Синдром бадда-киари, расширение и тромбоз вен печени

Синдром бадда-киари

Существует множество причин, по которым появляется эта страшная болезнь:

Это тромбоз печёночных вен, кстати, иногда так и называют этот недуг.

То есть, при этом недуге затрудняется отток крови из печени в общий кровоток через нижнюю полую вену.

Обратите внимание

В МКБ-10 (Международная классификация болезней 10-ого пересмотра) эту патологию внесли в группу «Эмболия и тромбоз других вен» с кодом 182.0.

Нарушение венозного оттока встречается довольно редко — 1 : 100.000, риску заболеть подвержены больше женщины от 40 до 50 лет. Из этого можно сделать вывод, что присутствие повышенного количества эстрогена в крови у женщин сильно влияет на развитие синдрома.

В течение 10 лет с такой патологией выживает, примерно, 55% больных.

Летальный исход наступает в результате острой печеночной недостаточности.

Болезнь Бадда-Киари — первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени.

Обратите внимание

Синдром Бадда-Киари — вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

Причины возникновения

Эндофлебит печеночных вен чаще развивается при врожденных аномалиях сосудов печени, его формированию способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства, васкулиты, длительный прием гормональных контрацептивов. Синдром Бадда-Киари наблюдается при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозах и пороках развития нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

Распространенность. Идиопатический эндофлебит с тромбозом составляет 13-61 % всех случаев тромбоза. Частота обнаружения при аутопсии составляет 0,06 %.

Следствием происходящих в печени изменений в течение длительного времени (портальный и внутрипеченочный фиброз, воспаление), которые «подготавливают» орган к развитию хронических патологических процессов, или острой закупорки печеночных вен может стать болезнь Бадда-Киари. Однако приблизительно у трети больных с этим синдромом причина заболевания остается невыясненной.

Болезнь считается редкой, ведь по данным статистики настигает она одного из 100 000 человек. «Привилегией» пользуются, в основном, женщины, поскольку их печень больше страдает от дополнительных неблагоприятных факторов, с которыми мужчины не сталкиваются (прием противозачаточных средств, беременность).

И все же к основным предпосылкам, вызывающим синдром Бадда-Киари, относят:

Механические причины: Врожденное мембранозное заращение нижней полой вены.

Тип I: тонкая мембрана находится в нижней полой вене.

Тип II: отсутствие сегмента нижней полой вены.
Тип III: отсутствие кровотока по нижней полой вене и развитие коллатералей.

Стеноз печеночной вены.
Гипоплазия надпеченочных вен.

Обратите внимание

Послеоперационная обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
Посттравматическая обструкция печеночных вен и нижней полой вены.

Парентеральное питание.
.

https://www.youtube.

com/watch?v=LuuOZAdxDq0

Симптомы Синдрома Бадда-Киари:

Общих симптомов синдрома Бадда-Киари не существует, так как заболевание характеризуется тем, что у каждого проявляется по-своему.

Сегодня выделили несколько общих симптомов, по которым можно распознать патологию: Симптом Бадда-Киари может выражаться пожелтением покровов, болевыми ощущениями в животе, отёчностью, сбоем пищеварения.

Течение синдрома Бадда-Киари может быть острым и хроническим.

Клинические проявления при остром течении синдрома Бадда-Киари.

Острое течение синдрома Бадда-Киари встречается в 5-20% случаев заболевания.

В большинстве случаев клиническая симптоматика при синдроме Бадда-Киари зависит от заболевания, вызвавшего синдром, а также от длительности существования венозной обструкции.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари чаще всего диагностируют после проявления асцита, при поиске тромбов и при поиске причины нарушения свертываемости крови.

При проведении исследований важным моментом является проявление заболевания.

Обратите внимание

Лабораторные данные часто не могут показать наличие заболевания, так как скачек СОЭ, лейкоцитоз и другие показатели одновременно характерны для массы болезней, вне зависимости от их формы.

Если лабораторные исследования покажут повышение белка и сывороточно-сдитического альбумина, обычно предполагается, что в печеночных венах (например, воротной) образовались тромбы.

Результаты компьютерной томограммы и ультразвука могут показать, где именно в печени нарушено кровоснабжение. Результаты биопсии печени также способны показать наличие тромбов.

Кроме того, используются следующие методы диагностики:

  • МРТ;
  • допплер воротной и печеночной вен;
  • ангиография;
  • сцинтиграфия;
  • рентгенографическое исследование;
  • флебография и т. д.

Самое важное в диагностике — это исключить все остальные недуги, которые имеют схожую симптоматику.

Оптимальным способом диагностики синдрома Бадда-Киари является УЗИ, благодаря нему реально обнаружить трансформацию печеночных вен и сдавливание нижней полой вены.

Этот метод также хорош для диагностики асцита (скопления жидкости). Применяя доплеровское УЗИ, выявляются изменения направления тока крови по венам печени.

Обратите внимание

Важно

КТ позволяет рассмотреть, насколько увеличены размеры печени, а когда вводят контраст, если кровоток нарушен, то этот контраст распределяется неравномерно, отмечают пятнистый характер вещества.

На фотографии, где стрелка, изображен тромбоз печеночного сосуда.

Обратите внимание

Конечно, явными признаками, когда следует, в первую очередь подумать о синдроме Бадда-Киари являются асцит и расширение вен вкупе с увеличенной печенью.

Лечение патологии

Болезнь Бадда-Киари лечат таблетками, хирургией и физиотерапией.

Если у больного диагностируют синдром Бадда-Киари, его обязательно госпитализируют.

Вся терапия при этом недуге направлена на устранение закупорки, снижения давления в органе и профилактику осложнений.

Специалисты, лечащие этот недуг — это врач-гастроэнтеролог и врач-хирург.

Обратите внимание

Лечить этот недуг препаратами можно, но это слабоэффективно, улучшение наступает на короткий срок. 80-85% больных живут после этого около двух лет.

Поэтому во время медикаментозного лечения рассматривают вопрос и об оперативном вмешательстве. Это может быть как операция на сосудах, дабы восстановить их проводимость, так и трансплантация печени, если это уже необходимо для сохранения жизни человеку.

Обратите внимание

Все решения касательно того, какие именно операции будут проводиться, принимаются лечащим врачом.

Однако прогнозы нельзя считать благоприятными. Даже с хирургическими вмешательствами выживаемость в течение 10 лет составляет 50%, это с учетом того, что форма недуга была хронической.

Обратите внимание

Тогда как синдром, протекающий в острой форме, часто заканчивается летальным исходом из-за печеночной комы. Однако есть случаи, когда удавалось при таком течении недуга продлить жизнь пациентов еще на 10 лет.

Обратите внимание

В этом видео рассказывается, к чему может привести повышенное давление в воротной вене, которая несет всю кровь от ЖКТ в печень.

Совет

Пока синдром Бадда-Киари считается неизлечимым. Но врачи по всему миру пытаются улучшить и повысить эффективность терапии.

Лечение синдрома Бадда-Киари.

В отсутствии печеночной недостаточности показано хирургическое лечение — наложение анастомозов В случае резистентного асцита, олигурии показан лимфовенозный анастомоз.

При стенозе нижней полой вены или ее мембранозном за-ращении используют чреспредсердную мембранотомию, расширение и протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование полой вены с правым предсердием. Применяют следующие разновидности портосистемных шунтов (портокавальный, мезокавальный, мезоатриальный). Трансплантация печени может восстановить функциональное ее состояние.

Консервативная терапия дает лишь временный симптоматический эффект. Летальность при использовании консервативной терапии составляет 85-90 %. Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, улучшающих обмен в печеночных клетках, диуретических средств и антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидов. По показаниям применяют антиагреганты и фибринолитические средства.

Прогноз:

Острая форма обычно приводит к печеночной коме и смерти больного. Продолжительность жизни больных с длительно текующим ограниченным процессом при проведении симптоматической терапии достигает нескольких лет. Прогноз во многом определяе этиологией синдрома, распространенностью окклюзии и возможно ее устранения.

Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари

Медикаментозная терапия синдрома Бадда-Киари дает невыраженный и кратковременный эффект. При проведении только медикаментозных мероприятий 2-летняя выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет 80-85%.

Обратите внимание

В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты.

Могут применяться:  эноксапарин натрия  (  Клексан  ); дальтепарин натрий (  Фрагмин  ). Тромболитическая терапия.

  Проводится следующими препаратами: Стрептокиназа  (Стрептодеказа, Стрептаза) может вводиться через катетер по 7500 МЕ/час или в/в по 100000 МЕ/час после болюсного введения в дозе 250000 МЕ. Урокиназа  вводится в/в 4400 МЕ/кг в течение 10 мин, после чего доза повышается до 6000. Поддерживающая доза — 4400-6000 МЕ/час, в/в.

Обратите внимание

Алтеплаза  (Актилизе) вводится в/в, взрослым, по 0,25-0,5 мг/кг, в течение 60 мин. Диуретическая терапия. Диуретическая терапия состоит в длительном применении  спиронолактона  (  Верошпирон  ,  Верошпилактон  ) и  фуросемида  (  Лазикс  ,  Фуросемид табл.

  ) в сочетании с ограничениями в диете (ограничение приема воды, натрия) и введением солей калия. Cпиронолактон  (  Верошпирон  ,  Верошпилактон  ) назначается внутрь: взрослым — 25-200 мг/сут 2-4 раза в сутки (но не более 200 мг/сут); детям — 1-3,3 мг/кг/сут 2-4 раза в сутки.

Фуросемид  (  Лазикс  ,  Фуросемид табл.  ) назначается внутрь: взрослым — внутрь по 20-80 мг/сут каждые 6-12 часов (но не более 600 мг/сут); детям — внутрь по 0,5-2,0 мг/кг/сут каждые 6-12 часов (не более 6 мг/кг).

Источник: https://praviloserdca.ru/sindrom/sindrom-baddakiari

Синдром Бадда-Киари: почему тромбоз воротной вены считается опасным + что делать для лечения печеночного сосуда

Данное заболевание очень опасно для здоровья человека. Иногда даже нельзя сказать наверняка, что явилось его причиной. Это может быть врожденная аномалия сосудов печени. Подобная аномалия – непредвиденная, и часто выявляется уже при появлении болезни. Это наиболее частая причина возникновения губительного синдрома.

Кроме того, синдром может быть прямым следствием разнообразных болезней печени. Также он может появиться вследствие тромбоза вен, воспаления брюшины или изменения гемодинамики. Опухоли и даже физические повреждения брюшины также нередко приводят к возникновению данного синдрома.

Наконец, причиной могут стать побочные эффекты лекарственных препаратов, а также различные инфекционные заболевания. При определенных условиях даже роды и беременность могут спровоцировать появление этого заболевания.

Все вышеперечисленные причины приводят к тому, что нарушается проходимость вен.

Так как из-за тромбов печеночные ткани начинают необратимо разрушаться, это может повысить давление в самом органе (печени) и спровоцировать некроз тканей. Также наступает тромбоз портальной вены.

В итоге по периферии ткани печени будут атрофированы, а по центру – гипертрофированны. Сам поврежденный орган увеличится и может полностью передавить полую вену.

Видео «Профилактика болезней печени»

В этом видео специалист расскажет о комплексе упражнений, необходимых для профилактики болезней печени.

Главные признаки

Сразу стоит сказать, что выделяют две основные формы синдрома Бадда-Киари:

  1. Первичная патология. Тот случай, когда синдром возникает из-за врожденной аномалии. Как правило, выявляется уже при медицинском обследовании, когда пациенты обследуются на предмет цирроза печени или варикоза.
  2. Вторичная патология. Тут синдром является следствием различных заболеваний (например, сосудистых), опухолей, травм, препаратов и др.

По происхождению выделяют несколько форм синдрома:

  • врожденная;
  • тромботическая;
  • посттравматическая;
  • воспалительная;
  • вследствие злокачественных образований;
  • вызванная патологиями печени.

Также выделяют острую и хроническую форму течения болезни.

Приводя статистику, заметим, что эта болезнь крайне редкая, и на 100 тысяч человек найдется всего 1 заболевший. Но поскольку прецеденты случаются, мы рассмотрим перечень симптомов, по которым можно хотя бы приблизительно диагностировать болезнь.

Острая форма является наиболее опасной, потому что ухудшение состояния больного наступает почти мгновенно, причем до этого ничто не указывает на наличие болезни. Признаки острой формы:

  1. Сильные боли в районе правого подреберья.
  2. Рвота вперемешку с кровью.
  3. Оттенок кожи меняется на желтый.
  4. Асцит, который сопровождается быстрым расширением вен в полости живота. Не поддается лечению.
  5. Отеки на ногах.
  6. Может даже возникнуть диарея.

Если сразу же не обратиться в больницу за лечением, в течение нескольких дней может наступить летальный исход. Также бывает преострая форма, которая длится примерно 5–6 месяцев, и характеризуется периодическими кровотечениями в области пищевода, а также увеличением селезеночной и печеночной массы.

Хроническая форма протекает очень медленно, и именно ее выявляют у большинства пациентов. Симптомы таковы:

  1. Увеличение печени, которое, однако, не сопровождается болью.
  2. Кровотечения желудочных или пищеводных вен.
  3. Печеночная недостаточность.
  4. Боли в районе правого подреберья.
  5. Периодические рвоты и изменения цвета кожи.
Читайте также:  Синдром денди-уокера (аномалия): что это, причины, диагноз, лечение, прогноз

При такой форме вероятность летального исхода крайне мала, хотя в определенных случаях (например, при тромбоцитопении, когда снижается число тромбоцитов) это не исключено.

Неотложные состояния

При появлении симптомов, характерных для острой формы заболевания, нужно немедленно вызывать неотложку. Если у пациента началась рвота с кровью, оттенок кожи стремительно приобретает желтый цвет, и все это сопровождается усиленными болями в правом подреберье, не стоит ждать, пока «пройдет само». Лучше хватайте телефон и вызывайте скорую.

Постановка диагноза

Сразу поставить диагноз невозможно, потребуются дополнительные обследования пациента. Диагностика делится на лабораторную и инструментальную.

В рамках лабораторной диагностики выделяют следующие методики:

  • гемограмма;
  • коагулограмма;
  • биохимия крови;
  • поиск альбуминов, лейкоцитов в асцитической жидкости.

Инструментальная диагностика подразумевает использование таких методов:

  • УЗИ печени – проводится на предмет расширения печеночных вен либо/и увеличения воротной вены;
  • допплерография – позволяет выявить тромбозы или нарушения печеночных вен;
  • гепатоманометрия и спленометрия – измеряет венозное давление в пораженном органе;
  • рентген брюшной полости – выявляет асцит или расширение вен в пищеводе;
  • КТ – выявляет степень гипертрофии печени;
  • МРТ – позволяет обнаружить некроз тканей печени;
  • биопсия печени – также направлена на выявление некроза.

Терапевтические мероприятия

Ни в коем случае не пытайтесь самостоятельно избавиться от заболевания. И не нужно самим ставить себе диагнозы. Если у вас есть подозрение, что вы больны этим заболеванием, запишитесь на прием к врачу и обследуйтесь у него.

Если диагноз точный, не пытайтесь самостоятельно вылечить синдром Бадда-Киари. Вы должны строго следовать указаниям врача и принимать только те препараты, которые он вам предпишет. Если вы будете игнорировать его советы или захотите изначально лечиться самостоятельно, есть риск усугубить проблему.

Поэтому единственный путь – обращаться в больницу.

Медикаментозный путь

Стоит сказать, что медикаментозное лечение – кратковременное, оно не слишком улучшит состояние больного. Однако оно на время притупляет симптомы и позволяет больному испытать облегчение.

Итак, давайте разберемся, какие препараты назначаются, и для чего:

  1. Антикоагулянты. Разжижают кровь пациента, что способствует рассасыванию и предотвращению появления тромбов.
  2. Тромболитики. Также используются для разрушения тромбов.
  3. Препараты, направленные на улучшение обмена веществ в клетках печени. Более-менее стабилизируют состояние печени при нарушениях кровотока.
  4. Глюкокортикоиды. Используются противовоспалительные и обезболивающие средства, улучшают обмен веществ.
  5. Диуретики. Если начала скапливаться жидкость, эти препараты способствуют ее выведению.

Виды операций

Только хирургическое вмешательство позволит значительно продлить срок жизни пациенту, хотя и не вылечит от синдрома Бадда-Киари полностью.

Существуют такие виды операций:

  1. Наложение анастомозов. При помощи полых протезов, которыми соединяют поврежденные сосуды, восстанавливается кровоток.
  2. Шунтирование. Тут с поврежденными венами ничего не делают, зато создают при помощи специальных протезов «обходной путь» для кровотока.
  3. Протезирование верхней полой вены. Указанную вену заменяют протезом для восстановления кровообращения.
  4. Баллонная дилатация и стентирование нижней полой вены. При помощи катетера суженный участок вены расширяется, чтобы кровь снова могла по нему двигаться.
  5. Мембранотомия. Перегородки из соединительной ткани рассекаются, чтобы увеличить просвет сосуда.
  6. Пересадка печени. Поврежденный орган полностью заменяется здоровым.

Итак, мы рассмотрели синдром Бадда-Киари, его причины и возможное лечение.

В целом прогноз неблагоприятный: полное излечение невозможно, все заканчивается летальным исходом.

Но при грамотном хирургическом вмешательстве, особенно при пересадке печени, срок жизни увеличивается до 10 лет и даже более.

Источник: https://zhivotbolit.ru/pechen/sindrom-badda-kiari-5539.html

Тромбоз печеночных вен или синдром Бадда-Киари

Синдромом Бадда-Киари называется заболевание печени, при котором закрывается просвет вен и нарушается отток крови из этого органа. Из-за нарушения кровообращения печень перестает нормально функционировать. Чаще всего этот синдром развивается у женщин 40-50 лет, реже – у мужчин. Морфологические изменения печени зависят от протяженности и месторасположения тромбоза.

Печень обычно увеличивается в размерах, имеет гладкую форму и пурпурный цвет. Тромботические массы могут содержать клетки опухоли или быть инфицированными. Венозный застой в печени хорошо выражен, сам орган может приобретать форму мускатного ореха. Существует два вида протекания заболевания:• Острое,• Хроническое.

При остром заболевании закупорка печеночных вен является следствием наличия в них тромба. У больного внезапно появляется желтуха, рвота, сильная боль в брюшной полости. Синдром прогрессирует очень быстро, в брюшной полости накапливается свободная жидкость, могут отекать ноги, поверхностные вены на брюшной передней стенке расширяются, начинается кровавая рвота.

Если заболевание не лечить, больной умирает через несколько дней. Для острой формы характерно проявления лимфостаза. 

Хроническая форма – это результат воспалительного процесса печеночных вен и разрастание в их полости фиброза. Эта форма встречается у 80-95% пациентов и может протекать без каких-либо проявлений. Через длительный период у больного может начаться рвота, боли в животе, желтуха. В хронической форме синдрома формируются портосистемные коллатерали, может возникнуть мезентериальный тромбоз. В центролобулярных зонах печени проявляется картина некроза, перипортальные зоны свободные. В поздней стадии развивается распространенный фиброз.
Как правило, при хроническом течении синдрома Бадда-Киари у пациента есть другие хронические заболевания, на фоне которых может развиваться этот синдром. При обращении за врачебной помощью больной должен сообщить о наличии любых хронических болезней.

Причины развития заболевания

Первичный синдром Бадда-Киари – это врожденное заболевание и врожденное заращение просвета печеночных вен или нижней полой вены. Такой вариант болезни способствует раннему развитию цирроза печени и возникновению желудочно-кишечных кровотечений. Первичный синдром больше характерен для жителей Африки и Японии.

Вторичный синдром Бадда-Киари развивается на фоне заболеваний крови, таких как полицитемия и др. В список болезней, могущих привести к развитию вторичного синдрома, входят:• Цирроз печени или другие заболевания этого органа;• Хронические воспалительные болезни кишечника (болезнь Крона, язвенный колит и др.

);

• Рак печени или почек;

• Инфекционные заболевания (сифилис, амебиаз, эхинококкоз и т.д.);• Применение оральных контрацептивов;• Беременность;• Травмы;• Ионизирующие облучения. У 1/3 пациентов не удается установить причину возникновения синдрома Бадда-Киари. Признаки синдромаПроявления синдрома в большинстве случаев зависят от другого заболевания, которое повлияло на развитие Бадда-Киари. Также признаки болезни зависят от длительности периода закрытого просвета вен печени. Основными признаками, по которым можно определить начало развития синдрома Бадда-Киари, являются:

• боль в верхней области живота;

• асцит – скопление жидкости в брюшной полости;• увеличение печени. Возможные осложнения синдрома Бадда-КиариВ большинстве случаев осложнением синдрома Бадда-Киари является развитие портальной гипертензии, которая проявляется:• варикозным расширением желудочных вен и вен пищевода и приводит к кровотечениям;• накоплением в брюшной полости свободной жидкости и увеличением окружности живота;• увеличением селезенки и уменьшением количества лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов;

• печеночной недостаточностью, которая преобразуется в печеночную энцефалопатию. Развитие недостаточности связано с нарушениями нервной системы, которая поражается токсическими веществами, не обезвреживающихся печенью. В связи с тем, что образовывавшиеся в кишечнике токсины, такие как аммиак и др.

, скапливаются в головном мозге и способствуют развитию печеночной энцефалопатии, у таких пациентов нарушается концентрация внимания, сон, появляется раздражительность, депрессия, тревожность, сонливость и расстройства поведения. Это заболевание может привести к смерти больного.

Обратите внимание

Факторами, которые ухудшают прогноз при синдроме Бадда-Киари, являются: мужской пол, пожилой возраст, наличие злокачественной опухоли.

Диагностика

Для выявления синдрома Бадда-Киари проводят ряд исследований:• Ультразвуковое исследование венозного печеночного кровотока;• МРТ брюшной полости;• КТ;

• Биопсия печени;

• Лабораторные анализы и тесты;• Допплеровская ультрасонография;• Рентгенография;• Радионуклидное исследование;

• Ангиография.

Картина гистопатологического исследования показывает разные изменения надпочечных вен.

Так, при обследовании печени можно обнаружить свежие тромбы в больших стволах, которые не соединены со стенками вен, или старые организованные фиброзные тромбы с обструкцией просвета вены молодой соединительной тканью. Часто выявляется и вторичная реканализация тромба.

Важно

Развивается эндофлебит, который постепенно суживает просвет вены (продолжительность его развития определяется по степени пролиферации соединительной ткани). Нередко отмечается воспалительная перивенозная реакция, и трудно определить, является ли она следствием тромбоза или его предшествием.

Тромбо- и эндофлебит локализуются около впадения стволов надпеченочных вен в полую нижнюю вену. Поражение может локализироваться на некоторых больших стволах или на всех них.

При обследовании в печени определяются изменения, которые связаны с растяжением синусоидов, центробулярным застоем, атрофией, деструкцией печеночных клеток. При затянувшейся форме синдрома Бадда-Киари имеется центролобулярный склероз, который распространяется к портальным пространствам. В поздний период фиброз распределяется беспорядочно, нарушает архитектуру долек печени и не позволяет выявить отправное место фиброза.

Лечение синдрома Бадда-Киари

В зависимости от продолжительности и формы заболевания синдром Бадда-Киари лечат двумя методами:• стационарный медикаментозный;• хирургический. При медикаментозном лечении синдрома применяются антикоагулянты, диуретики, тромболитики. Но при одной только медикаментозной терапии эффект получается кратковременный и невыраженный.

85% больных после такого лечения живут на протяжении всего 2-х лет. При лечении антикоагулянтами назначают Клексан (эноксапарин натрия) или Фрагмин (дальтепарин натрия).

Тромболитическая терапия проводится по следующим схемам: • Стрептокиназа, которую вводят через катетер после болюсного введения (доза 250000 МЕ) по 7500 МЕ в час или внутривенно по 100000 МЕ в час. • Урокиназа – вводят внутривенно в течение 10 минут по 4400 МЕ на кг веса. Затем доза – до 6000 МЕ в час.

• Алтеплаза или Актилизе – взрослым вводят внутривенно в течении 60 минут по 0,25-0,5 мг/кг. Диуретическая терапия:• Спиронолактон – принимать внутрь по 25-200 мг/сут (в сутки 2-4 раза) взрослым и 1-3,3 мг/кг/сут (в сутки 2-4 раза) детям.

• Фуросемид – принимать внутрь по 20-80 мг/сут (не более 600 мг/сут) каждые 6-12 часов взрослым и по 0,5-2,0 мг/кг/сут (не более 6 мг/кг) детям.Препараты Спиронолактон (Верошпилактон или Верошпирон) и Фуросемид (в таблетках или Лазикс) сочетают с диетическим питанием, введением солей калия и ограничением приема натрия и воды.

При хирургическом лечении синдрома Бадда-Киари подбирают метод оперативного вмешательства после определения причины, вызвавшей заболевание. Существуют основные 3 метода хирургического лечения:• Ангиопластика – используется при мембранозном заращении просвета полой нижней вены.

Проводится установка стента через кожу после предварительной баллонной дилатации.• Шунтирующие процедуры – применяют для снижения давления в синусоидальных печеночных пространствах. Мезоатриальный шунт устанавливают пациентам, у которых есть тромбоз или обструкция полой нижней вены.

• Трансплантация печени – показана больным с острым течением синдрома, а также с гепатоцеллюлярной и почечноклеточной карциномой, которая развилась на фоне синдрома. Выживаемость пациентов в течение 5 лет после такой операции составляет 50-95%.

Чем раньше пациент выявит у себя проявление симптомов синдрома Бадда-Киари, тем быстрее он должен обратиться за помощью к специалистам. К сожалению, прогноз после лечения больных медикаментозным или хирургическим методами не утешителен и не дает гарантий на длительное продолжение жизни пациента.

Источник: http://www.onkodoktor.ru/sindrom-badda-kiari

Синдром Бадда-Киари

  • Патогенез синдрома Бадда-Киари

    Диаметр крупных печеночных вен (правой, средней левой) составляет 1 см. Они собирают кровь от большей части печени и впадают в нижнюю полую вену. В менее крупные по размерам печеночные вены поступает кровь от хвостатой доли печени и некоторых отделов правой доли.

    Эффективность кровотока по печеночным венам зависит от скорости тока крови и давления в правом предсердии и в нижней полой вене. В течение большей части сердечного цикла кровь движется от печени по направлению к сердцу. Это движение замедляется во время систолы правого предсердия из-за повышения давления в нем.

    Читайте также:  Эссенциальная гипертензия (первичная артериальная гипертензия)

    После систолы наблюдается короткое усиление кровотока по печеночным венам в результате волны давления, возникновение которой вызывает резкое закрытие трикуспидального клапана в начале систолы желудочков.

    Совет

    Волна давления приводит к временной инверсии печеночного венозного кровотока, что свидетельствует об эластичности ткани печени и способности органа приспосабливаться к этим изменениям.

    Гепатоцеллюлярная патология печени приводит к ригидности печеночной ткани. Чем более выражены патологические изменения в паренхиме печени, тем ниже способность печеночных вен адаптироваться к волнам давления.

    Длительная или внезапно возникшая обструкция нижней полой вены или печеночных вен могут привести к гепатомегалии и желтухе.

    При синдроме Бадда-Киари венозная обструкция, способствуя нарастанию давления в синусоидальных пространствах, приводит к нарушению венозного кровотока в системе портальной вены, асциту и морфологическим изменениям в ткани печени. Как при остром, так и при хроническом течении заболевания в печени (в центролобулярной зоне) появляются признаки венозного застоя, от выраженности которого зависит степень нарушений функции печени. Повышенное давление в синусоидальных пространствах печени может приводить к гепатоцеллюлярному некрозу.

    Обструкция одной из печеночных вен протекает бессимптомно. Для клинической манифестации синдрома Бадда-Киари необходимо наличие нарушений кровотока, по крайней мере, в двух из печеночных вен. Нарушение венозного кровотока приводит к гепатомегалии, способствуя растяжению капсулы печени и возникновению болей.

    У большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари отток крови осуществляется через непарную вену, межреберные сосуды, паравертебральные вены. Однако этот дренаж не эффективен, даже несмотря на то, что часть крови отводится от печени через систему портальной вены.

    В результате, при синдроме Бадда-Киари развивается атрофия периферических отделов печени и гипертрофия центральных. Примерно у 50 % пациентов с синдромом Бадда-Киари наблюдается компенсаторная гипертрофия хвостатой доли печени, приводя к вторичной обструкции нижней полой вены. У 9-20% больных синдромом Бадда-Киари возникает тромбоз портальной вены .

    Патогенез синдрома Бадда-Киари. (The New England Journal of Medicine: Volume 350:578-585; February 5, 2004; Number 6).

    • А – синдром Бадда-Киари возникает в результате нарушения печеночного венозного кровотока из-за стеноза, тромбоза печеночных вен или мембранозного заращения нижней полой вены. Гипертрофированная хвостатая доля печени способствует возникновению вторичной обструкции нижней полой вены. Абдоминальные вены расширяются; формируются коллатерали.
    • В – при венографическом исследовании правая печеночная вена не визуализируется; сеть коллатералей выглядит как паутина.
    • С – при гистологическом исследовании синусоиды печени, окружающие центральную вену дилатированы и заполнены кровью; визуализируются признаки центролобулярного некроза.
    • D – неизмененные вены печени.
    • Е – гистологическая картина неизмененной ткани печени.

     

  • Источник: https://www.smed.ru/guides/43975

    Что такое синдром Бадда-Киари: симптомы, клинические рекомендации, виды операций при портальной гипертензии

    Синдром Бадда-Киари – опасное заболевание, которое в отсутствие лечения значительно сокращает жизнь и становится причиной инвалидности. Десятилетняя выживаемость невысока и составляет 55%.

    Заболевание редкое, его распространённость – всего 1 случай на 100 000 населения. Вызывают его различные факторы, но в четверти случаев причину выявить не удаётся.

    Что это за болезнь?

    Синдром Бадда-Киари – это патологическое состояние, возникающее при затруднении венозного оттока из печени. Препятствие для кровотока может находиться как в мелких сосудах внутри органа, так и в выходящих из него крупных венах.

    Симптомы

    Клинические проявления разнообразны: встречаются и малосимптомные формы, и тяжёлые, сопровождающиеся печёночной недостаточностью. Выделяют острый и хронический синдром Бадда-Киари. Симптомы остро возникшего нарушения оттока следующие:

    • резкая боль в правой верхней части живота;
    • тошнота и рвота;
    • желтушность кожи и склер.

    Хроническое затруднение венозного кровообращения печени не сопровождается такими яркими симптомами и долгое время себя не проявляет.

    Хроническое течение заболевания опасно тем, что пациенты не знают о том, что больны, и обращаются к специалисту поздно, когда в организме уже произошли необратимые изменения.

    Синдром Бадда-Киари вызывает портальную гипертензию, поэтому клиническая картина во многом определяется её симптомами. Портальная гипертензия – это повышение давления в воротной вене печени. При ней происходит заброс застоявшейся крови в другие сосуды, с чем связаны следующие симптомы:

    • пищеводные, желудочные и прямокишечные кровотечения;
    • появление в брюшной полости жидкости;
    • расширение вен кожи живота (так называемая «голова медузы»);
    • увеличение селезёнки.

    До развития этих симптомов пациентов беспокоят боли в животе, слабость и тошнота.

    Причины и патогенез

    Заболевание возникает, когда преграда кровотоку находится в самих венах либо когда сосуды сдавливаются извне. Наиболее распространённые причины синдрома Бадда-Киари:

    • венозный тромбоз;
    • сужение просвета вен за счёт врождённых пороков;
    • опухоли;
    • инфекционные болезни (эхинококкоз, амёбиаз, туберкулёз);
    • травмы.

    Тромбоз – самая частая причина заболевания. При нём сосуд закупоривается сгустком тромбоцитов, что мешает дальнейшему продвижению крови. Образуются они из-за повышения вязкости крови, например при гематологических заболеваниях. Также склонность к тромбозу наблюдается при длительном приёме оральных контрацептивов, врождённых тромбофилиях, болезни Бадда-Киари.

    Болезнь Бадда-Киари и синдром Бадда-Киари – разные понятия. Первое – это воспаление печёночных вен неясной причины, сопровождающееся их тромбозом. Тогда как синдром Бадда-Киари вызывается разными состояниями, а не только этой болезнью.

    При опухолях печени, почек, надпочечников новообразование часто сдавливает вены, препятствуя кровотоку в них. Также мешают кровотоку эхинококковые кисты, гнойники печени и травматические изменения тканей.

    При наличии препятствия венозному оттоку в печёночных сосудах повышается давление. Это способствует увеличению органа, его капсула растягивается, и появляется боль. Возникают мелкие кровоизлияния. Избыток венозной крови сбрасывается в нижнюю и верхнюю полые вены. Они не справляются с поступающим объёмом, и в них тоже повышается давление.

    Обратите внимание

    Сосуды, связывающие воротную вену и систему полых вен, находятся в желудке, пищеводе, брюшной стенке и прямой кишке. При синдроме Бадда-Киари в этих местах происходит расширение венозной сети. Со временем её сосуды растягиваются, начинают лопаться, и возникают кровотечения. По воротной вене отток осуществляется также и от селезёнки. Из-за венозного застоя она увеличивается.

    При высоком давлении в сосудах жидкие компоненты крови пропотевают через их стенку. Так объясняется появление жидкости в брюшной полости.

    Венозное полнокровие мешает артериальному кровотоку. Печень находится в состоянии гипоксии, меняется её обмен веществ. Со временем по этой причине возможно развитие цирроза и печёночной недостаточности.

    Клинические рекомендации по лечению

    Самое главное – устранение причины, вызвавшей синдром Бадда-Киари. Клинические рекомендации по лечению заболевания разработаны Европейской ассоциацией по исследованию печени.

    В них указано, что следует как можно быстрее назначить антикоагулянтную терапию, то есть средства, снижающие свёртываемость крови. Они препятствуют росту тромба.

    Даже если причина синдрома Бадда-Киари не в нём, он всё равно позже может возникнуть из-за нарушения тока крови.

    В XIX веке немецкий учёный Рудольф Вирхов выделил факторы, приводящие к тромбозу: повышение свёртываемости крови, повреждение стенки сосудов и замедление или завихрение тока крови. Наличие хотя бы одного из этих состояний достаточно для образования тромба.

    Из антикоагулянтов применяется гепарин, эноксапарин натрия и другие препараты. Применять их следует с осторожностью, под контролем свёртываемости, иначе повышается риск развития кровотечений, особенно у пациентов с портальной гипертензией.

    При тромбозах на ранних сроках можно использовать тромболизисную терапию, когда внутривенно вводятся вещества, расщепляющие тромбы. В случае возникновения стойкой портальной гипертензии, применяется оперативное лечение.

    Оперативное вмешательство при портальной гипертензии

    Выполняют следующие операции:

    • ангиопластика;
    • шунтирование;
    • пересадка печени;
    • прошивание расширенных вен пищевода;
    • пищеводная и желудочная транссекция;
    • пищеводно-желудочная резекция;
    • удаление селезёнки.

    Суть ангиопластики состоит в том, что суженная вена вскрывается и туда устанавливают стент. Это цилиндрическая металлическая конструкция, которая расширяет поражённый сосуд и восстанавливает кровоток.

    Шунтирование – операция, при которой создаётся связь между ранее не сообщающимися сосудами. При синдроме Бадда-Киари выполняют шунтирование между воротной и нижней полой венам, чтобы кровь миновала печень, в которой находится препятствие для её тока.

    По воротной вене кровь из кишечника поступает в печень. Клетки органа обезвреживают токсины, попадающие в организм с пищей, затем кровь поступает в печёночные вены, а из них – в нижнюю полую вену.

    Реже применяется кавоатриальный шунт, когда образуется соединение подпечёночного отдела нижней полой вены с правым предсердием. Кровь начинает поступать сразу в сердце, и из-за разгрузки вышележащих участков уменьшается венозный застой.

    Своевременное лечение значительно снижает смертность

    Важно

    Пересадка печени даёт такую же выживаемость, как шунтирование. Операция сложна для выполнения и применяется нечасто. После пересадки синдром Бадда-Киари всё равно может рецидивировать. Объясняется это тем, что чаще он возникает из-за тромбоза, а не из-за печёночной патологии.

    Прошивание расширенных вен пищевода применяют при кровотечении, которое не получается остановить другими методами. Операция производится под наркозом, со вскрытием брюшной полости. После наложения швов на расширенные слизистые складки кровоток в органе снижается, и кровотечение останавливается. Летальность после операции низкая, осложнения встречаются в 12-25% случаев.

    Пищеводная и желудочная транссекция – это хирургическое пересечение этих органов с последующим восстановлением целостности. Пересекают нижнюю часть пищевода и верхнюю часть желудка. Смысл операции в том, что после такого вмешательства системы воротной и верхней полой вен разобщаются, и проявления портальной гипертензии становятся менее выраженными.

    Резекция – удаление части какого-либо органа. Если кровотечения не поддаются другому лечению, выполняют эту операцию. Принцип её прост: при удалении части желудка и пищевода удаляются и кровоточащие сосуды. Данное вмешательство выполняется, когда пациент уже много раз оперировался по поводу кровотечений. Применяют резекцию при синдроме Бадда-Киари только в исключительных случаях.

    Удаление селезёнки выполняют редко, только при массивных кровотечениях, устойчивых к другим методам лечения.

    Интересно! Селезёнку называют «кладбищем эритроцитов», так как в ней происходит разрушение красных кровяных телец. Разрушаются в ней и другие клетки, срок жизни которых подошёл к концу. При наполнении селезёнки венозной кровью её функция увеличивается. В ней начинают активно распадаться тромбоциты, при снижении которых повышается кровоточивость. При распаде лейкоцитов ослабляется сопротивляемость организма инфекции. При снижении эритроцитов возникает анемия. Такую повышенную активность селезёнки называют гиперспленизмом.

    Прогноз жизни

    При развитии острого синдрома Бадда-Киари прогноз неблагоприятный. Пациенты умирают от печёночной недостаточности. При хронической форме с полным перекрытием воротной вены пациенты, которым не проводилось лечение, умирают в течение трёх лет. Течение болезни ухудшают мужской пол, старческий возраст и онкологические заболевания.

    Современное лечение значительно снижает смертность от синдрома Бадда-Киари. Европейские исследования показывают, что пятилетняя выживаемость после шунтирования равна 78%.

    Заключение

    1. Синдром Бадда-Киари – серьёзное и редкое заболевание с высокой летальностью.
    2. Вызвать его могут различные факторы, поэтому главное в лечении – устранить причину.
    3. При невозможности воздействовать на причину выполняются операции, уменьшающие тяжесть симптомов.

    Источник: https://pechenka.online/pechen/dbp/sindrom-badda-kiari.html

    Синдром Бадда-Киари при циррозе печени: симптомы, лечение и что это такое?

    Патологическое состояние, связанное с нарушением работы печени на фоне изменений в оттоке венозной крови из органа получило название синдрома Бадда-Киари. Это заболевание может носить первичный или вторичный характер, в зависимости от непосредственной причины возникновения.

    При развитии данного состояния возникают характерные симптомы: гепатомегалия, дискомфорт или болевые ощущения в области правого подреберье, тошнота, рвота, пожелтение кожных покровов и увеличение живота в связи с появлением асцита.

    При отсутствии терапии у больного может развиться печеночная кома или печеночная недостаточность, способные привести к смерти. Наиболее эффективный метод лечения – хирургический.

    Лекарственные препараты имеют ограниченный терапевтический потенциал.

    Факторы развития и патогенез

    Цирроз – тяжелое состояние, характеризующееся разрастанием соединительной ткани в печени, распространенное у пациентов с инфекционными и неинфекционными гепатитами и гепатозами. Это приводит к снижению функции органа с развитием симптомов печеночной недостаточности, а также к другим изменениям.

    Читайте также:  Гипертрофическая кардиомиопатия (гкмп): развитие, диагноз, лечение, прогноз

    Одним из наиболее опасных проявлений цирроза является синдром Бадда-Киари, характеризующийся обструкцией вен с последующим нарушением кровотока в печени.

    Встречается синдром достаточно редко, при этом заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте от 40 и старше. В 35% случаев определить первичную причину обструкции вен не удается, что существенно затрудняет процесс лечения пациента.

    Изменения в печеночных венах и в самой ткани печени приводят к развитию у пациента не только симптомов, связанных с нарушением работы органов (желтуха, боль в подреберье и т.д.), но и к системным проявлениям болезни, например к симптомам интоксикации, что необходимо учитывать в процессе постановки диагноза.

    Этиология синдрома Бадда-Киари

    Заболевание может возникнуть на фоне различных причин, при этом, в 30-35 % случаев, выявить первоначальный фактор не удается. Изменения в венозных сосудах часто связаны с их врожденными аномалиями. Важно отметить, что синдром возникает и на фоне других заболеваний:

    • поражающих печень (гепатит, гепатоз, цирроз);
    • различных травм живота;
    • злокачественных новообразований;
    • перикардита и перитонита;
    • системных изменений гемодинамики;
    • венозных тромбозов различной причинной обусловленности и т.д.

    Указанные факторы приводят к снижению эластичности венозной стенки, которая необходима для адекватного кровоснабжения органа.

    Застойные явления в печени становятся причиной дистрофических изменений в гепатоцитах с их последующей гибели, что может закончиться для пациента гепатитом и циррозом.

    Синдром Бадда-Киари протекает или остро, или хронически, в зависимости от скорости развития нарушений кровотока в венозных сосудах.

    Классификация и основные симптомы

    Эффективное лечение возможно в том случае, если правильно определена форма и тип течения синдром Бадда-Киари. Данную болезнь принято всегда делить на две большие группы:

    • первичную — связанную с врожденными аномалиями венозных сосудов или с непосредственным поражением вен в органе;
    • вторичную — возникающую на фоне других заболеваний организма, например, гепатита, гематологических патологий и др.

    Синдром Бадда-Киари

    Помимо этого, при постановке диагноза синдрома Бадда-Киари лечащий врач должен указать вид заболевания:

    • врожденный, при выявлении аномалий развития органа, в первую очередь – его сосудистого русла;
    • посттравматический, возникший у пациента после травм живота;
    • тромботический, при системных нарушениях гемостаза и образования тромбов в венозных сосудах;
    • воспалительный, развивающийся на фоне гепатита;
    • связанный с ростом злокачественны новообразований;
    • идиопатический, при котором выявить причину развития болезни не удается.

    Важно отметить, что нарушения кровотока в венозных сосудах печени принято делить на острую и хроническую форму. Они отличаются друг от друга клиническими проявлениями, а также подходами к лечению патологии:

    1. Венозное расширение вен при синдроме Бадда-Киари

      Острое течение синдрома Бадда-Киари. Встречается у 10-20 % всех больных с данным диагнозом.

      Главным образом, основная клиническая картина определяется первичным заболеванием, приведшим к поражению венозного русла печени, и продолжительностью развития нарушений оттока крови.

      При остром поражении сосудистого русла в результате тромбоза пациент отмечает сильную боль в области эпигастрия и правого подреберья, пожелтение кожных покровов, слизистой оболочки полости рта и склер, а также рвоту.

      Совет

      Подобная форма течения синдрома характеризуется его внезапным возникновением и быстрым прогрессированием. Через 2-3 дня после первичного появления симптомов у пациента развивается асцит, и отмечаются явления острой портальной гипертензии, например, кровотечения из вен пищевода с развитием кровавой рвоты.

      Если у человека нарушился кровоток в нижней полой вене, то у него формируется отек на ногах, а также формирование «головы медузы», характерного расширения венозных сосудов на передней стенке живота. Острое течение заболевания на фоне отсутствия надлежащей медицинской помощи приводит к тому, что больные умирают в течение нескольких суток от острой печеночной недостаточности.

    2. Хронизация патологии. Наблюдается в большинстве случаев, при этом протекает она без явных клинических проявлений, что существенно затрудняет ее диагностику. Однако изменения в венозных сосудах постоянно прогрессирует, что приводит к развитию ряда симптомов: небольшой желтухи, дискомфорта и болевых ощущений в области печени, тошноте и рвоте.

      Сиптомы синдрома Бадда-Киари

      Хронизация синдрома характеризуется развитием портальной гипертензии и усилением коллатерального кровотока в венах нижнего отдела пищевода, прямой кишки и передней стенки живота. Это приводит к их увеличению, которое легко выявляется визуально или при использовании диагностических методов.

    Диагностические мероприятия

    Люди обращаются к врачу в связи с появлением различных симптомов: болевых ощущений в области правого подреберья, пожелтением кожи и склер и т.д. Проводимая диагностика имеет определенные цели:

    • доктору необходимо подтвердить синдром Бадда-Киари;
    • следует выяснить причины его появления;
    • эффективное лечение возможно только в том случае, если проведена дифференциальная диагностика с другими патологиями печени;
    • врач должен своевременно обнаружить осложнения основного заболевания.

    Синдром Бадда—Киари на КТ

    Для решения этих задач используются различные диагностические методы, начиная со сбора анамнеза и заканчивая биохимическими исследованиями крови.

    Осмотр и анализы

    При остром развитии синдрома больные при поступлении в лечебное учреждение предъявляют жалобы на рвоту, сильную боль в животе и в области правого подреберья, а также пожелтение кожи. Все указанные симптомы возникают внезапно, часто на фоне полного благополучия. Лечащий врач при внешнем осмотре может выявить желтуху, асцит, отеки на нижних конечностях.

    При тромбозе венозных сосудов кишечника появляются дополнительные боли в животе, диарея и другие нарушения стула. Хроническое течение синдрома часто проходит бессимптомно, что затрудняет своевременную постановку диагноза.

    При прогрессировании заболевания у пациента развивается незначительная желтуха, и появляются признаки портальной гипертензии: расширение вен на передней брюшной стенке, кровотечения из варикозно-расширенных венозных сосудов пищевода и пр.

    Большое значение в постановке диагноза играют и лабораторные исследования. При проведении клинического анализа крови у пациента выявляют повышенное количество лейкоцитов и ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).

    В коагулограмме отмечается удлинение протромбинового времени, свидетельствующего об активности свертывающих систем крови.

    Биохимический анализ крови позволяет выявить повышение количества общего билирубина, АлАТ, АсАТ и щелочной фосфатазы.

    Инструментальная диагностика

    «Золотым стандартом» для выяснения причин развития синдрома Бадда-Киари и постановки точного диагноза, остаются такие методы исследования:

    • Гепато- и спленометрия позволяют оценить давление в венах печени, что особенно важно в диагностике синдрома Бадда-Киари. Данная процедура требует внутривенного введения специального катетера, который осторожно проводится до внутрипеченочных вен, где и происходит измерение окклюзионного давления.
    • При рентгенографии органов брюшной полости специалист получает возможность обнаружить скопление свободной жидкости, увеличение печени и селезенки, опухолевые узлы в печеночной ткани и т.д.
    • УЗИ брюшной полости

      Ультразвуковое исследование направлено на обнаружение тромботических масс в венозных сосудах, а также оценки общего состояния печеночной ткани.

    • При проведении допплеровской ультрасонографии врач может обнаружить тромбы в сосудах, а также оценит кровоток в органе, в том числе и по коллатеральным венам.
    • Компьютерная и магнитно-резонансная томографии с контрастными веществами используются для оценки общего строения печени, а также для выявлений нарушений строения и проходимости сосудистого русла в органе.
    • Флебография и нижняя каваграфия являются разновидностями венографии, и позволяют визуализировать венозные сосуды, оценив их проходимость, строение и особенности расположения коллатералей.
    • Морфологическое исследование биоптата, полученного после чрескожной биопсии печени, используется в случаях сложной дифференциальной диагностики, когда выставить диагноз с помощью других инструментальных методов не представляется возможным.

    Синдром Бадда-Киари требует проведения комплексной диагностики с использованием различных лабораторных и инструментальных методов обследования. Важно отметить, что интерпретировать полученные результаты должен только лечащий врач.

    Эффективное лечение и возможные последствия

    Применяемые способы терапии должны быть направлены на устранение причин развития болезни и на предупреждение негативных последствий синдрома Бадда-Киари. С этой целью используются консервативные и хирургические методы лечения. Только при своевременно оказанной помощи прогнозы будут благоприятными.

    Схема терапии

    Использование лекарственных средств не позволяет добиться стойкого эффекта, в связи с чем все пациенты нуждаются в оперативном лечении. Однако медикаменты могут способствовать быстрому выздоровлению и препятствуют развитию осложнений синдрома. Наиболее часто используют следующие группы препаратов:

    • антикоагулянты (Фраксипарин, Эноксапарин, Клексан и др.);
    • тромболитики, позволяющие разрушить имеющиеся тромбы (Урокиназа, Актилизе);
    • мочегонные (Маннит, Фуросемид) для снижения выраженности отечного синдрома и др.

    Вид операции зависит от того, какая причина развития синдрома Бадда-Киари выявлена. Могут использоваться различные виды хирургических вмешательств для восстановления адекватного кровотока: различные варианты шунтов, пластики сосудов и их дилатации. В тяжелых клинических случаях возможна пересадка печени.

    Выбор конкретной операции всегда остается за врачом-хирургом, так как каждое оперативное вмешательство при синдроме Бадда-Киари имеет свои показания и противопоказания к проведению.

    Осложнения

    Прогрессирование заболевания может привести к развитию различных осложнений. Как правило, они возникают у пациентов, которые или длительное время не обращались за медицинской помощью, или же получали не надлежащее лечение.

    Выделяют следующие основные осложнения синдрома Бадда-Киари:

    • портальная гипертензия различной степени выраженности, встречается наиболее часто;
    • асцит, который при отсутствии терапии может стать причиной бактериального перитонита;
    • печеночная недостаточность;
    • порто-портальные кровоизлияния;
    • гепаторенальный синдром;
    • в редких случаях возможно появление печеночно-клеточного рака, являющегося агрессивным злокачественным новообразованием.

    Предупредить осложнения болезни возможно за счет своевременной постановки диагноза и подбора эффективного лечения, включающего в себя не только консервативные методы, но и хирургические вмешательства.

    Прогнозы

    Общий прогноз для больных негативный, однако продолжительность жизни зависит от возраста человека, наличия сопутствующих заболеваний и стадии цирроза печени.

    При отсутствии терапии летальный исход наступает в среднем через 1-2 года, в результате развития печеночной, почечной недостаточности или энцефалопатии.

    Адекватная терапия, позволяющая устранить причину нарушения венозного оттока, способствует увеличению ожидаемой продолжительности жизни до 10-15 лет.

    О решающей роли своевременной терапии говорят и отзывы пациентов и специалистов:

    Больная М., 45 лет: «Заболевание диагностировали у меня около одного года назад. Я обратилась в поликлинику с жалобами на рвоту и болевые ощущения в подреберье. При проведении обследования доктора выявили у меня цирроз и что нарушен отток крови из венозных сосудов. Оперативное вмешательство позволило избавиться от разрушенной части печени и неприятных симптомов. Отток крови из вен печени при этом полностью восстановился».
    Врач-гепатолог М, 41 год: «Изменения в печеночном кровотоке – опасные состояния, требующие быстрой постановки диагноза и комплексного лечения, с обязательным проведением операции для восстановления оттока венозной крови. Если все сделано своевременно, то прогноз для больного в большинстве случаев положительный».

    Нарушение кровотока в сосудах печени, приводит к развитию синдрома Бадда-Киари.

    Обратите внимание

    Болезнь проявляется характерными симптомами печеночной недостаточности и без адекватного лечения быстро приводит к развитию тяжелых осложнений и гибели пациента.

    В связи с этим при появлении боли в области подреберья, тошноты, желтушности кожи, всегда необходимо обращаться в лечебное учреждение, где лечащий врач сможет провести надлежащее обследование.

    Загрузка… Эксперт проекта (терапевт, ревматолог )

    Образование:

    • 2009 – 2014 г., Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького
    • 2014 – 2017 г., Запорожский государственный медицинский университет (ЗДМУ)
    • 2017 – наст.вр., Прохожу интернатуру по специальности акушерство и гинекология

    Внимание! Вся информация на сайте размещена с целью ознакомления. Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания — обращайтесь к врачу за консультацией. У вас остались вопросы после прочтения статьи? Или вы увидели ошибку в статье, напишите эксперту проекта.

    Источник: https://simptomov.com/pechen/sindromy/badda-kiari/

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector