Коагулопатия: виды (наследственные и приобретенные), характеристика распространенных

Наследственные коагулопатии

Содержание темы

Геморрагический синдром характеризуется повышенной кровоточивостью, склонностью к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, самопроизвольным или после незначительного травмирования.

Этиологические факторы геморрагических диатезов очень разнообразны. Геморрагические диатезы можно разделить на первичные, обусловленные первичным дефектом гемостаза, и вторичные (симптоматические), развивающихся на фоне другого заболевания.

Гемостаз – это функция организма обеспечивает с одной стороны сохранения крови в жидком агрегатном состоянии в сосудистом русле, с другой – остановку кровотечения и предотвращения кровопотери при повреждении кровеносных сосудов.

Обратите внимание

Морфологическими составляющими системы гемостаза являются: 1) сосудистая стенка, 2) тромбоциты и другие клеточные элементы крови, 3) компоненты плазмы – белки и небелковые медиаторы гемостаза, цитокины, гормоны.

В случае значительного дисбаланса компонентов системы гемостаза разворачиваются нарушения, характеризующиеся повышенной кровоточивостью, или склонностью к тромбообразованию, или одновременно двумя этими явлениями. В детском возрасте более актуальным вопросом является состояния с повышенной кровоточивостью.

Лабораторная диагностика нарушений системы гемостаза является одной из самых дорогих в лабораторной практике. Проведение всех возможных тестов для уточнения характера нарушений для всех пациентов – практически нереальная задача.

Поэтому весьма важно следовать этапности диагностических лабораторных исследований с учетом клинических данных и анамнеза заболевания. На первом этапе для уточнения направленности нарушений необходимо провести тесты, отражающие состояние целых звеньев системы гемостаза.

Существует набор первичных тестов, которые традиционно называются скрининговыми для диагностики состояния системы гемостаза.

Скрининговые тесты:

• активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)

• протробиновий время (по Квику)

• тромбе новый и / или фибриноген

Первым шагом в дифференциальной диагностике геморрагического диатеза (предварительный диагноз) является определение типа кровоточивости. При этом учитываются изменения кожи, подкожной клетчатки, мышц, суставов, наличие кровотечений из внутренних органов и их особенности.

Выделение типа кровоточивости возможно на основании тщательного опроса больного, когда учитываются все эпизоды геморрагии и объективного исследования больного.

Различают следующие типы кровоточивости:

• гематомный;

• петехиально-пятнистый (синцевий);

• смешанный (синцево-гематомный);

• васкулитно-пурпурный;

• ангиоматозный.

Гематомный тип. Для гематомный типа кровоточивости характерны следующие признаки:

• массивные, глубокие, напряженные и болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, под апоневрозы и фасции, в подкожную и за глаза-усердный клетчатку;

• профузное спонтанные посттравматические или послеоперационные кровотечения, в том числе из внутренних органов (желудочно-кишечные, почечные), возникающие нередко сразу после операции или травмы.

Конечно гематомный тип кровоточивости наблюдается при:

• гемофилии А и В;

• дефиците фактора свертывания XI;

• наличия антител к факторам свертывания VIII-IX.

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости характеризуется:

• поверхностными кровоизлияниями в кожу. Обычно эти участки кровоизлияний не напряжены, безболезненные, НЕ сдавливают и не разрушают окружающие ткани;

• синяками на коже, по размерам больше петехий, но также не напряжены и болезненны;

• петехии и синяки возникают спонтанно или при малейшей травматизации (пальпация, измерение артериального давления);

• дешевыми, носовыми и маточными кровотечениями.

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости возникает при:

• тромбоцитопениях иммунного и неимуного генеза;

• тромбоцитопатия;

• дефиците факторов свертывания VII, Х, V, II, I.

Синцево-гематомный тип кровоточивости характеризуется:

• петехиальными высыпаниями и кровоподтеками, как и при петехиаль-но-синцевому типе, возникающие ранее гематом;

• наличием немногочисленных (обычно больших размеров) гематом в подкожной и забрюшинной клетчатке;

• отсутствием кровоизлияний в суставы.

Синцево-гематомный тип кровоточивости наблюдается при:

• болезни Виллебранда;

• дефиците факторов свертывания VII, XIII;

• передозировке антикоагулянтов;

• передозировке активаторов фибринолиза;

• ДВС-синдроме.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется:

• геморрагическими высыпаниями на коже, чаще асимметричные, элементы сыпи строго ограничены, слегка приподняты над кожей.

Появлению геморрагических высыпаний нередко предшествуют зудящие высыпания в виде пузырей или пузырьков, затем пропитываются кровью.

Важно

Геморрагические элементы могут сливаться, эпидермис над ними некротизируется с образованием корочки. После исчезновения сыпи остаются очаги питаентации кожи;

кровотечениями из органов пищеварительного тракта, почек.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости развивается при:

• геморрагическом васкулите;

• геморрагических лихорадках.

Ангиоматозный тип кровоточивости характеризуется:

• длительными и повторяющимися кровотечениями одной, реже – двух локализаций (например, носовые и легочные);

• отсутствием спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку.

Ангиоматозный тип кровоточивости развивается при:

• болезни Рандю – Ослера;

• семейном ангиоматозе;

• телеангиэктазиях.

Наследственные коагулопатии

В эту группу входят все генетически обусловленные нарушения в системе свертывания крови, которые связаны с дефицитом или молекулярными нарушениями 13 плазменных факторов свертывания и принимающих в этом процессе компонентов калликреин-кининовой системы.

Наследственные коагулопатии по частоте встречаемости делятся на 3 группы:

1. Формы, которые часто встречаются (доминирующие) формы, о которых врач должен думать в первую очередь.

2. Формы, которые нечасто встречаются, на долю которых приходится около 2-3% коагулопатий.

3. Формы, которые редко встречаются (казуистические) формы составляют 0,01%.

Так, среди коагулопатий, перебегая с пониженной свертываемость крови, 96% приходится на следующие заболевания:

• гемофилия А – 68-78%;

• болезнь Виллебранда – 9-18%;

• гемофилия В – 8-13%.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 510 | Нарушение авторских прав

1

| 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 |

Источник: https://medlec.org/lek2-94068.html

Коагулопатия

Коагулопатия — комплекс негативно влияющих на организм процессов, при котором нарушается свертываемость крови. Состояние может быть врожденным и приобретенным. При этом заболевании опасны длительные кровотечения, которые могут закончиться железодефицитной анемией и появлением гематом на коже.

Диагностировать коагулопатию можно, изучив результаты лабораторных исследований и аппаратного обследования, после чего доктором назначается комплексное лечение. Для лечения патологии свертываемости крови применяют антибиотики, средства гормональной терапии, витаминно-минеральные комплексы. Терапия поможет устранить причины болезни и появившиеся симптомы.

Совет

Заболевание начинает развиваться из-за внешних или внутренних факторов. У здорового человека при появлении серьезных травм организм «включает» процесс коагуляции, при нарушении которого происходят сбои свертываемости крови. Это может случиться на любом из этапов.

В организме человека заболевание развивается достаточно быстро. На скорость развития состояния не влияет форма патологии (приобретенная или врожденная). Основные факторы, оказывающие негативное влияние на свертываемость крови:

  • патологии аутоиммунного характера, при которых увеличено тромбообразование;
  • системные заболевания, при которых истончаются стенки мелких сосудов;
  • опухоли разного характера;
  • длительное применение медикаментозных средств, препятствующих тромбообразованию;
  • заболевания печени;
  • недостаток витамина К;
  • отравление организма;
  • сбои гормонального баланса и многие другие факторы.

Наследственные коагулопатии начинают остро развиваться при низком иммунитете, когда организм не может справиться с вирусами и бактериями. Особенно сильно это проявляется при почечной недостаточности, когда почки не справляются со своими обязанностями, в результате чего кровь плохо фильтруется, и в биожидкости скапливаются шлаки и токсины.

Проблемы со свертываемостью крови часто выявляют у беременных, потому что увеличивающаяся в размерах матка начинает давить на рядом расположенные внутренние органы, в частности на почки.

Беременным женщинам с предрасположенностью к патологии назначают постельный режим, что поможет восстановить кровоток в мочеполовой системе беременной.

Лечение беременных проводится только в условиях стационара, где женщина постоянно находится под контролем медицинских специалистов.

В медицине существует следующая классификация коагулопатий:

  1. Врожденная. Для этого типа характерен сбой уже на стадии гомеостаза, в результате состав и качество крови изменяются. Врожденные коагулопатии имеют разные формы, которые отличаются отсутствием одного компонента при формировании сгустка крови.
  2. Приобретенная. Патология развивается из-за первичного заболевания. В этом случае коагулопатию можно назвать осложнением. Болезнь называют специфическим симптомом (вторичная коагулопатия).

Так проявляют себя злокачественные опухоли и сложные бактериальные заболевания. Некоторые лекарственные препараты, которые выписывают для терапии системных патологий, оказывают негативное побочное действие на свертываемость крови.

Коагулопатия потребления — большая группа состояний, при которых происходит внутрисосудистое свертывание крови. Коагулопатия потребления может привести к ишемическому сердечному заболеванию и некрозу тканей.

Следует отметить, что к врожденному типу заболевания относят все разновидности гемофилии. Если человеку вовремя не будет оказана помощь, больной может умереть от потери крови.

Обратите внимание

Кровоподтеки при коагулопатии

Каждый вид коагулопатии проявляется отдельными симптомами. Поставить правильный диагноз может только врач. При появлении следующих симптомов необходимо обратиться за помощью к медицинскому специалисту:

  • бледность кожного покрова, цианоз кистей и носогубного треугольника;
  • опухшие суставы;
  • плохая свертываемость крови, даже после применения специальных лекарственных средств;
  • при небольших ушибах большие гематомы;
  • сильная кровоточивость слизистой оболочки.

При сильном и длительном кровотечении организм теряет большое количество железа и витаминов группы В. Из-за этого начинают слоиться ногти, крошиться зубы, выпадать волосы. Особенно опасно заболевание у детей, ведь у них только формируются суставы, мышцы, кости и сухожилия. Нехватка железа и витаминов может привести к серьезным осложнениям.

Заниматься самолечением строго запрещено, чтобы не усугубить ситуацию.

При первом посещении врача доктор проводит визуальный осмотр пациента и сбор анамнеза. После изучения истории болезни можно предположить развитие коагулопатии.

Больше ответов на вопросы можно найти в результатах лабораторных анализов мочи и крови. Если в моче много кальция, это указывает на развитие раковых образований. Злокачественные опухоли могут провоцировать кровотечения.

При содержании большого количества протеинов можно говорить о сбое работы почек.

Так как это заболевание может появиться вследствие другой патологии, проводятся и другие обследования. Например:

  • КТ (компьютерная томография);
  • рентген;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография);
  • УЗИ (ультразвуковое исследование).

Компьютерная томография

При помощи анализа крови можно установить наличие и стадию развития патологии.

Лечение коагулопатии зависит от типа патологии. При врожденной коагулопатии необходимо вести определенный образ жизни, подразумевающий регулярное применение лекарственных средств и соблюдение специальной диеты. Приобретенное заболевание необходимо лечить в комплексе, чтобы устранить причину и симптомы.

Если причиной стала сильная травма, больного необходимо срочно госпитализировать. В реанимационном отделении человеку проводят переливание крови. Чтобы восстановить свертываемость, пациенту назначают прием таких лекарственных средств:

  • глюкокортикоиды;
  • антибиотики;
  • спазмолитики;
  • витаминно-минеральные комплексы;
  • препараты с содержанием железа.

Чтобы восстановить свертываемость, используют плазмозаменители или тромбоцитарную массу. Остановить кровотечение на кожном покрове можно с помощью коллагеновой гемостатической губки или порошка. Если терапия лекарственными препаратами не дала ожидаемых результатов, проводится иссечение селезенки.

Основные меры профилактики, влияющие на приобретенные типы коагулопатии:

  • своевременная терапия различных заболеваний;
  • ежегодные профилактические осмотры;
  • активный образ жизни;
  • отказ от курения.

При диагностике предрасположенности к сильным кровотечениям необходимо изменить меню. Питание должно быть сбалансированным, с достаточным потреблением белков, жиров и углеводов. Из привычного рациона следует убрать соленое, жирное, копченое и жареное. Необходимо исключить потребление спиртных напитков.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/3353-koagulopatiya

Коагулопатия: разновидности, причины, симптомы и лечение заболевания

Коагулопатия – ряд заболеваний, вызывающих кровотечения, причиной которых есть комплекс нарушений противосвёртывающего и свертывающего механизмов крови.

Заболевание может быть наследственным или приобретённым и вызывается либо малым количеством компонентов плазмы, либо ее низким качеством, но в обоих случаях играет роль генетический фактор.

Основными симптомами коагулопатии есть бледность кожи, геморрагический синдром, с излияниями крови в прилегающие ткани либо наружу из стенок сосудов.

В процессе свёртывания крови выделяют три основных этапа:

  • первичный – длится всего пять минут, но за это время происходит процесс образования тромбоцитарного сгустка;
  • вторичный: он занимает пятнадцать минут времени, за которое образуется фибрин, скрепляющий тромб;
  • третий этап: в это время тромб растворяется.

Если на одном из них возникает какой-либо сбой, это ведёт к развитию того или иного вида коагулопатии.

Причины нарушения

Причинами развития заболевания является рад факторов:

  • крупная кровопотеря при отсутствии свертывания крови;
  • нехватка в организме витамина К (улучшает функционирование белков, которые участвуют в процессе свёртывания крови);
  • ДВС-синдром;
  • отказ печени;
  • коагулопатию могут вызывать яды некоторых змей (гадюки, ботропсы);
  • в некоторых случаях лейкемии;
  • инфекционные заболевания;
  • вызывают вирусные геморрагические лихорадки;
  • генетические нарушения;
  • заболевание может возникнуть в результате воздействия на организм человека физическими, химическими и механическими факторами.

Разновидности и классификация болезни

В медицинской практике когуалопатии делятся на два вида: наследственные и приобретенные. Наследственное заболевание связано с уменьшением компонентов гемостаза либо же их нарушения. Таким образом, идёт сбой системы организма, отвечающий за предупреждение, остановку кровотечений.

Читайте также:  Миксома сердца: опухоль предсердия, желудочка - причины, лечение, симптомы

Приобретённая коагулопатия развивается на фоне злокачественных опухолей, проблем с печенью, инфекционных заболеваний, тяжёлых форм энтеропатий.

Гемодилюционные коагулопатии возникают вследствие большой кровопотери, а, следовательно, падения белка, лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Особенности заболевания у беременных

Беременность – это нормальное состояние женщины, но, в любом случае, стресс для организма. Притом, этот стресс сопровождается множественными изменениями: гормонального фона, физической нагрузки, а также состава крови.

В это время могут обостряться наследственные и хронические заболевания. Проявиться они могут даже в случае предрасположенности. Так, если под действием факторов состав крови меняется в сторону уменьшения или увеличения каких-либо показателей, у беременной женщины может развиться коагулопатия.

Причины заболевания у женщин «в положении»:

  • обострение варикозного расширения вен, хронического тромбофлебита и других заболеваний сосудов;
  • нарушение обмена веществ;
  • тромбоэмболия, как результат травм, операций со значительными кровопотерями;
  • избыточная выработка различных гормонов;
  • наследственность (недостаток в крови тромбопластина): заболевание может передаваться как из поколения в поколение, так и через поколения;
  • онкология;
  • избыток в организме фермента фибрина;
  • заболевания инфекционного характера;
  • авитаминоз;
  • неправильное питание;
  • сбой работы иммунитета;
  • болезни почек и печени;
  • кровоточивость дёсен;
  • приём любых препаратов, снижающих уровень тромбоцитов.

Заболевание у беременных проявляется в виде следующих симптомов:

  • кровотечения внутренних органов;
  • ДВС-синдром;
  • носовые кровотечения в результате изменений артериального давления;
  • кровоизлияния точечного характера, «паутинки» на животе и ногах;
  • множественные проявления геморроидальных узлов;
  • кровотечения слизистой гортани;
  • многочисленные синяки и гематомы даже при незначительном воздействии на тело матери.

Дети — гемофилики

Коагулопатия у детей носит название гемофилия. Причинами данного заболевания могут быть:

  • наследственность (в случае врождённого заболевания): в результате недостатка в крови тромбопластина, заболевание чаще передаётся мальчикам, чем девочкам;
  • приобретённая коагулопатия также имеет ряд причин: недостаточное количество фермента фибрина;
  • нарушения в процессе образования сгустков тромбоцитарных;
  • чрезмерное накопление фибрина, что ведёт к тромбоцитопении и коагулопатии;
  • большие кровопотери у ребёнка;
  • инфекционные заболевания;
  • сбой работы печени и пищеварительной системы;
  • передозировка противоопухолевыми препаратами;
  • онкология крови и внутренних органов;
  • инфекции, приводящие к сбою работы сердечно-сосудистой системы.

Симптомы коагулопатии у детей:

  • худощавое телосложение;
  • бледность кожных покровов;
  • во время прорезания зубов наблюдаются постоянные кровотечения;
  • частые кровотечения гортани, по данной причине ребёнок не может нормально дышать;
  • крупные гематомы и синяки долго не рассасывающиеся и захватывающие нервные окончания, это может привести в дальнейшем к гангрене или параличу малыша;
  • кровоизлияния в суставах, сопровождающиеся острыми болезненными ощущениями;
  • носовые кровотечения, которые длительное время не останавливаются;
  • кровотечения внутренних органов, сопровождающиеся острой болью в месте излияния;
  • даже маленькие царапины могут привести к длительным кровотечениям (до нескольких часов).

Диагностика и лечение

Для начала врач назначает сдачу общего анализа крови, при этом особенное внимание уделяется количеству тромбоцитов, число которых при наличии заболевания снижено.

Далее при помощи специального анализа определяется длительность кровотечений. В отличие от нормы величина будет значительно увеличена.

Следующий этап – изучение крови и её состава на способность тромбоцитов к агрегации, величину факторов свёртывания, анализ коагулограммы.

Важно

Лечение должно производиться исключительно комплексно. Эффективность лечения во многом будет зависеть от следования назначениям лечащего врача.

Пациент нуждается в переливании консервированной крови и плазмы (внутривенно), сыворотка может вводиться внутримышечно. Во время проведения данных процедур врач постоянно должен наблюдать за показателями уровня гемоглобина, протромбина, гематокрита.

Во время лечения важен приём витаминов, которые будут способствовать скорейшему выздоровлению и поддержанию организма в процессе лечения. При данном заболевании назначается приём витаминов группы К, С, Р, кальция, кортикостероиды (дозировка и особенности приёма зависят от возраста пациента).

Если заболевание не является наследственным, параллельно с лечением коагулопатии необходимо производить терапию и профилактику развития основного заболевания, ставшего причиной более сложного и опасного.

Лечение коагулопатии у беременных

Лечение любого заболевания у беременных должно быть не только щадящим, но и эффективным, так как от этого зависит здоровье и мамы и будущего малыша, поэтому женщинам в «положении» назначаются:

  1. Лекарственные препараты Преднизолон и Дексаметазон. На поздних сроках лёгкие малыша при приёме данных препаратов дозревают быстрее.
  2. Инъекции Иммуноглобулина. Во время беременности вводится 3-4 раза и по одному разу до и после родов.
  3. Если жизнь женщины стоит под угрозой, производится переливание тромбоцитов.
  4. Если за время первого триместра поднять уровень тромбоцитов не удалось, производится оперативное вмешательство по удалению селезёнки (не позднее второго триместра). Только так можно избежать патологического влияния на плод.
  5. Народные методы. Лечение травами – метод распространённый и дающий неплохой эффект в комплексе с основным лечением. Травы безопасны для малыша и матери, но об их приёме обязательно нужно посоветоваться с лечащим врачом. Так, полезно принимать средство на основе молока и сока крапивы из расчёта 1:1. Приготовить необходимо 100 миллилитров средства и разделить на три приёма в течение дня за 30 минут до приёма пищи.

Подход к терапии детей

В случае если произошла травма с кровопотерей, необходимо сразу же ввести гормональные препараты, которые предотвратят сильную потерю крови. После приёма препаратов сразу же отправиться в медицинское учреждение, где будут приняты все необходимые меры.

Особенного лечения данного заболевания у детей нет, терапия симптоматическая, поэтому главная задача врачей и родителей следить за наличием внутренних кровотечений, которые лечатся в условиях стационара. При обильной кровопотере производятся переливание крови и её компонентов, для пополнения баланса.

Для того чтобы жизнь человека с коагулопатией была максимально полной и качественной, производить лечение необходимо на самых ранних этапах. Чем более рано больной обратится за помощью, тем больший у него процент на выздоровление. В случае запущенного состояния возможен летальный исход.

Можно ли предупредить болезнь?

Профилактика коагулопатии актуальная в случаях предрасположенности к заболеванию или после тяжелых травм с кровопотерями, операций и заболеваний, которые могут привести к данной проблеме. В таких случаях внутривенно вводятся препараты для повышения свёртываемости крови.

Также необходимо соблюдать ряд правил:

  • вести здоровый образ жизни;
  • придерживаться диеты;
  • вовремя лечить сосуды.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://stopvarikoz.net/other/koagulopatiya.html

Коагулопатия – виды, симптомы, лечение

Коагулопатия – группа патологий, приводящих к кровотечению, которое развивается впоследствии нарушенной свертываемости крови. Болезнь может быть приобретенной или наследственной. При коагулопатии заметно бледнеет кожа, наблюдается геморрагический синдром, кровь изливается из сосудистых стенок в ближайшие ткани. Что делать? Насколько опасно состояние?

Этапы свертывания крови

  • Первичный (5 минут) – образовываются тромбоцитарные сгустки.
  • Вторичный (15 минут) – происходит образование фибрина, скрепляющего тромб.
  • Третий – растворение тромба.

Основные причины

Можно выделить факторы, которые являются причиной развития патологии:

  • Дефицит витамина К.
  • Отказ печени.
  • ДВС-синдром.
  • Змеиные яды.
  • Вирусная геморрагическая лихорадка.
  • Генетическое нарушение.
  • Нарушена свертываемость крови.
  • Воздействие химических, физических, механических факторов.

Виды

В медицине когуалопатия может быть приобретенной и наследственной. Генетический вид коагулопатии связан с тем, что нарушается гемостаз. Впоследствии происходит серьезный сбой в организме.

Приобретенная форма является последствием злокачественной опухоли, заболеваний печени, разных инфекций. Отдельно диагностируют гемодилюционную коагулопатию, которая развивается после большой кровопотери, при которой снижается уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Развитие патологии во время беременности

При вынашивании плода женщина переживает сильнейший стресс. При нем изменяется гормональный фон, состав крови. Именно в этот период дают о себе знать все хронические патологии.

К основным причинам коагулопатии у беременной относятся:

  • Хронический тромбофлебит.
  • Обострение варикоза.
  • Сбои в обмене веществ.
  • Тромбоэмболия, которая является последствием перенесенной операции, травмы.
  • Инфекционные заболевания.
  • Авитаминоз.
  • Сбой в работе иммунитета.
  • Кровоточивость десен.
  • Прием лекарств, которые снижают количество тромбоцитов.

Во время беременности патология проявляется в виде таких признаков:

  • ДВС-синдром.
  • Внутреннее кровотечение.
  • Носовое кровотечение.
  • Резкое падение давление.
  • Паутинки на ногах, животе.
  • Точечное кровоизлияние.
  • Появление гематом, синяков на теле.

Особенности гемофилии у детей

У деток диагностируют не коагулопатию, а гемофилию. Патологию могут спровоцировать такие факторы:

  • Генетическая предрасположенность.
  • Дефицит тромбопластина в крови.
  • Нехватка фибрина.
  • Сбои в образовании тромбоцитарных сгустков.
  • Тромбоцитопения, при которой накапливается фибрин.
  • Обширная кровопотеря.
  • Инфекции.
  • Сбои в пищеварительной системе.
  • Лейкемия, другие злокачественные новообразования.
  • Передозировка противораковыми лекарственными средствами.

К основным симптомам детской коагулопатии относится: бледная кожа, худощавое тело, частое кровотечение в гортани, которое не дает нормально дышать.

Также заметны очень большие синяки, гематомы, они сложно рассасываются, в дальнейшем становятся причиной паралича, гангрены. При патологии ребенка беспокоит кровотечение из носа.

Иногда открывается внутреннее кровотечение, оно сопровождается сильной болью. Даже незначительные царапины становятся причиной длительного кровотечения.

Методы диагностики и лечения

Прежде всего врач назначает общий анализ крови, при этом обращает внимание на количество тромбоцитов. Затем определяет, насколько длительное кровотечение. Немаловажное значение имеет коагулограмма.

После обследования назначается комплексное лечение. Если состояние больного тяжелое, требуется переливание. Во время терапии врач внимательно следит за уровнем гематокрита, протромбина, гемоглобина.

Обязательно необходимо принимать витамины, которые помогут быстрее выздороветь, поддержать организм в тонусе. Особенно важен прием витаминов С, К, Р, кортикостероидов, кальция. Когда патология спровоцирована другим заболеванием, обязательно необходимо его лечить, чтобы избежать серьезных осложнений.

Во время беременности курс терапии должен быть эффективным, но при этом и щадящим. Чаще всего назначают такие лекарственные средства:

  • Дексаметазон, Преднизолон.
  • Иммуноглобулин в виде инъекций – вводится до родов и после.
  • Если женщина находится в тяжелом состоянии, проводится переливание.
  • Когда в первом триместре не удается поднять тромбоциты, проводится операция, во время которой удаляют селезенку (процедуру можно выполнять не позднее второго периода беременности).

Что касается народных методов лечения, некоторые травы могут навредить плоду, поэтому лучше всего проконсультироваться со своим гинекологом. Разрешен прием смеси сока из крапивы + молока. Готовится лекарство достаточно просто: сок и молоко берется в одинаковом количестве, должно получится 100 мл смеси, ее необходимо разделить на 3 части, принимать до еды.

Как лечить детей?

В случае серьезной травмы с сильной кровопотерей, нужно сразу же ввести гормоны, чтобы остановить кровотечение. Затем ребенка нужно срочно доставить в больницу, там будут приняты меры.

Обращаем ваше внимание, специального курса терапии не существует, врач избавляет от опасных для жизни симптомов, предотвращает внутреннее кровотечение.

В случае обильной кровопотери требуется переливание крови. Очень важно коагулопатию у ребенка лечить на ранней стадии развития. Заболевание в запущенной форме приводит к смерти.

Совет

Итак, в целях профилактики опасных патологий, необходимо отказаться от всех вредных привычек, вести здоровый образ жизни, своевременно лечить сосудистые заболевания, придерживаться диетического рациона питания. Коагулопатия особенно опасна для детей и беременных. Внимательно следите за своим здоровьем!

Источник: https://medportal.su/koagulopatiya-vidy-simptomy-lechenie/

Наследственные коагулопатии: гемофилии А и В. Этиология, патогенез, лабораторные и клинические проявления гемофилий

Коагулопатии бывают наследственными и приобретенными.

Наследственные коагулопатии — это заболевания, обусловленные дефицитом ряда факторов, прежде всœего VIII и IX, это наиболее распространённые наследственные коагулопатии (более 95 % случаев). Дефицит факторов VII, X, V, XI составляет до 1,5 %; других факторов (XII, II, I, XIII) встречается крайне редко (в единичных случаях).

Гемофилия А (дефицит фактора VIII) наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой. Болеют ею лица мужского пола (10 случаев на 100 тыс. мужчин).

Дефицит ФVIII приводит к резкому увеличению времени образования протромбиназного комплекса, что сопровождается длительным, практически не прекращающимся кровотечением при незначительной травматизации сосудов (прикусывание языка, ушибы и т. д.). Для гемофилии А характерен гематомный тип кровоточивости.

Клиническая картина заболевания зависит от степени его тяжести, которая определяется мерой сохранения активности фактора VIII. При лёгкой форме заболевания (более 5 % активности) кровотечения возможны лишь при значительных травмах или оперативных вмешательствах. Болезнь протекает субклинически и часто не диагностируется.

При тяжёлой или очень тяжёлой форме (2 % и менее 1 %, соответственно) развиваются рецидивирующие кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), приводящие к анкилозированию; крупные меж- и внутримышечные, забрюшинные гематомы с последующей деструкцией мягких тканей, тяжёлые и частые спонтанные кровотечения, упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

Читайте также:  Лейкоэнцефалопатия, болезнь бинсвангера: сосудистого генеза, мелкоочаговая

При лабораторной диагностике выявляются:

– значительное увеличение АПТВ; ПВ и ТВ — в норме;

– нормальные показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (ВК, количество тромбоцитов в крови и др.);

– частичное или полное отсутствие активности ФVIII в плазме крови.

Гемофилия В (болезнь Кристмаса, дефицит ФIX) наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой. Данный дефект приводит к значительному замедлению процесса формирования протробиназного комплекса, что обусловливает развитие кровоточивости гематомного типа.

Клиническая картина гемофилии В также, как и гемофилии А, характеризуется кровотечениями (гемартрозы, гематомы), но частота их в 5 раз ниже, чем при дефиците ФVIII.

Лабораторнаядиагностика свидетельствует, что:

– АПТВ увеличено, ПВ и ТВ в норме;

– показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в норме;

– активность ФIХ частично снижена или отсутствует.

Наследственные коагулопатии: гемофилии А и В. Этиология, патогенез, лабораторные и клинические проявления гемофилий. – понятие и виды. Классификация и особенности категории “Наследственные коагулопатии: гемофилии А и В. Этиология, патогенез, лабораторные и клинические проявления гемофилий.” 2017, 2018.

Источник: http://referatwork.ru/category/obrazovanie/view/245106_nasledstvennye_koagulopatii_gemofilii_a_i_v_etiologiya_patogenez_laboratornye_i_klinicheskie_proyavleniya_gemofiliy

Редкие коагулопатии: наследственный дефицит факторов свертывания крови II, VII, X

антиингибиторный коагулянтный комплекс

геморрагический синдром

гемостатические средства

дефицит факторов свертывания крови,

коагулопатия

концентрат протромбинового комплекса

концентраты факторов свертывания крови

плазменный гемостаз

препараты шунтирующего действия

редкие нарушения свертывания крови

свертывание крови

спонтанные кровотечения

укорочение протромбинового индекса

фактор свертывания крови II

фактор свертывания крови VII

фактор свертывания крови X

эптаког альфа (активированный)

Список сокращений

АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время

АИКК – антиингибиторный коагулянтный комплекс

ВК – время кровотечений

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

КПК – концентрат протромбинового комплекса

НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты

ПВ – протромбиновое время

РНСК – редкие нарушения свертывания крови

СЗП – свежезамороженная плазма

ТФ – тканевой фактор

ТВ – тромбиновое время

ЦНС – центральная нервная система

FII – фактор свертывания крови II

FVII – фактор свертывания крови VII

FVIII – фактор свертывания крови VIII

FIX – фактор свертывания крови IX

FX – фактор свертывания крови X

ISTH – Международное Общество по Тромбозу и Гемостазу

rFVIIа – рекомбинантный фактор свертывания крови VII активированный

Термины и определения

Болезнь Стюарта-Прауэра – дефицит фактора свертывания крови Х.

Гемартроз – кровоизлияние в полость сустава.

Гематома – ограниченное скопление крови при закрытых и открытых повреждениях органов и тканей с разрывом сосудов, в результате чего образуется полость, содержащая жидкую или свернувшуюся кровь.

Гематурия — наличие эритроцитов в моче сверх физиологических норм.

Гемостатическая терапия – терапия, направленная на остановку кровотечения.

Гипопроконвертинемия – дефицит фактора свертывания крови VII.

Гипопротромбинемия – дефицит фактора свертывания крови II.

Диспротромбинемия – функциональная недостаточность фактора свертывания крови II.

Коагулограмма – исследование свертывающей системы крови.

Коагулопатия – нарушение в свертывающей системе крови.

Фактор свертывания крови – белок, содержащийся в плазме крови и тромбоцитах, участвующий в свёртывании крови.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Наследственный дефицит фактора свертывания крови II (гипопротромбинемия) – геморрагическое заболевание, характеризующееся снижением активности протромбина в плазме, возникающим вследствие генетических дефектов, обуславливающих количественные (гипопротромбинемия) или качественные (диспротромбинемия) нарушения фактора свертывания крови II (FII).

Наследственный дефицит фактора свертывания крови VII (гипопроконвертинемия) – геморрагическое заболевание, возникающее вследствие генетически обусловленного снижения активности фактора свертывания крови VII (FVII) в плазме.

Наследственный дефицит фактора свертывания крови Х – геморрагическое заболевание, возникающее вследствие генетически обусловленного количественного или качественного дефекта FX, приводящего к снижению активности FХ в плазме.

1.2 Этиология и патогенез

К редким нарушениям свертывания крови (РНСК) относят моногенные коагулопатии, вызванные дефицитом плазменных белков, участвующих в гемостазе, не относящиеся к болезни Виллебранда и гемофилии А или В.

РНСК включают наследственные дефициты или аномалии фибриногена, протромбина (фактора II), факторов свертывания крови V, VII, X, XI, XII, XIII.

Все эти нарушения в подавляющем большинстве случаев приводят к нарушениям формирования фибрина.

Обратите внимание

Причинами развития РНСК является, как правило, рецессивное наследование уникального или редких нуклеотидных изменений в генах, кодирующих коагуляционные факторы, или в белках, необходимых для посттрансляционных модификаций данных факторов. РНСК наиболее распространены в этнических группах, в которых приняты близкородственные браки, вследствие большей вероятности гомозиготного носительства дефекта гена.

Опубликованные описания РНСК до недавнего времени исторически состояли из исследований случай-контроль или малочисленных когортных исследований.

Однако, в течение последних 10 лет появилось несколько специфических регистров (European Network of Rare Bleeding Disorders, Peyvandi et al, 2012; the North American Rare Bleeding Registry, Acharya et al, 2004; RCD-Registries: Herrmann et al, 2006, 2009; Ivaskevicius et al, 2007; Bernardi et al, 2009), позволивших улучшить понимание РНСК.

Создание международной базы РНСК способствовало определению четких лабораторных критериев тяжести большинства РНСК, которые были разработаны под эгидой Международного Общества по Тромбозу и Гемостазу (ISTH) в 2012 году.

Несмотря на достигнутые успехи, клинические характеристики большинства РНСК остаются недостаточно документированными, принципы ведения пациентов разработаны на основе результатов открытых наблюдательных исследований.

Ввиду редкости данной патологии во всем мире не проводилось ни одного рандомизированного контролируемого клинического исследования.

Поэтому в соответствии с типом использованной доказательной базы большинство разработанных рекомендаций имеет III-IV уровень доказательности со степенью градации В или С.

Данные клинические рекомендации были разработаны с целью обозначения основных направлений диагностики и ведения пациентов с дефицитом факторов свертывания крови II, VII и X в наиболее типичных сценариях.

Важно

Тем не менее, необходимость персонифицированного подхода к лечению каждого пациента позволяет клиницисту модифицировать предложенные рекомендации с учетом индивидуального фенотипа заболевания и особенностей ответа пациента на проводимую терапию.

Наследственный дефицит фактора свертывания крови II (протромбина) – аутосомно-рецессивное заболевание. Характеристика: FII – гликопротеид, образуется в печени в присутствии витамина К.

Под влиянием активированного фактора свертывания крови X (FXа) в инициирующей фазе коагуляционного каскада и протромбиназного комплекса (фаза амплификации) переходит в тромбин.

Тромбин, в свою очередь, активирует другие плазменные белки свертывания крови и тромбоциты с конечным формированием фибринового сгустка. Кроме того, тромбин участвует в активации ингибиторов свертывания крови и в регуляции фибринолиза.

Дефицит FII обусловлен вариациями в F2 гене, который кодирует протромбин. Не существует прямой корреляции между F2 генотипом и фенотипом заболевания. Гемостатически достаточный уровень FII составляет около 40%. Период полувыведения FII – около 60 часов.

Наследственный дефицит фактора свертывания крови VII – аутосомно-рецессивное заболевание. Физиологическая роль FVII заключается в инициации процесса свертывания крови в зоне повреждения сосудистой стенки. В комплексе с тканевым фактором, FVIIа активирует FX и FIX, участвующие в генерации тромбина.

Период полувыведения FVII составляет 4 – 6 часов. Достаточный гемостатический уровень – не менее 10%. При тяжелых травмах, клинически значимое кровотечение может развиться при уровне FVII более 20%.

Наследственный дефицит фактора свертывания крови Х аутосомно-рецессивное заболевание.

Активация FX происходит в инициирующей фазе свертывания крови при участии комплекса тканевой фактор – FVIIa и в фазе амплификации c теназным комплексом. Активированный FX (FXa) и его ко-фактор, фактор свертывания крови V (FV), входят в состав протромбиназного комплекса, который активирует протромбин.

Период полувыведения FX составляет 30 – 50 часов.

Достаточный гемостатический уровень: кровотечения не наблюдаются у лиц с активностью FХ >40%.

1.3 Эпидемиология

Распространенность наследственного дефицита фактора свертывания крови II (протромбина) в большинстве стран составляет 1 : 2 000 000 населения.

Распространенность гипопроконвертинемии – 1 : 300 000 – 500 000 населения.

Средняя распространенность спорадических форм наследственного дефицита фактора свертывания крови Х составляет 1 пациент : 1 000 000 населения.

1.4 Кодирование по МКБ 10

D68.2 – наследственный дефицит других факторов свертывания крови

1.5 Классификация

Существует 3 формы тяжести РНСК в зависимости от активности FII, FVII, FX, определяемой лабораторно (табл.1).

Таблица 1. Формы РНСК

Фактор свертывания крови Форма заболевания (по активности факторов свертывания крови, %)
тяжелая средней тяжести легкая
FII не определяется ?10% >10%
FVII < 10% 10 – 20%                 >20%
FX < 10% 10 – 40% >40%

Тяжелый дефицит факторов, как правило, ассоциирован с возникновением тяжелых спонтанных кровотечений/кровоизлияний.

Умеренный дефицит факторов обычно ассоциирован с возникновением легких/умеренных спонтанных и посттравматических эпизодов кровотечений.

Легкие формы дефицита факторов в большинстве случаев протекают бессимптомно.

1.6 Клинические признаки

Типичными для РНСК являются кровотечения/кровоизлияния в мышцы/мягкие ткани (гематомы), из слизистых ротовой полости, носа, мочевыделительной системы, реже – кровоизлияния в суставы (гемартрозы). Данные виды кровотечений/кровоизлияний являются тяжелыми. Кроме того, при значительных дефицитах факторов у пациентов отмечаются жизнеугрожающие кровотечения, к которым относятся:

  • кровотечения/кровоизлияния в центральную нервную систему (ЦНС)
  • кровотечения/кровоизлияния в желудочно-кишечный тракт (ЖКТ)
  • кровотечения/кровоизлияния в шею/горло

К легким/умеренным геморрагическим проявлениям относится появление экхимозов, поверхностных провокационных гематом, десневых кровотечений [5].

Основное проявление дефицита FII (гипопротромбинемии) – кровотечения и кровоизлияния, возникающие спонтанно или вследствие травмы.

Геморрагический синдром наиболее часто представлен кровотечениями из слизистых оболочек, гематомами мягких тканей различных локализаций, гемартрозами, кровотечениями во время и после хирургических вмешательств и тяжелыми менструальными кровотечениями, внутричерепными кровоизлияниями.

Менее характерны кровотечения из ЖКТ, гематурия, акушерские кровотечения и кровотечения из пупочной раны. У части пациентов регистрируются кровоизлияния в ЦНС.

Совет

При гипопротромбинемии с активностью FII < 10%, как правило, отмечаются более тяжелые кровотечения по сравнению с кровотечениями, возникающими при активности FII ? 10%. В последнем случае наиболее типичны легкие и умеренные кровотечения из слизистых оболочек.

Пациенты с активностью FII менее 4% не описаны.

Для диспротромбинемии характерна слабая взаимосвязь между клиническим и лабораторным фенотипами заболевания.

У гетерозиготных носителей дефицита FII в большинстве случаев определяется активность FII в пределах 40-75% с асимптомным течением заболевания.

Основное проявление дефицита FVII – кровотечения и кровоизлияния, возникающие спонтанно или вследствие травмы.

Геморрагический синдром наиболее часто представлен кровотечениями из слизистых оболочек, в том числе из слизистых ЖКТ, гематомами мягких тканей различных локализаций, гемартрозами и тяжелыми менструальными кровотечениями. Кровоизлияния в ЦНС регистрируются у 3-10% пациентов с дефицитом FVII.

Приблизительно в 60% случаев течение заболевания асимптомное, и поводом для идентификации диагноза является случайное обнаружение увеличения ПВ.

Тяжелые кровотечения наиболее характерны при активности FVII ? 1%. У пациентов с активностью FVII > 1% отмечаются, как правило, умеренные и легкие кровотечения из слизистых оболочек или асимптомное течение заболевания.

Тем не менее, в ряде случаев регистрируются тяжелые проявления геморрагического синдрома у лиц с активностью FVII > 20%, указывая, таким образом, на отсутствие прямой корреляции между клиническим и лабораторным фенотипом заболевания.

У гетерозиготных носителей дефицита FVII в большинстве случаев определяется активность FVII в пределах 40-60% с асимптомным течением заболевания.

Основное проявление дефицита FX – кровотечения и кровоизлияния, возникающие спонтанно или вследствие травмы.

Обратите внимание

Геморрагический синдром наиболее часто представлен кровотечениями из слизистых оболочек, в том числе из слизистых ЖКТ, гематомами мягких тканей различных локализаций, гемартрозами и тяжелыми менструальными кровотечениями. Кровоизлияния в ЦНС отмечаются у 20% пациентов с дефицитом FX.

Тяжелые кровотечения наиболее характерны для пациентов с активностью FX ? 10%.

У пациентов с активностью FX > 10% отмечаются, как правило, умеренные и легкие кровотечения из слизистых оболочек, кровотечения после хирургических вмешательств или асимптомное течение заболевания.

Тем не менее, в ряде случаев регистрируются тяжелые проявления геморрагического синдрома у лиц с активностью FX 0 – 39%, указывая, таким образом, на отсутствие прямой корреляции между клиническим и лабораторным фенотипом заболевания.

Кровоизлияния в ЦНС, кровотечения из слизистых ЖКТ, гемартрозы отмечаются у пациентов с активностью FX ? 2%.

У гетерозиготных носителей дефицита FX в большинстве случаев активность FX составляет около 50%, и проявлений заболевания нет.

Читайте также:  Кава-фильтр: установка, показания, осложнения

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Диагностика РНСК начинается с выявления клиники геморрагического состояния, либо (при отсутствии признаков избыточной кровоточивости) выяснения наличия семейного анамнеза нарушений свертывания крови [1, 5, 13, 19].

  • Рекомендуется при сборе анамнеза заболевания пациента и семейного анамнеза выяснять наличие проявлений геморрагического синдрома: жалоб на легко появляющиеся экхимозы и гематомы в раннем детстве; возникновение спонтанных кровотечений (в том числе гематом различных локализаций); длительных кровотечений после травм или хирургического вмешательства.[1, 5, 13, 19, 22, 44, 45].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – IV) 

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/redkie-koagulopatii-nasledstvennyj-defitsit-faktorov-svertyvaniya-krovi_14243/

Синдром коагулопатии

Болезни крови могут приводить к различным изменениям в составе главной жидкости нашего организма.

Среди них высокой опасностью кровотечений выделяется коагулопатия, а точнее различные коагулопатии, при которых возникают комплексные нарушения в системе свертываемости крови.

При данной группе патологий на теле человека и в его внутренних органах формируются гематомы, что особенно часто наблюдается у детей и беременных женщин.

Особенности заболевания

Под синдромом коагулопатии понимают группу патологических состояний, при которых развиваются различные нарушения свертываемости крови.

Симптомы коагулопатии всегда обусловлены серьезными проблемами в системе свертывания, а также отражают дисфункцию противосвертывающего механизма, что приводит к спонтанным коагулопатическим кровотечениям.

Часто заболевание является врожденным, наследственным, поэтому может наблюдаться уже у новорожденных.

Важно

Если этот тип обусловлен нехваткой нужных кровосвертывающих компонентов, то второй тип коагулопатии — приобретенный (вторичный) формируется в течение жизни человека под влиянием ряда причин и факторов.

Тем не менее, даже в таком случае в организме больного присутствуют те или иные генетические нарушения, проще говоря — склонность к развитию болезни.

Первые признаки коагулопатии в подавляющем большинстве случаев возникают у детей раннего возраста, либо у женщин во время беременности.

Причины развития

У здорового человека при нормальной работе свертывающей системы процесс свертывания крови протекает в три периода (этапа):

  1. Когда по той или иной причине произошло повреждение любого кровеносного сосуда, то есть надрыв или разрыв сосудистой стенки, формируется первичный тромбоцитарный сгусток крови.
  2. Примерно за следующие 15 минут в области сосуда начинает выделяться фибрин, являющийся продуктом свертывания крови, поэтому тромб укрепляется.
  3. Сосуд «запаивается», его целостность возвращается, поэтому первичный тромб становится ненужным. Включаются противосвертывающие механизмы, запускающие процесс лизиса тромба, которые освобождают просвет сосуда от сгустка крови.

Если у человека диагностируется коагулопатия, то на любой из стадий описанного процесса могут происходить нарушения. Как правило, собственно признаки коагулопатии появляются в результате серьезного кровотечения или массивной кровопотери, когда у больного уже имеются предпосылки для нарушения свертываемости крови.

Врожденные виды патологии обусловлены дисфункцией некоторых генов, которые ответственны за выработку белковых факторов свертываемости. Речь идет о таких патологиях, как болезнь фон Виллебранда и гемофилия.

Существуют и редко встречающиеся заболевания системы свертываемости крови — синдром Бернара-Сулье, синдром Скотта, синдром Вискотта-Олдрича и т.д. Нарушения в факторах свертываемости крови могут обуславливать и аутоиммунные патологии, которые приводит к появлению антител к этим факторам.

При аутоиммунных коагулопатиях основной ингибитор свертывания крови направлен против фактора 8.

Прочие возможные внешние и внутренние причины, которые способны в течение жизни спровоцировать развитие коагулопатий:

  • антифосфолипидный синдром;
  • геморрагический васкулит;
  • раковые опухоли;
  • избыточный, бесконтрольный прием антикоагулянтов — Варфарина, Гепарина;
  • цирроз и некроз печени;
  • дефицит витамина К;
  • ДВС-синдром;
  • отравление организма гемотоксичными ядами, например, ядами разных видов гадюк;
  • перенесенные вирусные геморрагические лихорадки, в том числе лихорадка Денге, шоковый синдром Денге;
  • лейкемия;
  • снижение срока жизни тромбоцитов под влиянием гормональных сбоев;
  • нехватка витамина В12;
  • тяжелые болезни почек;
  • аллергические реакции;
  • тяжелые энтеропатии;
  • дезагрегационная тромбоцитопения, компенсация которой не проводится, а также прочие виды тромбоцитопений (на фоне повышения секвестрации тромбоцитов в селезенке, аутоиммунного или иммунодефицитного разрушения тромбоцитов и т.д.).

При острой кровопотере развивается такой вид заболевания, как гемодилюционная коагулопатия. Она бывает спровоцирована потерей белка, либо клеток крови, в основном — тромбоцитов.

Виды и симптомы

Как уже было сказано, основные виды коагулопатий — это врожденные и приобретенные заболевания этой группы. Ниже приведено их описание и симптоматика.

Врожденные формы патологии. Почти все они связаны с недостаточным количеством или полным отсутствием одного из факторов свертывания. Данные патологии нередко объединяют под термином «гемофилия», при их существовании наблюдается дефицит тромбопластина.

Так, при гемофилии А не хватает антигемофильного глобулина, при гемофилии В — несбалансирован фактор Кристмаса, при гемофилии С — имеется нехватка предшественника тромбопластина, или фактора 9. Гемофилия типов А и В поражает только мужчин, но передается женщинами, так как напрямую связана с Х-хромосомами.

Совет

Гемофилия типа С может поражать и женщин, и мужчин, так как имеет другой тип наследования.

Симптомы наследственных коагулопатий чаще всего связаны с развивающимися кровотечениями, которые у больного появляются даже при самом маленьком порезе или незначительном ушибе.

Внешне участки кровотечения выглядят как гематомы, появляющиеся в ходе выпотевания крови в ткани.

Отличительной чертой наследственных гемофилий, которые отличают их от различных тромбоцитопений, является полное отсутствие петехий (точечных поверхностных кровоизлияний) на коже.

Также у больных с гемофилиями и прочими наследственными коагулопатическими синдромами могут возникать спонтанные кровоизлияния в коленные и другие суставы с развитием гемартроза.

Возможна гематурия — появление крови в моче, повышенная кровоточивость десен и других слизистых оболочек, частые носовые кровотечения. Человек с гемофилией может быть постоянно бледным, а синяки и мелкие гематомы сопровождают его всю жизнь, появляясь даже при сильном нажиме на кожу.

Все остальные виды врожденных коагулопатий встречаются редко, а их симптомы аналогичны описанным.

Приобретенные коагулопатии. Подобных состояний множество, как и причин их развития. Они не обусловлены наследственностью, не зависят от возраста, пола.

Обратите внимание

Нередко различные патогенные факторы приводят к нехватке производимого в организме протромбина, который вырабатывается в кишечнике при участии витамина К, желчи, желудочного сока.

Возможно развитие коагулопатии при инфекционном заболевании ЖКТ, при поражении печени, при авитаминозе, когда нарушается процесс всасывания протромбина или порядок его производства.

Так называемая коагулопатия потребления обусловлена скоплением в крови фибрина, и этот факт вызывает снижение фибриногена, в результате чего развивается тромбоцитопеническое состояние.

Причины такого нарушения — травмы и массивные кровотечения, тяжелые роды, сепсис. Возможно развитие приобретенной коагулопатии во время операции, если человек не отменил прием антикоагулянтов.

Те же признаки проявляются и при передозировке антикоагулянтов. Основные симптомы заболеваний:

  • нарастающее кровотечение;
  • участки кровоизлияний на животе, боках, ногах;
  • маточные кровотечения, длительные менструации;
  • бледность, общая слабость;
  • развитие анемии.

Осложнениями коагулопатий, лечение и коррекция которых не были начаты вовремя, могут стать гемофилическая артропатия, кровотечения из ЖКТ, из узлов геморроя, ДВС-синдром и геморрагический шок, летальный исход от массивной кровопотери.

Диагностика коагулопатии

Постановка первичного диагноза основывается на наличии характерных клинических проявлений, а также на основании сбора анамнеза и жалоб человека.

Самые важные признаки присутствия неблагополучия в организме — геморрагические выделения из мочеиспускательного канала и кишечника, кожные и слизистые кровоизлияния и гематомы, носовые кровотечения, нарастание анемии.

В тяжелых случаях у человека наблюдаются симптомы ишемии (кислородной недостаточности) внутренних органов и даже признаки геморрагического шока.

Важно

После первичного заключения о наличии коагулопатии врач проводит ряд диагностических мероприятий для изыскания ее причины и разновидности. Если состояние человека тяжелое, то параллельно в стационаре проводится медикаментозное лечение для стабилизации его состояния. Уточнить диагноз можно при проведении ряда исследований:

  1. Общий анализ крови, изучение количества и функций тромбоцитов.
  2. Анализы на свертываемость крови и время кровотечения.
  3. Биохимические анализы, в частности, определение содержания фибриногена.
  4. Анализы на основные факторы свертываемости крови.
  5. Генетическое тестирование (при необходимости).

После постановки более точного диагноза программа терапии корректируется, чтобы сделать лечение более эффективным.

Методы лечения

Терапия коагулопатий должна быть комплексной. При наличии приобретенной патологии следует воздействовать на ее причину, то есть проводить лечение основного заболевания, без устранения которого вряд ли удастся избавиться от нарушений в системе свертываемости крови.

При массивном кровотечении человека сразу помещают в отделение реанимации с привлечением к лечению реаниматологов и трансфузиологов, а также гематологов.

  Для поддержания деятельности организма и факторов свертываемости на нужном уровне, для устранения имеющихся нарушений могут быть рекомендованы такие методы терапии:

  1. Прием или инъекции глюкокортикостероидов (Дексаметазон, Преднизолон).
  2. Применение антибиотиков при наличии инфекционного процесса.
  3. Химиотерапия или операция при развитии коагулопатии на фоне опухолевого процесса.
  4. Применение спазмолитиков для расширения сосудов и вазопрессоров для приведения в норму пониженного давления.
  5. Витаминотерапия с включением в курс витаминов К, Р, С.
  6. Вливание плазмозаменителей, свежезамороженной плазмы для нормализации свертывания крови и остановки кровотечения.
  7. Переливание тромбоцитарной массы при массивном кровотечении.
  8. Плазмаферез для удаления из крови циркулирующих иммунных комплексов, препятствующих нормальной свертываемости крови.
  9. Обработка ран и наружных мест кровотечений гемостатическим порошком, коллагеновой гемостатической губкой. 
  10. Удаление селезенки (применяется только при отсутствии эффекта от выполнения консервативной терапии).

При нарушениях в свертываемости крови обязательно соблюдение диеты, которая повысит количество тромбоцитов в крови.

В программу питания включаются продукты, которые повышают свертываемость — гречка, краснокочанная капуста, свекла, репа, редис, красный перец, все фиолетовые ягоды, бананы, манго и т.д.

Отказаться на время придется от пищи, которая разжижает кровь — от жирной рыбы, лука и чеснока, цитрусовых, топинамбура, красного вина.

Народными средствами тоже можно лечить коагулопатии, но только вкупе с традиционными препаратами и после консультации врача. Некоторые легкие формы коагулопатий вполне излечимы даже без помощи лекарств только лишь посредством диеты и народных средств, но решение о такой терапии должен принимать врач. Народные рецепты следующие:

  1. Отжать сок из свежей крапивы, соединить его в пропорции 1:1 с молоком. Пить за 30 минут до еды трижды в день по 50 мл такого «коктейля». Курс — 14 дней.
  2. Собрать кору калины, 2 ложки сырья варить в 300 мл воды полчаса на медленном огне. Остудить, пить по 2 ложки 5 раз в день.

Особенности лечения у детей и беременных

В детском возрасте обнаружение плохой свертываемости и более длительного времени кровотечения должно стать поводом для немедленного обращения к врачу, чтобы не довести дело до массивной кровопотери и гибели ребенка.

Лечение базируется на тех же принципах, что и у взрослых.

Особого внимания требуют коагулопатии у беременных, которые впервые могут проявить себя как раз во время гестации, что обусловлено различными физиологическими изменениями в составе и количестве крови.

Последствия кровотечений для плода и будущей матери могут быть фатальными, поэтому лечение коагулопатий должно быть начато на самом раннем этапе.

Чаще всего женщине вводят кортикостероидные гормоны на поздних сроках беременности, а также применяют введение особых иммуноглобулинов 3-4 раза за гестацию. Еще одну инъекцию препарата ставят непосредственно перед родами.

Беременные с коагулопатиями подлежат госпитализации в специализированное отделение, а во время родоразрешения у них обязательно присутствует специалист по свертываемости крови или реаниматолог.

Чего нельзя делать

При данной патологии не разрешается излишнее потребление животных жиров и соли, прием алкогольных напитков, неправильная организация рациона питания. Больному следует поддерживать вес на нормальном уровне, отказаться от курения, не допускать отравлений и интоксикаций, излишних физических нагрузок, заражения вирусными и бактериальными инфекциями.

Профилактические меры

Для исключения приобретенных коагулопатий следует вовремя лечить все болезни, которые могут привести к ДВС-синдрому, кровопотере, онкологическим патологиям.

Операции во избежание кровопотерь нужно делать наименее травматичным способом. Не допускается бесконтрольный прием антикоагулянтов, поражение ядами и токсинами.

Для профилактики гемофилии у ребенка следует проводить генетические консультирование пар, где есть подобные проблемы, еще до зачатия.

Источник: http://AtlasVen.ru/krov/koagulopatiya.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector