Демиелинизация мозга, демиелинизирующее заболевание, процесс

Методы лечения демиелинизирующего заболевания головного мозга

К патологическому состоянию организма, имеющему общее название демиелинизирующее заболевание головного мозга, ведет процесс разрушения миелина в белом веществе нервных клеток вследствие как внешних, так и внутренних факторов. Белок миелин окутывает нервные волокна, благодаря этому импульсы проходят по ним с большой скоростью.

Сегодня наблюдается увеличение частоты подобных диагнозов, при этом возрастает количество больных, у которых первые клинические симптомы возникают в детском возрасте. Стремительно меняется и география заболевания: все больше регистрируется случаев в тех регионах, где их было мало или не наблюдалось вообще.

Но и научные исследования в этой отрасли медицины не стоят на месте, что дает возможность применять новые технологии и успешно лечить ДЗ.

Обратите внимание

Патогенные процессы в центральной и периферической нервной системе возникают вследствие аутоиммунных реакций на нейроантигены, в данном случае на белки и липиды миелиновой оболочки. Под их воздействием миелин замещает фиброзная ткань, которая тормозит передачу импульсов по проводящим мозговым путям.

Предпосылкой для развития процесса является активация периферических Т-лимфоцитов, специфичных к основному белку миелина (ОБМ) двумя путями:

  • вследствие молекулярной мимикрии (рецепторы Т-лимфоцитов не различают своих и чужих антигенов, поскольку с ОБМ сходна антигенная структура вирусов и бактерий);
  • активация Т-клеток неспецифическим путем (к этому ведет высокая локальная концентрация цитокинов, которые сопровождают любой воспалительный процесс).

Дальше аутореактивные лимфоциты проникают через гематоэнцефалический барьер, выделяя противовоспалительные цитокины. При этом резко меняется микроокружение мозга, образуя в ответ антимиелиновые тела.

Вследствие этого гибнут олигодендроциты, провоцируя процесс демиелинизации. Первичные клинические симптомы могут быть обратимыми, благодаря сегментарной демиелинизации в перехватах Ранвье.

Но вторичная дегенерация миелина чревата необратимыми неврологическими нарушениями.

Причины патологического процесса

Демиелинизирующий процесс развивается вследствие генетической предрасположенности и может зависеть от ряда внешних факторов, не связанных непосредственно с работой нервной системы. Причинами запуска дегенеративных процессов являются:

  • иммунные реакции на белки миелина: перенесенная инфекция или врожденная патология иммунной системы (рассеянный энцефаломиелит или склероз, ревматизм и др.) становятся источником большого количества белков, а иммунная система уже не в состоянии отличать их от белка миелина и подвергает его атаке;
  • любая нейроинфекция ( есть ряд вирусов, которые сами поражают миелин, провоцируя демиелинизирующие процессы);
  • сбои обменных процессов в организме: сахарный диабет, болезни щитовидной железы не дают миелину достаточного питания, вследствие чего он гибнет;
  • интоксикация организма химическими веществами (алкоголь, наркотики, психотропные препараты, ацетон, краски, патогенные продукты собственной жизнедеятельности);
  • паранеопластические процессы как следствие осложнений опухолевых процессов.

Особую опасность являет собой сочетание перечисленных факторов с наследственной предрасположенностью к заболеваниям нервной системы. Следует обратить внимание и на экологический фон в зоне проживания, предрасположенность к стрессам, привычки питания (большое количество животных белков и жиров), которые могут влиять на вероятность заболевания.

Разновидности болезни и их симптоматика

Демиелинизирующие заболевания нервной системы — следствие патологических процессов в головном мозге, связанных с разрушением белка миелина, относятся к двум большим разновидностям:

  • миелинопатии (процесс разрушения аномального миелина);
  • миелинокластии (разрушение нормального миелина).

В связи с этим классифицируются и заболевания, являющиеся следствием патологических процессов.

Сегодня с диагнозом рассеянный склероз сталкиваются даже молодые люди, не достигшие 40-летнего возраста.

Тяжелое течение заболевания является следствием одновременного поражения нескольких отделов ЦНС одновременно, от чего и зависит первичная симптоматика, необходимая для определения правильного диагноза и идентификации болезни.

Начало болезни совпадает с возникновением множественных очагов разрушения миелина в головном и спинном мозге. Разрушенный белок образует бляшки, которые могут быть небольшими, но могут соединяться вместе, формируя крупные очаги.

Острой формы заболевания не существует, поскольку первые симптомы имеют чаще всего необратимый процесс, но при хроническом склерозе возможно чередование периодов обострений и довольно длительных ремиссий, что провоцирует пациента думать, что недуг отступил, и не продолжать лечение.

Хроническая форма рассеянного склероза состоит в том, что организм борется со своими тканями, как с чужеродными, посредством иммунитета. Когда нервные волокна оголяются в той или иной степени, становятся заметными первые симптомы: недержание мочи, нарушение координации движений, ухудшение зрения.

Ситуация осложняется тем, что с течением болезни, когда организм справился на некоторое время с распознаванием белка, миелиновая оболочка частично восстанавливается, исчезают первые признаки заболевания. К врачу больной обращается, когда патологические процессы начинаются с новой силой, а заболевание уже прогрессирует несколько лет. Сигналы организма на начальной стадии рассеянного склероза таковы:

  • потеря равновесия и нарушение координации движений;
  • нечеткость и двоение зрения;
  • нечеткая речь;
  • онемение или полный паралич конечностей;
  • амиотрофия мышц кисти рук;
  • когнитивные нарушения.

Еще одно демиелинизирующее заболевание нервной системы — прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, причиной которой является вирусная инфекция нервной системы на фоне иммунодефицитного состояния организма. Вирус может попадать в организм в раннем возрасте и локализоваться в почках в латентном состоянии.

Если на протяжении жизни не будет проявлений иммунодефицита (при СПИДЕ, пересадке органов, лимфоме или лейкемии, других заболеваниях), то реактивированный вирус может не дать о себе знать.

Важно
44″ radius=”5″]

В противном случае болезнь начинает быстро прогрессировать и в течение года приводит к смерти пациента, но при правильном лечении возможно и выздоровление.

Очаги поражения могут локализоваться в разных участках нервной системы, поэтому и симптоматика может отличаться. К типичным симптомам относят:

  • нарушение двигательной координации;
  • потеря остроты зрения (гомономная гемианопсия);
  • нечеткая речь;
  • мигрени;
  • эпилептические припадки и лихорадка (из-за этих симптомов больной часто попадает в реанимацию с предварительным диагнозом инсульт).

Рассеянный энцефаломиелит является следствием воспалительных процессов в головном или спинном мозге. Очаги поражения рассеяны по всей нервной системе. Прогнозы зависят от тяжести заболевания, общего состояния организма и правильно подобранного лечения. Тяжким исходом болезни считается тяжелая инвалидность и смерть.

Признаки острой формы заболевания:

  • высокая температура;
  • сильные головные боли;
  • возбужденное состояние, парестезия;
  • нарушение дыхания и глотания (это происходит вследствие поражения мозгового ствола);
  • задержка мочи;
  • снижение сухожильных рефлексов;

Смерть пациента возможна при молниеносном процессе, когда одновременно поражаются все отделы ЦНС. Но в противном случае, когда заметны только несколько очагов поражения, возможно полное выздоровление пациента, что отличает заболевание от рассеянного склероза, который полностью не излечивается никогда.

Своевременная диагностика и правильно подобранное лечение ДЗ являются предпосылкой для ведения нормальной жизни, а в некоторых случаях предотвращают летальный исход.

Самым эффективным мониторингом картины заболевания считается магнитно-резонансная томография, помогающая не только распознать демиелинизирующее заболевание, но и определить локализацию очагов поражения. Если имеют место округлые или овальные единичные очаги в разных участках головного мозга, то можно говорить о начальной стадии одного из ДЗ.

Важно обследовать субкортикальную и перивентрикулярную зоны. Если в них обнаружены изменения, а очаги поражения сливаются, то речь идет о прогрессирующей форме заболевания, которое длится уже несколько месяцев. Также МРТ покажет атрофию мозга, о которой свидетельствуют изменения в субарахноидальных пространствах и увеличение желудочковой системы.

Диагностировать ДЗ можно и посредством метода вызванных потенциалов. Метод этот довольно молодой, но достаточно эффективный. Работа мозга оценивается по 3 показателям: зрительный, слуховой и соматосенсорный. Если импульсы в стволе мозга проходят плохо, это сразу отразится на органах восприятия человека.

Электронейромиография помогает диагностировать аксональную дегенерацию и деструкцию миелина, количественный показатель и степень вегетативных нарушений.

Ликвор на содержание олигоклональных иммуноглобулинов проверяется посредством иммунологических исследований. При их высокой концентрации можно подозревать патологический процесс в нервных волокнах и проводить дополнительные исследования.

Совет

ДЗ трудно поддаются лечению. Современная медицина сделала большой шаг вперед в этом направлении, но трудности своевременной диагностики осложняют лечение. Цель терапевтических мероприятий при обнаружении патологических процессов состоит в том, чтобы предотвратить тяжелые последствия, не дать болезни прогрессировать.

Методы лечения ДЗ делятся на специфические и симптоматические. Использование бета-интерферонов является одним из самых эффективных специфических методов лечения.

К препаратам этой группы относятся аванекс, бетаферон, ребиф.

По результатам клинических исследований бетаферон способен снизить темпы прогрессирования заболевания на 30%, уменьшить частоту обострений, предотвратив тем самым инвалидность.

Параллельно с бета-интерферонами используют иммуноглобулины (веноглобулин, сандоглобулин, биовен), которые вводятся внутривенно в периоды обострения недугов. В последние 20 лет ведутся исследования, результатом которых стала методика иммунофильтрации ликвора, которая призвана полностью прекратить процесс демиелинизации. Они тормозят иммунную атаку, предотвращая функциональные нарушения ЦНС.

Специфическое лечение дополняется применением кортикостероидов, цитостатиков, плазмафереза. Кроме того, широко используются ноотропы, аминокислоты, нейропротекторы.

Симптоматическое лечение необходимо, хотя оно и не устраняет причины заболевания. Но симптоматическая терапия способствует смягчению симптомов, улучшает состояние пациента. Хорошо зарекомендовали себя в этом плане физиологические процедуры, коррекция рациона питания, народная медицина, лазерная и неавральная терапия, специальная гимнастика.

Средства народной медицины применяются параллельно с предписаниями специалиста. И только тогда можно добиться желаемого результата — сохранить бодрость и вести активный образ жизни до глубокой старости. Но пациенту потребуется много терпения.

Для лечения применяют лук с медом, а сок черной смородины поможет избавиться от мигреней. Хорошие результаты дает использование мумие и прополиса, чесночного масла. В травяные чаи используйте боярышник, валериану, руту, мордовник шароголовный.

Источник: https://spinazdorov.ru/spinnoj-mozg/degenerativnye-zabolevaniya/demieliniziruyushhee-zabolevanie-golovnogo-mozga.html

Демиелинизирующее заболевание головного мозга

Основополагающим механизмом развития демиелинизации является аутоиммунный процесс, когда в здоровом организме начинают синтезироваться антитела к клеткам нервной ткани.

Вследствие этого возникает воспалительный процесс, приводящий к безвозвратным нарушениям нейронов, и влечет разрушение миелиновой оболочки нерва.

Этот процесс приводит к нарушению передачи нервных возбуждений по нервным волокнам, что нарушает нормальные процессы организма.

Центральная нервная система

Классификация

Классификация при демиелинизации происходит по двум типам:

  • Поражение миелина, следствием нарушения генов, именуемое миелинокластия;
  • Деформирование целостности миелиновых оболочек под воздействием факторов, которые не связаны с миелином (миелинопатия).
Читайте также:  Лимфангит: симптомы, лечение, причины

Также, классификация процесса происходит и по расположению патологического процесса.

Среди них выделяются:

  • Деформирование оболочек в ЦНС;
  • Разрушение миелиновых оболочек в периферических структурах нервной системы.

Окончательное подразделение демиелинизации происходит по распространенности.

Выделяются следующие подвиды:

  • Изолированная, когда нарушение миелиновых оболочек происходит в одном месте;
  • Генерализированная, когда демиелинизирующая болезнь касается множества оболочек в разных частях нервной системы.

Причины и механизмы демиелинизации

Причины демиелинизации

Отмечается, что демиелинизация имеет большее количество регистрируемых поражений, согласно географического расположения и расовой принадлежности. Заболевание регистрируется преимущественно у людей европеоидной расы, нежели у темнокожих и других расовых представителей.

Что касаемо географии, то в демиелинизация регистрируется преимущественно в Сибири, Центральной части Российской федерации, в центральной и северной части Соединенных Штатов, Европе.

Наиболее часто провоцируемые причины риска приведены ниже:

  • Наследственная предрасположенность;
  • Поражение оболочки миелина аутоиммунными агентами;
  • Сбой в обменных процессах;
  • Сильные и продолжительные психоэмоциональные нагрузки;
  • Токсические поражения организма парами бензина, растворителя или тяжелыми металлами;
  • Поражение организма заболеваниями вирусного происхождения, которые поражают клетки, способствующие формированию миелиновой оболочки;
  • Бактериологические инфекции;
  • Плохое экологическое состояние окружающей среды;
  • При большом потреблении белков и животных жиров;
  • Первичные опухолевые образования нервной системы и метастазы в нервных тканях.

Прогрессирование аутоиммунного процесса может стартовать само по себе, при неблагоприятных условиях окружения. В таком случае наследственность является первоначальным фактором.

Если у человека присутствуют определенные гены, или нормальные гены мутируют, то может происходить большое количество синтезируемых антител, которые проникают через гематоэнцефалический барьер и влекут к воспалительным процессам и деформированию миелина.

Одним из наиболее развитых способов прогрессирования демиелинизации является инфекционное поражение организма.

Обратите внимание

При наличии в организме человека инфекционных агентов, происходит формирование антител к вирусу, что является нормальной реакцией здорового организма. Иногда бактерии-паразиты схожи с миелиновой оболочкой и организм атакует и те, и другие, принимая за чужеродные.

К нарушениям проводимости нервных возбуждений, которые можно возобновить, влекут воспалительные аутоиммунные заболевания.

Частичное поражение миелиновой оболочки, вызывает состояние, при котором импульсы проводятся не полностью, но выполняют часть своих функций.

Если не лечить такое состояние, то недостаток миелина приведет к полному разрушению оболочки и неспособности передачи сигнала по нервным волокнам.

Демиелинизация головного мозга — симптомы

Клинические проявления демиелинизации зависят от месторасположения поражения, степени его развития, а также способности организма самостоятельно восстанавливать миелиновую оболочку.

Деформирование миелиновой оболочки в отдельных локальных местах, определяется в частичном параличе. При частичной демиелинизации отмечается нарушение чувствительности той области, к которой вел пострадавший нерв.

При разрушении миелиновой оболочки генерализируемого типа отмечаются следующие симптомы:

  • Постоянная усталость;
  • Малая физическая выносливость;
  • Сонливость;
  • Отклонения в функционировании интеллекта;
  • Человеку трудно глотать;
  • Неустойчивая походка, возможны пошатывания;
  • Упадок зрения;
  • Тремор рук – дрожание при вытянутых руках, может указывать на прогрессирование очагов демиелинизации;
  • Проблемы пищеварительного тракта – недержание каловых масс, неконтролируемое выделение мочи;
  • Нарушения памяти;
  • Возможно появление галлюцинаций;
  • Судороги;
  • Непривычные ощущения в отдельных частях тела.

При обнаружении одного из вышеперечисленных симптомов нужно срочно обратиться к квалифицированному неврологу.

Как остановить демиелинизацию?

Полноценно остановить процесс демиелинизации практически нет возможности, но можно заранее предупредить прогрессирование заболевания.

Диагностирование и терапия таких патологических состояний, на сегодняшний день, является сложным и практически неизученным процессом. Однако большой прогресс произошел при исследованиях в области иммунологии, биологии и молекулярной генетики, которые проводились достаточно длительное время.

Огромные усилия ученых позволили изучить основные механизмы прогрессирование демиелинизирующие заболевания и факторов, провоцирующих её старт.

Благодаря этому были изобретены новые методы лечения.

Основным способом диагностирования заболевания стало исследование организма на МРТ, которое помогает выявить очаги демиелинизации еще на стартовых стадиях развития.

Особенности у рассеянного склероза

Особенность рассеянного склероза обусловлена тем, что именно он является часто регистрируемой формой разрушения миелиновой оболочки. Данная форма склероза не связана с обычным термином «склероз», при котором отмечается ослабление памяти и интеллектуальной деятельности.

Согласно статистическим данным, этим заболеванием поражено около двух миллионов жителей планеты. Большинство из пациентов относятся к молодой группе и лицам средней возрастной группы (от двадцати до сорока лет), преимущественно женского пола.

Основным механизмом является разрушение нервных волоком антителами, вырабатываемыми организмом.

Важно
44″ radius=”5″]

Следствием этого происходит распад миелиновых оболочек, с дальнейшим его замещением соединительными тканями. «Рассеянный» характеризует то, что демиелинизация может прогрессировать в любых отделах нервной системы, без отслеживания четкой зависимости места поражения.

Факторы, провоцирующие данное заболевание не определены окончательно.

Врачи предполагают, что на его развитие влияет комплекс факторов, среди которых: наследственная предрасположенность, внешние факторы, а также поражение организма заболеваниями вирусного, или бактериологического характера.

Источник: https://zdorovo.live/krov/demieliniziruyushhee-zabolevanie-golovnogo-mozga.html

Демиелинизирующее заболевание головного мозга: дебют, симптомы и диагностика. Лечение в Москве по доступным ценам

Разрушение миелиновой оболочки нервных клеток (нейронов) ЦНС или периферической нервной системы называется демиелинизация. Демиелинизирующие заболевания встречаются как проявление генетических нарушений или аутоиммунных заболеваний.

Лечение демиелинизирующих заболеваний носит комплексный характер, зависит от стадии заболевания и индивидуальных особенностей организма. Вылечить их полностью невозможно, при обострении и прогрессе заболевания назначают медикаментозную терапию.

В Юсуповской больнице пациент может пройти физиотерапевтические процедуры, массажи, заниматься со специалистами больницы лечебной гимнастикой.

Лечение демиелинизирующих заболеваний головного мозга

Демиелинизирующие заболевания бывают двух типов: разрушение оболочки нейронов из-за генетического дефекта биохимического строения миелина и разрушение оболочки нейронов из-за воздействия внешних и внутренних факторов, реакция иммунной системы организма на белки, которые входят в состав оболочки нейронов.

Иммунная система воспринимает их как чужеродные и атакует, разрушая оболочку нейрона. Такой тип заболевания развивается при ревматических заболеваниях, рассеянном склерозе, хронических инфекциях и других нарушениях. Определенные вирусные инфекции также разрушают миелиновую оболочку, вызывая демиелинизацию головного мозга.

Сахарный диабет, заболевания щитовидной железы часто становятся причиной разрушения миелиновой оболочки нейронов. Патологическое влияние на оболочку оказывают опухолевые процессы в организме больного, отравление химическими веществами.

Течение демиелинизирующего заболевания может быть острым монофазным, прогрессирующим, ремиттирующим.

Тип заболевания при разрушении оболочек нервных клеток ЦНС (центральной нервной системы) бывает монофокальным и диффузным. При монофокальном заболевании обнаруживается один очаг поражения, при диффузном типе заболевания наблюдаются множественные очаги поражения нервных тканей.

Лечение демиелинизирующих заболеваний головного мозга проводится в неврологическом отделении Юсуповской больницы, в условиях стационара. Невролог назначает лечение в зависимости от типа заболевания и тяжести состояния больного. Лечение проводится с применением препаратов, воздействующих на активность иммунной системы больного.

Совет

Пациентам, находящимся в тяжелом состоянии, проводят ликворосорбцию – процедуру, снижающую интенсивность разрушения оболочки нейронов.

Для лечения демиелинизирующих заболеваний мозга используют гормональную терапию, лекарственные средства для улучшения мозгового кровообращения, цитостатики, ноотропы, миорелаксанты, нейропротекторы и другие препараты. В случае диагностики демиелинизирующего заболевания лечение может быть специфическим или симптоматическим.

Демиелинизирующее заболевание: симптомы

Симптомы демиелинизирующих заболеваний зависят от того, в какой структуре идет разрушение миелиновых оболочек – в ЦНС или периферической нервной системе. Выделяют следующие демиелинизирующие заболевания, которые относятся к группе ЦНС:

  • оптиконевромиелит (болезнь Девика). Характеризуется поражением зрительных нервов, поражением нервных тканей спинного мозга. Чаще болеют женщины, чем мужчины. При заболевании диагностируются инфекции, лихорадка и аутоиммунные состояния перед появлением неврологических симптомов. При поражении зрительных нервов развивается временная или постоянная слепота (один или оба глаза), потеря чувствительности, дисфункция мочевого пузыря, кишечника, парез или паралич конечностей. Нарастание тяжести симптомов происходит в течение двух месяцев;
  • рассеянный склероз. Рассеянный склероз характеризуется очаговыми поражениями отделов головного и спинного мозга. Заболевание проявляется снижением мышечной силы конечностей, параличами черепно-мозговых нервов, тремором, расстройством чувствительности, координации, неустойчивостью при ходьбе, нарушением функций органов малого таза, нарушением зрительной, половой функции¸ нарушением интеллекта, изменениями в поведении. Больной может ощущать постоянное жжение в конечностях и туловище. Очень часто больные находятся в депрессивном состоянии. Рассеянным склерозом чаще болеют женщины;
  • острый диссеменированый энцефаломиелит. Развивается как острое или подострое воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС из-за поражения инфекцией или после вакцинации. Характеризуется монофазным поражением нервной системы с выздоровлением в большинстве случаев.

Этиология демиелинизирующих заболеваний до сих пор не ясна, часто заболевания имеют смешанную этиологию. Как лечить демиелинизирующее заболевание головного мозга, врач может сказать после проведения полного обследования пациента, учитывая тяжесть заболевания.

Диагностика демиелинизирующих заболеваний

Наиболее информативным методом диагностики демиелинизирующих заболеваний считают МРТ спинного и головного мозга, исследование ликвора больного на наличие олигоклональных иммуноглобулинов. Для диагностики демиелинизирующих заболеваний проводят исследование методом вызванных потенциалов.

С помощью оценки слухового, зрительного и соматосенсорного показателей устанавливается степень нарушения функции нервной ткани – передача импульсов в стволе мозга, спинном мозге, в органе зрения.

Диагностика рассеянного склероза вызывает затруднения из-за схожести симптомов с симптомами других заболеваний.

Для диагностики рассеянного склероза используют лабораторные и радиологические исследования, клиническую картину заболевания, исследуют спинномозговую жидкость, неоднократно проводят МРТ, так как поставить диагноз за одно обследование не всегда удается.

Диагностику оптиконевромиелита проводят с помощью МРТ, лабораторных исследований и консультации нейроофтальмолога.

Диагностика острого диссеминированного энцефаломиелита проводится с помощью исследования спинномозговой жидкости, в которой у заболевшего выявляется плеоцитоз, высокая концентрация базового миелинового протеина. МРТ показывает обширные очаги повреждения в головном и спинном мозге.

Демиелинизирующее заболевание головного мозга: прогноз

Демиелинизирующие заболевания не поддаются лечению, механизм развития заболевания неизвестен до сих пор. Прогноз зависит от формы заболевания. Наиболее опасная и злокачественная форма заболевания, приводящая к инвалидности, скорость развития которой непредсказуемая – это первичный прогрессирующий рассеянный склероз.

Дебют демиелинизурующего заболевания головного мозга чаще всего наступает после 40 лет, уже через 7 лет 25% пациентов нуждаются в поддержке, опоре при движении.

Читайте также:  Аневризма грудной аорты (восходящего отдела, дуги)

Вторично прогрессирующий рассеянный склероз наблюдается у пациентов, страдающих ремиттирующим рассеянным склерозом.

Обратите внимание

Заболевание начинает прогрессировать, если больной через несколько лет оказывается в инвалидном кресле, то в течение пяти – десяти лет при отсутствии адекватного лечения наступает летальный исход.

Синдром Девика часто приводит к летальному исходу.

Острый демиелинизирующий энцефаломиелит может привести к летальному исходу в тяжелых случаях, у определенной части больных он заканчивается практически полным выздоровлением, иногда остаются остаточные явления.

Пройти диагностику заболевания на высокотехнологичном диагностическом оборудовании известных мировых производителей можно в Юсуповской больнице.

Профессора, неврологи высшей категории после проведения диагностики, назначат адекватное и эффективное лечение. Записаться на консультацию можно по телефону.

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Гусев Е.И., Демина Т.Л. Рассеянный склероз // Consilium Medicum : 2000. — № 2.
  • Джереми Тейлор. Здоровье по Дарвину: Почему мы болеем и как это связано с эволюцией = Jeremy Taylor “Body by Darwin: How Evolution Shapes Our Health and Transforms Medicine”. — М.: Альпина Паблишер, 2016. — 333 p.
  • A.Н.Бойко, О.О.Фаворова // Молекуляр. биология. 1995. – Т.29, №4. -С.727-749.
Наименование услуги Стоимость
Консультация врача-невролога Цена: 3600 рублей
Люмбальная пункция Цена: 12350 рублей
Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга Цена: 5150 рублей
Фармакогенетическое тестирование Цена: 11330 рублей
Комплексная программа реабилитации при рассеянном склерозе Цена от 10497 рублей в сутки

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику. Перечень оказываемых платных услуг указан в прайсе Юсуповской больницы.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Источник: http://yusupovs.com/articles/neurology/demieliniziruyushchee-zabolevanie-golovnogo-mozga/

Демиелинизирующее заболевание головного мозга – что это такое, лечение

Из-за разрушения миелинового слоя снижается проводимость нервного импульса и у больных появляются целые комплексы симптомов. Чтобы лучше понимать важность изоляционной оболочки можно представить, что нерв — это кабель, состоящий из множества мелких проводков, по которым идет электрический ток.

Если повреждается изоляция, то электричество поступает не в полной мере к месту назначения. У человека это проявляется в виде множества неврологических симптомов. Понять характер их проявления можно ориентируясь на локализацию очага повреждения. Ведь в основном демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы (ЦНС) поражают определенные участки нервных волокон.

Распространения болезни по белому веществу головного мозга называется диссеминацией. Такой термин придумал Жан-Мартен Шарко во время своих попыток разгадать механизм развития демиелинизации. Именно поэтому у рассеянного склероза есть и другое название, а именно диссеминированный склероз.

Особенности заболевания

Демиелинизирующее заболевание головного мозга снижает проводимость нервного импульса и у больных появляются целые комплексы симптомов. Чтобы лучше понимать важность изоляционной оболочки можно представить, что нерв — это кабель, состоящий из множества мелких проводков, по которым идет электрический ток.

Если повреждается изоляция, то электричество поступает не в полной мере к месту назначения. У человека это проявляется в виде множества неврологических симптомов. Понять характер их проявления можно ориентируясь на локализацию очага повреждения.

Ведь в основном демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы (ЦНС) поражают определенные участки нервных волокон.

Распространения болезни по белому веществу головного мозга называется диссеминацией. Такой термин придумал Жан-Мартен Шарко во время своих попыток разгадать механизм развития демиелинизации. Именно поэтому у рассеянного склероза есть и другое название, а именно диссеминированный склероз.

Причины появления патологического процесса

На сегодняшний день нельзя со 100% уверенностью назвать причины появления и развития болезней, связанных с разрушением миелиновой оболочки. Наиболее распространенной болезнью из этой группы является рассеянный склероз. Повлиять на его развитие могут такие факторы:

  • Сбои в иммунной системе;
  • Перенесенные инфекционные болезни;
  • Экология;
  • Географическое расположение;
  • Наследственная предрасположенность

Такие причины свойственны и другим болезням из этой группы, но именно РС чаще всего заболевают люди, которые находятся в северной широте.

По статистике, меньше всего страдают от патологии жители экваториальных стран и южной половины планеты.

В редких случаях вызвать демиелинизирующее заболевание ЦНС могут такие факторы:

  • Длительные эмоциональные перегрузки;
  • Курение;
  • Вакцина от гепатита вирусной природы.

Изредка РС наблюдается у пожилых людей вследствие возрастных изменений. Врачи диагностировали и аутоиммунные патологии, при которых повреждение миелина было вторичным появлением, например, при болезни Девика.

Из более подтвержденных версий можно выделить перенесенную инфекцию, например, кишечную или респираторную. К этой же причине относится серьезное повреждение всех отделов нервной системы свойственное энцефаломиелополирадикулоневриту, а также синдрому Гийене-Барре.

Зачастую последняя патология имеет течение схожие с параличом Ландри. По статистике значительно чаще страдают от этих недугов любители спиртных напитков.

Важно
44″ radius=”5″]

Иногда повреждаются миелиновые оболочки на позднем этапе развития сифилиса из-за спинной сухотки и развивающегося паралича.

Бывают ситуации, когда причин демиелинизации так и не удается найти. К таким патологическим процессам относится концентрический склероз Бало. Именно поэтому диагностировать демиелинизирующие патологии по анамнезу (сведеньям полученным путем опроса) крайне сложно. В такой ситуации остается ориентироваться на признаки патологии и инструментальные методы обследования.

Классификация

Для постановки диагноза и назначения лечения врачи обычно ориентируются на международную классификацию болезней (МКБ).

В настоящий момент был выпущен 10 пересмотр и подробней всего в нем описан именно рассеянный склероз, которому был дан код G35.

Другие патологические процессы, связанные с демиелинизацией помещены в отдельную подгруппу. Ведь встречаются они значительно реже и о таких болезнях меньше информации.

На сегодняшний день была классифицирована такая информация о РС, как:

  • Сходные группы симптомов;
  • Локализация повреждений;
  • Степень тяжести;
  • Течение болезни.

Отдельное внимание заслуживает оценка степени инвалидности EDSS (Expanded Disability Status Scale). В нее входят все аспекты жизни человека, страдающего от РС. Ставится она, основываясь на таких моментах:

  • Координация движений;
  • Тазовые расстройства;
  • Степень самообслуживания;
  • Удержание равновесия;
  • Походка;
  • Степень прогрессирования паралича.

Работать с этой шкалой не так просто и только после экзамена врача подпускают к такому оцениванию.

Механизм зарождения и развития

Постепенное уничтожение миелиновой оболочки является главным признаком всех демиелинизирующих патологий. Постепенно симптоматика будет усугубляться и зависеть от очага повреждения. Такой патологический процесс имеет свои звенья, которые привели к его развитию и механизм зарождения, на примере РС, у него следующий:

  • Развивается патология вследствие возникновения фактора способного повредить механизм иммунной защиты;
  • Возникший аутоиммунный сбой провоцирует базовый распад внешний оболочки аксонов;
  • Постепенно уничтожается гематоэнцефалический барьер и в кровь больного попадают мозговые антигены;
  • Далее, вследствие иммунной реакции на попадание в кровь антигенов, лимфоциты мигрируют в головной мозг и вырабатывают антитела, уничтожающие миелин;
  • В итоге образуются очаги повреждения в белом веществе, которые напоминают по внешнему виду бляшки.

Локализуются повреждения в зависимости от типа заболевания. При РС очаги повреждения располагаются преимущественно перивентрикулярно (вокруг боковых желудочков), а при недуге Бинсвангера бляшки обнаруживаются еще и в таламусе и хвостатом теле.

Демиелинизирующие болезни обычно протекают в хронической форме и в период ремиссии может наблюдаться небольшая ремиелинизация. Такой процесс обозначает начало восстановления миелиновой оболочки. Скорость ремиелинизации обычно значительно меньше демиелинизации, а при длительном течении патологии она и вовсе останавливается.

Симптоматика

Симптомы у патологических процессов, разрушающих миелин достаточно разнообразны. Они зависят от вида болезни, ее течения, возраста пациента и многих других факторов. Понять их можно ориентируясь на особенности нескольких основных демиелинизирующих заболеваний головного мозга.

Признаки РС

Наиболее часто встречающимся недугом является РС. Для него свойственны такие первые признаки:

  • Нистагм (колебание глаз);
  • Медленная речь (скандированная);
  • Дрожь, возникающая при движении (интенционный тремор);
  • Раздвоенная картинка перед глазами;
  • Внезапное желание сходить в туалет (императивный позыв);
  • Проблемы с мочеиспусканием (задержка вследствие спазма);
  • Ослабление или полное отсутствие брюшных рефлексов;
  • Побледнение височной части зрительного нерва.

По мере развития патологии у больного возникают такие симптомы:

  • Ухудшение чувствительности лицевого нерва;
  • Нарушенная координация движений;
  • Головокружение;
  • Асинергия бабинского (нарушение в функционировании конечностей);
  • Адиадохокинез (неспособность выполнять быстрые движения);
  • Усиление интенционного тремора;
  • Сбои, которые диагностируются в позе Ромберга;
  • Ухудшение восприятия боли, температуры и прикосновений;
  • Ослабление и параличи отдельных мышечных групп;
  • Чрезмерное повышение тонуса в мышечных тканях;
  • Ухудшение слуха;
  • Общая мышечная слабость.

Если демиелинизация проходит рядом со стволом головного мозга, то у больного возникнут бульбарные расстройства:

  • Проблемы с глотанием;
  • Изменение голоса (гнусавость);
  • Перепады настроения;
  • Депрессионное состояние.

Несмотря на такое обилие симптомов, люди с РС никогда не страдают от приступов эпилепсии. Если у пациента они встречаются и достаточно часто, то это может свидетельствовать о вторичном воспалении коры головного мозга (вторичный энцефалит).

Заболевание диагностируется преимущественно с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ). На ней будут видны острые очаги повреждения и затухшие, а так места где началась ремиелинизация.

Оптикомиелит Девика

Демиелинизация при этом недуге происходит в зрительных нервных волокнах. Для этой болезни свойственны такие признаки:

  • Ухудшение зрения, вплоть до полной потери;
  • Повреждение спинного мозга, сопровождающиеся частичным параличом, тазовыми сбоями и неспособностью вести обычный образ жизни;
  • Омертвление тканей спинного мозга.

Такая болезнь крайне редко диагностируется и возникает она только во взрослом возрасте. Страдает преимущественно женский пол и представители монголоидной расы.

У оптикомиелита Девика прогноз достаточно неутешительный, ведь по статистике лишь 1/3 больных живет более 5 лет с момента обнаружения первых признаков болезни.

Читайте также:  Портальная гипертензия: симптомы, лечение, причины

Диагностируется болезнь по возникающей симптоматике и результатам МРТ, на которых будут видны места демиелинизации в зрительных нервных волокнах и в спинном мозге.

Склероз Бало

Для такой патологии свойственно стремительное повреждение нервных волокон, и некоторые специалисты считают, что эта болезнь является лишь агрессивной формой РС.

Концентрический склероз Бало является очень редким заболеванием, которое встречается в молодом возрасте (в 25-35 лет), но за всю историю диагностировано не более 90 случаев болезни. Все они закончились смертью пациентов.

Летальный исход может наступить в период от 1-3 месяцев до 2 лет.

Для болезни свойственны такие признаки:

  • Острая лихорадка;
  • Ослабление или паралич отдельных мышечных групп;
  • Приступы эпилепсии;
  • Расстройства психики;
  • Ухудшение зрения вплоть до полной слепоты.

Магнитно-резонансная томография показывает большие очаги демиелинизации.

Болезнь Марбурга

Она имеет и другое название, а именно острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) и с таким патологическим процессом часто путают РС. Летальный исход обычно наступает примерно через год от момента первых проявлений недуга. Болеют зачастую люди в возрасте 20-35 лет.

Для болезни Марбурга свойственны такие симптомы:

  • Судорожные приступы;
  • Острые неврологические симптомы;
  • Паралич;
  • Бессвязная речь.

По мере развития больной впадает в глубокую кому и умирает из-за сбоя в работе ствола мозга. Иногда болезнь Марбурга и острый рассеянный энцефаломиелит считают за 2 различных патологических процесса. По мнение некоторых специалистов, второй тип имеет более благоприятный прогноз и течение у него хронически-рецидивирующие.

При этом виде болезни на МРТ видны сливающие в одну большую бляшку очаги повреждения. Именно по этому критерию врачи и дифференцируют ОРЭМ от РС, так как у второго типа патологии такой процесс не наблюдается.

Болезнь Гийена-Барре

Для болезни Гийена-Барре свойственны такие симптомы:

  • Общая слабость;
  • Ухудшение чувствительности в нижних и верхних конечностях;
  • Проблемы с ходьбой;
  • Ослабление и паралич дыхательных мышц;
  • Нарушение функций тазовых органов.

Последний из перечисленных симптомов часто приводит к смерти от удушья. Курс лечения обычно достаточно долгий и может достигать 2-3 лет. Больные при этом имеют большие шансы на получение инвалидности.

Диагностируется болезнь клинически, то есть основываясь на признаках патологического процесса, так как демиелинизация происходит в периферическом отделе нервной системы.

На МРТ мозга никакие повреждения не выявляются.

Курс терапии

Вылечить демиелинизирующие заболевания нервной системы крайне сложно. Иногда приходится пожизненно бороться с недугом, как в случае с рассеянным склерозом, а для успешного лечения синдрома Гийена-Барре потребуется пройти курс плазмаофареза и уколов иммуноглобулина.

В основном курс терапии заболеваний, которым свойственно разрушение миелиновой оболочки, включает в себя такие группы лекарственных препаратов:

  • Моноклональные антитела. Препараты по типу Тизабри служат для остановки патологии на этапе попадания активных лимфоцитов сквозь разрушенный гематоэнцефалический барьер. В Европе такое средство считается крайне перспективным и больные люди сильно на него надеются, но в РФ медикамент многим не по карману. Ведь 1 укол стоит более 2 тыс. евро, а вводить его нужно 1 раз в месяц;
  • Цитостатики. Такие препараты, например, Циклофосфан, угнетают иммунитет, за счет уничтожения его клеток;
  • Иммуномодуляторы. Медикаменты наподобие Копаксона служат для понижения активности лимфоцитов, сокращения синтеза цитокинов и снижения иммунного воспаления;
  • Кортикостероидные гормона. Применяются они в форме пульс-терапии, то есть в крайне больших дозах, но на короткий промежуток времени.

Помимо основных групп медикаментов, призванных для борьбы с патологическим процессом, больным людям потребуется симптоматическое лечение. Ведь необходимо купировать такие признаки болезни:

  • Паралич и парез мышц;
  • Двигательные нарушения;
  • Проблемы мочеиспусканием и дефекацией.

Основная роль в курсе терапии должна быть отдана не только усиленному употреблению медикаментов, но и психологической помощи больному.

  Человек должен понять, что он обязан вести активный образ жизни и быть жизнерадостным.

В таком случае больной сможет прожить до старости с минимальными последствиями, например, с двигательными нарушениями (дрожью в конечностях, невозможностью быстро двигаться).

Демиелинизирующие заболевание головного мозга не всегда поддается лечению, но без него оно в скором времени приведет больного к летальному исходу.  Именно поэтому важно своевременно диагностировать болезнь и начать курс терапии, чтобы иметь шанс на сохранение полноценной жизни.

Источник: http://NashiNervy.ru/o-nervnoj-sisteme/chto-takoe-demieliniziruyushhie-zabolevaniya.html

Демиелинизирующее заболевание головного мозга: очаги, симптомы и лечение

Демиелинизирующее заболевание головного мозга – это патология, характеризующееся повреждением оболочки нервных волокон и нарушением их проводимости.

Нервные волокна – это длинные отростки нейронов, покрытых миелиновой оболочкой, имеющую липидную основу. В процессе демиелинизации происходит разрушение этих оболочек либо центральной нервной системы, либо периферической. На месте разрушенного миелина разрастается фиброзная ткань, которая не способна проводить нервные импульсы.

Демиелинизация головного мозга характеризуется появлением очагов поражения, имеющих округлую или овальную форму. Очаги демиелинизации мозга – это такое поражение оболочек нервных волокон, которое дает специфическую клиническую картину, что зависит от локализации самого нейрона и его отростков.

Содержание

  • 1 Причины развития
  • 2 Симптомы
  • 3 Методы диагностики
  • 4 Лечение
  • 5 Видео

Причины развития

В настоящее время конкретных причин развития демиелинизации не установлено. Многие специалисты полагают, что подобные заболевания носят наследственный характер. Чаще заболевания у женщин среднего возраста. В последнее время большое количество случаев регистрируется у детей.

Разберем, что это такое демиелинизация и как она происходит. По своему патогенезу демиелинизация мозга – это аутоиммунный процесс. Выделяют такое воздействие некоторых факторов, что организм начинает воспринимать клетки миелина как чужеродные.

Иммунная система активируется и начинает разрушать собственные клетки. На месте поражения разрастается фиброзная ткань.

Совет

По своей сути очаг демиелинизации – это участок поврежденной нервной ткани, расположенный в определенной структуре мозга, что обуславливает клинические проявления поражения.

Сам процесс демиелинизации можно поделить на 2 вида:

  • Миелокластия – разрушения миелина имеющего дефекты в строении и обусловлены генетически;
  • Миелопатия – разрушение нормального миелина под воздействием некоторых факторов.

Основные действующие факторы, которые могут привести к появлению демиелизированного заболевания головного мозга:

  • Аутоиммунный механизм вызывает наиболее прогрессирующий тип развития демиелинизации. Данный механизм описан в возникновении рассеянного склероза, синдрома Гийена-Барре, ревматические болезни;
  • Инфекционные заболевания, сопровождающиеся поражением нервной ткани (в том числе вирусные агенты);
  • Нарушения обмена веществ в организме, в результате чего развиваются дистрофические изменения нервной ткани (энцефалопатические состояния при сахарном диабете);
  • Токсический механизм (вещества поражающее липидную ткань – фосфороорганические, толуол, бензол, ацетон и другие). Установлено, что такое поражение может быть вызвано кетоновыми телами при развитии кетоацидоза у больных сахарным диабетом;
  • При распаде опухолей при деструкции окружающих мягких тканей.

Симптомы

Проявление симптомов демиелинизации зависят от места расположения очага в  мозге и нарушением его функциональной способности.

Рассмотрим наиболее распространенные очаги поражения и их клиническое проявление:

  • Пирамидальных путей — парезы и параличи конечностей, гипертонус мышц, гиперрефлексия, появление патологических рефлексов;
  • Стволовой части – дыхательные расстройства, нарушение вегетативной функции (спазм сосудов, повышение или понижение артериального давлении), дискоординация мимических мышц;
  • Нижних сегментов спинного мозга — дисфункции тазовых органов;
  • Мозжечка — нарушение координации, ориентации в пространстве;
  • Зрительного нерва – нарушение зрительных восприятий до частичной или полной утраты зрения;
  • Когнитивные симптомы при множественных очагах поражения нервной ткани.

По своей клинической картине рассмотрим несколько наиболее распространенных  демиелинизирующих заболеваний.

Рассеянный склероз – болезнь центральной нервной системы, характеризующееся появлением множественных очагов демиелинизации головного мозга, что приводит к развитию различной неврологической симптоматики.

Клинически проявляется в виде одно- или двустороннего пареза или паралича, нарушением процессов мочеиспускания и дефекации.

Проявления болезни зависят от размеров очагов поражения, их локализации и прогрессировании демиелинизации нервных волокон.

Оптикомиелит – заболевание, для которого характерно избирательное поражение зрительного нерва и сегментов спинного мозга. Клиническая картина диемилизации выражена в нарушении зрительных функций (частичная утрата зрения вплоть до полной слепоты) и пара- и тетрапарезами в зависимости от пораженного сегмента. Лейкоэнцефалапатии – это демиелинизирующее заболевание с молниеносным течением.

Очаги демиелинизации головного мозга расположены ассиметрично. Установлено, что болезнь вызывается вирусами, носителями которых является большая часть населения.

Обратите внимание

Основным толчком для развития очагов поражения является нарушение иммунной системы. Основные клинические симптомы обусловлены разбросанностью очагов демиелинизации  и проявляются в виде монопарезов или гемипарезов.

Очень специфично для данной болезни развитие психических нарушений с последующей деменцией.

Методы диагностики

Для обнаружения очага демиелинизации головного мозга необходимо провести инструментальные исследования. Самым распространенным и информативным методом является магнитно-резонансная томография (МРТ).

МРТ отчетливо показывает все структуры мозговой ткани и позволяет выявить очаги демиелинизации белого вещества до 3 мм.

По размеру, расположению, месту нахождения очагов можно скорректировать лечение и прогноз для пациента.

Электромиография используется для диагностики поражения периферической нервной системы. Метод основан на регистрации импульсов и выявлении нарушения их проводимости.

При подозрении на аутоиммунный механизм развития заболевания проводят исследования ликвора на содержание специфических антител.

Лечение

Полностью остановить процесс демиелинизации невозможно. На современном этапе можно лишь предотвратить дальнейшее распространение очагов и снизить проявления симптомов. Лечение демиенилизирующих заболеваний головного мозга не специфично.

Основное лечение направлено на устранение симптомов и назначаются следующие препараты:

  • Миорелаксанты применяются для снятия повышенного тонуса мышц и облегчения движения;
  • Препараты, повышающие устойчивость нейронов к повреждению из группы ноотропных средств;
  • Кортикостероидные противовоспалительные препараты для снятия воспалительных процессов.

Следует отметить особую роль в лечении демиелинизирующих заболеваний препаратов интерферонового ряда – β-интерферонов. Лечение этими препаратами рассеянного склероза показало хорошие результаты. Они уменьшают степень поражения миелина, снижая тем самым темпы развития заболевания и инвалидизацию больного.

Также широко используется фильтрация спинномозговой жидкости с удалением антигенов и введением иммуноглобулинов.

Для достижения стойкого процесса ремиссии больным рекомендуют соблюдение здорового образа жизни, умеренной физической активности и периодического лечения в стационарных условиях под наблюдением специалистов.

Источник: http://umozg.ru/zabolevanie/demieliniziruyushhee-zabolevanie-golovnogo-mozga.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector