УЗИ сердца;
  • общий и биохимический анализ крови;
  • зондирование полостей сердца;
  • вентрикулография;
  • фонокардиография;
  • рентгенография;
  • селективная коронарография;
  • КТ и МРТ.

к содержанию ↑

Лечение

Лечение тетрады Фалло проводится в несколько этапов.

Задачей терапии является устранение приступа болезни, максимальное улучшение состояния здоровья маленького пациента и исключение риска возникновения осложнений.

Если консервативные методы не эффективны или их использование изначально не создает потенциально положительного прогноза, то единственным способом исключения летального исхода маленького пациента становится операция.

к содержанию ↑

Медикаментозное

Медикаментозная терапия проводится в качестве экстренной помощи детям при одышечно-цианозных приступах или для облегчения общего состояния.

Список медикаментов специалист составляет индивидуально.

Если прием медикаментов не приводит к результату, то врачи настоятельно рекомендуют проводить оперативное вмешательство.

Препараты могут устранить симптоматику, но не продлить жизнь ребенка.

Примеры препаратов, используемых при тетраде Фалло:

  • внутривенное введение бета-блокаторов (Пропранолол);
  • препараты для уменьшения чувствительности дыхательного центра (опиоидные анальгетики, Морфин);
  • внутривенное введение Эуфиллина, Реополиглюкина и глюкозы;
  • поддерживающая терапия витаминными комплексами и минералами.

к содержанию ↑

Оперативное

Хирургическое вмешательство показано всем детям с ВПС. Причиной отсутствия возможности проведения операций могут быть различные факторы, связанные с состоянием малыша или разновидности клиники, в которой его наблюдают.

Консервативная терапия может помочь устранить приступы или облегчить симптоматику патологии, но восстановить работоспособность сердца она не может даже частично.

В некоторых случаях оперативное вмешательство проводится экстренно.

Варианты операций, проводимых при тетраде Фалло:

  1. Паллиативное хирургическое вмешательство (экстренная помощь маленькому пациенту, процедура облегчает состояние ребенка перед проведением основной операции).
  2. Радикальная коррекция (в ходе хирургического вмешательства осуществляется пластик клапанов, закрытие имеющихся дефектов и восстановление процесса кровообращения, процедура осуществляется только в специализированных центрах и считается одной из самых сложных в кардиологии).

к содержанию ↑

Прогноз

Прогнозы при тетраде Фалло зависят от общей клинической картины состояния здоровья ребенка и степени распространения патологического процесса. Риск смертельного исхода маленького пациента возникает с момента его рождения.

Без операции дети доживают примерно до четырнадцати лет, если хирургическое вмешательство было осуществлено в первые пять лет жизни ребенка, то прогнозы улучшатся.

Внешне такие пациенты не слишком отличаются от своих сверстников.

к содержанию ↑

Профилактика

Тетрада Фалло не подразумевает специфической профилактики, но при соблюдении некоторых правил снизить вероятность данного недуга можно в значительной степени.

Основные рекомендации касаются женщин, внимательного их отношения к собственному здоровью и периоду вынашивания плода.

При беременности категорически запрещено принимать сильнодействующие препараты, злоупотреблять вредными привычками и подвергать свой организм воздействию вредных веществ. Все хронические заболевания необходимо максимально вылечить на этапе планирования зачатия.

Обратите внимание

Тетрада Фалло относится к числу трудноизлечимых, но операбельных патологий. Улучшить качество жизни ребенка может только своевременная операция. В противном случае прогнозы будут неутешительными.

О симптомах и лечении тетрады Фалло вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Источник: https://pediatrio.ru/t/tetrada-fallo/u-detej-77.html

Операция тетрада фалло

Тетрада Фалло у новорожденных – один из врожденных пороков сердца у детей. Его доля составляет 10% от общего количества данной группы заболеваний и 50% «синих» (цианотических) пороков.

Без лечения его исход довольно печален – четвертая часть больных детей не доживают до года. В среднем такие пациенты живут по 12 лет.

Суть заболевания

Тетрада в переводе с латыни означает четыре. Именно столько составляющих нарушений сердца входит в обозначенный порок:

  1. Отсутствие части межжелудочковой перегородки.
  2. Сжатие (стеноз) части правого желудочка, откуда венозная кровь поступает в легочную артерию. И она, в свою очередь, имеет суженый просвет.
  3. Неестественная позиция аорты. В норме ее устье располагается над левым желудочком. При данном недуге оно сдвигается вправо (декстропозиция) и аорта оказывается сверху над повреждением межжелудочковой перегородки, сверху двух желудочков. Такое расположение сравнивают с позицией всадника в седле лошади.
  4. Увеличение мышечной ткани (гипертрофия) правого желудочка в несколько раз, по сравнению со стенкой здорового сердца.

Два последних дефекта можно рассматривать как следствие первых.

Физиологические изменения в сердце

Анатомические дефекты в строении сердца ребенка влекут за собой и изменение в его работе. В нормально развитом органе все довольно просто: венозная кровь поступает через правую сторону сердца в малый (легочный) круг кровообращения.

Там она насыщается кислородом, превращаясь в артериальную и возвращается уже в левое предсердие. Потом левый желудочек «выстреливает» кровь в аорту, в большой круг кровотока.

В случае заболевания тетрадой Фалло, из-за отсутствия части перегородки между желудочками и сужения выхода из правого желудочка, венозная кровь идет не по нормальному маршруту, а попадает в левый желудочек, где смешивается с артериальной.

К легким попадает меньшая порция крови, поскольку большая часть венозной крови утекла снова по большому кругу.

Читайте также:  Пластика клапана сердца: митрального, аортального, трикуспидального

Внешние проявления и симптомы

В результате циркуляции венозной крови по артериям (где в норме должна располагаться только артериальная, окисленная кровь) кожа и слизистые оболочки окрашиваются в синий цвет (цианоз). Это один из внешних признаков болезни. Степень его проявления будет зависеть от количества венозной крови, попавшей в основное русло кровотока.

У новорожденных данный признак проявляется не сразу, а по истечении нескольких дней. Сначала синюшность может возникать при физических нагрузках: при кормлении или плаче. К этому добавляется одышка.

Пик этих проявлений припадает на 2-3 года. Активность у больного ребенка заменяется вялостью. Он глубоко и часто дышит. Появляется тахикардия. Чтобы уменьшить венозный кровоток, дети садятся на корточки. Одышечно-цианотические приступы становятся более частыми. Иногда наблюдается потеря сознания.

Важно
44″ radius=”5″]

К внешним признакам относится и изменения в строении кисти рук. Пальцы больного утолщаются у ногтей и становятся похожими на барабанные палочки. Сами ногти тоже деформируются, становятся выпуклыми, по типу часовых стекол. У больных детей может диагностироваться отставание в развитии, они часто болеют простудными и инфекционными заболеваниями.

Обсуждаемый порок сердца нередко сопровождается другими недугами – коарктацией аорты. синдромом Дауна и прочими болезнями. Поэтому к его клинической картине примешиваются и симптомы сопутствующих заболеваний.

Типы заболевания

Различают несколько видов болезни:

  • ранняя цианотическая, когда синюшность появляется в первый год жизни ребенка;
  • классическая, когда данный признак проявляется в 2-3 года;
  • тяжелая, сопровождающаяся одышечно-цианотическими приступами;
  • бледная (ационатическая) форма, при которой цианоза нет совсем.

Все они зависят от степени поражения сердца и изменения физиологических процессов в нем. Например, при последнем типе наблюдается в большей степени отток артериальной крови в левый желудочек, что не приводит к синюшности.

Причины заболевания

Поскольку это врожденное заболевание, то сбой происходит на стадии внутриутробного развития. Как и другие пороки, тетрада Фалло закладывается до 9 недели беременности, когда происходит формирование сердца плода. Если в это время имеется влияние негативных факторов, это влечет за собой нарушение в развитии органа.

Причины патологии кроются на генном уровне и могут быть двух видов:

  • наследственные, когда у кого-то из родственников наблюдалось такое заболевание;
  • приобретенные под влиянием различных мутагенов. Это может быть различное ионизирующее излучение, химические вещества (некоторые лекарства, вредные соединения), алкоголь, различные вирусы и микроорганизмы.

Предрасполагающими факторами развития порока являются хронические и острые заболевания матери во время беременности, нарушение питания, вредные привычки.

Как избежать развития порока

Профилактики именно данного заболевания нет. Но снизить риск его возникновения можно, придерживаясь определенных правил:

  • вовремя встать на учет к врачу и выполнять полностью его предписания. Принимать лекарства только под наблюдением медиков;
  • отказаться от вредных привычек;
  • избегать воздействие вредоносных мутагенов;
  • придерживаться диеты.

Тетрада Фалло

Tetralogy of Fallot (TOF)

Что такое тетрада Фалло?

Тетрада Фалло (ТФ) представляет собой комбинацию из четырех пороков сердца. Заболевание присутствует при рождении. При наличии тетрады Фалло ухудшается кровообращение и обеспечение тканей организма кислородом.

Четыре дефекта, составляющие тетраду Фалло:

  • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — отверстие в стенке сердца, которая разделяет две его нижние камеры;
  • Декстрапозиция аорты — аорта, которая является крупнейшей артерией организма, выходит из левого желудочка, но частично также покрывает или выходит из правого желудочка;
  • Стеноз легочной артерии — сужение сердечного клапана, регулирующего кровоток от сердца к легким;
  • Гипертрофия правого желудочка — значительно увеличенный размер мышц на правой стороне сердца.

ДМЖП и декстрапозиция аорты может привести к уменьшению количества кислорода в крови и тканях организма. Стеноз легочной артерии и гипертрофия правого желудочка может затруднить приток крови к легким, что также уменьшает количество кислорода в крови.

Тетрада Фалло причины

Сердце ребенка развивается на очень ранних сроках беременности. Появление тетрады Фалло вызвано аномалиями в течение этого периода развития. Точно неизвестно, почему возникают эти аномалии. Предполагается, что некоторые из них могут быть связаны с генами, питанием матери или воздействием инфекций. Однако для большинства случаев тетрады Фалло причины возникновения неизвестны.

Факторы риска появления тетрады Фалло у ребенка

Факторы, которые могут увеличить риск появления ТФ включают в себя:

  • Семейный анамнез;
  • Использование матерью ретиноевой кислоты;
  • Прием матерью лекарства флуконазол;
  • Злоупотребление алкоголем;
  • Инфекция краснухи у матери;
  • Беременность в возрасте старше 40 лет;
  • Диабет у матери.

Некоторые люди с тетрадой Фалло имеют также генетическое расстройство, которое может включать синдром Дауна. синдром CHARGE и ассоциация VACTERL.

Тетрада Фалло симптомы

У большинства больных симптомы появятся в течение первых нескольких недель жизни. У детей с легкой степенью ТФ симптомы могут появиться намного позже. Заболевание нельзя диагностировать до тех пор, пока младенец или ребенок не станут более активными. Физическая активность вызывает большую нагрузку на сердце, что, в свою очередь, вызывает появление симптомов.

Симптомы тетрады Фалло могут включать:

  • Синий цвет кожи и губ, вызванные низким уровнем кислорода в крови;
  • Одышка и учащенное дыхание, вызванные низким уровнем кислорода в крови;
  • У детей более старшего возраста могут возникать одышка и обмороки при физических нагрузках;
  • Утолщение кончиков пальцев.

В тяжелых случаях может произойти резкое ухудшение симптомов, в том случае, когда уровень кислорода в крови резко падает. Симптомы включают в себя:

  • Очень синий цвет губ и кожи (цианоз);
  • У ребенка возникает одышка и он становиться раздражительным;
  • Ребенок становиться сонливым или теряет сознание, если уровень кислорода продолжает снижаться;
  • Более старшие дети могут садиться на корточки, прижимая колени к груди, чтобы справиться с удушьем.

Диагностика тетрады Фалло

Диагноз тетрада Фалло часто ставится вскоре после рождения. Врач спросит о симптомах ребенка и истории болезни матери, а также выполнит медицинский осмотр.

Врач может начать обследование на основе симптомов ребенка. Новорожденному с посинением кожи (цианозом) предоставляется дополнительный кислород. Если кислород не снимает симптомов, может быть заподозрено наличие порока сердца. Если цвет кожи нормальный, проводится обследования для поиска шумов в сердце.

Для выполнения снимков внутренних структур ребенка применяются следующие методы:

Проблемы с сердцем также могут быть обнаружены с помощью катетеризации сердца .

Тетрада Фалло лечение

Для облегчения симптомов тетрады Фалло назначаются лекарства. Они также помогут предотвратить осложнения.

Дефекты сердца лечатся хирургическим путем. Хирургические варианты включают:

Временная (паллиативная) операция для лечения тетрады Фалло

Младенцам с тяжелой формой тетрады Фалло противопоказана полноценная операция в раннем возрасте. Временная операция будет способствовать увеличению количества кислорода в крови, что даст ребенку время подрасти, окрепнуть и подготовить его для операции.

Во время проведения временной операции выполняется процедура создания сосудистого анастомоза — шунта, по которому кровь направляется мимо проблемных участков сердца непосредственно в легкие. Это позволит увеличить приток крови к легким, насыщение ее кислородом.

Радикальная операция для лечения тетрады Фалло

Большинству детей с ДМЖП выполняется операция на открытом сердце в течение первых нескольких лет жизни. Этапы операции включают в себя:

  • Закрытие отверстия в сердце с помощью «заплатки»;
  • Улучшение притока крови из сердца в легкие с помощью одного или более следующих методов:
  • Удаление всей или части утолщенной сердечной мышцы на правой стороне сердца;
  • Ремонт или замена клапана, что позволяет крови беспрепятственно течь из сердца в легкие;
  • Увеличение размера кровеносных сосудов, которые переносят кровь к легким.

В некоторых случаях устанавливается шунт между сердцем и кровеносными сосудами, идущими в легкие.

В большинстве случаев операция заканчивается успешно. Для некоторых пациентов необходима еще одна операция. После операции пациенту всегда необходимо долгосрочное наблюдение, чтобы обнаружить повторяющиеся или новые проблемы.

Профилактика тетрады Фалло

На сегодняшний день не существует методов, позволяющих заранее предотвратить возникновение у ребенка тетрады Фалло.

Лечение тетрады Фалло в Израиле

97% операций в лечении  тетрады Фалло в Израиле успешны. Эта статистика закрепляет за израильской кардиохирургией место мирового лидера.

Врожденный порок сердца, называемый тетрадой Фалло, включает 4 аномалии:

  • Правопозиция аорты, т.н. аорта-всадник
  • Гипертрофия правого желудочка, развивающаяся с возрастом
  • Дефект межжелудочковой перегородки, вызывающий нарушения гемодинамики
  • Стеноз легочной артерии

Кроме физикальных и аускультативных обследований, для диагностики заболевания применяется современное оборудование и передовые методики, а именно:

  • Электрокардиограмма для выявления признаков гипертрофии правого желудочка
  • Ультразвуковая эхокардиография для определения состояния полостей сердца, клапанов, крупных сосудов
  • Рентгенография для визуализации очертаний сердца, увеличения правого желудочка
  • Катетеризация сердца и ангиография для исследования состояния структур  сердца и сосудов, выявления дополнительных аномалий.
  • Томографические исследования   назначаются в исключительных случаях во избежание дополнительного лучевого воздействия на детский организм.

Лечение тетрады Фалло у детей осуществляется единственным методом – оперативным вмешательством. Как правило, оперируют детей, достигших возраста 3-х лет.

Однако тяжелая степень порока может являться показанием к операции и в более раннем возрасте. В центрах по лечению тетрады Фалло в Израиле проводят хирургические вмешательства по уникальным технологиям даже у плода посредством сосудистого зонда, введенного в пупочную артерию. Узнать больше…

В лечении тетрады Фалло в клиниках Израиля применяются два метода:

  • Радикальная коррекция – операция на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения и вентиляции легких. Выполняется пластика легочной артерии, уменьшение объема правого желудочка, сужение межжелудочкового отверстия, протезирование легочного клапана.
  • Паллиативная операция – для улучшения функционирования пораженного органа накладывается анастомоз, соединяющий легочную артерию с подключичной.

Традиционно лечение патологии проводится в два этапа: пациентам до 3-х лет делают паллиативные операции, восстанавливающие функции малого круга кровообращения. По прошествии 4-6 месяцев выполняют радикальное оперативное вмешательство.

Но внедрение последних разработок израильских кардиохирургов позволяют отходить от классических методик: при диагнозе тетрада Фалло операция проводится в один этап.

Инновации в лечении

Израильская кардиология не только успешно перенимает передовой опыт других стран в лечении сердечных патологий, активно усовершенствует новейшие методики, но и разрабатывает собственные уникальные технологии. Речь идет, прежде всего, о малоинвазивной хирургии.

Отзывы о лечении тетрады Фалло в Израиле эндовидеохирургическими методами дают представление об их действительных преимуществах:

  • малотравматичность,
  • отсутствие возможности целого ряда осложнений, которые могут возникать при открытых вмешательствах,
  • быстрое послеоперационное восстановление.

При некоторых формах тетрады Фалло необходимые манипуляции выполняют  с помощью зонда, которые вводится через прокол на бедренной артерии. Узнать больше…

Читайте также:  Ангиопатия сосудов сетчатки глаза: причины, лечение

Программа лечения

По прибытии в клинику пациент получает на руки программу лечения, где оговаривается последовательность действий и стоимость лечения тетрады Фалло в больницах Израиля.

  1. Комплекс лабораторных и инструментальных диагностических исследований
  2. Прием у кардиолога
  3. Выполнение предоперационных назначений, операция
  4. Реабилитационный период
  5. Консультация кардиолога по итогам операции
  6. Дальнейшее наблюдение за восстановлением организма

Вопросы наших пациентов

1.       Каковы прогнозы после радикальной коррекции тетрады Фалло?

Прогнозы, как правило, хорошие. Пациенты могут работать, вести активный образ жизни в социальном и физическом плане. Необходимо постоянное наблюдение специалиста, профилактики эндокардита  перед стоматологическими или хирургическими процедурами. Нужно помнить о том, что чем больше возраст пациента в момент операции, тем менее удовлетворительны прогнозы.

2.       Отчего может развиться тетрада Фалло?

Заболевание носит врожденный характер. На возникновение патологии могут влиять различные факторы: перенесение беременной вирусных и инфекционных заболеваний, например, краснухи, скарлатины; бесконтрольное применение гормональных, снотворных, седативных лекарственных препаратов, а также употребление наркотиков и алкоголя в период беременности. Негативную роль может сыграть наследственность.

3.       В чем заключается процесс реабилитации после операции на легочном клапане?

Процесс реабилитации после кардиологических операций заключается с том, чтобы создать оптимальные условия для качества жизни пациента.

Основная часть усилий должна быть направлена на занятия физическими упражнениями, выполнение лечебной гимнастики. Это тренирует и укрепляет сердечную мышцу, снижает уровень холестерина в крови, стабилизирует артериальное давление.

Активный образ жизни позволяет контролировать массу тела и повышает стрессоустойчивость.

Преимущества работы с компанией ServiceMed

  1. Применение в лечении современных методик, в том числе и малоинвазивных
  2. Высокий уровень проведения операций в условиях современных кардиоцентров Комфортное пребывание в клинике под наблюдением высококвалифицированного персонала

При всех этих условиях цена лечения тетрады Фалло с компанией ServiceMed в среднем на 30% ниже, чем в клиниках других стран.

Мы создаем наиболее оптимальные условия для возвращения наших пациентов к здоровой жизни!

ГРОТ,АНТ — Кровь с кислородом(Remix Ant).wmv

Источник: https://heal-cardio.com/2016/07/14/operacija-tetrada-fallo/

Тетрада Фалло у детей: состав порока, симптомы, принципы лечения, прогноз

Тетрада Фалло считается самым распространенным врожденным сердечным пороком цианотического («синего») типа.

По данным статистики, частота ее встречаемости среди таких аномалий составляет 50-75 %, в структуре всех пороков развития сердца – 7-13 %. Эта патология известна со второй половины XVII века.

Она часто выявляется в сочетании с другими врожденными пороками развития – открытым артериальным протоком, аномальным дренажем легочных вен, дефектом межпредсердной перегородки и др.

Состав порока

Тетрада Фалло — сложный врожденный порок сердца, объединяющий в себе сразу 4 составляющие.

Тетрада Фалло представляет собой комплексную структурную аномалию развития сердца, которая включает в себя 4 основные составляющие:

  • дефект межжелудочковой перегородки (высокий мембранозный, создающий условия для выравнивания давления в правых и левых отделах сердца);
  • обструкция выносящих отделов правого желудочка (сужение просвета легочного ствола);
  • изменение расположения аорты, смещение ее устья вправо (декстрапозиция) и ее расположение непосредственно над перегородочным дефектом;
  • компенсаторная гипертрофия мышечной массы правого желудочка.

Особенности гемодинамики

Степень выраженности гемодинамических расстройств при данной патологии может быть различной.

При этом наиболее значимыми аномалиями считаются стеноз легочного ствола и перегородочный дефект, так как именно эти аномалии развития определяют характер расстройств системного кровообращения и клиническую картину заболевания. Гипертрофия миокарда возникает вторично по отношению к ним и выступает следствием обструкции выхода из правого желудочка.

Тяжесть течения заболевания в большей мере обусловлена степенью сужения легочной артерии, которая может варьировать от незначительного уменьшения просвета сосуда до полного его заращения. Причем последнее встречается относительно редко.

При выраженном стенозе сброс крови происходит справа налево через дефект перегородки.

В результате в большой круг кровообращения в избытке поступает венозная кровь, которая в норме направляется в легочные сосуды и обогащается там кислородом.

Совет

При тетраде Фалло она сразу попадает в аорту и смешивается с артериальной, не обеспечивая адекватную доставку кислорода ко всем тканям. В организме развивается артериальная гипоксемия.

В то же время в малый круг кровообращения поступает мало крови, что приводит к морфологическим перестройкам легочных сосудов. Эти изменения становятся более явными при физической нагрузке, когда значительно возрастает приток крови к сердцу, а кровоток в легких не может быть увеличен. Вследствие этого большое количество венозной крови уходит в аорту, усиливая явления гипоксии.

При умеренно выраженном стенозе легочного ствола и градиенте давления, направленном слева направо, в состоянии покоя может возникать соответствующий сброс крови из левого желудочка в правый через отверстие в перегородке.

При этом кровоток в легочных сосудах оказывается увеличенным.

Однако по мере роста и развития детского организма выраженность стеноза увеличивает­ся по отношению к быстро растущим камерам сердца, в результате чего направление сброса крови меняется.

Симптомы

Течение заболевания у разных пациентов может иметь определенные различия. Существует широкий спектр клинических проявлений – от выраженного цианоза и тяжелейшей гипоксии, приводящей к летальному исходу в период новорожденности, до ацианотичных форм с более благоприятным прогнозом.

Примерно у трети больных порок проявляет себя в период новорожденности и протекает достаточно тяжело. Обычно у детей первых 2 месяцев жизни единственным признаком данной патологии является систолический шум, обусловленный стенозом легочной артерии.

К 3-6 месяцам у них появляется цианоз. В период минимальной физической активности он выражен слабее и усиливается при плаче, крике. При этом цвет кожных покровов варьирует от голубого до фиолетового.

В дальнейшем к этим симптомам присоединяется одышка при физической нагрузке.

После 6 месяцев начинается наиболее тяжелый этап в течении заболевания, когда у ребенка начинаются одышечно-цианотические приступы. Они появляются периодически.

В их основе лежит спазм выводного отдела правого желудочка, при котором вся кровь, в том числе венозная, сбрасывается в аорту, что приводит к гипоксии жизненно важных органов, в частности головного мозга. Такие приступы характеризуются:

  • внезапным началом;
  • выраженным беспокойством;
  • общей слабостью;
  • значительным нарастанием одышки и цианоза;
  • уменьшением интенсивности систолического шума;
  • в тяжелых случаях – кратковременной остановкой дыхания, нарушением сознания, судорогами.

Возникновение патологических симптомов провоцирует любое эмоциональное напряжение или физическая нагрузка. Облегчает состояние ребенка подтягивание ног к животу или вынужденное положение на корточках.

В большинстве случаев приступ заканчивается самостоятельно и продолжается не более 30 минут. Дети старшего возраста могут сами купировать его, присев на корточки.

Обратите внимание

Тяжелый и затянувшийся (на несколько часов) приступ может привести к нарушению мозгового кровообращения и летальному исходу.

В последующем клиническая картина несколько изменяется и приобретает новые черты. Несмотря на нарастание синюшности кожных покровов приступы полностью исчезают или их частота уменьшается, ослабевает одышка и развивается коллатеральное кровообращение. Такие пациенты отстают в физическом и нервно-психическом развитии от сверстников, у них начинают формироваться:

  • деформации паль­цев рук в виде «барабанных палочек»;
  • изменение формы грудной клетки (ее уплощение);
  • нарушение осанки и искривление позвоночника.

Кроме выше описанных изменений, при физикальном обследовании ребенка с тетрадой Фалло врач может выявить:

  • систолическое дрожание вдоль грудины слева (ощущение вибрации, которое создается током крови через суженный выходной тракт правого желудочка);
  • громкий систолический шум стеноза легочного ствола слева от грудины (при атрезии отсутствует, при выраженном стенозе более мягкий);
  • ослабление второго тона над легочной артерией.

Принципы диагностики

Заподозрить у ребенка тетраду Фалло врач может, обнаружив у него цианоз кожи в сочетании с прочими клиническими проявлениями (одышкой, быстрой утомляемостью).

Диагноз «тетрада Фалло» обычно устанавливается в неонатальном периоде или раннем детстве. Заподозрить его позволяют характерные клинические признаки и физикальные данные.

Даже при отсутствии патологических симптомов, проведя аускультацию сердца и услышав систолический шум, врач назначит необходимое обследование, которое включает:

  • анализы крови (выявляет эритроцитоз и увеличение количества гемоглобина) и мочи;
  • электрокардиографию (обнаруживает отклонение оси сердца вправо с признаками гипертрофии миокарда правого желудочка и нарушением внутрижелудочковой проводимости);
  • эхокардиографию (позволяет поставить точный диагноз, выявляя все компоненты порока и определяя направление тока крови);
  • фонокардиографию (предоставляет информацию о сердечных тонах и дает характеристику шума);
  • рентгенологическое исследование (определяет типичную форму сердца в виде башмачка и обеднение сосудистого рисунка в легочной ткани).

В процессе постановки диагноза у таких больных исключаются другие пороки развития:

  • обратное расположение магистральных сосудов;
  • наличие общего артериального ствола;
  • трехкамерное сердце;
  • болезнь Эбштейна и др.

Принципы лечения

Всем больным с тетрадой Фалло показано хирургическое лечение. В зависимости от анатомических особенностей порока оно может быть паллиативным или радикальным.

  • Первое из них не излечивает и не влияет на прогноз, но позволяет облегчить состояние ребенка и уменьшить гипоксию. Оно применяется, когда одышечно-цианотические приступы не купируются консервативно и радикальную операцию сразу выполнять нежелательно (плохие анатомические варианты порока, например, недоразвитие легочных сосудов). В большинстве случаев суть его состоит в наложении аорто-легочных анастамозов.
  • Радикальное лечение заключается в устранении основных компонентов порока – стеноза легочной артерии и дефекта межжелудочковой перегородки. Обычно его проводят в раннем детском возрасте (от 6 месяцев до 3 лет). Если операция по каким-либо причинам проводится позже (особенно у взрослых), то ее результаты хуже. Иногда после такого вмешательства развиваются осложнения (резидуальная обструкция, дисфункция правого желудочка, аритмии), которые устраняются путем назначения соответствующего лечения или проведения повторных операций.

Консервативное лечение при тетраде Фалло применяется для купирования одышечно-цианотических приступов. С этой целью назначается:

  • оксигенотерапия;
  • введение наркотических анальгетиков (промедол) и кордиамина;
  • коррекция ацидоза и улучшение микроциркуляции (натрия бикарбонат, поляризующая смесь);
  • устранение спазма легочной артерии (обзидан);
  • при судорогах – оксибутират натрия.

Для уменьшения венозного возврата крови к сердцу пациента переводят в коленно-грудное положение, предлагая поджать ноги к животу и присесть на корточки.

Прогноз

При естественном течении болезни без медицинского вмешательства средняя продолжительность жизни таких детей составляет 12-15 лет. При этом большинство пациентов погибают в раннем возрасте. Основными причинами смерти больных являются:

Адекватное и своевременное лечение позволяет избежать таких осложнений. После радикального оперативного лечения прогноз относительно жизни благоприятный.

Заключение

В настоящее время тетрада Фалло не является приговором и фатальным диагнозом. Выявление этого сердечного порока у ребенка является показанием к хирургической коррекции. Чем раньше устраняются врожденные дефекты и гемодинамические нарушения, тем лучше прогноз.

Читайте также:  Болезнь виллебранда, фактор: причины, типы, симптомы, анализы, лечение

О тетраде Фалло в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой (см. с 32:33 мин.):

Источник: https://myfamilydoctor.ru/tetrada-fallo-u-detej-sostav-poroka-simptomy-principy-lecheniya-prognoz/

Тетрада Фалло у новорожденных детей и плода: операция, прогноз, лечение, диагноз

Как известно, встречаются синие и белые врожденные пороки сердца детей, Тетрада Фалло — из первых. Это врождённая аномалия, требующая наблюдения врачей и планового лечения. При своевременной помощи возможно привести состояние здоровья к норме.

Особенности болезни

Патология сердца, вызванная совокупностью четырёх нарушений:

  1. Выход венозной крови по природным каналам правой половины затруднён вследствие одного из вариантов стеноза:
  2. Отклонение от правильного расположения аорты, что приводит к ситуации, когда в неё попадает кровь из обоих желудочков.
  3. Патологическое нарушение в строении перегородки между желудочками.
  4. Из-за затруднённого выхода крови из желудочка правой стороны он поддаётся разрушительным изменениям.

Болезнь является разновидностью порока сердца. Представляет врождённую аномалию. Каждый из четырёх поломок в строении сердца, имеет большое разнообразие вариантов, как в конкретном случае проявила себя патология.

Первые три пункта – это первичные врождённые нарушения. Тема четвёртого пункта появляется как следствие действия на здоровье сердца первичных нарушений.

Ребёнок, находясь в утробе, если у него есть этого вида порок сердца, не испытывает никаких затруднений, в связи с ним. Дискомфорт появляется после рождения. Часто эти дети имеют синеватый цвет кожи.

Насколько рано патология начнёт себя проявлять зависит от степени отклонения от нормы аномалий, составляющих порок тетрада Фалло. Одышка появляется, когда ребёнок нагружает себя.

Плохое самочувствие не позволяет ему быть подвижным. В раннем возрасте наибольший процент детской смертности при этой патологии.

По статистике 25 % больных детей, если не предпринято оперативное вмешательство – умирают до года жизни.

 У оставшейся части могут наблюдаться отставания в развитии и в физическом плане, и в умственном. Ко второму году жизни может произойти закрытие протока в артерии.

Если к этому времени организм не смог приспособиться к ситуации и не создал коллатеральное кровообращение (обходные пути), то жизнь становится под угрозу. Рекомендуется операция.

Бывают случаи, что организм включает компенсирующие болезнь механизмы и поэтому доживает до взрослого возраста. Это:

  • мышцы правого желудочка подстраиваются под ситуацию через гипертрофию,
  • в сосудах образуется обходной путь для протока крови — коллатеральное кровообращение,
  • недостаток кислорода восполняется эритроцитозом, это несёт опасность появления тромбов.

Этим больным обязательно также рекомендуется коррекция через оперативное вмешательство.

Более подробно об особенностях такого порока как Тетрада Фалло расскажет видеосюжет известной телеведущей:

Формы и классификация

Порок проявляет себя через три фазы протекания болезни.

  1. Отмечается в раннем возрасте: с рождения до шести месяцев. Может быть состояние, когда не замечены значительные отклонения от нормы.
  2. Появление приступов, характеризующихся как одышечно-цианотические. В связи с этим бывают осложнения с мозгом, возможны и критические ситуации с летальным исходом.
  3. Организм подстраивается к патологии, порог взрослого периода.

Классифицируется заболевание по четырём пунктам. Выражает врождённый характер аномалии выводного тракта из правого желудочка.

  • Тубулярный
    Аномалия выражена в недоформировании лёгочного конуса артериального ствола. Он получается укорочённый и суженный.
  • Гипертрофический
    Нарушение выражено отклонением в расположении перегородки влево и кпереди. Может быть низкое её расположение. Проксимальный сегмент перегородки имеет гипертрофические изменения. Сужение в зоне выходного отверстия правой половины.
  • Эмбриологический
    Перегородка расположена низко или наблюдается её смещение в левую сторону и кпереди. Максимальное сужение приходится на разграничительное кольцо.
  • Многокомпонентный
    Анатомически патология выражается в том, что перегородка значительно удлинена. Может быть, что модераторный тяж имеет высокое отхождение.

Особенности движения крови, связанные с разницей давления на разных участках, подразделяют тетрада Фалло по клинико-анатомическим признакам на три формы:

  • ацианотичная,
  • аномальное перекрытие устья у лёгочной артерии,
  • цианотичная форма, наблюдается различной степени сужение устья артерии.

Схема-фото Тетрады Фалло

Причины возникновения

Патология формируется на первом-втором месяцах развития плода и является следствием дефектов строения сердца.

Побуждающие факторы:

  • приём будущей мамой лекарственных средств,
  • влияние вредных химических агентов,
  • присутствие неблагополучных экологических факторов,
  • если беременная перенесла инфекционные заболевания, особенно на раннем этапе вынашивания плода;
  • приём наркотических средств, алкоголя;
  • генетическая предрасположенность.

Про признаки Тетрады Фалло мы расскажем далее.

Симптомы

  • Один из часто встречаемых признаков этого заболевания – синеватая окраска кожных покровов. Интенсивность цвета зависит от того, насколько кровь, попадающая в артериальное русло, имеет возможность быть обогащённой кислородом.

    Смешивание крови двух желудочков из-за патологии стенки или неправильного расположения лёгочного сосуда делает артериальную кровь обеднённой и вызывает посинение кожи. При любой даже лёгкой физической нагрузке цианоз усиливается.

  • Одышка появляется в раннем возрасте или на других этапах развития болезни.

    Малейшие физические движения, действия усиливают одышку. Больной чувствует упадок сил.

  • В позиции – присаживаясь на корточках, приходит некоторое облегчение.
  • К одышке добавляются головокружения, тахикардия.
  • Патология приводит к тяжёлому проявлению: одышечно-цианотическим приступам.

    Обычно они впервые проявляются в период от двух до пяти лет. Происходит криз с усилением одышки, посинения кожи, возможны судороги и потеря сознания.

  • Дети имеют слабый иммунитет перед инфекционными заболеваниями.
  • У детей часто наблюдается недостаточное развитие в физическом проявлении и умственном.

  • Пациенты взрослого возраста при этой патологии могут заболеть туберкулёзом лёгких.

О том, как выглядит Тетрада Фалло, можно судить по следующему видео:

Диагностика

  • Болезнь первично определяется через анамнез: анализ видимых отклонений от нормы, увязанный с индивидуальными особенностями пациента:
    • синюшность,
    • изменение формы последних фаланг пальцев, утолщение их; ногти приобретают форму «часовых стёкол»;
    • иногда бывает деформация грудной клетки,
    • характерные шумы определяются при прослушивании.

  • С помощью УЗИ сердца можно увидеть анатомические особенности, характерные для тетрады Фалло.
  • ЭКГ даёт информацию по ритмическому рисунку о состоянии миокарда, наличии отклонений от оси.
  • Фонокардиография даст полную информацию о нарушениях ритмов и шумах в сердце.
  • МРТ органа покажет нарушения строения с мельчайшими подробностями.

  • Аортография уточнит информацию, есть ли нарушения лёгочной артерии, сделал ли организм обходные пути для кровяного тока.
  • Рентгенография покажет форму сердца, лёгочный рисунок – насколько он обеднён.
  • Зондирование может определить есть ли сообщение между желудочками, уровень давления в них.

О том, как происходит лечение Тетрады Фалло у новорожденных детей, читайте далее.

Лечение

Порок – это совокупность дефектов анатомического строения. Основной метод лечения – корректировка в разной степени при помощи оперативного вмешательства.

Схема порока Тетрада Фалло

Терапевтическое

Если операция в этом периоде времени не предусмотрена, чтобы облегчить состояние при одышечно-цианотических приступах оказывают терапевтическую помощь – увлажнённым воздухом методом ингаляций.

Медикаментозное

Если случаются приступы, то для улучшения общего состояния прибегают к приёму лекарственных средств. Назначается внутривенное введение:

  • эуфиллина,
  • глюкозы,
  • натрия гидрокарбоната,
  • реополиглюкина.

Хирургическое

Есть два вида оперативной помощи. Выбор способа вмешательства зависит от возраста, сложности аномальных отклонений.

  1. Новорождённым и детям первых лет жизни, если требуется по их состоянию оперативная помощь, то применяются паллиативные операции.Эти операции дают возможность больному переждать необходимое время для более радикального вмешательства. Достигается больший приток крови в малый круг.К этому виду операций относится большая группа методов, предусматривающих разные корректирующие вмешательства. Они выполняют разного рода шунтирование и иссечение препятствий при помощи специального оборудования.
  2. Действия подготавливают пациента ко второму этапу оперативного вмешательства. Они проводятся на открытом сердце и решают задачу максимально возможного исправления дефектов строения при помощи пластики.

Есть свои нюансы и в отношении проведения анестезии при Тетраде Фалло.

В связи с тем, этот вид порока создаёт предпосылки для гипертензии, в анестезиологическую тактику включают подготовительный период перед операцией.

Специалист назначает приём препаратов, которые смогут предупредить неконтролируемый рост давления во время операции. После неё следует продолжить наблюдение в этом направлении.

А теперь давайте узнаем, что стоит делать, чтобы не услышать о диагнозе Тетрада Фалло.

Профилактика заболевания

Бережное отношение к своему здоровью исключит ряд факторов, инициирующих аномальное развитие Тетрада Фалло у плода.

Это:

  • избегать мест с ионизирующим излучением,
  • не контактировать с вредными химикатами,
  • не употреблять алкоголь,
  • в общении с инфицированными больными соблюдать меры предосторожности,
  • выполнять гигиенические правила, чтобы оградить себя от возможного заражения болезнями;
  • не курить,
  • планировать беременность, общаться накануне с генетиками и другими специалистами.

Осложнения

Патология, если не проводить плановое лечение, может повлечь нежелательные последствия:

  • инсульт,
  • аритмии,
  • сердечную недостаточность,
  • абсцессы мозга.

А теперь давайте узнаем про прогноз после операции при Тетраде Фалло.

Прогноз

В раннем возрасте при оперативном вмешательстве летальный исход составляет не более пяти процентов. Этот метод даёт возможность пациенту на полноценную жизнь.
Уходят неприятные симптомы: одышка, цианоз, кровь нормализует свой состав. А без операции пациенты с этим диагнозом доживают до сорокалетнего возраста только одна двадцатая часть заболевших людей.

О том, как проявляет себя тетрада Фалло во время беременности, расскажем далее.

Недуг при беременности

Если при вынашивании плода женщина, страдающая тетрада Фалло, не делала до этого корректировки при помощи оперативного вмешательства, то ее состояние с течением беременности ухудшается.

Специалисты допускают проведение паллиативной операции во время беременности, но эта мера даёт результат рождения живых детей только тридцать процентов, из них большая часть недоношенные новорождённые.

 Более правильно таким больным сделать коррекцию состояния вовремя и не оставлять ситуацию на время беременности.

Во время перинатальной жизни плода УЗИ может определить у него дефекты строения, составляющие тетрада Фалло. В этот период для ребёнка нарушения не представляют особого дискомфорта.

Специалисты могут спрогнозировать, какая помощь понадобиться ему при рождении, когда лучше сделать коррекцию. После появления на свет ребёнок приобретает синюшный цвет кожи.
Это может произойти и позже. В лёгких случаях кожа имеет голубоватый оттенок или цианоз не присутствует совсем.

Прививки ребенку

Вопросы вызывают и возможность делать прививки при Тетраде Фалло. Решение о том прививать ли ребёнка принимают специалисты, исходя из информации о состоянии пациента, его личных особенностей.

Дают ли инвалидность при Тетраде Фалло?

На основании материалов обследования пациента проводится медико-социальная экспертиза. В результате определяется тяжесть состояния больного и принимается решение о получении инвалидности.

Пример: при диагнозе «недостаточность кровообращения второй степени» пациент имеет возможность получить инвалидность.

Более подробно о Тетраде Фалло, а также других пороках сердца у малышей расскажет следующий видеосюжет:

Источник: http://gidmed.com/kardiologiya/serdechno-sosudistaya-hirurgiya/vrozhdennye-poroki/tetrada-fallo.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector