Болезнь бехчета, синдром: симптомы, лечение, прогноз

Болезнь Бехчета: причины, признаки, диагностика, как лечить

Содержание:

Болезнь Бехчета — патология невыясненной этиологии, характеризующаяся воспалением и разрушением сосудистых стенок и приводящая к ишемии органов и тканей.

Заболевание отличается рецидивирующим течением и появлением эрозивных изъязвлений на коже и слизистой оболочке, покрывающей внутренние органы. Сосудистая стенка воспаляется, инфильтрируется лимфоцитами, нейтрофилами, плазмоцитами, моноцитами.

Пролиферация эндотелия приводит к сужению и облитерации артерий и вен, а также развитию фибриноидного некроза сосудистой стенки.

Обратите внимание

Болезнь Бехчета проявляется различной клинической симптоматикой: признаками афтозного стоматита, узловатой эритемы, увеита, артрита, легочной, почечной, желудочной дисфункции, тромбофлебита, патологии нервной системы, поражения кишечника. Течение патологии хроническое, с периодической сменой обострения и ремиссии. Возможно развитие осложнений со стороны пораженных органов.

Заболевание впервые было описано в прошлом столетии турецким врачом-дерматологом Бехчетом и в последствии получило его имя. Страдают данной патологией как женщины, так и мужчины, но у последних она протекает более тяжело.

Этиология

Причины болезни Бехчета до конца не выяснены. Существует несколько теорий происхождения патологии:

  • Наследственная — заболевание генетически обусловлено. Доказаны случаи семейной заболеваемости и наследственной преемственности болезни.
  • Инфекционная — патогенные биологические агенты играют определенную роль в развитии патологии. Герпес вирусы и стрептококки — основные инфекционные провокаторы.
  • Аутоиммунная — в крови больных обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы и антитела к собственным клеткам организма.

К факторам, провоцирующим формирование патологии, относятся:

  1. Регулярный прием алкоголя в течение 5 лет,
  2. Наличие в организме очагов хронической инфекции — тонзиллита, синусита, отита,
  3. Необоснованный прием лекарственных средств,
  4. Бесконтрольная вакцинация и иммунизация,
  5. Инсоляция,
  6. Переохлаждение,
  7. Физическое перенапряжение,
  8. Стресс.

Патогенез

Системный васкулит иммунокомплексной этиологии патогенетически обусловлен появлением в крови ЦИК и их отложением на эндотелии кровеносных сосудов. Инфекционные агенты активизируют аутоиммунные механизмы, угнетают иммунную защиту и запускают патологический процесс.

Основные звенья патогенеза:

  • Появление в крови антител к собственным клеткам организма,
  • Токсичное влияние Т-лимфоцитов на эпителиоциты слизистой,
  • Отсутствие IgA в слюне,
  • Формирование язв и очагов некроза на слизистой,
  • Повышение количества фагоцитов в крови,
  • Повреждение эндотелия кровеносных сосудов.

В результате перечисленных выше изменений, происходящих в организме больного, воспаляются стенки артерий и вен, на эндотелии в периваскулярном пространстве образуются лимфоцитарные и плазмоцитарные инфильтраты, утолщается внутренняя оболочка сосудов, сужается их просвет.

Симптоматика

Болезнь Бехчета — поликлиническое заболевание. На слизистой оболочке рта, гениталий, глотки, языка, желудка, головного мозга и прочих органов появляются микроязвы, что проявляется соответствующей симптоматикой, включающей «старческое слабоумие», забывание, звуковые и слуховые галлюцинации.

Морфологическим элементом данной патологии являются афты — везикулы, наполненные непрозрачной жидкостью, которые со временем вскрываются и превращаются в ярко-розовые язвочки. Они часто рецидивируют и сливаются друг с другом. Внешне пораженный участок напоминает сплошную язвенную поверхность.

Изъязвления располагаются на деснах, губах, языке, миндалинах, в ротоглотке, гортани, носу. В центре язвы находится участок некроза, окруженный зоной гиперемии. Стоматит длится примерно месяц, рецидивы возникают 3-4 раза в год. На месте язв не остается рубцов и шрамов.

Возможно развитие глоссита, фарингита, гингивита.

Генитальные язвы

Язвы на половых органах появляются периодически, они крупные и очень болезненные. Изъязвления появляются у женщин на слизистой влагалища и половых губ, а у мужчин — на мошонке и головке полового члена.

Эрозии слизистой влагалища обнаруживают случайно во время гинекологического осмотра, на которое приходят женщины с жалобами на обильные выделения.

Генитальные язвы часто рецидивируют, сливаются и заживают, оставляя на слизистой характерные рубцы.

Поражение глаз

Одним из первых проявлений патологии является двусторонний увеит. Клеточные инфильтраты появляются на роговице и стекловидном теле. При поражении сетчатки развивается слепота. Передний увеит осложняется гипопионом – скоплением гноя в глазу.

Болезнь Бехчета также проявляется воспалением конъюнктивы, атрофией глазного нерва, хориоретинитом, иритом, иридоциклитом, глаукомой, кератитом. Пациенты жалуются на слезотечение и резь в глазах, пелену и туман перед глазами, светобоязнь, нечеткое зрение, периорбитальную боль, инъекцию склер.

Стойкое поражение глаз может привести к потере зрения, развитию глаукомы или катаракты. Больных с подобными жалобами консультирует врач-офтальмолог, исследует структуры глаза, проверяет остроту зрения, проводит биомикроскопию, офтальмоскопическое исследование и флюоресцентную ангиографию.

Поражение кожи

Кожный васкулит при болезни Бехчета проявляется эритематозными папулами, пустулами, пузырьками, узловатой эритемой, фолликулитами, панарицием. Скопления узлов изъязвляются и трансформируются в гнойно-некротические раны. Так развивается гангренозная пиодермия.

Сыпь часто зудит и не изменяется при надавливании. Некротические очаги покрываются корочками, которые отторгаются, оставляя на своем месте пигментные пятна.

Маленькие пустулы и узелки с розовым ободком появляются на месте введения инъекционной иглы. Это важный диагностический критерий, позволяющий заподозрить патологию.

Поражение суставов

В патологию вовлекается сразу несколько крупных, симметричных суставов, например, коленных, локтевых или голеностопных. Появляются все признаки воспаления: боль, припухлость зоны поражения, ограничение функции, покраснение.

Обычно отекают также окружающие мягкие ткани, в полости сустава скапливается выпот. Эти симптомы беспокоят больных в течение 10 дней, а затем постепенно исчезают. Костная и хрящевая ткань патологически не изменяется.

Артрит имеет доброкачественное течение с обратным развитием без остаточных изменений.

Моноартриты и поражение мелких суставов происходит крайне редко. У больных развивается острый синовит без признаков деструкции, который подвергается обратному развитию, но часто рецидивирует. В единичных случаях формируется спондилоартрит или сакроилеит.

Невропатология

При болезни Бехчета поражается вещество мозга и его оболочки. Развивается менингоэнцефалит, проявляющийся интоксикацией, менингеальными знаками и неврологическими признаками.

У пациентов возникает деменция, ухудшается память, нарушается поведение, появляются припадки и спастические параличи. При этом сохраняется ориентация в пространстве и полноценное владение языком. Короткая ремиссия и частые обострения усугубляют течение патологии.

У больных наблюдается поражение центральной нервной системы. Периферические расстройства и психозы развиваются крайне редко.

Воспаление сосудов

Кроме кожного васкулита у некоторых больных появляются признаки тромбофлебита сосудов нижних конечностей, тромбоза полой вены, аорты, ТЭЛА. Эти изменения обусловлены развитием внутрисосудистого воспаления, сужением просвета сосудов, деструкцией сосудистой стенки. Венепункция часто провоцирует тромбоз венозного сосуда. Поражение артерий при данной патологии наблюдается редко.

Поражение ЖКТ

Язвенное поражение слизистой оболочки кишечника протекает по типу болезни Крона или неспецифического язвенного колита. Пациенты жалуются на неоформленный стул с кровью или стойкий запор, боль в животе, диспепсию, появление язв вокруг ануса.

У мужчин развиваются эпидидимиты, гломерулонефриты, у женщин – аменорея.

Болезнь Бехчета — хроническая патология, имеющая весьма вариабельное течение. Периоды обострения и ремиссии имеют различную продолжительность и по-разному проявляются. Обострение начинается с лихорадки, интоксикации, язвенного стоматита, поражения кожи. Ремиссии могут быть длительными.

Важно

В среднем они длятся несколько месяцев и даже лет, что определяет тяжесть заболевания и нарушает трудоспособность больных. В тяжелых случаях ремиссии полностью отсутствуют, возникает полисистемность поражений.

Больные погибают от менингоэнцефалита, инсульта, тромбоза артерий, прободения язвы желудка.

Диагностика

При появлении лихорадки и общей слабости, резком похудении необходимо обратиться к врачу-ревматологу.

Диагностика болезни Бехчета, как и всех остальных васкулитов, очень сложна. Проводят ее в специализированных медицинских учреждениях с помощью микроскопических, иммунологических, химических и инструментальных методов исследования. Недопустимо самостоятельно диагностировать васкулит и проводить самолечение.

Диагностика болезни Бехчета основывается на результатах клинико-диагностического обследования больных. Патология имеет рецидивирующее течение, проявляется симптомами стоматита, поражения гениталий, воспаления суставов, сосудистой оболочки глаза, головного мозга. Диагностикой и лечением патологии кроме ревматологов занимаются врачи-неврологи, дерматологи и прочие специалисты.

В общем анализе крови обнаруживают анемию, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, повышение СОЭ. Диагностика артрита заключается в изучении данных, полученных на рентгенографии, УЗИ суставов и артроскопии.

Пункция сустава и биопсия пораженных тканей с их последующим морфологическим изучением позволяют подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

Инструментальные методы, выявляющие изменения в суставах и неврологические нарушения: рентгенография грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, МРТ.

Лечение

Лечение болезни Бехчета комплексное, длительное, системное. Его назначают с учетом локализации поражения и индивидуальных особенностей организма строго в стационаре. Поскольку этиология болезни не установлена, проводится только симптоматическое лечение, направленное на купирование клинических признаков и предотвращение осложнений.

Для лечения васкулитов применяются лекарственные препараты, которые способны подавить выработку организмом антител и сделать ткани менее чувствительными.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

  1. Противовирусных – «Ацикловир», «Изопринозин»,
  2. Антибактериальных – «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
  3. Противовоспалительных – «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
  4. Антигистаминных – «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,
  5. Сосудорасширяющих – «Пентоксифиллин», «Никотиновая кислота»,
  6. Противоподагрических – «Колхицин», «Аллопуринол»,
  7. Гормональных – «Преднизолон», «Дексаметазон»,
  8. Витаминов – «Аевит», «Олиговит»,
  9. Внтикоагулянтов – «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
  10. Цитостатиков – «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местное лечение включает: полоскания рта и обработку язв антисептиками, применение мазей с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное введение «Дексаметазона».

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии.

Чтобы облегчить состояние больных, можно дополнить традиционное лечение средствами народной медицины:

  • полоскать рот настоями лекарственных трав: ромашки, череды, шалфея,
  • обрабатывать язвы средством из меда, рыбьего жира, порошка ксероформа,
  • использовать раствор квасцов для примочек на пораженные места.

Профилактика патологии неспецифична и малоэффективна. Поскольку этиология и патогенез болезни Бехчета до конца не изучены, предупредить ее возникновение невозможно. Лицам, находящимся в группе риска, рекомендуют закаливать организм, уменьшать негативное воздействие окружающей среды на организм, не вакцинироваться без явных причин.

Болезнь Бехчета – неизлечимое заболевание. Своевременная и адекватная терапия позволяет добиться стойкого купирования патологических проявлений.

Изолированная форма с поражением только наружных слизистых оболочек имеет удовлетворительный прогноз. Среди возможных осложнений болезни наиболее распространенными являются: слепота, глухота, нарушение интеллектуального развития, гангрена конечности.

Читайте также:  С-реактивный белок (срб): норма в крови, повышен - причины

Комплексное и этапное лечение позволяет уменьшить количество летальных исходов и инвалидизации больных.

Вывести все публикации с меткой:

Перейти в раздел:

  • Болезни сосудов, заболевания с сосудистым фактором

Источник: https://sosudinfo.ru/arterii-i-veny/bolezn-bexcheta/

Болезнь Бехчета — что это такое? Симптомы и варианты лечения

Болезнь Бехчета — патологический процесс, который характеризуется дистрофическими и воспалительными изменениями стенок сосудов микроциркуляторного и макроциркуляторного русла. В результате чего наступает гипоксия, ишемия, тех систем органов или тканей, к которым подходят пораженные сосуды.

Болезнь Бехчета проявляется различной клинической симптоматикой: признаками афтозного стоматита, узловатой эритемы, увеита, артрита, легочной, почечной, желудочной дисфункции, тромбофлебита, патологии нервной системы, поражения кишечника. Течение патологии хроническое, с периодической сменой обострения и ремиссии.

Возможно развитие осложнений со стороны пораженных органов.

Что это такое?

Болезнь Бехчета — системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи и половых органов

Статистика

Наиболее часто болезнь Бехчета встречается на территории Шелкового пути, от средней Азии до Китая. В Турции самая высокая встречаемость – 420 случаев на 100 000 населения.

В остальных странах – 1 случай на 15 000–500 000 населения. На Ближнем Востоке мужчины болеют чаще женщин (5:1), в Европе наоборот. Средний возраст проявления болезни – 25–30 лет.

В более раннем возрасте при развитии болезни Бехчета чаще всего поражаются глаза.

У мужчин чаще развиваются серьезные осложнения: разрыв артерии, тромбофлебит, поражения ЦНС, а у женщин чаще развиваются поражения кожи.

Причины развития

Точная этиология заболевания пока не выяснена, но еще сам Бехчет говорил о его вирусном происхождении. Впоследствии из крови пациентов был выделен определенный вирус, но прямых подтверждений того, что именно он является причиной синдрома, пока нет. Существуют теории о том, что возбудители герпеса и туберкулеза могут предшествовать и отяжелять течение болезни.

В последнее десятилетие обсуждается аутоиммунный механизм ее развития: у больных часто обнаруживают антигены HLADRW52и B51, причем особенно велик риск возникновения синдрома Бехчета при наличии двух этих антигенов одновременно. Кроме того, зарегистрированные случаи семейной заболеваемости и региональный характер говорят о роли генетических факторов в развитии болезни.

Распространенность болезни Бехчета у мужчин и женщин неоднородна: в странах Среднего Востока оно поражает преимущественно мужчин, а вот в Японии и Корее среди больных преобладают женщины. Возраст большинства пациентов не превышает 30-40 лет.

Симптомы болезни Бехчета

При болезни Бехчета клиническая картина симптомов полиморфна, так как патологические изменения происходят по всему организму (см. фото).

При поражении глаз возникают:

  1. Увеит. Воспаление сосудистой оболочки глаза может быть передним (ирит и иридоциклит) и задним, когда в процесс вовлекается сетчатка.
  2. Конъюнктивит – воспаление конъюнктивы.
  3. Кератит – воспаление роговицы.
  4. Атрофия зрительного нерва и слепота – в тяжелых случаях.

Поражение кожи и слизистых проявляется следующими симптомами:

  1. Афтами (мелкими язвочками) в полости рта, которые могут сливаться, образуя большие раневые поверхности на слизистой. Течение у такого стоматита затяжное, возможны рецидивы 3-4 раза в год.
  2. Язвами на головке полового члена, на мошонке, на половых губах.
  3. Узловой эритемой – болезненными красными узлами на голенях и руках.
  4. Угреподобными высыпаниями на коже туловища и конечностей.

Поражение нервной системы при болезни Бехчета всегда имеет тяжелые проявления:

  1. Воспаляется мозговая оболочка или мозговая ткань (эти заболевания называют соответственно менингитом и энцефалитом).
  2. Повышается внутричерепное давление.
  3. Возникают расстройства со стороны черепно-мозговых нервов.
  4. Развиваются парезы.
  5. Ухудшается память, прогрессирует слабоумие.

Со стороны сосудистого русла при болезни Бехчета происходят следующие изменения:

  1. Появляются признаки кожного васкулита – геморрагическая сыпь.
  2. Возникает тромбоз крупных и мелких сосудов.
  3. Образуются аневризмы артерий.

Именно из-за сосудистых проблем (таких как тромбоз или аневризма) развиваются смертельные случаи при болезни Бехчета. Наибольшую опасность представляют тромбоз легочной артерии и разрыв аневризмы аорты. При закупорке тромбами артерий ног возможно развитие гангрены.

В патологический процесс могут вовлекаться крупные суставы конечностей и позвоночника, тогда больные начинают жаловаться на боль в суставах, нарушение их подвижности. Если аутоиммунное воспаление развивается в сосудах легких, у больных появляется кровохарканье, одышка, возможен отек легких.

Почки, желудочно-кишечный тракт и сердце при болезни Бехчета поражаются реже, чем уже упомянутые органы и системы, но появление патологических симптомов с их стороны также возможно. У больных может развиться язвенная болезнь желудка и кишечника, гломерулонефрит, васкулит коронарных сосудов, миокардит, перикардит и т.д. 

Осложнения

Осложнения при болезни Бехчета появляются тогда, когда поражения доходит до ЦНС, внутренних органов и глаз. В этом случае может появиться:

  • глаукома;
  • атрофия зрительного нерва;
  • потеря зрения;
  • паралич;
  • потеря слуха;
  • умственная отсталость;

Если болезнь осложняется тромбозом, то состояние может привести к гангрене конечностей.

Как лечить болезнь Бехчета?

При диагностированной болезни Бехчета проводят комплексное, длительное и системное лечение. Его назначают с учетом локализации поражения и индивидуальных особенностей организма строго в стационаре. Поскольку этиология болезни не установлена, проводится только симптоматическое лечение, направленное на купирование клинических признаков и предотвращение осложнений.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

  1. Противовоспалительных — «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
  2. Антигистаминных — «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,
  3. Противовирусных — «Ацикловир», «Изопринозин»,
  4. Антибактериальных — «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
  5. Сосудорасширяющих — «Пентоксифиллин», «Никотиновая кислота»,
  6. Витаминов — «Аевит», «Олиговит»,
  7. Внтикоагулянтов — «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
  8. Противоподагрических — «Колхицин», «Аллопуринол»,
  9. Гормональных — «Преднизолон», «Дексаметазон»,
  10. Цитостатиков — «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местное лечение включает: полоскания рта и обработку язв антисептиками, применение мазей с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное введение «Дексаметазона».

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии. 

Профилактика

Специфической профилактики против болезни Бехчета не существует, потому что не выяснены её причины. Можно лишь выделить основные моменты, которые помогут поддерживать иммунитет в нормальном состоянии:

  • своевременно лечить инфекционные заболевания;
  • купировать хронические инфекционные заболевания;
  • следить за режимом дня;
  • регулировать физическую активность;
  • отказаться от неконтролируемого приёма препаратов;
  • строго выполнять предписания врача;
  • принимать меры по поднятию иммунитета;

Рекомендуется соблюдать гипоаллергенную диету с повышенным содержанием клетчатки.

Прогноз для жизни

Прогнозы болезни Бехчета зависят от органов и систем, которые вовлечены в патологический процесс. При изолированной форме заболевания, когда поражены только кожные покровы и слизистые оболочки, прогноз, как правило, благоприятный.

В случае развития увеита качество жизни пациента может быть ухудшено частичной или полной слепотой, а наиболее опасными являются ситуации поражения ЦНС и сосудов – в таких случаях примерно 5% больных умирают от развившихся осложнений.

Источник: https://medsimptom.org/bolezn-behcheta/

Болезнь Бехчета, синдром: симптомы, лечение, диагностика и прогноз

В медицинской литературе болезнь Бехчета еще нередко именуют большим афтозом Турена или синдромом Адамантиада.

Это редкое заболевание относится к категории системных хронических патологий с невыясненными причинами.

Особенность этого порока кроется в том, что при нем параллельно наблюдается несколько разновидностей симптоматики. Хотя на фоне ярко выраженной клинической картины могут быть выявлены и другие аномалии.

Чаще всего болезнь Бехчета встречается в Японии и средиземноморских странах, среди которых стоит выделить Турцию с весьма необычной кухней. Туристы из других местностей далеко не всегда замечают различия в образе питания. Помимо принадлежности к коренным населениям Средиземноморья и Японии, к группам риска стоит отнести людей, потребляющих чересчур большое количество грецких орехов.

Первоначально описание синдрома Бехчета включало в себя обязательное наличие нескольких симптомов:

  • ирита – воспаления радужной оболочки;
  • гипопиона – гнойного содержимого в нижней части глаза;
  • язв на слизистых оболочках половых органов и ротовой полости.

Своим названием заболевание обязано турецкому дерматологу Бехчету, который собственно и описал его особенности и предложил классифицировать его в отдельную нозологическую группу. Несколькими годами раньше эту патологию исследовал еще один греческий врач – Адамантиад. Именно поэтому в некоторых источниках упоминается двойное название болезни – синдром Бехчета-Адамантиада.

Правда, в действительности первые сведения о столь редком пороке встречаются еще в работах Гиппократа от 377 года до нашей эры. Именно этот ученый описывал повреждение глаз, провоцирующее слепоту, сопровождающееся язвенным травмированием кожи и слизистых оболочек преимущественно у жителей Малой Азии.

По МКБ болезнь Бехчета имеет код М35.2.

Группы риска

Принимая во внимание тот факт, что патология встречается чаще всего на территории между Средиземноморьем и Азией, ее еще нередко называют пороком Шелкового пути. В других местностях случаи заболевания болезнью Бехчета фиксируются чрезвычайно редко.

Наиболее часто заболевание встречается в Турции, потом следуют: Япония, Саудовская Аравия, Иран и Корея. В прочих странах заболеваемость составляет всего один случай примерно на 100 тысяч человек.

Болезнь Бехчета у мужчин диагностируется намного чаще, нежели у женщин. Исключением являются лишь Япония и Корея – здесь патология поражает по большей части именно женское население. Первые признаки появляются, как правило, у пациентов, старше 40 лет.

Этиология заболевания

Конкретные причины зарождения болезни Бехчета до сих пор не выявлены. Сегодня существует две теории появления патологии: генетическая и инфекционная. Принимая во внимание тот факт, что порок гораздо чаще встречается у пожилых людей, скорее всего, важную роль играет наследственная предрасположенность в комбинации с внешними пагубными факторами.

Генетически заболеванию в большей степени подвержены люди, имеющие антигены HLA-В51 и аномальные уровни цитокинов IL-6, 17, 8, 21.

Что касается инфекционной теории развития болезни, главное место в ней отводится стрептококкам, герпетическим вирусам и микобактериям туберкулеза.

Совет

Кроме всего прочего, на появление этого порока может влиять продолжительное злоупотребление спиртными напитками, наркотическими препаратами, табаком, присутствие аутоиммунных патологий, которые сопровождаются повреждением слизистых оболочек.

Читайте также:  Гемофилия: причины, признаки, лечение, у детей

Какими последствиями для пациента может обернуться болезнь Бехчета? Синдром способен привести к:

  • генерализованному афтозному стоматиту;
  • глубоким язвам на слизистых оболочках влагалища, полового члена, ротовой полости, мошонки;
  • большим рубцам вместо язв.

В случае присоединения инфекции бактериального характера образовавшиеся язвы могут наполняться гноем. Кожные симптомы болезни характеризуются возникновением папуло-везикулезных сыпей, васкулитов разной тяжести, узловатой эритемы, гнойных пустул, пиодермий. У многих пациентов наблюдается также выпадение волос в форме звездной алопеции.

В случае вовлечения в патологический процесс суставов зарождается симметричный полиартрит, который характеризуется отсутствием деструктивных изменений.

Появление увеита провоцирует ухудшение зрения, возникновение фотофобии, хронического слезотечения, затуманенности и размытости изображений. Развитие этого состояния способно повлечь за собой полную слепоту.

Вероятные последствия порока

Кроме всего прочего, болезнь Бехчета вполне может сопровождаться повреждением пищеварительной системы, на фоне чего усложняется дифференциальная диагностика с заболеванием Крона и неспецифическим колитом.

У некоторых пациентов вероятно появление:

  • неспецифического артрита;
  • плеврита;
  • гангрены;
  • тромбоза;
  • амилоидоза;
  • тромбоэмболии легочных артерий;
  • миозита;
  • почечной недостаточности;
  • миопатии;
  • шизоаффективных психических нарушений.

У женщин при болезни Бехчета регулярно возникают вульвовагиниты, а у мужчин – эпидидимиты. Примечательно, что все эти патологии носят рецидивирующий характер.

Симптомы болезни Бехчета

Лечение синдрома и прогнозы в дальнейшем во многом зависят от первоначальных проявлений клинической картины, беспокоящих пациента.

Ведь, как уже было сказано, патология зачастую сопровождается множеством других заболеваний, которые, в свою очередь, дают определенные осложнения.

Именно поэтому пациенту необходима качественная диагностика и комплексное лечение не только самой болезни Бехчета, но и сопутствующих пороков.

В первую очередь стоит сказать, что язвы, появляющиеся при заболевании во рту и на коже, всегда являются рецидивирующими. Вскоре у пациента возникают такие же поражения, но уже на слизистых оболочках половых органов. При развитии порока язвы становятся более обширными, вдобавок они могут инфицироваться, наполняться гноем и оставлять вместо себя глубокие рубцы.

Кроме того, пациенты жалуются на:

  • сильное ухудшение зрения;
  • болевые ощущения, резь и жжение в глазах;
  • возникновение тумана во взгляде;
  • сильные мигрени.

Многие больные отмечают также признак утренней скованности движений в суставах и симметричную отечность в них. На коже вероятно возникновение узловатой эритемы, сыпи, подобной акне, гнойничковых новообразований и псевдофолликулитов.

Другие признаки

Нередким симптомом болезни Бехчета является волнообразная лихорадка, потеря веса даже при полноценном питании. В случае зарождения язвенных образований на слизистой оболочке пищеварительного тракта наблюдаются кровавые поносы.

Болезнь Бехчета у детей, взрослых женщин и мужчин протекает практически идентично. Единственное различие кроется в том, что у представителей сильного пола в зрелом возрасте намного быстрее развивается поражение зрительного аппарата и чаще возникают тромбофлебиты.

Хотя полный комплекс признаков патологии отмечается, как правило, после 40 лет, уже в детском возрасте пациенты сталкиваются с регулярными афтозными стоматитами, систематическими зрительными разладами, судорожными приступами, мигренями, расстройствами стула, иногда возникающими кровяными сгустками после дефекации.

Мужчины, кроме всего прочего, могут также жаловаться на хроническую отечность мошонки.

Диагностика болезни Бехчета

Обязательным и одним из самых важных критериев постановки диагноза является присутствие у пациента рецидивирующих язвенных повреждений слизистой оболочки ротовой полости.

Помимо этого, к немаловажным симптомам для диагностирования этой патологии также относят:

  • наличие хронических изъязвлений слизистой оболочки половых органов;
  • осложнения в деятельности зрительной системы – кератит, увеит, иридоциклит, ирит, гипопион, кровоизлияния в сетчатке;
  • дерматологические дефекты – узловатая эритема, папулопустулы, акнеподобные высыпания и псевдофолликулит.

Что касается менее значимых признаков, стоит отметить симптомы травмирования внутренних систем:

  • изъязвление слизистой оболочки желудка и кишечника;
  • неспецифический артериит, перикардит, миокардит;
  • симптомы поражения центральной нервной системы – судорожные припадки и асептический менингит;
  • симметричный артрит;
  • разрушение почек;
  • эпидидимит у мужчин.

Примечательно, что для постановки диагноза “болезнь Бехчета” у пациента должны наблюдаться все важные симптомы заболевания. При наличии половины из этих признаков он может считаться вероятным.

Особенности выявления

Высокоспецифичным симптомом заболевания считается позитивный тест патергии. Он является положительным, если спустя 1-2 суток после осуществления подкожного укола у больного возникает пустулезная сыпь в зоне инъекции.

Помимо этого, при выявлении патологии в обязательном порядке производится дифференциальная диагностика с похожими недугами:

  • заболеванием Крона, злокачественными опухолями кишечника, неспецифическим язвенным колитом;
  • герпетическим стоматитом, генитальным герпесом;
  • реактивным артритом и анкилозирующим спондилоартритом;
  • рассеянным склерозом.

При осуществлении диагностики во внимание принимаются результаты:

  • ультразвукового исследования брюшных органов;
  • анализов на онкомаркеры;
  • обследования глазного дна;
  • биохимического тестирования крови;
  • иммунологического исследования крови;
  • ирригоскопии;
  • ОАМ;
  • ОАК;
  • электрокардиограммы;
  • колоноскопии;
  • рентгенографии и УЗИ суставов;
  • фиброгастродуоденоскопии.

Обязательными являются гистологические обследования биоптатов сформировавшихся у пациента язв.

Кроме всего прочего, пострадавшему могут быть рекомендованы консультации других специалистов узкой направленности: офтальмолога, кардиолога, невролога, гастроэнтеролога, нефролога и других.

Терапия

Полностью избавиться от этой патологии невозможно. Болезнь Бехчета характеризуется хроническим течением, но комплексная терапия дает возможность перевести порок в стадию ремиссии и постоянно контролировать возникновение обострений. Таким образом можно значительно повысить качество жизни пациента.

Лечение болезни Бехчета предусматривает использование иммуносупрессивных и цитостатических медикаментов. Эти препараты могут сочетаться с глюкокортикостероидами и “Инфликсимабом”.

В случае обнаружения выраженных артритов желательно применение нестероидных противовоспалительных лекарств, метотрексата и колхицина.

Для устранения тяжелых повреждений пищеварительной системы прописываются глюкокортикостероиды, азатиоприн, сульфасалазин, ингибиторы ФНО-альфа.

При наличии соответствующих показаний пациенту могут быть дополнительно назначены антибиотики и противовирусные препараты.

Прогнозы

В случае своевременного, грамотного лечения и соблюдения больным всех клинических рекомендаций при болезни Бехчета вероятно переведение патологии в состояние продолжительной ремиссии. При этом пациент вполне может жить сравнительно полноценным образом с некоторыми ограничениями в рационе и отказом от длительного пребывания на солнце.

Для получения благоприятного прогноза специалисты рекомендуют пострадавшим:

  • закалять организм;
  • избегать стрессовых ситуаций;
  • вести здоровый образ жизни;
  • избегать вакцинации без необходимости.

При внешних признаках патологии больной вполне может рассчитывать на позитивный эффект от лечения. А вот в случае поражения зрительной системы или центральной нервной системы возможно развитие слепоты, глухоты и психических расстройств.

Источник: https://www.nastroy.net/post/bolezn-behcheta-sindrom-simptomyi-lechenie-diagnostika-i-prognoz

Синдром Бехчета – причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Бехчета является редким, но довольно тяжелым заболеванием. Впервые патология была описана доктором Х. Бехчетом в 1937 году. Но в ранних трудах греческого врача Адамантиада упоминается о нарушениях и одинаковой симптоматике. По статистике, наиболее часто синдром диагностируется у европейцев и азиат, проживающих в зоне тридцатой и сорок пятой широты.

Эти показатели совпадают с Шелковым Путем, поэтому заболевание имеет и другое наименование – болезнь Шелкового Пути.

Что это такое

Синдром Бехчета – это редкий аутоиммунный недуг неустановленной природы. Болезнь характеризуется хроническими воспалительными процессами на слизистых всего организма, кожного покрова, органов и ЦНС. Внешние симптомы заболевания схожи с герпесом.

Причины

Этиология болезни Бехчета не установлена. Существует несколько предположений возникновения заболевания. Это влияние токсических веществ, вирусные инфекции, генная предрасположенность.

Антигены DRW52 и HLA B51 являются иммуногенетическим маркером патологии. Самый высокий риск появления синдрома при присутствии двух антигенов одновременно.

Что провоцирует

Больше всего случаев распространения болезни Бехчета было выявлено на Востоке, Средиземноморье. В этих регионах заболевание отмечается с частотой 1-19 новых больных на 10 тыс. населения в год.

Недуг диагностируют и в другой местности, но с более низкими показателями. Болезнь Бехчета у женщин распространена в 2-3 ниже по сравнению с мужчинами.

Проявления патологии возможно в любом возрасте, но средний возраст пациентов с синдромом составляет от 20 до 30 лет.

Обратите внимание

Распространенность болезни неоднородна: в Корее и Японии преимущественно болеют женщины, в то время как в других восточных государствах синдром поражает мужчин.

Существуют зарегистрированные случаи диагностирования заболевания у всей семьи, поэтому генетический фактор играет не последнюю роль.

Стадии

Главная сложность диагностики болезни Бехчета находится в том, что ее клиническое течение чрезвычайно изменчиво.

Между степенями заболевания, когда проявляются первые признаки и присоединяются прочие может пройти длительный период.

За это время первые симптомы часто исчезают. Люди, страдающие синдромом Бехчета, отмечают резкие рецидивы или ремиссии без наличия негативных проявлений.

Чем опасно

При заболевании Бехчета опасность поражения глаз заключается в повышенном риске появления уменьшении зрительного нерва, вторичной глаукомы, абсолютной или неполной потери зрения.

Воспаление оболочки головного мозга приводит к слепоте, глухоте, параличу и отсталости в развитии.

При синдроме присутствие тромбоза периферических артерий часто перерастает в гангрену конечностей.

Прогноз болезни Бехчета более благоприятный, если при изолированном виде недуга затронуты лишь внешние слизистые оболочки. Ухудшает ситуацию задевание органов, сосудов, ЦНС и глаз.

Риск осложнений при патологии зависит от самочувствия человека, выраженности недуга и прочих обстоятельств. В одном случае синдром незаметен, в то время как в другом наступает смерть.

Кончина происходит по таким причинам:

  • эмболия;
  • разрыв аневризмы;
  • язвы пищеварительного тракта;
  • тромбозы;
  • воспаление оболочек головного мозга;
  • сосудистые изменения ЦНС.

Самым распространенным осложнением недуга является потеря зрения из-за поражения глаз.

Симптомы

Проявления заболевания обширны, патология влияет практически на все системы и органы.

  1. Глаза. У 25-75% больных диагностируются офтальмологические патологии. Это иридоциклит, увеит, гипопион, неврит зрительного нерва, панувеит, сосудистая окклюзия, васкулит сетчатки, хориоидит. Отмечается покраснение глаз, выделение гноя, светобоязнь, боль, частичная и полная слепота.
  2. Неврология. Серьезным является поражение центральной нервной системы, хотя и встречается реже. Развивается как постепенно, так и внезапно. Основные проявления – это тромбоз дурального синуса, менингоэнцефалит, аномалии мелких сосудов.
  3. Психиатрия. Синдром Бехчета сопровождает деменция, изменение личности и периферическая нейропатия.
  4. Пищеварительный тракт. При заболевании возможно ощущение дискомфорта, расстройство стула, язвенные патологии кишечника в подвздошной кишке как при болезни Крона.
  5. Костная система. Проявляется артралгия, не деструктивный артрит. Свыше 50% больных жалуются на боли в коленных и прочих больших суставах. В особых случаях развивается сакроилит.
  6. Сосуды. Эндоваскулярное и периваскулярное воспаление может возникать в венах и артериях. Аневризма, тромбоз, геморрагия, псевдоаневризма и стеноз являются следствием изменений артерий. На протяжении всей жизни у 3-5% пациентов отмечается вовлечение крупных артерий. Аневризма легочной артерии и аорты иногда приводит к разрыву, в то время как тромбоз вызывает закупорку артерий. Ухудшение состояния вен приводит к поверхностным и глубоким тромбозам, вследствие чего возникает синдром Бадда-Киари.
  7. Слизистые оболочки. Язвенные образования в ротовой полости – это начальный признак болезни у 2/3 пациентов. Появляются в любом отделе, часто образуют скопления. Овальные или круглые, глубокие или плоские язвы. Болезненная патология отмечается и на половых органах.
  8. Кожный покров. Изменения эпидермиса явление частое, включающее появление тромбофлебита, эритемы, узлов, угреподобных образований. Иногда наблюдаются нарушения кожи по типу пальпируемой пурпуры или гангренозной пиодермии.
Читайте также:  Фибрилляция сердца: виды и формы, лечение, симптомы

Язвенные образования в ротовой полости, на гениталиях и поражения глаз – это классические симптомы болезни Бехчета, которые считаются определяющим фактором для ее диагностирования.

К общим признакам относят снижение веса, головные боли, хронические тонзиллиты, частое повышение температуры, припухлость слюнных желез, менингеальные нарушения.

Когда и к какому врачу обратиться

Симптомы заболевания разнообразны и не всегда проявляются в одно время, поэтому не всегда связывают их с одним недугом.

Чтобы выявить заболевание необходимо записаться на прием к терапевту.

При первых признаках аномалии и поражениях слизистых дополнительно стоит проконсультироваться у венеролога, инфекциониста, офтальмолога, ревматолога, невропатолога.

Также необходимо провести полное обследование всего организма.

Диагностика

Главным признаком патологии является патергическая реакция, представляющая собой воспаление подкожных тканей спустя 2 суток после пробной инъекции на месте иглоукалывания.

В общем анализе крови пациента наблюдается повышенная скорость оседания эритроцитов, высокий уровень концентрации лейкоцитов и малокровие.

Дополнительно назначаются иммунологические, лабораторные исследования и коалугограмма.

Важно

При распространении заболевания на внутренние органы понадобится сделать МРТ, УЗИ и компьютерную томографию.

Для диагностики аномалий нервной системы и сосудов понадобятся специфические исследования головного мозга и сосудов. Высокая концентрация нейтрофилов в синовиальной жидкости говорит о воспалении.

Пациентам прописывают рентген суставов, который при присутствии синдрома не показывает каких-либо деструктивных аномалий.

При рассмотрении глазного дна заметны изменения в виде отека ретинальных фокусов, смытых оболочек зрительного нерва, расширенных сосудов сетчатки и пр.

Лечение

Полностью избавиться от заболевания невозможно. При начальной форме болезни назначаются препараты для контроля обострений.

Для терапии синдрома Бехчета используются такие медикаменты:

  1. Мазь, гель, крем. Средства для наружного применения с глюкокортикоидами помогают при сыпи на генияталиях и коже, снимая боль и воспалительный процесс.
  2. Ополаскиватели ротовой полости. Их компоненты уменьшают дискомфорт и болевые ощущения.
  3. Глазные капли. Устраняют признаки воспаления.

При тяжелом течении заболевания прописывается лечение болезни Бехчета с более агрессивными препаратами:

  • глюкорортикоиды – уменьшают воспалительный процесс;
  • иммуносупрессанты – подавляют защитные функции организма, которые агрессивно воздействуют на здоровые ткани;
  • блокираторы фактор некроза новообразований – снимают стойкие и выраженные симптомы;
  • регуляторы активности иммунной системы – контролируют высыпания на кожном покрове, воспаление глаз и болевые ощущения в суставах.

Так как фактов, которые опровергают вирусное похождение болезни нет, больным могут прописывать терапию, включающую прием витаминных комплексов, антибиотиков и противогерпесных средств.

Рекомендации и прогнозы

Профилактики заболевания нет, потому что до сих пор не определены причины болезни Бехчета.

Синдром представляет собой заболевание хронической формы, которое характеризуется периодами ремиссий и обострений.

Чаще всего на начальной стадии отмечаются артралгии, глазные патологии и слизисто-кожные нарушения.

Позже наблюдаются ухудшение состояния сосудов и центральной нервной системы.

Неврологические, сосудистые и пищеварительные проявления могут стать причиной смерти пациента.

Наиболее высокий риск летального исхода у мужчин с болезней Бехчета и у тех, кто страдает гипертензией.

Качество жизни больного зависит от его бережного отношения к своему здоровью.

Источник: https://venaprof.ru/sindrom-behcheta/

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета – заболевание группы системных васкулитов с поражением мелких и средних артерий и вен, рецидивирующими эрозивными изъязвлениями слизистых рта, гениталий, глаз, кожи, вовлечением внутренних органов и суставов.

Проявления болезни Бехчета многообразны и могут включать афтозный стоматит, язвы гениталий, кожную и подкожную узловатую эритему, увеит, артрит, васкулит, дисфункцию легких, почек, желудка, менингоэнцефалит. Диагностика болезни Бехчета основана на клинических и лабораторных данных; лечение включает местную и системную иммуносупрессивную терапию.

Болезнь Бехчета протекает с периодами рецидивов и временной ремиссии, осложнениями со стороны заинтересованных органов.

Этиология болезни Бехчета неясна. Определенную роль в ее развитии играет генетическая обусловленность. Известно, что распространенность заболевания выше среди мужчин 20-40 лет, населяющих ближневосточные и азиатские регионы. Принимается во внимание значение инфекции и токсических факторов в развитии болезни Бехчета.

Совет

Не исключается влияние аутоиммунных механизмов: у пациентов с болезнью Бехчета определяются ЦИК, антитела к клеткам слизистой оболочки полости рта, отмечается угнетение специфической и неспецифической иммунной защиты. Наиболее вероятным представляется одновременное сочетание несколько факторов, когда вирусные, бактериальные, токсические и пр.

агенты провоцируют начало заболевания с последующим присоединением аутоиммунных механизмов.

Болезнь Бехчета протекает полисимптомно; определяющими признаками являются афтозные изъязвления слизистых рта и гениталий, воспаление глаз.

На губах и в полости рта (на нёбе, языке, деснах, слизистой щек) возникают мелкие везикулы, заполненные непрозрачным содержимым, которые вскрываются с образованием ярко-розовых язвочек (афт) диаметром от 2-х до 10-20 мм.

Заживление язвенного стоматита при болезни Бехчета занимает до 1 месяца, однако его рецидивы возникают 3-4 раза в год.

Генитальные язвочки локализуются у мужчин в области полового члена и мошонки, у женщин – на слизистой вульвы и влагалища. Язвочки на слизистых ротовой полости и гениталий болезненны, сливаясь между собой, образуют сплошные эрозивные поверхности. После заживления язв на слизистой могут оставаться рубцы.

Симптомы со стороны органов зрения появляются спустя несколько недель после язвенного стоматита.

Для болезни Бехчета характерно развитие рецидивирующего ирита и иридоциклита (воспаления радужки и цилиарного тела глазного яблока), увеита (воспаления сосудистой оболочки глаза), конъюнктивита (воспалительных изменений слизистой оболочки), кератита (воспаления роговицы).

Пациенты с болезнью Бехчета отмечают слезотечение и резь в глазах, затуманенность зрения, повышенную светочувствительность.

Обратите внимание

Кожные симптомы включают узловую эритему, сыпь, папулы, язвы, фолликулиты, подногтевые панариции.

Со стороны опорно-двигательной системы у 50-60% пациентов развиваются олиго- или моноартриты с поражением голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных суставов. Артриты при болезни Бехчета протекают без деструкции суставов. Неврологическая симптоматика при болезни Бехчета заключается в развитии менингоэнцефалита, спинномозговых и стволовых расстройств, тетраплегии, гемипарезов, отека диска зрительного нерва вследствие повышения ВЧД.

Болезнь Бехчета характеризуется развитием внутрисосудистых воспалительных изменений, вызывающих сужение просвета вен и артерий, а затем некроз их стенок.

Сосудистые расстройства проявляются васкулитом, тромбофлебитом вен нижних конечностей, тромбозом печеночных вен и тромбоэмболией легочной артерии, аневризмами и тромбозами аорты, локтевой, подколенной бедренной артерий.

У пациентов с болезнью Бехчета поражается ЖКТ (тошнота, понос, энтерит, колит), сердце (перикардит, миокардит, эндокардит), легкие (кровохарканье, плеврит, диффузная инфильтрация легочной ткани).

Клинико-диагностическими критериями болезни Бехчета является рецидивирующее течение стоматита, афтозного поражения гениталий, артрита, увеита, васкулита, менингоэнцефалита.

Для подозрения на болезнь Бехчета достаточно присутствия любых 3-х из перечисленных симптомов при обязательном наличии афтозного стоматита. Для уточнения диагноза необходима консультация ревматолога.

Из диагностических тестов наибольшее значение имеет патергическая проба: у пациентов с болезнью Бехчета спустя 24-48 часов после выполнения подкожной инъекции на месте укола развивается реактивное воспаление.

Важно

Клинический анализ крови при болезни Бехчета показывает умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови отмечается увеличение значений фибриногена, гаптоглобина, α-2-глобулинов, серомукоида. Исследование коагулограммы показывает повышение активности факторов свертываемости крови.

Иммунологические тесты выявляют снижение количества Т-хелперов и Т-лимфоцитов, нарастание ЦИК, уровня компонентов комплемента, иммуноглобулинов (IgA) и др.

Для диагностики изменений суставов при болезни Бехчета проводят рентгенографию, УЗИ сустава и артроскопию. По показаниям проводят диагностическую пункцию сустава.

В синовиальной жидкости преобладают нейтрофилы, свидетельствующие о воспалительном характере процесса.

Болезнь Бехчета требует комплексной и длительной системной терапии. В медикаментозный курс входит назначение противовирусных и антибактериальных средств, поливитаминов, иммуносупрессоров (хлорохин), препаратов противовоспалительного и противоподагрического действия (колхицин).

Через 1-2 месяца терапии при отсутствии динамики добавляют преднизолон; еще через месяц – цитостатики (хлорамбуцил внутрь или циклофосфан внутривенно).

Терапию цитостатиками проводят под контролем динамики общего анализа крови, назначая при необходимости переливание тромбоцитарной или лейкоцитарной массы.

При болезни Бехчета показана экстрокорпоральная терапия – плазмаферез, гемособрция, УФОК и ВЛОК, обладающие иммуномодулирующим эффектом.

Совет

Местная симптоматическая терапия при болезни Бехчета включает полоскания рта, использование гепатромбиновой и индометациновой мазей и т. д.

Во время обострения увеита назначают субконъюнктивальное введение мезатона с дексаметазоном, парабульбарные инъекции дексаметазона и гепарина, метилпреднизолона, триамцинолона.

Опасность поражения глаз при болезни Бехчета заключается в риске развития вторичной глаукомы, атрофии зрительного нерва, частичной либо полной утраты зрения.

Резкое снижение или полная слепота развиваются в течение 2-5 лет от дебюта болезни Бехчета. Менингоэнцефалит может приводить к параличам, потере слуха, слепоте, умственной отсталости.

Тромбоз периферических артерий при болезни Бехчета нередко заканчивается развитием гангрены конечностей.

При изолированной форме болезни Бехчета, затрагивающей только поражение наружных слизистых оболочек, прогноз удовлетворительный. В случаях вовлечения глаз, ЦНС, сосудов, внутренних органов, течение болезни прогностически неблагоприятно. Профилактика болезни Бехчета не разработана ввиду неясности причин и механизмов ее развития.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/behcet

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector