Вена галена: анатомия, патология (аневризма, авм – мальформация)

Вена Галена: функции, роль, анатомия, возможная патология, диагностика и лечение

Содержание:

Частота аномалий вены Галена не превышает одного процента среди людей всех возрастов, но до трети случаев пороков сосудов мозга у новорожденных и маленьких детей приходится именно на эту патологию. У детей мужского пола она выявляется вдвое чаще, нежели у девочек.

По статистике, до 90% случаев врожденных пороков развития вены Галена заканчиваются гибелью малышей в раннем возрасте, что связано как с тяжестью патологии, так и с недостаточной готовностью специалистов к лечению заболевания, отсутствием оснащенных операционных нейрохирургического и сосудистого профиля. Прогноз значительно хуже у пациентов, которые родились с признаками сердечной недостаточности, гидроцефалии и нарушения кровотока в полушариях мозга.

В последние годы смертность удалось снизить до 70-80%, а в литературе даже описаны единичные случаи успешной борьбы с патологией, что во многом связано с прогрессом в области ультразвуковых методов исследования и совершенствованием микрохирургической и эндоваскулярной техники в нейрохирургии. Вместе с тем, к сожалению, врачи все еще не могут давать родителям малышей с аномалиями вены Галена хоть сколько-нибудь обнадеживающие рекомендации.

Анатомия и виды патологии большой вены мозга

Вену Галена называют большой веной мозга, поскольку это один из наиболее крупных венозных стволов, несущих кровь, насыщенную углекислотой и продуктами обмена, от внутренних отделов головного мозга — подкорковые ядра, зрительные бугры, прозрачная перегородка, сплетения боковых желудочков.

Большая вена мозга относится к глубокой венозной системе и проходит в подпаутинном пространстве (его еще называют цистерной одноименной вены в этой области), соединяющемся с нижним саггитальным венозным синусом с образованием прямого синуса. В прямой синус и впадает крупная вена Галена.

Анатомия вены Галена зависит от формы головы. Длина ее составляет около 12-14 мм, при этом у людей с долихоцефалическим типом черепа (с длинной и узкой головой) она может достигать 2 сантиметров, а у брахицефалов при короткой и широкой голове — чуть более сантиметра.

Обратите внимание

Диаметр сосуда не связан с формой черепа и составляет в среднем 5-7 мм, однако замечено, что брахицефалы имеют относительно короткий, но более широкий ствол, чем долихоцефалы с длинной и более узкой веной.

Норма скорости кровотока в вене Галена у детей до года — 4-18 см/сек.

Среди изменений, которые наиболее часто выявляются в рассматриваемом сосуде, выделены:

  • Аневризма вены Галена;
  • Артериовенозная мальформация большой вены мозга.

Аневризма вены Галена

Аневризма вены Галена относится к наиболее тяжелым и довольно сложным для ранней диагностики и лечения формам сосудистой патологии мозга. К сожалению, обнаруживается она обычно не ранее третьего триместра гестации, что становится настоящим шоком для будущих родителей, ведь предыдущие скрининговые УЗИ показывали норму.

Вместе с тем, выявленный еще во время беременности, пусть и довольно поздно, порок, дает возможность до родов определиться с тактикой лечения малыша, выбрать клинику и специалиста, психологически настроиться на борьбу за благополучие ребенка.

Аневризма вены Галена образуется внутриутробно. Изначально питание мозговых структур у растущего эмбриона происходит эмбриональными сосудами, которые в течение первых двух месяцев гестации созревают в полноценные артерии и вены. Если этот процесс нарушается, то в мозге плода остаются неразвитыми эмбриональные сосуды, дающие начало аневризмам и другим мальформациям.

Среди причин, которые могут способствовать аномалиям формирования сосудистого русла, указывают:

  1. Воздействие вирусов и бактерий (герпес, краснуха, респираторные инфекции и др.);
  2. Прием некоторых лекарств;
  3. Влияние ионизирующего излучения.

Важно отметить, что порок закладывается в первой трети гестации, но становится заметным для диагностики значительно позже.

С точки зрения анатомии аневризма может представлять собой локальное увеличение просвета вены, однако значительно чаще она выглядит как множественные сообщения между сосудами в виде клубка, состоящего из сосудов эмбрионального типа.

Кровь из артерий мозга (системы внутренней сонной и вертебро-базилярной) сбрасывается в аномально сформированную вену, не доходя в достаточной мере к нервной ткани полушарий и подкорковых образований, из-за чего последние испытывают анемию, а венозный отдел — избыточную нагрузку.

Важно
44″ radius=”5″]

Эмбриональные сосуды лишены гладкомышечного слоя, поэтому могут легко разрываться с излитием крови в нервную ткань, а также растягиваться избыточным объемом жидкости. Растяжение и увеличение диаметра венозной части кровотока способствует сдавливанию ликворных путей и развитию гидроцефалии.

Аневризма вены Галена обнаруживается в передней части черепной коробки, позади и над зрительными буграми в одноименной цистерне. Различают несколько форм аневризмы:

  • Интрамуральная, когда артерия впадает прямо в вену.
  • Хориоидальная — представлена сосудистыми сплетениями в хориоидальной щели.
  • Паренхиматозная — множественные сосудистые сообщения находятся в мозговой паренхиме.

Видео: аневризмы вены Галена на УЗИ

Мальформация большой вены мозга

Мальформацией вены Галена называют изменение сосудистой системы, при котором обнаруживается сплетение в виде клубка, состоящего из сосудов эмбрионального типа и обязательно — расширенной большой вены (аневризма). То есть, мальформация всегда включает в себя аневризматическое изменение вены.

Мальформации характеризуются недоразвитием эластических и мышечных волокон средней оболочки вены, поэтому даже незначительное увеличение давления сопровождается расширением просвета сосудов, которое со временем только усугубляется. Аневризма может иметь вид мешка либо диффузного увеличения просвета сосуда.

Артериовенозная мальформация вены Галена может быть муральной, когда артерии мозга подходят к аневризматически расширенной вене и впадают в нее напрямую, и хориоидальной — патологически измененные клубки сосудов, питающих мальформацию, впадающую в расширенную галенову вену.

Мальформация вместе в аневризматически расширенной веной Галена давит на окружающие ткани, способствуя их атрофическим изменениям, смещению, блокаде ликворо- и венозного оттока, из-за чего нарастает гидроцефалия.

Видео: мальформация вены Галена

Проявления аномалий венозных сосудов

Симптоматика аномалий венозного русла мозга проявляется при рождении уже у половины малышей.

Главный признак аневризматического изменения вены Галена — недостаточность сердца, связанная с повышенным венозным давлением в мозговых и полой вене, создающим избыточную нагрузку на сердце ребенка.

Поскольку аневризма функционирует во время внутриутробного периода, к моменту рождения у малыша формируется высокая вероятность декомпенсации сердечной деятельности.

ребенок с диагностированной мальформацией вены Галена

Клиническими признаками аневризмы считаются:

  1. Быстрая утомляемость ребенка во время кормления;
  2. Отеки мягких тканей;
  3. Одышка с риском отека легких;
  4. Отставание физического развития с первых месяцев жизни.

Неблагоприятным признаком нарушенного венозного оттока является гидроцефальный синдром, который говорит о сдавлении из вне расширенными сосудами водопровода мозга, несущего ликвор от боковых желудочков и субарахноидальных пространств, или о сильном сбросе большого количества крови в вены черепа.

Гидроцефалия проявляется увеличением размеров головки ребенка, расширением ее поверхностных вен, что заметно невооруженным глазом. На фоне гидроцефально-гипертензионного синдрома возможны рвота, судороги, пучеглазие, косоглазие, очаговые неврологические нарушения.

В результате шунтирования крови полушария недополучают артериального питания, поэтому нарушается развитие интеллекта и формируется умственная отсталость. В редких случаях возможны кровоизлияния в вещество мозга с судорогами, комой, параличами.

Совет

Мальформация вены Галена дает проявления в раннем детстве, чрезвычайно редко — у взрослых. Чаще всего она протекает с гидроцефалией и внутричерепной гипертензией при сдавлении мозгового водопровода, а также внутримозговыми гематомами, судорожным синдромом, расстройствами психического и моторного развития, очаговыми неврологическими расстройствами.

Из-за повышенной нагрузки на миокард, а также вследствие сопутствующих пороков развития сердечно-сосудистой системы довольно рано проявляется сердечная недостаточность с одышкой, отеками, цианозом.

В зависимости от тяжести течения, выделяют несколько клинических разновидностей мальформации:

  • I вид — тяжелое течение с высокой летальностью, сердечная и дыхательная недостаточности, увеличение печени, водянка головного мозга;
  • II вид — тяжелые неврологические очаговые нарушения, гипоплазия отделов мозга, признаки нарушения артериального кровотока из-за шунтирования крови;
  • III вид — расстройства венозного оттока с увеличением давления, патологией ликвородинамики, сообщающаяся гидроцефалия.

Нюансы диагностики венозных мальформаций

Диагностика патологии внутричерепных вен осуществляется посредством:

  1. Рентгеноконтрастной ангиографии — после рождения малыша это основной метод исследования, играющий решающее значение в определении хирургической тактики;
  2. Ультразвукового анализа с допплерометрией — до родов в третьем триместре и после рождения малыша (нейросонография) это самый безопасный и наиболее доступный способ диагностики;
  3. КТ, МРТ — в раннем неонатальном периоде.

Выявление аневризмы вены Галена становится возможным не ранее третьего триместра гестации при использовании ультразвука. Аномалия выглядит как анэхогенное образование в центре черепа. Ультразвуковое сканирование дополняется допплерометрией с определением характера кровотока в патологически измененных сосудах.

Если женщина не обследовалась до родов, то заподозрить патологию крайне сложно и по причине редкой встречаемости, и вследствие отсутствия в части случаев клинических признаков в момент рождения ребенка. Педиатры ставят диагноз методом исключения иных причин водянки мозга и недостаточности сердца.

Помимо ультразвуковой диагностики, применяются компьютерная и МР-томография, которые показывают клубки аномально развитых внутричерепных сосудов. Уточнить характер ветвления эмбриональных сосудов, их взаимоотношения с нормальными, наличие или отсутствие тромбозов дает возможность рентгеноконтрастная ангиография, по итогам которой также разрабатывается план оперативного лечения.

Лечение

Если порок выявлен во время беременности, женщине может быть предложено плановое кесарево сечение, а затем — хирургическое лечение заболевания. Выжидательная тактика даже при бессимптомной патологии после рождения малыша неприемлема.

Главным методом лечения аневризм и мальформаций вены Галена считается хирургической вмешательство — эндоваскулярная эмболизация питающих образование сосудов клеевыми составами, микроспиралями.

Операцию предпочтительнее проводить с 2-3 месяцев и до полугодия жизни ребенка, но при прогрессировании недостаточности сердца — как можно раньше.

При подготовке к вмешательству назначаются антикоагулянты для предупреждения тромбирования вен, а также сердечные средства для поддержания работы сердца на приемлемом уровне.

малоинвазивная эмболизация вены Галена, катетер вводится через бедренную артерию

Проводить операцию детям старшего возраста или взрослым крайне опасно из-за возможности кровоизлияний вследствие резкого притока крови к сосудам, которые долго функционировали в условиях мальформации и не готовы к новым условиям кровообращения.

В случае гидроцефалии встает вопрос о шунтирующей операции, которая состоит в наложении искусственного сообщения между желудочками мозга и полостью тела (плевральной, брюшной).

Шунт обеспечивает сброс спинномозговой жидкости, которая потом обратно всасывается поверхностью серозной оболочки.

Обратите внимание

Открытые вмешательства на аневризмах не проводятся из-за большого операционного риска и вероятных тяжелых осложнений.

Несмотря на развитие эндоваскулярной хирургии и совершенствование методов диагностики, прогноз при аневризме и мальформациях вены Галена остается неблагоприятным. Дети, перенесшие операцию и выжившие, страдают нарушением умственного и психофизического развития и в ряде случаев имеют серьезные неврологические расстройства.

Вывести все публикации с меткой:

  • Анатомия
  • Аневризма
  • Мальформация

Перейти в раздел:

  • Заболевания мозга и сосудов головы

Источник: https://sosudinfo.ru/golova-i-mozg/vena-galena/

Вена Галена: анатомия, заболевания и лечение

Вены человека в головном мозге бывают глубокие, и поверхностные. Поверхностные — располагаются в мягкой оболочке мозга и вбирают кровь из коры и белого вещества, а глубокие вены – из подкорковых узлов, белого вещества полушарий, желудочковых стенок и сплетений сосудов. Вена Галена – одна из вен головы. Вены мозга головы, как правило, не сопровождаются артериями.

Глубокие сосуды проходят в глубине мозга, а поверхностные по его поверхности. Так, глубокие сосуды, проходя через весь мозг, а потом соединяются в одну большую вену – вену Галена. Ее еще принято называть цистерны Галена, которые объединены с нижним сагиттальным синусом, проходят вдоль края серпа мозга снизу, объединяясь в прямой синус.

Нормальная скорость кровотока у детей до 1 года в вене Галена 4–18 см/с. Галенова вена может быть двух различных форм: магистральная и рассыпная.

Первая из них имеет длину ствола 1,5-3 см, и не меньше семи протоков. Сосуды по данному типу строения чаще всего встречаются у лиц с долихоцефалическим черепом.

А рассыпная форма ствола гораздо короче (до 0,2-0,3 см), и имеет большее количество протоков (до 15).

Подобный тип строения достаточно часто наблюдается у брахицефалов. Данный сосуд находится на расстоянии от мозгового водопровода в 3-4 мм. Галенова вена имеет притоки, которые носят названия:

  • вена эпифиза;
  • переднее-верхняя вена, проходящая через мозжечок;
  • внутренние сосуды мозга;
  • задняя вена мозолистого тела;
  • сосуды Розенталя;
  • медиальные сосуды затылочного участка.

Галенова вена имеет длину, которая меняется в зависимости от формы головы, а частота встречаемости притоков сосуда от этого не зависит.

Читайте также:  Тромбоцитоз, тромбоцитемия: причины, лечение, у детей и взрослых

Что такое аневризма

У будущего ребенка еще на этапе эмбрионального развития возможен сбой в развитии или недоразвитие сосудов мозга, что объединяется в группу различных врожденных заболеваний. К ним относится и аневризма вены Галена, которая представлена в виде различных мальформаций сосудов.

Артериовенозные мальформации – это «клубочки» всевозможной формы и размера, которые могут образовываться из-за переплетения патологических сосудов. Такие сосуды имеют различный диаметр, тонкие стенки без определенных слоев. Они состоят из гиалиновых и коллагеновых волокон.

Аневризма сосудов головы

Данная патология является достаточно редкой и уникальной от огромных размеров до множественных очагов между системой вены и сосудами мозга вертебробазилярных и сонных артерий. После описания большого количества клинических наблюдений данной патологии, половина из них была диагностирована в пренатальном периоде в третьем триместре.

Важно
44″ radius=”5″]

В момент проведения ультразвукового исследования патология сосуда обнаруживается в виде срединного гипоэхогенного образования, которое локализуется над наметом мозжечка. Если в нем обнаруживается артериальный турбулентный и венозный кровоток, то это считается основным критерием для постановки диагноза.

Для полного его уточнения после рождения ребенка проводится МРТ его головного мозга, что предоставляет возможность определить структуру сосудистого русла и обнаружить венозные дренажи.

В видоизмененных сосудах нет капиллярной сети. Поэтому перекачка крови из артерий в систему поверхностных и глубоких вен происходит на прямую. Таким образом, кровь, проходящая в полушария не участвует в кровоснабжении тканей мозга, а происходит через артериовенозные мальформации. Это и есть причина аневризмы вены Галена.

Прогнозы и лечение

Аневризма – это неблагоприятный диагноз и смертельный исход встречается в младенческом возрасте в неонатальный период в более, чем 90% случаев. Чаще всего наблюдается у плодов мужского пола. Лечение подобной патологии Галена непростое, и выполняется путем эмболизации артериовенозной мальформации.

Эмболизация — это артериальная и венозная окклюзия мальформации. Даже не смотря на успешное проведение операции риск смертельного исхода все же составляет не менее 80%.

Для точной постановки диагноза, очень важно провести пренатальную диагностику, что уже наверняка подтвердить или исключить аневризму. Дети, рожденные с данным диагнозом, имеют симптомы сердечной недостаточности, но в некоторых случаях симптоматика может отсутствовать. Сопутствующими состояниями может быть:

  • внутричерепное кровоизлияние;
  • нарушение мозгового кровообращения;
  • эпилептический синдром;
  • ишемии;
  • задержка психомоторного развития.

Методы исследования

Постановка диагноза происходит в последние три месяца беременности после проведения магнитно-резонансной томографии и УЗИ с определением состояния головного мозга плода.

Для того, чтобы отличить аневризму от субарахноидальной кисты и порэнцефалии проводится цветовое допплеровское картирование.

Кровоток, который осуществляется по вене Галена, в норме имеет пульсативно-волнообразный характер.

Тромбоз глубоких вен мозга

Клиническая картина при тромбообразовании в вене Галена имеет особо тяжелое течение. Больной, как правило, находится в состоянии коматоза с явно выраженными общемозговыми явлениями, признаками дисфункции стволов и подкорковых структур. Симптомы при тромбозе:

  • головные боли;
  • менингеальные признаки;
  • тошнота, рвота;
  • отек клетчатки лица и головы;
  • высокая температура;
  • повышение лейкоцитов в крови;
  • изменение сознания.

Тяжелое течение болезни с поражением сосуда способствует его геморрагическому размягчению, поэтому тромбоз сопровождается обширным некрозом медиабазальных отделов мозга в состоянии коматоза. Тромбоз вен, а также тромбофлебит может быть осложнен энцефалитом, менингитом с присоединением гноя и абсцессом мозга головы.

Диагностировать тромбоз вен, в том числе и вены Галена у живого человека крайне сложно. Поэтому особое внимание следует уделить тромбофлебиту на фоне прогрессирования мозговых симптомов.

Венозные церебральные дистонии

Наиболее актуальной проблемой на сегодняшний день являются патологии на фоне церебральных сосудистых заболеваний. Актуально сегодня распознавание и своевременное лечение перинатальных церебральных нарушений. Так, ввиду не достаточной зрелости мозга новорожденного возможны ошибки в диагностике и трактовке артериальных и венозных нарушений мозгового кровообращения.

В неонатальный период и первый год жизни происходит активное созревание и развитие мозга. Но до сих пор нет единого метода раннего диагностирования мозговых нарушений, лечения и последующей реабилитации новорожденных.

Изучение изменений гемодинамики в головном мозге у детей на первом году жизни и новорожденных не теряет актуальности и очень важно для своевременной постановки диагноза, осложнений в ЦНС и планировании профилактических мер и лечения.

Причины, которые влекут за собой нарушение церебрального кровоснабжения венозных сосудов у новорожденных и детей до одного года жизни — это интрацеребральные факторы, в том числе и дистония вен вместе с нарушениями сосудистой ауторегуляции.

Вена Галена может иметь повышенный или сниженный кровоток с измененным характером венозной кривой, что указывает на наличие дисциркуляции в сосудах. Пульсирующий характер кровотока в вене – это признак изменения венозного оттока.

Замедление нормальной скорости течения крови в вене Галена в комплексе с повышенным внутричерепным давлением до 300 мм.рт.ст. и выше считается плохим прогнозом серьезного повреждения мозга и развития его отека у больных с осложнениями в области неврологии.

Источник: https://cardio-life.ru/veny/galena.html

Артериовенозная мальформация

Артериовенозная мальформация – церебральная сосудистая аномалия развития. Для нее характерно образование в некоторых участках головного или спинного мозга сосудистого клубка, состоящего из артерий и вен, соединяющихся друг с другом непосредственно, то есть без участия капиллярной сети.

Заболевание встречается с частотой 2 случаев на 100 000 населения, ему больше подвержены мужчины. Чаще оно клинически проявляется в возрасте от 20 до 40 лет, но иногда дебютирует и после 50 лет.

Главная опасность артериовенозной мальформации заключается в риске возникновения внутричерепных кровоизлияний, способных привести к гибели или повлечь стойкую инвалидность.

Сосудистый клубок в головном мозге при артериовенозной мальформации

Причины и факторы риска

Артериовенозная мальформация – врожденная патология, не являющаяся наследственной. Основная ее причина – негативные факторы, влияющие на процесс закладки и развития сосудистой сети (в I триместре беременности):

  • внутриутробные инфекции;
  • некоторые общие заболевания (бронхиальная астма, хронический гломерулонефрит, сахарный диабет);
  • применение лекарственных препаратов, обладающих тератогенным эффектом;
  • курение, алкоголизм, наркомания;
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • интоксикация солями тяжелых металлов.

Артериовенозные мальформации могут находиться в любом участке головного или спинного мозга. Так как в подобных сосудистых образованиях отсутствует капиллярная сеть, сброс крови происходит непосредственно из артерий в вены.

Это приводит к тому, что в венах повышается давление и их просвет расширяется. Артерии при данной патологии имеют недоразвитый мышечный слой и истонченные стенки.

Совет

Все в совокупности повышает риск развития разрыва артериовенозной мальформации с возникновением угрожающего жизни кровотечения.

При внутричерепном кровоизлиянии, связанном с разрывом артериовенозной мальформации, погибает каждый десятый пациент.

Прямой сброс крови из артерий в вены в обход капилляров влечет за собой нарушения дыхания и обменных процессов в мозговой ткани в области локализации патологического сосудистого образования, что становится причиной хронической локальной гипоксии.

Формы заболевания

Артериовенозные мальформации классифицируются по размеру, локализации, гемодинамической активности.

По локализации:

  1. Поверхностные. Патологический процесс протекает в коре головного мозга или в расположенном непосредственно под ней слое белого вещества.
  2. Глубокие. Сосудистый конгломерат находится в подкорковых ганглиях, в районе извилин, в стволе и (или) желудочках головного мозга.

По диаметру клубка:

  • мизерные (менее 1 см);
  • маленькие (от 1 до 2 см);
  • средние (от 2 до 4 см);
  • большие (от 4 до 6 см);
  • гигантские (свыше 6 см).

В зависимости от особенностей гемодинамики артериовенозные мальформации бывают активными и неактивными.

Артериовенозная мальформация способна локализоваться в любой части тела, но чаще всего – в сосудах шеи и головы

Активные сосудистые образования легко обнаруживаются при ангиографии. В свою очередь, они делятся на фистульные и смешанные.

К неактивным мальформациям относятся:

  • некоторые виды каверном;
  • капиллярные мальформации;
  • венозные мальформации.

Симптомы

Артериовенозная мальформация нередко протекает бессимптомно и обнаруживается случайно, во время обследования по другому поводу.

При значительном размере патологического сосудистого образования оно оказывает давление на ткани головного мозга, что приводит к развитию общемозговых симптомов:

  • распирающей головной боли;
  • тошноты, рвоты;
  • общей слабости, снижения трудоспособности.

В ряде случаев в клинической картине артериовенозной мальформации могут появляться и очаговые симптомы, связанные с нарушением кровоснабжения определенного участка головного мозга.

При расположении мальформации в лобной доле для пациента характерны:

  • моторная афазия;
  • снижение интеллекта;
  • хоботковый рефлекс;
  • неуверенная походка;
  • судорожные припадки.

При мозжечковой локализации:

  • мышечная гипотония;
  • горизонтальный крупноразмашистый нистагм;
  • шаткость походки;
  • нарушение координации движений.

При височной локализации:

  • судорожные приступы;
  • сужение полей зрения, вплоть до полного выпадения;
  • сенсорная афазия.

При локализации в области основания мозга:

  • параличи;
  • нарушения зрения вплоть до полной слепоты на один или оба глаза;
  • косоглазие;
  • затруднения при движении глазных яблок.

Артериовенозная мальформация в спинном мозге проявляется парезами или параличами конечностей, нарушением всех видов чувствительности в конечностях.

При разрыве мальформации возникает кровоизлияние в ткани спинного или головного мозга, что приводит к их гибели.

Риск разрыва артериовенозной мальформации составляет 2–5%. Если однажды кровоизлияние уже имело место, риск рецидива увеличивается в 3-4 раза.

Признаки разрыва мальформации и кровоизлияния в головной мозг:

  • внезапная резкая головная боль высокой интенсивности;
  • светобоязнь, нарушения зрения;
  • нарушения речевой функции;
  • тошнота, многократная, не приносящая облегчения рвота;
  • параличи;
  • потеря сознания;
  • судорожные припадки.

Разрыв артериовенозной мальформации в спинном мозге приводит к внезапному параличу конечностей.

Источник: https://www.neboleem.net/arteriovenoznaja-malformacija.php

Аневризма вены Галена

Аневризма вены Галена – группа аномалий развития большой мозговой вены, образующихся в результате персистенции эмбриональных сосудов с формированием артериовенозного шунтирования. Проявляются сердечной недостаточностью, гидроцефалией, отставанием в физическом и умственном развитии.

Характерна неврологическая симптоматика, возможен разрыв аневризмы с внутричерепным кровоизлиянием. Диагностика аневризмы вены Галена проводится во время пренатального УЗИ-скрининга с допплерографией. У новорожденных диагноз подтверждается при помощи КТ, МРТ, ангиографии.

Лечение оперативное, осуществляется эмболизация сосудов, питающих вену.

Аневризма вены Галена объединяет в себе множество сосудистых аномалий, связанных с нарушением эмбрионального развития большой мозговой вены. Патология встречается крайне редко, частота всех артериовенозных мальформаций головного мозга не превышает 1% среди населения всех возрастов. Патология в два раза чаще встречается у мальчиков.

Актуальность проблемы в педиатрии связана с высоким уровнем смертности, который лишь незначительно снизился в последние годы (до 50-70%), несмотря на огромный прогресс сосудистой нейрохирургии. Кроме того, из-за редкой встречаемости аневризмы вены Галена большинство специалистов оказываются неподготовленными к подобным случаям.

По этой причине все операции проводятся в крупных федеральных центрах.

Питание тканей головного мозга изначально осуществляется посредством эмбриональных сосудов, стенки которых по своей структуре отличаются от нормальной сосудистой стенки. В течение 4-8 недель внутриутробной жизни эти сосуды заменяются полноценными артериями и венами.

Под воздействием различных повреждающих факторов данный процесс нарушается, эмбриональные сосуды персистируют. Таким образом, образование всех артериовенозных мальформаций, в том числе аневризмы вены Галена, происходит в первом триместре беременности. Высокой тропностью к нервной и сосудистой ткани обладают многие бактерии и вирусы.

Патологии развития мозговых сосудов также могут сформироваться под влиянием лекарственных препаратов, радиации и других факторов.

Аневризма вены Галена может быть представлена собственно патологическим расширением сосуда, но чаще всего речь идет о наличии множественных артериовенозных шунтов эмбрионального строения.

Обратите внимание

Шунтирование приводит к сбросу артериальной крови и, соответственно, анемизации тканей головного мозга. Кроме того, повышается нагрузка на венозное русло. Как уже было сказано, строение эмбриональных сосудов отличается от обычных. В частности, они не имеют привычного мышечного слоя, именно с этим связан высокий риск разрыва шунтов.

Переполненность венозного русла приводит к растяжению, вследствие чего возможно механическое сдавление сильвиева водопровода с формированием гидроцефалии.

Классификация и симптомы аневризмы вены Галена

Артериовенозная мальформация располагается в передней черепной ямке, сверху и сзади от зрительных бугров, в так называемой цистерне вены Галена. Структурно выделяют три типа аневризмы вены Галена. Интрамуральная форма характеризуется открытием артериального ствола непосредственно в большую мозговую вену. При хориоидальной форме сосудистой аномалии артериовенозные шунты располагаются в хориоидальной щели и впадают либо в большую вену, либо в патологические эмбриональные вены. Паренхиматозная форма аневризмы вены Галена отличается расположением многочисленных шунтов в паренхиме головного мозга.

Патология проявляется с рождения у 50% пациентов. Ведущим симптомом является сердечная недостаточность, развивающаяся в результате высокого венозного возврата крови от головного мозга и, соответственно, возрастающей нагрузки на левые отделы сердца. Поскольку аневризма вены Галена формируется еще внутриутробно, уже к рождению сердечная недостаточность отличается высоким риском декомпенсации. Клинически это выражается в усталости при кормлении, генерализованных отеках, одышке вследствие интерстициального отека легких. В дальнейшем сердечная недостаточность становится одной из причин отставания в физическом развитии.

Читайте также:  Темнеет в глазах, причины потемнения: норма и болезни

Гидроцефалия является неблагоприятным прогностическим признаком, поскольку свидетельствует об окклюзии сильвиева водопровода или значительном объеме сброса крови в венозное русло. Голова ребенка увеличена с рождения, на ее поверхности заметны расширенные вены. Может отмечаться рвота, экзофтальм, очаговая неврологическая симптоматика в виде птоза, косоглазия. Повышение внутричерепного давления иногда сопровождается судорогами. В дальнейшем характерно отставание в умственном развитии, связанное также с недостаточным питанием тканей мозга. Реже аневризма вены Галена проявляется симптомами внутричерепного кровоизлияния: потерей сознания, судорогами и т. д.

Первичная диагностика становится возможной при плановом УЗИ-скрининге в III триместре беременности. Аневризма вены Галена визуализируется как анэхогенное образование в центре головы. Для подтверждения используется цветовое допплеровское картирование. Метод отличается высокой степенью достоверности. В отсутствие дородовой диагностики установить наличие сосудистой аномалии после родов бывает проблематично. Во-первых, заболевание встречается крайне редко, поэтому становится для педиатра исключением среди множества других причин сердечной недостаточности и гидроцефалии. Во-вторых, аневризма вены Галена не всегда клинически проявляется с момента рождения.

Компьютерная томография и МРТ также широко используются в диагностических целях. На снимках можно визуализировать патологические клубки эмбриональных сосудов. Для дальнейшего планирования тактики лечения необходимо проведение ангиографии, которая позволяет установить топографические отношения с нормальными сосудами и обнаружить другие возможные сосудистые аномалии. Заподозрить тромбоз можно по результатам ангиографии, поэтому контрастное рентгенологическое исследование сосудов остается основным в диагностике аневризмы вены Галена. Именно данный метод позволяет сосудистым хирургам планировать тактику оперативного вмешательства.

Основным методом терапии в настоящее время остается эндоваскулярная эмболизация сосудов, питающих аневризму. Рекомендованный возраст ребенка для проведения операции – 2-6 месяцев. На этапе предоперационной подготовки используются антикоагулянты для профилактики тромбоза сосудов, а также кардиотоники с целью компенсации сердечной недостаточности. При наличии признаков выраженной гидроцефалии показано наложение шунта для нормализации внутричерепного давления. Обычно проводится вентрикулоперитонеальное шунтирование. Открытые хирургические операции в лечении аневризмы вены Галена практически не применяются.

Прогноз заболевания чаще неблагоприятный. Развитие современных методов нейрохирургии позволило снизить смертность до 50-70%. Тем не менее, выжившие после операции дети отстают в умственном развитии, сохраняется неврологическая симптоматика. Первичная профилактика проводится пренатально. При обнаружении аневризмы вены Галена на УЗИ врачи и родители определяют тактику дальнейшего ведения беременности. Большинство специалистов рекомендуют оперативное родоразрешение путем кесарева сечения с последующей терапией, описанной выше. В настоящее время смертность в таких случаях достигает 80%.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/Galen-vein-aneurysm

Артериовенозная мальформация: причины, симптомы, диагностика

Артериовенозная мальформация (АВМ) – врожденное состояние, возникающие из-за появления аномального сброса крови через артериовенозные шунты.

Патология локализуется преимущественно в затылочной области, Анатомическая структура типична – несколько артерий, клубковое сплетение, вена.

Отсутствие аномального капиллярного русла между сосудистым блоком сопровождается расширением артерий, что обуславливает особенности клинических симптомов. Диспластическая ткань повышает вероятность внутримозговых кровоизлияний по торпидному или геморрагическому типу.

Понятие артериовенозной мальформации – что это такое

Самое опасное проявление нозологии – разрыв стенки. Любое повышение внутричерепного давления (черепно-мозговая травма, гипертоническая болезнь) способствует повышению проницаемости артериальной стенки, деформации эндометрия.

Периодичность кровотечения у пациентов с эссенциальной гипертензией сочетается с повышением артериального давления, кризами. Недостаток поступления кислорода к головному мозгу во время кровоизлияний объясняется венозным составом.

Вероятность разрыва АВМ составляет 15%.

В отличие от аневризмы при артериовенозной мальформации возникает преимущественно ангиоспазм с субарахноидальным кровоизлиянием. Первоначальное сужение артерий является компенсаторной реакцией, направленной на предотвращение массивного кровоизлияния.

Первые признаки разрыва артериальной мальформации:

  • Неврологические расстройства;
  • Головная боль, головокружения;
  • Эпилептические судороги.

Вначале развивается внутриклеточный отек, набухание тканей способствует гипоксии. Компрессия тканей гематомой, избыточным скоплением спинномозговой жидкости – провоцирующие факторы.

Классификация артериовенозной мальформации по МКБ 10

Международная классификация выделяет три кода для описания видов АВМ:

Пороки развития церебральных артерий рационально разделять по типу дренажа, положению, величине.

Классификация по размерам:

  • Крупная – свыше 6 см;
  • Большая – от трех до шести см;
  • Мелкая – до трех сантиметров.

По расположению:

  • В пределах функциональной зоны;
  • За функциональным участком.

По особенностям дренирования:

  • С наличием дренирующих венозных стволов;
  • Отсутствие каналов оттока жидкости.

Центры Вернике и Брока – это сенсорные функциональные участки, затрагивающие височную долю, гипоталамус, затылок.

Причины возникновения АВМ

Приобретенная нозология возникает на фоне травматических повреждений сосудов головного мозга. Врожденные формы обусловлены генетическими дефектами, заболеваниями беременной женщины во время вынашивания ребенка. Точные причины патологии не установлены, но выявлены провоцирующие факторы:

  1. Наследственная предрасположенность;
  2. Мужской пол.

Малая изученность проблематики приводит к возникновению новых гипотез, но доказательная база слаба, что делает невозможным этиологическое лечение.

Мальформация Арнольда-Киари – что это такое

Врожденная аномалия сочетается с аномальным расположением мозжечковых миндалин. Выделяют несколько вариантов патологии. Мальформация Арнольда-Киари характеризуется нарушением циркуляции спинномозговой жидкости, что сопровождается патологией миндалин. Обменные процессы при мальформации Арнольда-Киари первого типа приводят к гидроцефалии и гидромиелии у детей и подростков.

Основной причиной нозологии специалисты считаются увеличения давления в области мозжечка с последующим смещением миндалин.

Основные симптомы нозологии:

  1. Постоянные головные боли, которые не купируются медикаментозными препаратами;
  2. Потеря чувствительности ног;
  3. Нарушения глотания;
  4. Рвотный рефлекс;
  5. Шаткость походки.

Болевой синдром локализуется преимущественно в затылочной области. Усиливается во время кашля, физической активности.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет правильно поставить диагноз. Режим трехмерного моделирования позволяет визуализировать пространственную картину головного мозга.

Особенности мальформации Денди-Уокера

Врожденная аномалия IV желудочка мозга сочетается с патологическими соустьями между артериями и венами. АВМ Денди-Уокера появляется на фоне гипоплазии мозжечка, может присутствовать водянка головного мозга. Опасность нозологии – верхнее вклинение.

Клинические симптомы:

  • Замедление функциональности интеллектуальной системы;
  • Патология координации движений;
  • Эпилептические судороги;
  • Спастические сокращения мышц.

Эпилепсия прослеживается у пятнадцати процентов пациентов.

Патологические мальформации прослеживаются не только со стороны головного, но и спинного мозга. Симптоматика зависит от преимущественной локализации кровоизлияния.

Варианты течения и симптомы АВМ

Более половины пациентов страдает от кровоизлияния внутрь черепа. Нозологическая форма возникает под влиянием провоцирующих факторов:

  1. Злоупотребление спиртными напитками;
  2. Психическая возбудимость;
  3. Нервные стрессы;
  4. Повышенная физическая активность.

Если происходит разрыв шунта, появляется сильная головная боль, возникает рвота и тошнота, усиливается головокружение. Потеря сознания возникает у 15% людей, чему способствует интенсивное кровотечение.

Клиническая шкала Ханта-Хесса позволяет оценить степень кровотечения при артериовенозной аневризме. Дополнительные провоцирующие факторы – очаговая и общемозговая неврологическая симптоматика:

  • Гемианопсия;
  • Афазия;
  • Гемигиперстезия;
  • Гемипарезы.

Выраженность ангиоспазма при артериальной мальформации не так значительна, как сопутствующие изменения при разрыве сосудистой аневризмы. Нозология оценивается объемом и глубиной гематомы.

Менингеальный синдром при нозологии формируется через несколько часов. Клиника характеризуется кратковременным повышением артериального давления. Повышение температуры наблюдается на вторые сутки. Отеки формируются в течение пяти суток, а затем прослеживается нормализации симптоматики.

Очаговая симптоматика может сопровождаться двигательными расстройствами. Внутримозговые отеки ствола обуславливает клиническую картину:

  • Эпилептиформные припадки;
  • Генерализованные мышечные судороги;
  • Единичные повторяющие абсансы.

На фоне нозологии развивается церебро-кардиальный синдром:

  1. Мерцательная аритмия, брадикардия – первый тип;
  2. Ишемические повреждения миокарда – второй тип;
  3. Блокада сердечной проводимости – третий тип.

Мальформация сосудов головного мозга обуславливает множественные кровоизлияния с постоянным нарастанием симптомов.

Угроза жизни пациенту возникает при смещении мозговых структур на расстояние более 10 мм от первоначального положения. Если разрыв сопровождается крупной гематомой (более ста сантиметров кубических), требуется экстренная операция (декомпрессия черепа, эмболизация артериовенозной мальформации).

Благоприятен в прогностическом плане участок кровоизлияния до восьмидесяти кубических сантиметров. Образование требует динамического наблюдения. Самостоятельное рассасывание, отсутствие нарастание внутричерепного давления, удовлетворительное состояние позволяет лечить патологию консервативно.

Особенности АВМ у детей

Глубокие мозговые вены соединяются в один общий сосуд – вена Галена. Анатомическое строение позволяет обеспечить максимально быстрый отток венозной крови. Коммуникация цистерн с нижним сагиттальным синусом происходит внизу по краю серпа.

В зависимости от типа черепа цистерны Галена имеют особое анатомическое строение. У пациентов с долихоцефалическим видом черепной коробки образование имеет коло 15 протоков длиной до 30 мм.

Магистральный тип кровоснабжения в цистерне Галена предполагает наличие 7 протоков. Длина каждого ствола может достигать трех сантиметров. Скорость движения крови по системе – от четырех до восемнадцати сантиметров в секунду.

Важно
44″ radius=”5″]

Треть случаев венозной мальформации у новорожденных приходится на аневризму вен Галена (правой или левой стороны). У половины не прослеживается клинических симптомов в раннем возрасте.

Вторая часть детей имеет сопутствующую сердечную недостаточность. Категория характеризуется неблагоприятными прогностическими признаками. Мозговые кровоизлияния появляются в позднем школьном возрасте, когда снижается эластичность венозной системы. Нарушения церебрального кровообращения приводит к ишемическим изменениям.

Неблагоприятный прогноз определяется частотой летального исхода 90%. Даже после эмболизации артериовенозной мальформации сохраняется смертность около 78%.

Очевидно, ранняя пренатальная диагностика снижает процент осложнений. Определение патологии при беременности предотвращает риски. Ультразвуковое обследование женщин проводится во всех триместрах.

При присутствии патологии УЗИ выполняют чаще.

Диагностика сосудистой мальформации мозга

Современные клинико-инструментальные методы помогают верифицировать нозологию:

  1. Экстракраниальная допплерография определяет повышение скорости кровотока в полтора-два раза. Результаты характерны для крупных образований. Небольшие венозно-артериальные соустья не влияют на скоростные характеристики микроциркуляции, поэтому допплерографией не обнаруживаются;
  2. Транскраниальное УЗИ обнаруживает «аномальное шунтирование». Состояние обуславливают гемодинамические нарушения, возникающие из-за образования дополнительных коллатералей. Обследование верифицирует повышение скорости кровообращения АВМ;
  3. Получить графическое отображение структуры размером свыше двух сантиметров помогает рентгеновская компьютерная томография (КТ). Процедура делает срезы паренхимы головного мозга через несколько миллиметров. Картинка отображает червеобразные участки расширения сосудов головного мозга в местах патологического соединения с венами. Снимки не выявляют
  4. Компьютерная томография с контрастом (КТ-ангиография) – исследование артерий после инъекции усиливающего препарата внутрь вены. Компьютерные томограммы, сделанные во время попадания вещества помогают отследить сужения, отеки, аномальные коммуникации вен и артерий. Метод подходит для обнаружения смещения желудочков, ствола мозга. Очаг мальформации на томограмме – это гипо- или гиперденсивные зоны с расширенными дренирующими венами;
  5. Церебральная ангиография – это инвазивное обследование, при котором повышается вероятность сужения сосудов, поэтому применяется строго по показаниям (подозрение тромбоза, эмболии, ангиоспазма).

Методы лучевой нейровизуализации (МРТ и КТ) позволяют четко визуализировать структуру артериовенозной цистерны. Отсутствие видимости одной из сторон образования, предполагает оперативное вмешательство, так как высока вероятность височно-тенториального вклинения.

Еще более опасно отсутствие видимости охватывающей цистерны. Состояние приводит к летальному исходу без экстренной операции.

Способы лучевой томографии обнаруживают внутричерепное кровоизлияние, появляющееся при разрыве мальформации.

Большинство неврологов считает магнитно-резонансную томографию (МРТ) перспективным способом обследования мозговой паренхимы при аневризмах, опухолях, АВМ и другой мягкотканой патологии.

Врожденный характер патологии требует выявления в перинатальном периоде. После рождения ребенка эмболизация сосудов мозга предотвратит летальный исход. Более легкие формы патологии требуют динамического наблюдения, чтобы вовремя оказать требуемую помощь.

Источник: https://mrt-kt-golovnogo-mozga.ru/article/arteriovenoznaya-mal-formaciya

Артериовенозная мальформация (АВМ) – виды, симптомы, диагностика

Дополнительное образование:

«Неотложная кардиология»

1990 – Рязанский медицинский институт имени академика И.П. Павлова

Контакты: popova@cardioplanet.ru

Артериовенозная мальформация — это сосудистая патология в виде дефекта развития сосудов ЦНС, точнее, врожденная аномалия строения сосудов головного или спинного мозга. Само слово “мальформация” в переводе с латинского означает ”плохое формирование” (Malformation, лат.

malus — плохой и formatio — образование, формирование) — любое отклонение от нормального физического развития с грубыми изменениями строения и функции органа и ткани. Она может носить врожденный или приобретенный характер в результате травмы или какой-либо болезни.

Подобный дефект может развиться в легких, почках, на коже, но чаще возникает именно в ЦНС.

Сущность патологии

Чаще АВМ наблюдается в головном мозге, задних отделах полушарий, в спинном мозге (что происходит крайне редко), чаще поражаются грудной и шейный отделы позвоночника. Сосудистая мальформация может варьироваться по размерам от 1 см до больших размеров в полости черепа.

Дефект выглядит как клубок сосудов, причем очень тонких, извитых, истонченных, в котором артерии и вены встречаются напрямую, без участия капилляров, т.е. артериальная кровь не обогащает собой ткани и органы.

Читайте также:  Тромбиновое время: что это, норма, повышено, понижено

Заболевание носит хронический характер, встречается предпочтительно у мужчин молодого возраста. В одной семье патология может проявляться у нескольких ее членов, в течение нескольких поколений, но наследственной эта болезнь не считается.

Совет

Проявляется патология впервые от 10 до 30 лет, пик приходится на 15-20 лет. Нарушение формирования сосудов происходит на 1-2 месяце развития плода, точная причина такой аномалии не установлена.

Частота заболевания в мире составляет от 0,89 до 1,24 человека на 100 тысяч населения.

Механизм развития заболевания

В норме обогащенная кислородом кровь идет от сердца к тканям и органам. Сначала она протекает по артериям, затем артерия переходит в артериолы, по которым кровь уже поступает дальше в капилляры.

Здесь имеется капиллярное ложе, где происходит обмен с клетками: они забирают у артерий кислород и питание и отдают отработанные продукты и углекислоту.

Кровь проходит дальше по венам, оттуда поднимается снова к сердцу.

В случае наличия АВМ кровь из артерий поступает в вены по трубке, которая называется свищом, в тканях при этом развивается гипоксия, а в венах, по которым течет артериальная кровь, создается повышенное давление.

По истечении времени свищи постепенно увеличиваются, расширяются, стенки артерий утолщаются. Если мальформация достаточно развита, кровоток в ней становится сильным, увеличивается сердечный выброс.

В этих случаях вены выглядят как гигантские пульсирующие сосуды. Они не могут выдерживать такое давление (для этого не приспособлены), растягиваются и часто разрываются. Такое состояние сосудов может наблюдаться в любом участке тела.

Если мальформация касается только вен, говорят о венозной ангиоме.

Виды артериовенозных мальформаций

По характеру строения можно выделить следующие особенности:

  1. В клубке сосудов вен нет, имеются только артерии.
  2. В твердой мозговой оболочке встречается фистулезная артериовенозная мальформация.
  3. Разветвленная рацемозная мальформация. Этот вид встречается в 75% случаев.
  4. Самая маленькая по размеру — микромальформация.
  5. Кавернозная (или кавернозная гемангиома) встречается в 11%. В ней содержатся только мелкие капилляры, артерии и вены здесь отсутствуют, давление не нарушено. Ее подвидом является телеангиэктазия, мальформация венозная (здесь имеются только вены, они расширены, артерии отсутствуют; давление низкое, нет необходимости в лечении).

По размеру выделяются:

  • мизерные — менее 1 см;
  • малые — от 1 до 2 см;
  • до 4 см — средние (риск разрыва у них высок);
  • до 6 см — большие, очень опасны;
  • больше 6 см — гигантские, они разрываются реже, но лечить сложно.

Артериовенозную мальформацию подразделяют по характеру дренирования и локализации. Локально она может быть в коре головного мозга, т.е. на его поверхности.

Поэтому они называются еще кортикальными, или поверхностными. Другие формы — так называемые внутренние или глубокие АВМ. Они часто локализуются в таких отделах мозга, как ствол мозга, его ганглии, гипоталамус.

Внутри твердой мозговой оболочки могут располагаться артериовенозные фистулы.

Симптоматические проявления

АВМ головного мозга (церебральная АВМ) имеет следующие основные признаки заболевания:

  1. Цефалгии различной интенсивности, причем они не имеют каких-либо характеристик ни по регулярности, ни по длительности. Еще один момент — боли не совпадают с локализацией мальформации, предсказать их невозможно, интенсивность у них всегда разная.
  2. Судороги — могут быть как общие, так и частичные в разных отделах тела, потери сознания при этом может не наблюдаться.
  3. Головокружения, обмороки.
  4. Мышечная слабость, парезы конечностей (как полные, так и частичные),.
  5. Если поражен мозжечок, имеется нарушение походки в виде пошатывания, нарушение координации движений.
  6. При АВМ в лобных долях отмечается потеря зрения.
  7. Дизартрии.

Симптомы могут не проявляться в течение многих лет и случайно обнаружиться при других обследованиях. Есть 2 варианта течения болезни: геморрагический и торпидный. Первый вариант наиболее частый — 50-75% случаев. Мальформации небольшие, часто локализуются в задней черепной ямке.

Главный симптом — повышение АД. Второй случай характерен при средних и больших по размеру мальформациях, чаще располагающихся в коре головного мозга. При торпидном типе возникают цефалгии в виде пароксизмальных приступов, которые длятся не более 3 часов (кластерные боли).

При этом боли регулярны, но неинтенсивны.

При росте мальформации, когда она начинает давить на мозг, появляются неврологические симптомы. В обычных случаях могут присутствовать следующие проявления:

  • повышение ВЧД и упорные головные боли пульсирующего или давящего характера;
  • апатия, вялость, снижение работоспособности;
  • нарушение координации движений;
  • снижение интеллекта;
  • речевые нарушения в виде моторной афазии;
  • нарушение иннервации отдельных участков тела;
  • шаткость походки и внезапные падения на спину или бок;
  • судороги и гипотония мышц;
  • эпиприпадки;
  • парезы конечностей;
  • нарушения зрения в виде косоглазия, выпадения полей зрения, слепота.

При постепенном развитии АВМ неврологические симптомы нарастают последовательно. По достижении среднего возраста артериовенозная мальформация головного мозга становится стабильной и новые нарушения уже не появляются.

У женщин ухудшается самочувствие и появляются новые симптомы при наступлении беременности, т.к. в связи с появлением плацентарного кровообращения у плода в кровотоке матери происходят изменения.

Геморрагические инсульты у беременных вызываются при АВМ в 23% случаев.

АВМ спинного мозга имеет следующие проявления:

  1. Внезапный прогрессирующий паралич нижних конечностей (может быть как преходящим, так и постоянным).
  2. Нарушение чувствительности конечностей (например, не ощущаются боль, перепады температуры, прикосновения).
  3. Интенсивные боли.
  4. Парестезии, покалывания в конечностях.
  5. Нарушения уродинамики и сфинктеральной активности (невозможность контролировать акт дефекации либо мочеиспускания).

Большинство пациентов после первого приступа восстанавливаются почти полностью, но существует риск повторного проявления симптомов. При отсутствии лечения или в случае полного паралича больной становится беспомощным и полностью зависит от близких.

Симптоматика при разрыве сосудов

Разрыв сосудов при мальформации возникает у каждого второго больного. Большую роль при этом могут сыграть повышенные физические нагрузки, стрессы, употребление алкоголя. Возникшее кровоизлияние возникает внезапно при нарушении кровоснабжения каких-либо участков мозга.

Более чем в половине случаев кровоизлияние бывает субарахноидальным. Симптомы в этих случаях схожи с инсультами. Больной начинает жаловаться на появление сильнейшей головной боли. От боли человек может потерять сознание.

Также без видимых предпосылок появляется рвота и тошнота, причем после очищения желудка облегчения не возникает. Развивается обморочное состояние (синкопе).

Появляется резкое раздражение и боль в глазах при взгляде на источник света, блефароспазм; нарушается зрение, может развиться полная слепота. Наблюдается нарушения речи.

Обратите внимание

Сюда же можно отнести судорожные припадки, снижение слуха. Могут появиться зрительные расстройства, развиться параличи ног и рук. В случае появления гематом нередко диагностируется менингеальный синдром различной степени, АД при этом повышено.

На следующий день поднимается температура. По мере распада излившейся крови нарастает отек и состояние больных ухудшается.

При правильном лечении через 4-5 дней самочувствие начинает улучшаться: очаговые симптомы исчезают в зависимости от своей локализации, температура нормализуется.

После первого кровоизлияния риск повтора в первый год сохраняется, причем при отсутствии лечения риск возрастает в 3 раза; процент рецидива снижается с каждым годом. Причина этого не выяснена.

Диагностические мероприятия

Больной чаще обращается за помощью уже после кровоизлияния. Врач проводит подробный осмотр пострадавшего, выясняет наличие травм и болезней, определяет первичный неврологический статус больного. Затем назначаются следующие виды исследований: КТ, МРТ, ангиограмма.

КТ и МРТ позволяют провести послойное рассмотрение структур мозга, определить наглядно нахождение АВМ, ее размеры, дать оценку общему состоянию мозга.

При КТ получают рентген-снимки структур мозга, могут определить аномалии внутри паренхимы и в его оболочках. При проведении КТ-ангиографии мозговые артерии и вены еще более детализируются.

КТ — наиболее быстрый метод, но не самый эффективный, он больше пригоден для обнаружения кровоизлияний.

МРТ — более информативна, обнаруживает АВМ и определяет тяжесть состояния. Наиболее точно оценивает состояние больного церебральная ангиограмма, но это более инвазивное и дорогое обследование.

При этом вводится катетер в периферическую артерию и продвигается до сосудов головного мозга. После делают рентген-снимок сосудов.

Хотя и существует риск осложнений после проведения этой манипуляции, только этот метод позволяет точно установить причину кровоизлияния и классифицировать патологию.

Важно
44″ radius=”5″]

ЭЭГ может определить очаг возбуждения в виде биоэлектрической активности в коре головного мозга и найти зону его локализации. Метод РЭГ отразит асимметрию кровенаполнения артерий и бассейнов их кровоснабжения.

При проведении ультразвуковой допплерографии определяется скорость кровотока в каких-либо бассейнах артерий, имеется возможность рассмотреть пространственное положение кровеносных сосудов в пораженной области. Из-за того, что процедура ангиографии длится долго, проводится она под наркозом.

Ангиография незаменима при определении венозного повышения давления, это важно при выборе хирургического лечения.

Возможные осложнения

До наступившего кровоизлияния всегда имеется гипоксия и ишемия определенных участков мозга. Постепенно происходит незаметное отмирание мозговых тканей и их дистрофия. В таком случае не исключается развитие ишемического инсульта, который может привести к нарушению зрения, памяти, параличам, дизартрии, афазии и другим нарушениям речи.

Если АВМ достаточно крупные, они могут сдавливать окружающие ткани и привести к водянке мозга (гидроцефалии).

Из-за растущего давления могут разрываться и соседние сосуды, тогда возникает геморрагический инсульт, последствиями которого могут быть парез и паралич рук, нарушения походки, речевые дефекты.

Прогноз после геморрагического инсульта зачастую неутешителен, восстановление проходит очень долго, больной полностью зависим от окружающих.

Каким должно быть лечение

Есть 3 варианта при определении выбора метода лечения: метод хирургической операции, эмболизация, радиохирургическое лечение.

При этом всегда определяется степень риска во время и после операции, оцениваются возможные последствия.

Главной целью любого метода бывает достижение абсолютной и полной облитерации или склеивания сосудов (закупорки) имеющейся мальформации с целью избежания кровоизлияний в полость черепа в дальнейшем.

Хирургическое лечение

Проводится полное удаление (экстирпация) мальформации при ее объеме до 100 мл. Хирургический метод предполагает вскрытие черепа для выявления мальформации и последующего ее прижигания лазером или другими инструментами. Прижженный участок полностью удаляется из тканей. При успешной операции человек может выздороветь полностью.

Но осложнения все равно возможны в виде инсультов. После проведенной операции проводится полный курс реабилитации на протяжении 1 недели. После выписки рекомендуется прием ноотропов и ангиопротекторов. В качестве профилактики следует периодически обследоваться у невропатолога и сосудистого хирурга, проходить МРТ головного мозга.

Эмболизация (эндоваскулярные операции)

Данная процедура предполагает удаление АВМ из общего кровотока путем склеивания сосудов, при этом полная склейка сосудов возможна у 10-40% больных, у остальных она частичная. Этот метод часто применяется и предотвращает кровоизлияния. Метод эмболизации заключается в подаче специального клеящего вещества через катетер.

Радиохирургическое лечение

При этом способе возможна облитерация АВМ при ее размерах меньше 3 см и полное излечение 85% больных. Метод используют при недоступности локализации АВМ для проведения классической операции.

При этом излучение фокусируют и направляют на место аномалии, процедура походит 1 час. Позже сосуды уже сами склерозируются в течение 2 лет, замещаясь соединительной тканью.

Недостаток метода в том, что до развития склерозирования может возникнуть кровоизлияние в данной области.

Совет

Сейчас активно комбинируют различные виды операций. Это расширяет возможности радикального подхода и уменьшает возможный процент осложнений.

Лечение АВМ спинного мозга проводят при помощи хирургического вмешательства и интервенционным методом. Второй способ мало инвазивен, он заключается во введении особого клейкого вещества, которое сразу затвердевает и закупоривает сосуд.

При этом методе имеется риск поражения здоровых сосудов, поэтому введение вещества производится как можно ближе к клубку аномалии. Иногда вводят специальные отделяемые микроспирали, которые, прилегая к аномальным сосудам, блокируют к ним доступ крови, это так называемые устройства “coli”.

Отделяемые спирали способствуют также развитию коллатералей. Блокаду сосудов проводят веществом, напоминающим частицы песка. Эти частицы могут привести к новому открытию мальформации (реканализация), поэтому в целях профилактики нужно ежегодно проводить ангиографию.

Если произошло открытие мальформации, эмболизацию делают повторно. Проводят под наркозом, длительность от 3 до 6 часов.

Если после процедуры возникает небольшая болезненность в месте надреза, назначают анальгетики.

Профилактические мероприятия

Артериально-венозная мальформация сосудов является следствием нарушенного эмбриогенеза, поэтому профилактика сводится только к предупреждению разрывов, которые могут быть спровоцированы рядом факторов: тяжелые физические нагрузки, стрессы, курение, прием алкоголя, повышенное артериальное давление. Тем, кто уже перенес операцию, необходимо регулярное проведение МРТ.

Источник: https://CardioPlanet.ru/zabolevaniya/sosudy/arteriovenoznaya-malformatsiya

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector