Синдром эйзенменгера, комплекс: признаки, лечение

Синдром Эйзенменгера – причины, симптомы, диагностика и лечение

Врожденные пороки сердца у детей встречаются не так редко, как хотелось бы. Все они различаются по тяжести состояния, клиническим проявлениям: одни нужно безотлагательно лечить, а другие требуют лишь активного наблюдения. Синдром Эйзенменгера – осложнение, развивающееся из-за врожденного недиагностированного дефекта межжелудочковой перегородки.

Как развиваются патологические изменения

Дефекты межжелудочковой перегородки, даже больших размеров, часто остаются не выявленными при рождении. На начальных этапах проявления этого врожденного порока сердца у детей отсутствуют.

Сообщение между желудочками сердца приводит к сбросу крови по градиенту давления.

А поскольку в норме давление в левом желудочке больше, ведь он прокачивает кровь по всему организму, то сброс происходит слева направо.

Сердце при синдроме Эйзенменгера

Правый желудочек отвечает за циркуляцию крови через легкие для ее обогащения кислородом и удаления углекислого газа. Нагрузка на правый желудочек возрастает, и сосуды легких значительно утолщаются из-за дополнительных порций крови из левых отделов сердца. Это приводит к повышению давления в правой части сердца и сосудах легких – легочной гипертензии.

Синдром Эйзенменгера – это и есть сочетание дефекта межжелудочковой перегородки и легочной гипертензии. Из-за большого объема кровотока стенки мелких легочных сосудов утолщаются, что ухудшает газообмен и еще больше повышает давление. По мере прогрессирования и роста легочной гипертензии градиент внутрисердечного сброса меняется: кровь начинает поступать справа налево.

Патологические изменения нарастают, обедненная кислородом кровь из левого предсердия поступает в левый желудочек, а затем ко всем органам. Именно эти процессы и определяют симптомы болезни. При отсутствии адекватного лечения развивается серьезная сердечная недостаточность, которая может привести к летальному исходу. В связи с этим своевременная диагностика крайне важна.

Причины возникновения

Достоверные причины появления пороков сердца у детей до сих пор не выяснены. Беременность и ее течение оказывают прямое воздействие на формирование и развитие сердца во время внутриутробного периода. Для профилактики во время беременности лучше избегать:

  • курения;
  • употребления алкоголя;
  • вирусных инфекций (в первую очередь краснухи);
  • приема запрещенных лекарственных средств без консультации с врачом.

Предположить наличие пороков можно, если у кого-либо из близких родственников есть подобные заболевания. Сейчас в роддомах и перинатальных центрах детям с подозрениями на сердечные аномалии выполняются скрининговые УЗИ-исследования сердца.

Признаки заболевания

Само по себе наличие дефекта межжелудочковой перегородки пациентов не беспокоит. Симптомы появляются только лишь в запущенных случаях, когда синдром Эйзенменгера значительно ухудшает качество жизни. Скорость проявления жалоб зависит от размеров отверстия в перегородке. При небольших размерах симптомы могут проявиться только к зрелому возрасту.

Наиболее частые проявления:

  • синеватый (цианоз) или серый цвет кожи из-за плохого обогащения крови кислородом;
  • одышка при физической нагрузке (у детей во время активных игр);
  • одышка в покое – при значительном прогрессировании заболевания и присоединении сердечной недостаточности;
  • повышенная утомляемость;
  • чувство тяжести или боли в груди;
  • учащенное сердцебиение или ощущение «замирания» сердца;
  • частые головные боли;
  • головокружение или обморочные состояния.

Если вы заметили у своего ребенка некоторые из перечисленных симптомов, лучше обратиться к педиатру или кардиологу для своевременной диагностики, чтобы не запустить болезнь.

Диагностика

Заподозрить синдром Эйзенменгера при развернутой клинической картине нетрудно. Важной является своевременная диагностика начальных стадий болезни.

Для постановки точного диагноза и определения последующей тактики лечения используются следующие методы:

  1. Анализы крови для определения насыщения крови кислородом и количества эритроцитов.
  2. Рентгенография грудной клетки визуализирует сердце и легкие, которые могут быть внешне изменены из-за патологического кровообращения.
  3. Электрокардиограмма, которая отражает состояние сердечной мышцы и возможные аритмии.
  4. Эхокардиография (УЗИ сердца) – первичный и самый простой метод диагностики, позволяет определить размеры дефекта и степень патологических изменений.
  5. Функциональные легочные тесты. Изучают состояние дыхательной системы и резервы легких.
  6. Катетеризация сердца – выполняется при высоком уровне давления в легочных сосудах и правом желудочке для определения дальнейшей тактики лечения. Через сосуды шеи врач проводит тонкий пластиковый катетер в полость сердца и измеряет давление, а также берет пробы крови для оценки кислородного статуса.
  7. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография – используются для уточнения диагноза.

Лечение

Лечение синдрома Эйзенменгера напрямую зависит от симптомов, возраста ребенка и его общего состояния. При обнаружении больших дефектов межжелудочковой перегородки до развития серьезных нарушений со стороны легких показано хирургическое закрытие.

При развернутой клинической картине синдрома показана поддерживающая лекарственная терапия:

  • препараты для расширения кровеносных сосудов и снижения давления в легких;
  • дыхание кислородом во время сна, отдыха или постоянно;
  • симптоматическое лечение сердечной недостаточности;
  • в отдельных случаях возможно рассмотрение вопроса о трансплантации комплекса сердце-легкие.

Дети с синдромом Эйзенменгера при должном лечении и уходе могут жить даже до 50-60 лет. Если вашему ребенку поставили такой диагноз, отчаиваться не стоит. Важно следовать всем врачебным рекомендациям, оберегать ребенка от инфекций и тщательно планировать все не связанные с основным заболеванием оперативные вмешательства.

Источник: https://cardio-life.ru/zabolevaniya-serdca/sindrom-ejzenmengera.html

Синдром (болезнь, комплекс) Эйзенменгера: симптомы, понятие, лечение

Такая патология как болезнь (комплекс, синдром) Эйзенменгера возникает у плода в перинатальный период. Опасной становится, если вовремя не обнаружена и не сделана коррекция.
Если в раннем возрасте болезнь не выявили, то при появлении её признаков в более старшем возрасте необходимо обратиться за консультацией к специалисту как можно быстрей.

Итак, давайте разберемся, что входит в понятие синдрома Эйзенменгера.

Особенности болезни

Заболевание, вызванное врождёнными аномалиями в области сердца, назвали в честь учёного, который открыл и описал болезнь – синдром Эйзенменгера. Патология относится к разновидности порока сердца.

Синдром имеет совокупность врождённых отклонений от нормы:

  • Смещение аорты от нормального положения. Её дислокацию называют «всадник». Аномальное расположение позволяет попадать в аорту крови из обоих желудочков.
  • Перегородка между желудочками имеет дефект, который даёт возможность сообщаться крови венозной и артериальной, что не предусмотрено в здоровом сердце. Перегородка может вообще отсутствовать.Такая ситуация нарушает правильное соотношение в уровне создаваемого давления в разных половинах сердца. В правом предсердии получается давление повышенное, что плохо влияет на кровоток малого круга, появляются затруднения для попадания туда крови.
  • Правый желудочек гипертрофирован, обычно он в результате предыдущих (первых двух) патологий увеличивается в объёме.

Отклонения совпадают с признаками тетрадо Фалло. Отличие – нет сужения аорты.

Формы и классификация

Болезнь подразделяют на два периода.

Стадия порока бледного типа

Патологические нарушения в анатомическом строении, характерные для синдрома Эйзенменгера приводят к тому, что происходит попадание артериальной крови из левого желудочка в правый (венозный) желудочек. Эта аномалия не вызывает изменения цвета кожных покровов на синеватый тон.

Происходит деформация правого желудочка, как следствие этих нарушений, расширение его внутреннего объёма. На повышенное давление в правом предсердии реагируют сосуды в лёгких, усиливая со временем сопротивление. Создаются предпосылки для лёгочной гипертензии.

О том, что такое лёгочная гипертензия, расскажет следующий видеосюжет:

Стадия порока синего типа

В результате вышеописанной ситуации происходит смена направления перекидывания крови между желудочками через дефект в перегородке на право-левый. Разбавление артериальной крови венозной и попадание, обеднённой кислородом крови в большой круг кровообращения, вызывает кислородное голодание.

На этом этапе появляется цианоз. От степени проблемы зависит интенсивность синего оттенка кожи. Со временем проявляются осложнения, связанные с гипоксией.

  • Кровь приобретает повышенную вязкость.
  • Компенсаторные механизмы включают увеличенное содержание эритроцитов. Их повышенный распад создаёт предпосылки для появления новых болезней:
    • подагры,
    • холелитиаза
    • и других.

Причины возникновения

Патология имеет врождённый характер. Поведение и здоровье матери во время вынашивания ребёнка оказывает прямое влияние на его будущее здоровье.

Негативные факторы:

  • воздействие на внутриутробную жизнь плода:
    • электромагнитного излучения,
    • радиации,
    • вибрации,
    • химических веществ, в том числе лекарств;
    • бактерий и вирусов, способных вызвать аномальное развитие;
    • канцерогенов;
  • хромосомные поломки, вызывающие неправильное развитие органов.

Далее мы поговорим про симптомы болезни Эйзенменгера.

Симптомы

Заболевание может не проявлять себя некоторое время. Отклонения вызывают нежелательные процессы, в результате которых со временем появляются симптомы болезни.

Это:

  • упадок сил, плохое самочувствие во время физической нагрузки;
  • при нагрузке кожные покровы становятся синеватого цвета,
  • боли в левой стороне грудной клетки, которые могут отдавать в лопатку, руку;
  • возможны ситуации потери сознания,
  • одышка,
  • иногда появление кашля с кровянистой мокротой.

Диагностика

Есть некоторые признаки, по которым специалист при осмотре может предполагать наличие симптома Эйзенменгера:

  • синюшность кожных покровов,
  • изменение формы кончиков пальцев – «барабанные палочки» и ногтей – «часовые стекла»,
  • прослушивание определённого вида шумов.

При наличии признаков болезни или если был при рождении определён этот вид порока и не сделана своевременная корректировка, то необходимо срочно обследовать пациента для того, чтобы правильно назначить лечение.

Для исследования проблемы используют методы:

  • Ангиография – даёт исчерпывающую информацию. Проводится, если нет противопоказаний.
  • Электрокардиография – необходимая процедура для определения ритмов, нехарактерных для нормальной работы сердца. Возможно этим методом наблюдать деятельность сердца круглосуточно.
  • Катетеризация – через русло сосудов в сердце попадает катетер. С его помощью можно провести осмотр и узнать все особенности патологии.
  • Эхокардиография – безопасный метод обследования с применением ультразвука. Подробная информация о внутреннем строении и отклонениях от нормы. Показывает параметры гемодинамики.
  • Рентгенография – процедура предусматривает снимок грудной клетки. На нём можно увидеть изменение контуров сердца, увеличение его размеров.

Следующее видео даст более подробную картину того, что такое симптом Эйзенменгера, и какой метод диагностики выбрать:

Лечение

Правильно организованная помощь при этой патологии – коррекция аномальных мест в раннем возрасте хирургическим путём. Если болезнь обнаружила себя в более позднем возрасте, то коррекцию следует делать как можно быстрее.

В зрелом возрасте может в результате осложнений наступить необратимая ситуация, требующая чрезвычайно радикальных решений. Если больной не готов к этому, то возможно поддерживать состояние терапевтическими и медикаментозными способами, чтобы продлить пациенту жизнь и насколько можно улучшить её качество.

Терапевтическим способом

Пациент получает рекомендации, как поддерживать состояние, чтобы избежать ухудшения.

Таким больным не показано:

  • находиться в местах высокогорья,
  • принимать нестероидные средства,
  • окунание в воду холодной температуры,
  • обезвоживание организма,
  • перегревание в бане,
  • болеть ОРЗ,
  • беременность.

Медикаментозным

Если синдром достаточно развился и проявились осложнения, то пациента поддерживают препаратами в зависимости от создавшихся проблем. Подбирают для пациента средства, чтобы снижать гипертензию лёгких:

  • препараты, усиливающие оксид азота;
  • антагонисты эндотелинов,
  • антагонисты простациклинов.

Повышенное число эритроцитов под наблюдением врача с осторожностью пробуют корректировать флеботомией, при этом делают компенсацию объёма физиологическим раствором.

Ранняя корректировка патологических отклонений в строении сердца предусматривает исправление положения аорты и дефекта перегородки. Для достижения цели применяются закрытые (эндоваскулярные) и открытые оперативные вмешательства. Эти действия способны предотвратить наступление тяжёлой стадии болезни и сделает жизнь пациента полноценной.

Обратите внимание

В случае, когда болезнь запущена, и осложнения повернули процесс на необратимую сторону, ситуацию может спасти операция по пересадке одновременно сердца и лёгких. Один из вариантов оперативного вмешательства – коррекция перегородки в сердце и трансплантация лёгкого.

Иногда для поддержания состояния больного при необратимой ситуации специалисты высокой квалификации берутся выполнить некоторую корректировку через операцию. Также возможно назначение на установку электрокардиостимулятора.

Профилактика заболевания

Женщинам необходимо планировать беременность, советоваться с генетиками и заранее проверять своё здоровье.

Беременным следует соблюдать:

  • избегать контакта с вредными химикатами,
  • если необходимо принимать таблетки, советоваться с врачом;
  • не находиться в местах с опасной экологией,
  • не подвергаться ионизирующему излучению,
  • не употреблять генетических продуктов,
  • соблюдать полезную диету.

Осложнения

Врождённые нарушения необходимо вовремя исправить хирургическим методом. Болезнь, развиваясь, создаёт все более глубокие проблемы.

К основным симптомам добавляются:

  • головные боли,
  • искривление позвоночника,
  • частые респираторные заболевания,
  • инфаркт лёгких,
  • лёгочные кровотечения,
  • деформация грудной клетки,
  • болезни, связанные с образованием тромбов;
  • сердечная недостаточность.

Прогноз

В каждом случае продолжительность жизни будет зависеть от факторов:

  • степени тяжести врождённых аномалий,
  • сделана ли ранняя корректировка,
  • насколько запущена ситуация.

Пациенты с такой проблемой проживают 20 ÷ 50 лет. Качество жизни может быть неудовлетворительным, потому что придётся ограничивать физические нагрузки. Если больной не обращается с этим диагнозом за помощью к специалистам, то срок жизни его ограничивается от 20 до 30 лет.

Источник: http://gidmed.com/kardiologiya/serdechno-sosudistaya-hirurgiya/vrozhdennye-poroki/sindrom-ejzenmengera.html

Синдром Эйзенменгера — причины развития, симптомы и лечение

Несмотря на то, что прогресс в мире медицины явный на сегодняшний день, все же сердечные патологии являются одними из первых, значительно снижающих качество и продолжительность жизни человека. Помимо этого медики открывают и относительно новые разновидности сердечных болезней.

Читайте также:  Профилактика инсульта: средства, препараты, правила

Одной из них является синдром Эйзенменгера, который открыл австрийский кардиолог и педиатр Виктор Эйзенменгер. Патология достаточно редкая и до конца не изученная.

В статье ниже мы разберем, что же такое синдром Эйзенменгера, какова его клиническая картина и как лечат патологию в современной кардиологии.

Что собой представляет синдром Эйзенменгера?

Относительно болезни Эйзенменгера применяют два термина — комплекс и синдром. Термин «комплекс» означает именно саму болезнь, а термин «синдром» подразумевает симптомокомплекс (сочетание симптомов) у пациента.

Сам по себе комплекс Эйзенменгера — это врожденное аномальное строение сердца, при котором межжелудочковая перегородка имеет обширный и высокий дефекты. Помимо этого у пациента наблюдаются гипертрофия миокарда правой сердечной камеры и некоторое аномальное отхождение аорты в зоне обоих сердечных камер. Код патологии по МКБ — Q21.8 (иные врожденные сердечные аномалии).

Важно: среди пациентов с дефектами межжелудочковой перегородки комплекс Эйзенменгера отмечается в 10 % случаев.

Причины развития патологии у малыша

Развивается сердечная патология данного вида еще внутриутробно на первых 8 неделях роста эмбриона. Именно в этот период закладывается сердечко у крохи. Достоверных и доказанных наукой причин развития аномалии не выявлено.

Однако медики склонны полагать, что именно течение беременности и стороннее воздействие на организм матери и плода провоцируют патологию.

Предполагается, что влияние на развитие и строение сердца плода могут оказать такие факторы:

  • наследственность (если в анамнезе семьи родителей малыша имеются сердечные пороки);
  • прием определенных лекарственных препаратов в ходе беременности будущей мамой;
  • токсическое и физическое воздействие на организм матери (алкоголь, соли тяжелых металлов, радиационное облучение, магнитное воздействие, вибрации и пр.);
  • вирусные инфекции, перенесенные мамой в первом триместре беременности.

Симптомы патологии сердца

Синдром Эйзенменгера у детей и взрослых может протекать бессимптомно в случае нормального тока крови. Если же гемодинамика происходит справа налево, то порок проявляется такими признаками и симптомами:

  1. Явный цианоз верхней части туловища (синюшность названной зоны).
  2. Постоянная одышка даже в состоянии относительного покоя.
  3. Повышенная утомляемость и выраженная физическая слабость.
  4. Постоянная ноющая боль в области груди.
  5. Тахикардия и ощущение сердцебиения.
  6. Частые головные боли.
  7. Частые патологические кровотечения из носа(и кровохарканье в том числе).
  8. Видимое набухание шейных вен.

При этом наличие комплекса Эйзенменгера у человека можно определить и по его внешнему виду. Часто такие пациенты стараются сидеть на корточках, облегчая таким образом состояние нехватки кислорода. При этом у пациентов с комплексом Эйзенменгера наблюдается деформирование позвоночника и явное выпячивание грудной клетки над зоной локации сердца.

Здесь же стоит отметить, что хотя в целом такие люди не страдают отставанием в развитии, все же у них наблюдается некоторое падение зрения и расстройства речи. Также синдром Эйзенменгера может характеризоваться частыми пневмониями, ОРВИ и бронхитами.

Важно: при бессимптомном течении патологии может наступить внезапная смерть на фоне фибрилляции желудочков. Пациенты же с явной клинической картиной могут умереть от кровотечения из верхних дыхательных путей или от острой недостаточности сердца.

Диагностика

Простой осмотр новорожденного или взрослого пациента и прослушивание тонов сердца не дают врачу полной картины. Для подтверждения диагноза необходимо провести ряд исследований:

  • Электрокардиограмма (ЭКГ). Позволяет врачу отследить проводимость электроимпульсов в миокарде.
  • Рентген органов в грудной клетке. Нужен дляоценки параметров сердца и его контуров, а также оценки состояния магистральных сосудов.
  • Эхокардиография (УЗИ сердца). Дает возможность видеть работу сердца, сосудов и клапанной системы. Выявляет нарушение гемодинамики.
  • Катетеризация сердца. Дает возможность оценить состояние сердца в каждом из его отделов.

Важно: часто синдром Эйзенменгера маскируется под иные болезни, что затрудняет его диагностику и отнимает драгоценное время жизни у пациента. К примеру, частые кровотечения могут принимать за болезнь Виллебранда.

Лечение сердечной патологии

Методики полного излечения от синдрома Эйзенменгера не существует. Вся медикаментозная терапия направлена на купирование симптоматики и на поддержание оптимального качества жизни пациента.

Также терапия включает в себя и профилактические мероприятия, которые направлены на предотвращение возможных осложнений типа высокой легочной гипертензии и др. В основном медикаментозную терапию проводят либо на этапе подготовки к операции, либо в том случае, если ее проведение невозможно.

Пациенту назначают ряд лекарственных препаратов, позволяющих поддерживать его состояние на более или менее нормальном уровне:

  • Ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа. Дают возможность воздействовать на все гладкомышечные ткани сосудов.
  • Простациклины. Снижают давление в зоне легочной артерии, чем значительно улучшают потребление мышцами кислорода. Кроме того, такие препараты предотвращают поражение легочных сосудов.
  • Антикоагулянты. Предотвращают свертываемость и тромбирование крови.
  • Антиаритмические препараты. Предотвращают аритмию и стабилизируют сердечный ритм.
  • Антагонисты рецепторов эндотелина. Назначают для поддержания работы сосудов легких. Но эти препараты могут оказывать негативное влияние на сердце. Поэтому применяют их нечасто и недолго.

Операцию при данном заболевании делают либо с целью постановки кардиостимулятора, который нормализует сердечный ритм у пациента, либо с целью устранения дефектов межжелудочковой перегородки. Особенно хорошие шансы на жизнь дает проведение второго типа операции в раннем возрасте.

Важно: при низкой эффективности всех перечисленных методов пациенту показана пересадка легких и сердца. Прогноз в этом случае достаточно благоприятный.

Профилактика

Что касается профилактических мер, то здесь все зависит от генетики и от самой матери. И если генетику не победить, то будущая мать может сделать все от нее зависящее, чтобы предотвратить возможное аномальное строение сердца плода.

Для этого в период беременности необходимо воздерживаться от самостоятельного приема лекарств, беречь себя от вирусных инфекций и правильно питаться.

Кроме того, желательно избегать мест с возможным токсическим воздействием на организм (предприятия химической промышленности, радиационные зоны и пр.).

Важно понимать, что синдром Эйзенменгера — патология, которая не только снижает качество жизни пациента, но и отнимает у него значительную ее часть. Поэтому главная задача беременной женщины — сделать все, чтобы малыш родился здоровым и крепким.

Источник: https://ritmserdca.ru/bolezni/sindrom-eyzenmengera.html

Комплекс Эйзенменгера: что это, чем проявляется и как лечить

Впервые комплекс Эйзенменгера был описан в 1827 году немецким врачом V. Eisenmenger и назван его именем. Этот сложный порок сердца наблюдается достаточно редко – примерно у 3-4% пациентов с врожденными пороками или в 10% случаев у лиц с дефектами межжелудочковой перегородки.

Комплекс Эйзенменгера сопровождается характерным сочетанием следующих аномалий в строении сердца: дефект перегородки между желудочками, гипертрофия правого желудочка и ненормальное расположение аорты (аорта сообщается с обоими желудочками и как бы «сидит верхом» на них). Подобное сочетание аномалий во многом схоже с тетрадой Фалло, однако, в отличие от этой патологии, описанный Эйзенменгером симпатокомплекс не сопровождается сужением (стенозом) аорты.

Важно
44″ radius=”5″]

Такой врожденный порок сердца наблюдается с одинаковой частотой среди мужчин и женщин. Нередко он сочетается с другими врожденными аномалиями: дефект межпредсердной перегородки, коарктация аорты, незаращение артериального протока и др.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, механизмом и стадиями развития, проявлениями, методами диагностики и лечения комплекса Эйзенменгера. Эти данные помогут вам понять суть такого врожденного порока сердца, и, заметив его первые симптомы, вы примете верное решение о необходимости обращения к кардиологу и своевременного лечения патологии.

Причины

Некоторые лекарственные препараты, принимаемые беременной женщиной, могут повышать риск развития врожденных патологий (в частности, пороков сердца) у плода

Пока современной науке неизвестны точные причины возникновения комплекса Эйзенменгера. Наблюдения врачей показывают, что формирование такой аномалии сердца, происходящей во время внутриутробного развития, может вызываться теми же факторами, что и другие врожденные пороки.

К вероятным причинам возникновения комплекса Эйзенменгера относят следующие факторы:

  • наследственность;
  • перенесенные во время беременности инфекционные заболевания;
  • вредные привычки будущей матери;
  • прием некоторых лекарств во время вынашивания плода;
  • воздействие токсических веществ на организм беременной;
  • неблагоприятные экологические факторы (радиация, электромагнитное излучение, вибрация и пр.);
  • токсикоз;
  • эндокринные нарушения.

Механизм развития и стадии развития

Нарушения в строении сердца при комплексе Эйзенменгера провоцируют тяжелые гемодинамические нарушения. При таком врожденном пороке развития сердца имеющийся в межжелудочковой перегородке дефект достаточно велик (до 1,5-3 см) и всегда приводит к смешиванию венозной и артериальной крови.

В некоторых случаях межжелудочковая перегородка отсутствует вовсе. Такая аномалия приводит к нарушению баланса давления, создаваемого в правой и левой половине сердца.

В результате повышенное давление в правом предсердии приводит к его гипертрофии, нарушению кровотока в малом кругу кровообращения и легочной гипертензии.

Смещение дислокации аорты при комплексе Эйзенменгера носит название «аорта-всадник» – самый крупный артериальный сосуд как бы сидит верхом и на левом, и на правом желудочке. Такое аномальное расположение приводит к тому, что кровь из правого и левого желудочка может попадать в аорту.

В развитии комплекса Эйзенменгера можно выделить две основные стадии:

  • белый порок (стадия без цианоза) – шунтирование крови, возникающее из-за дефекта межжелудочковой перегородки, происходит слева направо (т. е. с левого желудочка в правый) и обеспечивает нормальное или почти нормальное насыщение артериальной крови кислородом, такой механизм порока не сопровождается появлением синюшности кожи и слизистых;
  • синий порок (стадия с цианозом) – шунтирование крови происходит справа налево (т. е. из правого желудочка в левый), артериальная кровь недостаточно насыщается кислородом, и у больного проявляется синюшность кожи и слизистых.

Симптомы

Во время внутриутробного развития комплекс Эйзенменгера никак не проявляет себя.

Выраженность проявлений комплекса Эйзенменгера крайне разнообразна и зависит от стадии развития этого врожденного порока. Пока легочная артерия остается нерасширенной, аномалия не сопровождается цианозом и протекает в виде белого порока.

Как правило, впервые синий порок проявляется во время полового созревания или в молодые годы.

Однако иногда, при выраженных нарушениях в анатомическом строении сердца, цианоз возникает в более раннем возрасте: сразу после рождения, в первые два года жизни или до 10-ти летнего возраста.

Совет

В отличие от тетрады Фалло, для комплекса Эйзенменгера более характерно появление позднего цианоза. Возникновение этого симптома, знаменующего переход белого порока в синий, зависит от степени декстропозиции аорты. Чем более нарушено ее нормальное анатомическое положение, тем ранее и сильнее проявится цианоз.

При комплексе Эйзенменгера синюшность на протяжении длительного периода может быть умеренной. Она проявляется постоянно или периодически (после физической нагрузки). При отсутствии лечения цианоз только усугубляется. Его проявления нарастают постепенно и наиболее выражены перед смертью.

Симптомы стадии белого порока

Сначала порок может ничем не проявлять себя и обнаруживаться случайно, при обследовании ребенка по поводу какой-либо иной патологии

На этой стадии развития комплекса Эйзенменгера цвет кожных покровов не изменяется, т. к.

заброс крови между желудочками происходит слева направо, и артериальная кровь, попадающая в периферический кровоток, остается достаточно насыщенной кислородом. Такой механизм врожденного порока не приводит к ухудшению самочувствия ребенка, не вызывает задержки в физическом развитии, а его органы и ткани организма не страдают от гипоксии.

На этой стадии комплекс Эйзенменгера может выявляться случайно при обследовании сердца по поводу других заболеваний или во время профилактических осмотров.

Имеющиеся нарушения в строении сердца, постепенно усугубляются. Правый желудочек деформируется, и его внутренний объем увеличивается. Из-за повышенного давления в правом предсердии усиливается сопротивление в легочных сосудах, которое впоследствии становится причиной появления легочной гипертензии. В результате белая стадия порока переходит в синюю.

Симптомы стадии синего порока

Все вышеописанные процессы приводят к тому, что из-за создавшейся легочной гипертензии заброс крови через дефект межжелудочковой перегородки изменяет свое направление.

В результате венозная кровь из правого желудочка начинает забрасываться в левый. Она смешивается с артериальной кровью, и в аорту из левого желудочка выбрасывается уже недостаточно обогащенная кислородом кровь.

В результате у больного развивается гипоксия тканей и органов.

При стадии синего порока появляются следующие симптомы комплекса Эйзенменгера:

  • цианоз;
  • общая слабость;
  • выраженное снижение толерантности к физической нагрузке;
  • одышка;
  • сердцебиение;
  • нарушения ритма пульса;
  • боли в груди стенокардического характера;
  • ощущения давления в груди.

Все эти проявления порока сказываются на общем самочувствии. Для уменьшения проявлений одышки больной вынужден принимать положение «сидя на корточках».

Читайте также:  Ревматоидный фактор: норма, повышен в крови - причины

На этой стадии порока пациенты часто предъявляют жалобы на:

  • ухудшение самочувствия во время и после физической активности;
  • частые приступы головных болей;
  • предобморочные состояния и обмороки;
  • кровотечения из носа;
  • кашель с примесью крови в мокроте.

Если расширенная легочная артерия сдавливает левый возвратный нерв, то возникает дисфония, проявляющаяся охриплостью и быстрой утомляемостью голоса.

Физическое развитие ребенка страдает только в тех случаях, если комплекс Эйзенменгера начал проявляться рано и протекал длительно. При таком врожденном пороке сердца присутствует склонность к частым бронхитам и пневмониям. Кроме этого, у больного нередко выявляются деформации позвоночного столба.

При осмотре пациента на грудной клетке в области сердца заметен «сердечный горб». Иногда отмечается видимая пульсация слева от грудины. В некоторых случаях при длительном течении комплекса Эйзенменгера пальцы больного приобретают вид барабанных палочек, а ногти становятся похожи на часовые стекла.

При выслушивании тонов сердца определяются:

  • грубый и громкий систолический шум с «кошачьим мурлыканьем» в III-IV межреберье слева от грудины;
  • мягкий диастолический шум в этой же области;
  • акцент второго тона над легочной артерией.

Возможные осложнения

Комплекс Эйзенменгера часто осложняется следующими заболеваниями или состояниями:

При отсутствии должного лечения пациенты с таким врожденным пороком сердца погибают в возрасте 20-30 лет от прогрессирующей правожелудочковой недостаточности.

Комплекс Эйзенменгера и беременность

При таком врожденном пороке сердца женщинам не рекомендуется планировать беременность.

Вынашивание плода и роды при подобной патологии могут повлечь наступление летального исхода будущей матери, самопроизвольный аборт или преждевременные роды.

По данным статистики, существуют лишь единичные случаи, когда беременность и родоразрешение при комплексе Эйзенменгера заканчивались благополучно.

Диагностика

Чтобы исследовать синдром Эйзенменгера детально, больному назначают ряд обследований, включающий в себя в том числе и УЗИ сердца

Заподозрить наличие комплекса Эйзенменгера возможно по следующим признакам:

  • цианоз губ, кожи, носогубных складок и ногтей;
  • присутствие определенных шумов при выслушивании тонов сердца;
  • изменения на ЭКГ в виде увеличения зубца Р во втором и третьем стандартных отведениях с признаками гипертрофии правого желудочка;
  • возникновение сердечного горба;
  • наличие в области сердца пульсации слева от грудины.

Для более детального изучения порока применяются следующие методы обследования:

Для исключения ошибочного диагноза проводится дифференциальная диагностика комплекса Эйзенменгера со следующими порками сердца:

  • тетрада Фалло;
  • дефекты межкамерных перегородок;
  • стеноз легочной артерии;
  • незаращение артериального протока.

Лечение

Главная цель лечения при комплексе Эйзенменгера направлена на устранение хирургическим путем дефектов анатомических структур сердца до развития стадии синего порока (т. е. до появления цианоза, вызванного стойкой гипертензией в малом круге кровообращения).

Как правило, такие кардиохирургические вмешательства выполняются до полового созревания или еще раньше. Если порок проявляет себя в более позднем возрасте, то корректирующая операция должна проводиться как можно раньше.

Обратите внимание

В более зрелом возрасте такие вмешательства могут быть уже неэффективными, и таким пациентам выполняются только паллиативные операции.

Консервативная терапия при комплексе Эйзенменгера показана до проведения хирургической коррекции или в тех случаях, когда ее выполнение невозможно. Она является симптоматической и направлена на улучшение состояния миокарда, устранение гипертензии в малом круге кровообращения и уменьшение проявлений сердечной недостаточности.

Консервативная терапия

Больным с комплексом Эйзенменгера не рекомендуется:

  • обезвоживание организма;
  • перегревание (в т. ч. в сауне, бане и пр.);
  • окунание в холодную воду;
  • пребывание в высокогорных зонах;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • болеть вирусными и инфекционными заболеваниями;
  • прием нестероидных противовоспалительных средств;
  • наступление беременности;
  • активное или пассивное курение;
  • прием лекарственных препаратов или БАДов без рекомендации врача.

Для устранения проявлений этого порока сердца могут использоваться следующие группы препаратов:

  • антагонисты рецепторов эндотелина – для поддержания нормального состояния сосудов легких;
  • простациклины – для снижения давления в легочной артерии;
  • ингибиторы фосфодиэстеразы – для релаксации гладких мышц сосудистых стенок;
  • антиаритмические средства – для стабилизации сердечного ритма и предупреждения возможных осложнений аритмий;
  • антиагреганты и антикоагулянты – для улучшения текучести крови и снижения нагрузки на миокард.

Выбор тех или иных лекарственных препаратов зависит от возраста больного, выраженности проявлений комплекса Эйзенменгера и сопутствующих заболеваний.

Хирургическое лечение

Кардиохирургические операции, выполняющиеся при комплексе Эйзенменгера, являются крайне сложными и сопряжены с высоким риском наступления смерти пациента во время вмешательства.

Цель такой хирургической коррекции направлена на устранение аномального смещения аорты и дефекта межжелудочковой перегородки.

Кроме этого, в связи с тем, что операция сопровождается перемещением аорты, она часто дополняется заменой аортального клапана.

При чрезмерно высоких рисках хирургического лечения кардиохирурги могут принимать решение о проведении паллиативной операции. При таком вмешательстве для сужения легочной артерии используется специальная манжета. Подобная операция не устраняет порок, но помогает облегчить состояние больного, страдающего от легочной гипертензии.

При запущенных случаях больным с комплексом Эйзенменгера может рекомендоваться проведение трансплантации сердца и, при необходимости, легких.

Сложность такого лечения заключается в непредсказуемом периоде ожидании подходящего донора и возникновении возможных осложнений после выполненной операции.

По данным статистики, лучшие прогнозы по пяти- и десятилетней выживаемости наблюдаются среди пациентов, которые перенесли только трансплантацию сердца.

Важно
44″ radius=”5″]

Комплекс Эйзенменгера – это врожденный порок сердца, сопровождающийся характерной триадой анатомических аномалий: гипертрофия правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки и неправильное расположение аорты, сопровождающееся ее сообщением с обоими желудочками.

Течение данной аномалии разделяется на период белого порока, который протекает практически бессимптомно, и синего порока, сопровождающегося возникновением цианоза, существенным ухудшением самочувствия и легочной гипертензией. Устраняться комплекс Эйзенменгера может только хирургическим путем.

При отсутствии вовремя проведенного оперативного лечения больные погибают от прогрессирующей правожелудочковой недостаточности. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет около 25 лет.

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/kompleks-ejzenmengera-chto-eto-chem-proyavlyaetsya-i-kak-lechit

Симптоматика синдрома Эйзенменгера и методы лечения патологии

Синдром Эйзенменгера представляет собой кардиологическую патологию необратимого характера, при которой наблюдается повышенное лёгочное сосудистое сопротивление.

Заболевание является комплексным, развивается на фоне пороков сердца, которые не были вовремя диагностированы и устранены оперативным путём.

Патология характеризуется аномалией, при которой правый и левый желудочки сообщаются между собой, тогда как при нормальном развитии органа между данными двумя камерами сердца присутствует полноценная перегородка.

Причины возникновения синдрома

Комплекс Эйзенменгера имеет следующее выражение:

  • Патологически высокое лёгочное сосудистое сопротивление (гипертензия).
  • Увеличение в диаметре лёгочного ствола.
  • Дефект (частичное отсутствие) перегородки между правым и левым желудочками.
  • Нефизиологичное положение аорты (со смещением вправо).
  • Увеличение правого желудочка в объёме, утолщение его стенки.

Симптомокомплекс, названный по имени врача Эйзенменгера, впервые описавшего патологию в конце XIX века, может развиться в результате влияния следующих факторов двух основных групп:

  1. Генетическая предрасположенность. Риск формирования пороков сердца часто бывает наследственным.
  2. Неблагоприятные факторы при внутриутробном развитии плода.

Рассматривая подробнее причины из второй группы, приводящие к врождённым аномалиям строения сердца, можно выделить следующие:

  • Тяжёлые заболевания различного характера, перенесённые женщиной при беременности: вирусные или бактериальные инфекции, эндокринные патологии.
  • Приём матерью препаратов, запрещённых при вынашивании плода.
  • Гестозы или тяжёлые ранние токсикозы первого триместра.
  • Курение, приём алкоголя и других токсических веществ во время беременности.
  • Воздействие на плод вибрации, радиации, электромагнитного излучения.

Кроме факторов риска описываемой болезни, причиной её могут стать последствия хирургического вмешательства, а именно внедрение внесердечных системно-лёгочных путей обхода (шунтов).

Характерная симптоматика

Первыми внешними проявлениями, привлекающими внимание, являются:

  • Синюшный оттенок кожи области лица, губ и слизистых оболочек.
  • Побледнение кожных покровов во время выполнения физических упражнений.
  • Утолщение фаланг пальцев верхних конечностей.
  • Деформация грудной клетки (выпячивание вперёд).
  • Повышенная утомляемость.
  • Боль в груди, которая отдаёт в руку, лопатку или челюсть.
  • Аритмия.
  • Одышка после физических нагрузок, может также проявляться кашель с кровянистой мокротой.

При прощупывании грудной клетки фиксируется значительная выпуклость, сформированная патологически увеличенным правым желудочком.

При прослушивании фонендоскопом отмечаются следующие отклонения:

  1. Убывающий диастолический шум высокой частоты вдоль левого края грудной кости.
  2. Усиленный лёгочный компонент II тона.
  3. Короткий систолический шум при отсутствии непрерывного шума открытого артериального потока.
  4. Высокочастотный лёгочный щелчок изгнания.
  5. Патологический IV тон сердца.
  6. Расщепление II тона с шумом обратного направления крови при недостаточности трёхстворчатого клапана.

Диагностические исследования

Болезнь Эйзенменгера диагностируется путём комплексного обследования, которое начинается со сбора анамнеза и осмотра пациента. Далее назначается ряд инструментальных исследований.

Осмотр и сбор анамнеза

При осмотре пациента фиксируются синюшность кожных покровов лица и слизистых оболочек, патологическое утолщение пальцев рук.

Аускультация даёт чёткую клиническую картину болезни.

Анализ крови показывает количество эритроцитов (при синдроме повышено) и насыщенность крови кислородом.

В анамнезе присутствуют недостаточная масса тела, если речь идёт о ребёнке, и его низкая физическая активность. По мере взросления дети с описываемым комплексом демонстрируют заниженную переносимость нагрузок с длительной фазой восстановления.

Сведения об истории болезни также могут содержать информацию о перенесённых обмороках, отёках, одышках в ночное время. У взрослых пациентов могут быть зафиксированы анорексия, повышенные показатели эритроцитов, мышечные боли и нарушения чувствительности кожи губ, пальцев верхних конечностей. Такие несвязанные, на первый взгляд, симптомы говорят кардиологу о наличии комплекса Эйзенменгера.

Инструментальные методы диагностики

Для подтверждения диагноза, вынесенного на основании выслушивания сердца, осмотра и сбора данных анамнеза, пациента направляют на дополнительные обследования.

  1. Электрокардиография. Позволяет выявить нарушения, связанные с гипертрофией правого желудочка. В схеме V1 проявляется высокий R зубец, а в отведении V6 – глубокий S зубец, на фоне нарушений в сегменте ST-T. Пациенту может быть предложено холтеровское обследование, заключающееся в суточной фиксации показателей.
  2. Ультразвуковое исследование. Высокоинформативный и при этом безопасный способ позволяет определить величины структурных изменений. Применяется допплеровская методика, в некоторых случаях показано проведение исследования через пищевод.
  3. Рентгенография. Снимок показывает: увеличенные в диаметре главные ветви лёгочной артерии и её ствол; гипертрофированные правый желудочек и одноимённое предсердие; превосходство величины лёгочной артерии над аортой; скудный рисунок сосудов на периферии при усилении его прикорневой части.
  4. Ангиография – обследование с применением контрастного вещества, может быть использовано как дополнительный метод исследования для уточнения диагноза.
  5. Катетеризация – метод инвазивный, но наименее травматичный. Позволяет визуально исследовать поражённый болезнью орган изнутри, измерить анатомические показатели, взять пробы крови.

Вышеперечисленные методы позволяют исследовать состояние главного органа кровеносной системы полностью и эффективно произвести дифференциальную диагностику с целью исключить иные заболевания.

Лечение

Терапия заболевания предполагает применение оперативного и консервативного методов. При отсутствии серьёзных противопоказаний речь идёт об обязательном хирургическом вмешательстве.

Операция

Хирургические методы при описываемой патологии предполагают:

  1. Зашивание перегородки или установку патча в патологическое межжелудочковое отверстие.
  2. Установление главной артерии в физиологичное состояние.
  3. Установка протеза в клапан аорты.
  4. Сужение лёгочной артерии.

В некоторых случаях обойтись без операции нельзя, однако такие вмешательства несут большой риск летального исхода.

Консервативные методы

Медикаментозное лечение болезни осуществляется как симптоматическое, так и поддерживающее. Показана такая терапия в случае наличия противопоказаний к хирургическому вмешательству либо после его проведения.

Для устранения симптомов и поддержания функционирования организма применяют следующие лекарственные средства.

  1. Препараты простациклина и его аналоги. Вызывают релаксацию гладкой мускулатуры стенок сосудов, позволяют нормализовать повышенное давление в лёгочной артерии.
  2. Антагонисты кальция. Оказывают сосудорасширяющее действие, влияют на частоту сокращений сердца.
  3. Ингибиторы фосфодиэстеразы. Стимулируют увеличение такого посреднического нуклеотида, как циклический гуанозинмонофосфат, и увеличивают вазодилатацию.
  4. Антагонисты рецепторов эндотелина. Провоцируют сужение сосудов и уменьшение в них кровотока.

Касаемо рекомендаций пациентам, важным моментом является недопущение обезвоживания организма. Противопоказан жаркий влажный климат.

Опасные последствия и осложнения

Комплекс Эйзенменгера требует безотлагательного лечения. В случае пренебрежения медицинскими рекомендациями и отказа от терапии вероятно наступление летального исхода.

Осложнения заболевания – закупорка сосудов, лёгочные кровотечения.

Средняя продолжительность жизни пациентов – около двадцати-тридцати лет. Синюшность кожных покровов – симптом, после проявления которого люди с диагностированным синдромом живут не более десяти лет.

Хирургическое вмешательство путём закрытия дефекта перегородки допустимо лишь до наступления изменений необратимого характера в стенке лёгочного ствола.

Во избежание опасных последствий пациентам рекомендуется:

  1. Исключить частые заболевания вирусными инфекциями.
  2. Не допускать резкой смены температур (посещение сауны, бани запрещено).
  3. Избегать длительного нахождения на солнце.
  4. Не употреблять алкоголь и токсические вещества.
  5. Исключить приём нестероидных противовоспалительных средств.

Комплекс Эйзенменгера – заболевание с неблагоприятным прогнозом. Патология требует оперативного вмешательства, медикаментозной терапии и соблюдения мер предосторожности для недопущения развития осложнений. При выполнении рекомендаций врача и приёме назначенных препаратов у пациента увеличиваются шансы на продление жизни.

Читайте также:  Ангиопротекторы: список препаратов ангиопротекторного действия

(Пока оценок нет)
Загрузка…

Источник: https://ProSindrom.ru/cardiovascular/sindrom-ejzenmengera.html

Комплекс Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера — это состояние, которое включает в себя совокупность симптомов: цианоз (бледно-синяя, сероватая кожа из-за снижения содержания кислорода в крови), легочная гипертензия (высокое давление в кровеносных сосудах легких), эритроцитоз (увеличение количества красных кровяных клеток из-за снижения кислорода в крови).

Он поражает подростков и взрослых с определенными врожденными пороками сердца, которые лечатся поздно (после раннего детства или позже) или которые никогда не лечатся. В редких случаях синдром Эйзенменгера возникает у детей, рожденных с легочной гипертензией. У этих пациентов симптомы, связанные с цианозом, возникают намного раньше.

Комплекс эйзенменгера — сосудистое заболевание. Легочная гипертензия, реверсирование потока центрального шунта и цианоз, вторичный по отношению к любому врожденному пороку сердца (ВПС), связанному с невосстановленным внутри- или экстракардиальным общением.

Совет

При этом синдроме исходный центральный шунт слева направо меняет направление справа налево из-за давней легочной гипертензии и высокого легочного сосудистого сопротивления, переходящего в системный или надсистемный уровни, из-за структурной обструктивной легочной артерии.

Синдром Эйзенменгера у беременной вызывает серьезные осложнения, хотя сообщалось об успешных родах. Материнская смертность колеблется от 30% до 60%. Происходит из-за обмороков, образования тромбов и перемещения в отдаленные места вен, гиповолемии, кашель с кровью или преэклампсии.

Признаки и симптомы

Впервые описан Гиппократом, известен как «пальцы Гиппократа». Признаки и симптомы синдрома Эйзенменгера включают:

  • Цианоз (синий оттенок кожи из-за недостатка кислорода);
  • Высокое количество красных кровяных клеток;
  • Распухшие или булавоподобные кончики пальцев;
  • Обморок, головокружение;
  • Сердечная недостаточность;
  • Нарушения сердечного ритма, сердцебиение;
  • Кашель с кровью;
  • Дефицит железа;
  • Инфекции (эндокардит, пневмония);
  • Проблемы с почками;
  • Подагра (редко) из-за повышенной резорбции, выработки мочевой кислоты с нарушением выведения;
  • Желчные проблемы;
  • Одышка при физической нагрузке (с активностью);
  • Одышка в покое;
  • Усталость;
  • Боль в груди или стеснение в груди;
  • Головная боль;
  • Парестезии (онемение, покалывание пальцев рук и ног);
  • Затуманенное зрение.

Осложнения:

  • Тромбы (тромбоз глубоких вен конечностей);
  • Кровотечение;
  • Инсульт;
  • Абсцессы мозга;
  • Подагра.

Ухудшение симптомов или новые осложнения могут быть ранними предупреждающими признаками изменений общего состояния.  Должны быть оценены врачом как можно скорее.

Симптомы Эйзенменгера могут напоминать другие заболевания или проблемы с сердцем. Всегда консультируйтесь с врачом для тщательной диагностики.

Причины

Синдром Эйзенменгера развивается со временем в результате воздействия высокого кровяного давления в легких. Это высокое кровяное давление, или легочная гипертензия, возникает из-за врожденных пороков сердца, которые заставляют кровь течь от левой стороны сердца к правой (шунт слева направо). Врожденные пороки этого типа включают:

  • Открытый артериальный проток (КПК). Связь между аортой и легочной артерией, которая позволяет богатой кислородом (красной) крови, которая должна поступать в организм, рециркулировать через легкие.
  • Дефект межпредсердной перегородки (ASD). Отверстие в перегородке предсердий или перегородка между двумя верхними камерами сердца, известные как правое и левое предсердие.
  • Патология межжелудочковой перегородки (ВСД). Отверстие между двумя нижними камерами сердца, известными как правый и левый желудочки.
  • Дефект атриовентрикулярного канала (АВ канал). Проблема с сердцем, которая включает несколько аномалий структур внутри, ASD, VSD и неправильно сформированные митральные или трикуспидальные клапаны.

Поскольку давление в левой части сердца, как правило, больше, чем в правой, отверстие между левой и правой сторонами вызовет кровоток из левой части в правую сторону. Это шунтирование слева направо вызывает усиление кровотока в кровеносных сосудах легких. Повышенный кровоток в кровеносных сосудах легких вызывает повышение давления (легочная гипертензия).

Если легочная гипертензия продолжается без лечения, давление в правой части сердца может увеличиться до такой степени, что будет больше, чем в левой. Когда это происходит, кровь течет из правой части сердца влево (шунт справа налево). Получается, что кровь с низким содержанием кислорода смешивается с кровью с высоким его содержанием, обычно выкачиваемой в организм левым желудочком.

Узнать больше  Диагностика и лечение синдрома Элерса-Данлоса

Это изменение (шунт справа налево) вызывает недостаток кислорода в крови.

 Кроме того, высокое давление в легких дает прогрессирующие изменения в легочных кровеносных сосудах, которые приводят к необратимому повреждению их слизистой оболочки. Также могут появиться фиброз (рост рубцовой ткани после инфекции, воспаления, травмы), тромб.

 Изменения внутри легких называются легочной сосудистой обструктивной болезнью или вторичной легочной артериальной гипертензией (ЛАГ).

Патогенез

Причину синдрома Эйзенменгера, часто встречающуюся в более позднем возрасте, можно объяснить изменениями нормальной физиологии сердца и неадаптивными реакциями, возникающими со временем. Большая и более мускулистая левая часть сердца должна создавать высокое давление, необходимое для подачи крови в обширную систему кровообращения с высоким сопротивлением.

Напротив, меньшая правая сторона должна создавать намного более низкое давление, чтобы пропустить кровь через легкие с низким сопротивлением и высокой степенью податливости.

Легкие способны выполнять эту циркуляцию с низким сопротивлением в значительной степени благодаря тому, что длина легочной циркуляции меньше, а также потому, что большая часть схемы находится параллельно, а не последовательно.

Если между двумя сторонами сердца существует значительный анатомический дефект (отверстие или разрыв), может возникнуть шунт, заставляющий кровь течь ниже нормального градиента давления с левой стороны на правую сторону. Количество шунтированной крови пропорционально размеру дефекта.

Объем, прокачиваемой через разрыв слева направо, представляет собой процент ожидаемого сердечного выброса (СВ) левого желудочка. Клинически низкий индекс или процент СВ, выбрасываемого через шунт, безвреден. Высокий индекс или процент СВ, выбрасываемый через шунт слева направо, предвещает реакцию Эйзенменгера.

Слева на право

Шунтирование слева направо приводит к аномально большому кровотоку и давлению, направленному на правое сердечное кровообращение. Постепенно приводит к дезадаптивным изменениям, легочной гипертонии. Увеличение правостороннего объема крови и давления вызывает каскад патологического повреждения деликатных легочных капилляров. Они постепенно заменяются рубцовой тканью.

Рубец (мертвая ткань легкого) не способствует переносу кислорода, поэтому уменьшается полезный объем легочной системы. Рубцовая ткань также обеспечивает меньшую гибкость и эластичность, чем нормальная. Вызывает дальнейшее повышение давления.

Ослабленное сердце должно работать более интенсивно, чтобы продолжать снабжать легкие, что приводит к повреждению большего количества капилляров. Именно из-за этого неадаптивного ответа в начале синдрома Эйзенменгера повреждение считается необратимым, даже если основной дефект сердца исправляется после.

Обратите внимание

Из-за повышенной резистентности и снижения податливости сосудов, повышенное давление в легочной артерии приводит к гипертрофии миокарда правого сердца (RVH).

Синдром Эйзенменгера начинается, когда гипертрофия правого желудочка приводит к тому, что давление справа превышает давление слева. Как следствие, дезоксигенированная кровь, возвращающаяся из организма, обходит легкие через обратный шунт и переходит непосредственно в системное кровообращение, что приводит к цианозу, повреждению органов.

Справа налево

Шунт справа налево, вызывает пониженное насыщение кислородом артериальной крови из-за смешивания насыщенной кислородом, возвращающейся из легких, с деоксигенированной кровью, возвращающейся из системного кровообращения.

Это пониженное насыщение ощущается почками, что приводит к компенсаторному увеличению выработки эритропоэтина, увеличению выработки эритроцитов при попытке увеличить доставку кислорода. По мере того как костный мозг увеличивает эритропоэз, количество системных ретикулоцитов, риск развития синдрома гипервязкости увеличивается.

Ретикулоциты менее эффективны при переносе кислорода, как зрелые эритроциты. Они менее деформируемы, вызывая нарушение прохождения через капиллярные слои. Это способствует гибели легочных капиллярных пластов.

Человек с синдромом Эйзенменгера подвержен возможности неконтролируемого кровотечения из-за поврежденных капилляров и высокого давления, также самопроизвольных тромбов из-за гипервязкости и застоя крови.

Диагностика

Ребенок или подросток с историей дефекта межпредсердной перегородки (ASD), дефекта межжелудочковой (VSD), открытого артериального протока (PDA) или патоогии атриовентрикулярного канала (AV-канал), подвержен риску возникновения синдрома Эйзенменгера.

Врач определит изменение или увеличение интенсивности шумов в сердце (дующий, хриплый звук, слышимый во время прослушивания сердца, который указывает на проблемы) во время обычного физического обследования. Жалобы на изменение толерантности к физической нагрузке или связанную с ней одышку, боль в груди, учащенное сердцебиение, особенно при физической активности.

Врач проведет медицинский осмотр, выслушает сердце, легкие, направит на исследования, которые помогут диагностике. Например:

  • Анализы крови – для определения повышенного количества эритроцитов (эритроцитоз), анемии.
  • Рентгенограмма грудной клетки. Могут быть изменения в легких из-за дополнительного кровотока, который можно увидеть на рентгеновском снимке.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ). Определит аномальные ритмы (аритмии, дисритмии), напряжение сердечной мышцы.
  • Эхокардиограмма (эхо). Эхо-сигнал покажет направление потока крови через источник шунтирующего поражения, такого как КПК. Определит, насколько велико отверстие, количество крови, проходящей через него.
  • Катетеризация сердца — это инвазивная процедура, которая дает очень подробную информацию о структурах внутри. При седации небольшая тонкая гибкая трубка (катетер) вводится в кровеносный сосуд в паху, направляется внутрь сердца. При типичной катетеризации измерения давления и кислорода проводятся в четырех камерах сердца, легочной артерии, аорте. Иногда вводится контрастный краситель для более четкой визуализации кровотока и структур.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Диагностическая процедура используется для уточнения количества и направления шунтирования крови.

Узнать больше  Синдром короткого кишечника

Лечение

Если дефект сердца выявлен до того, как вызывает значительную легочную гипертензию, его можно исправить с помощью хирургического вмешательства, предотвращая заболевание. После того, как легочная гипертензия обращает кровоток, синдром считается необратимым.

Пересадка сердца-легкого или трансплантация легкого с восстановлением сердца является единственным лечебным вариантом. Трансплантация — окончательный терапевтический вариант для пациентов с плохим прогнозом и качеством жизни. Ее целесообразность — трудное решение. 5-летняя и 10-летняя выживаемость колеблется между 30 и 80%.

Препараты, методы лечения легочной гипертонии находятся на стадии изучения. Воздушные внутривенные фильтры рекомендуются. Они снижают риск случайного попадания воздуха в вены из-за повышенного риска воздушной эмболии. При попадании воздуха он проходит через дефект межжелудочковой перегородки в артериальное кровообращение — возникает инсульт.

Специфическое лечение синдрома Эйзенменгера определяется врачом на основании:

  • Возраста, общего состояния здоровья, истории болезни;
  • Скорости прогрессирования, степени заболевания;
  • Терпимости к определенным лекарствам, процедурам, методам;
  • Прогноза хода заболевания.

Цели лечения синдрома Эйзенменгера направлены на снижение давления легочной артерии, улучшение оксигенации, уменьшение степени цианоза, эритроцитоза. Методы лечения включают, но не ограничиваются следующим:

Медицинское лечение

Лечение синдрома Эйзенменгера основано на симптомах. Типы:

    • Лекарственные препараты. Назначаются лекарства, которые помогают уменьшить легочную гипертонию. Эти препараты включают:
  • блокаторы кальциевых каналов;
  • простациклин;
  • антагонисты эндотелиновых рецепторов.

Они работают для расширения кровеносных сосудов, чтобы снизить давление. Если развивается правосторонняя сердечная недостаточность, назначаются диуретики (мочегонные), чтобы уменьшить объем крови.

    • Кислород. Дополнительный кислород используют во время сна или отдыха.  Непрерывное использование необходимо для облегчения симптомов.
    • Phlebotomy. Флеботомия (удаление крови) не должна проводиться часто. Рекомендуется, когда эритроцитоз вызывает гипервязкость крови. Объем удаленной крови заменяется внутривенным (IV) физиологическим раствором для разжижения.

Флеботомия, выполняется только тогда, когда симптомы являются серьезными или гематокрит (процент эритроцитов) становится чрезвычайно повышенным.

Другие процедуры

Синдром Эйзенменгера, который развивается в результате врожденного порока сердца, если не был устранен, обычно не лечится путем восстановления исходного дефекта. Так как это увеличит нагрузку на правый желудочек и приведет к плохому результату. Трансплантация легкого или пересадка сердца-легкого рассматривается, когда другие методы лечения уже не эффективны.

Синдром назван доктором Полом Вудом в честь Виктора Эйзенменгера, который впервые описал состояние в 1897 году.

Смотрите видео: «Легочная гипертензия у детей, советы педиатра»

Долгосрочные перспективы

Некоторые люди с синдромом Эйзенменгера, у которых нет других осложнений со здоровьем, могут дожить до пятого или шестого десятилетия жизни. Рекомендации включают, но не ограничиваются следующим:

  • Беременность не рекомендуется женщинам с синдромом Эйзенменгера. Она опасна для матери, дает осложнения для плода из-за воздействия низкого уровня кислорода.
  • Любая анестезия и операция считается высоким риском. Должны быть тщательно спланированы. Рекомендуется сотрудничество с кардиологом.
  • Воздушное путешествие (на самолете), высотное воздействие требуют специального увлажнения (потребление жидкости), дополнительного кислорода для предотвращения осложнений.
  • Сильная головная боль, головокружение, обмороки, изменения уровня сознания следует воспринимать серьезно и оценивать срочно.
  • Курение, употребление алкоголя не рекомендуется.
  • Кашель устраняется с помощью сильного супрессивного препарата, чтобы предотвратить риск легочного кровотечения.
  • Прививки от гриппа рекомендуются ежегодно. пневмококковая вакцина должна приниматься в соответствии с рекомендациями врача.

Проконсультируйтесь с врачом относительно долгосрочных перспектив для ребенка, подростка, молодого человека с синдромом Эйзенменгера.

Источник: https://ovp1.ru/meditsinskie/ejzenmengera-u-detej

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector